Travail pratique, utiliser un logiciel (logiciel Rastop ... · Elle catalyse la dégradation de l'amidon mangé (elle accélère la réaction sans être modifiée elle même). Les

ACTIVITÉS ÉLÈVES TS 22/11/16

2.1 L'approvisionnement en glucides 2.1.1 Les réactions de transformation des glucides : le fonctionnement de l'amylase

Travail pratique, utiliser un logiciel (logiciel Rastop)

L'amylase est une enzyme d'origine salivaire ou pancréatique. Elle catalyse la dégradation de l'amidonmangé (elle accélère la réaction sans être modifiée elle même). Les produits de la dégradation sont le maltose etle reste de la molécule d'amidon.

enzyme + substrat (réactif) enzyme-substrat enzyme + produitamylase + amidon amylase-amidon amylase + maltose + dextrine

L'activité enzymatique nécessite la fixation de l'enzyme sur le substrat (complexe enzyme-substrat). Lafixation se fait au niveau d'un site particulier, on parle de site actif. Celui ci comporte en particulier un sitecatalytique responsable de l'activité de l'enzyme. 3 acides aminés ont été identifiés comme faisant partie de cesite : les N° 197, 233 et 300.

On souhaite expliquer l'absence d'activité de l'amylase produite par une personne. Proposez unprotocole permettant d'apporter des éléments de réponse à ce problème.

En mettant en évidence le site actif de l'amylase à l'aide du logiciel Rastop et sur une production devotre choix, vous expliquerez par un texte court (10 15 lignes) l'absence d'activité de l'enzyme mutée.

Comme toujours en activité pratique, vous appellerez l'enseignant au fur et à mesure de votre avancementpour faire vérifier votre travail (affichage pertinent à l'écran en particulier dans le cas du logiciel Rastop).

Matériel disponible:Ordinateur avec logiciel rastopFichiers de séquences

amylase seule (enzyme) Amylase_SalivaireHumaineSeule.pdbamylase mutée Amylase_Humaine_Mutee_Pancreas.pdb

Fiche technique du logiciel Rastop

Si vous en avez le temps, expliquez l'action inhibitrice de l'acarbose sur l'amylase.

L'acarbose est un inhibiteur de l'amylase utilisé comme antidiabétique.

Matériel complémentaire:amylase combinée avec amidon (C6H10O5)n Amylase_Porc_Amidon

amylase combine avec acarbose C25H43O18 Amylase_Porc_Acarbose_Antidiabetique

Daniel Devallois 74160 St Julien en Genevois 3 Sur 13


2.1.2 Le mode de fonctionnement des enzymes :Travail pratique: Réaliser un protocole ECE

L'amylase est une enzyme de digestion de l'amidon synthétisée par le pancréas et qui agit dans l'intestin àun pH de 7.

Proposez un protocole pour mettre en évidence l'action de l'amylase sur l'amidon et le glycogène.

Réalisez les manipulations proposées.Présenter les résultats sous la forme de votre choix. Rédigez un texte court (10-15 lignes) répondant au problème posé.

Conditions Test à réaliser

10 ml de amylase Température °C Test début Test 5 minutes Test fin Test fin

1 glucose 1ml 37 Eau iodée Eau iodée Eau iodée fehling

2 amidon 1ml 37 Eau iodée Eau iodée Eau iodée fehling

3 glycogène 1ml 37 Eau iodée Eau iodée Eau iodée fehling

4 eau 1ml 37 Eau iodée Eau iodée Eau iodée fehling

5 amidon 0ml 37 Eau iodée Eau iodée Eau iodée fehling

Test à l'eau iodée quelques gouttes à tester + quelques gouttes d'eau iodéecouleur de base orangeamylose bleu violetamylopectine marron

Test à la liqueur de Fehling1 ml de liquide à tester + une longueur de compte goutte de liqueur de Fehling + chauffage à 70°C quelques minutescouleur de base bleucouleur présence de sucre réducteur (glucose en particulier) orange rouge

Matériel:solution d'amidon à 10g par litre 500 ml pour la classeamylase en solution à 1/100 250ml pour la classe dans compte gouttesupports tubes à essai + tubes à essai 1 par groupe pipettes 1 ml 5 pipettes de chaque

Le travail se fera en collaboration avec un autre groupe. L'amylase est le dernier ingrédient ajouté.



2.2 Régulation de la glycémie, du capteur à l'effecteu r 2.2.1 Les organes de stockage/libération/fabrication du glucose, effecteurs de la régulation

2.2.1.1 Le foie organe de stockage/libération du glucose

Analyse de document avec rédaction de texte type 2a

Le foie présente la particularité d'être irrigué par 2 vaisseauxsanguins, une artère (comme tous les organes) et une veine porte venantde l'intestin.

Document: évolution de la glycémie lors d'une injection de glucose dansle sang

Livre 1S Hatier

Proposez une explication aux évolutions de la glycémie observées.



2.2.1.2 Mise en évidence de l'organisation du foie permettant le stockage du glucose :

Travail pratique, réaliser un dessin à partir d'une observation microscopique

Présentation de la structure du foie et de son fonctionnement au niveau sanguinLe stockage du glucose semble se faire sous forme de glycogène (polymère de glucose).

Matériel: lames de foie (boite réserves énergétiques) microscopes

Les cellules du foie stockant le glycogène sont regroupées en unités microscopiques, les lobuleshépatiques. Entre les lobules se trouvent des espaces, les espaces portes. Chaque espace porte comportedifférents types de vaisseaux venant en particulier de l'artère hépatique et de la veine porte hépatique (entréesdans le foie). Au centre du lobule se trouve une veine centrale (sortie du foie) vers laquelle convergent deslignées de cellules hépatiques.

A l'issue d'un repas, le sang sortant de l'intestin transporte une grande quantité de glucose. Il passe dans laveine porte, les espaces portes et traverse en direction des veines centrales par des capillaires. Au passage, il estrécupéré par les cellules du foie qui peuvent le stocker.

En période de jeûne, les cellules hépatiques libèrent du glucose qui passe dans la veine centrale, rejoint laveine sus-hépatique puis la veine cave inférieure et peut ensuite être distribué dans tout le corps.

Réaliser la mise au point sur une coupe du foie. Repérer un lobule (chercher une veine centrale verslaquelle convergent des lignées de cellules). Faire vérifier puis faire un croquis de la structure. En vousappuyant sur le croquis, expliquez par un texte court en quoi la disposition des structures permet au foiede remplir son rôle.

Remarque: un croquis est un dessin rapide, pas un dessin sale sans légende ni titre.



2.2.1.3 L'homéostat glycémique (documents Hatier 1S anciens programmes)

Mise en relation de documents et de connaissances: rédiger un texte de type 22

La prise alimentaire étant discontinue, les apports en glucose sont variables selon les moments de lajournée (forts au moment des repas, nuls en dehors des repas). Par contre, la consommation de glucose estpermanente (certains organes utilisent essentiellement ou uniquement le glucose comme source d'énergie) maisla quantité consommée est variable selon l'activité (forte en cas d'activité importante, moyenne à faible sinon).

Proposez une (des) hypothèse(s) pour expliquer l'évolution de la glycémie observée lors desexpériences et observations décrites dans les documents proposés.

Document 1: évolution de la glycémie au cours d'un jeûne prolongé chez un individu au repos de phénotypenormal.

Document 2: Variations de la glycémie chez 3 individus de phénotype normal.

Document 3: le test d'hyperglycémie provoquée chez un individu de phénotype normal.

Le test d'hyperglycémie provoquée est réalisé chez unindividu adulte à jeun depuis 12 heures, qui a reçu unealimentation équilibrée contenant au moins 250 g de glucides parjour, au cours des 3 journées précédentes.

Il ingère, en moins de cinq minutes, 75 grammes de glucosedissous dans 300 ml d'eau. On considère que l'intégralité des 75grammes de glucose a pénétré au bout de trois heures.



2.2.2 Du capteur au centre de commande

2.2.2.1 Le pancréas exocrine

Travail pratique, réaliser un dessin à partir d'une observation microscopique

Le pancréas est un organe de l'appareil digestif fabriquant une partie des enzymes digestives. Cesenzymes sont rejetées dans le tube digestif, donc vers l'extérieur du corps, il s'agit de la fonction exocrine dupancréas.

Situation du pancréas dans l'organisme

Le pancréas exocrine (rôle digestif)



2.2.2.2 TP repérage du centre de commande de la glycémie

Mais, en 1889, les Strasbourgeois Joseph von Mering (1849-1908), pharmacologue et spécialiste desmaladies organiques, et Oskar Minkowski (1858-1931), également spécialiste des maladies organiques,procédèrent à l’ablation du pancréas chez des chiens. Les animaux présentèrent alors les symptômes typiquesdu diabète: soif excessive, urines abondantes contenant du sucre et amaigrissement malgré une alimentationcopieuse, et moururent très rapidement. Le pancréas fut dès lors considéré comme un organe vital, et la maladiefut qualifiée de diabète pancréatique. A. Minkowski parvint également à démontrer que les symptômes dudiabète ne se déclaraient pas lorsque l’on réimplantait sous la peau des cobayes des fragments du pancréasextrait auparavant en rétablissant la circulation sanguine. Les connexions nerveuses, quant à elles, n'étaient pasrétablies.

Modifié de Encyclopédia universalis

Ainsi le pancréas libère des substances dans le sang qui interviennent dans le contrôle de la glycémie, ils'agit de la fonction endocrine du pancréas (celle qui nous intéresse cette année). Ces hormones sont produitesdans une structure particulière au pancréas, les ilots de Langerhans par des cellules endocrines.

Sur nos lames, les cellules des ilots sont reconnaissables par rapport aux cellules exocrines à:leur couleur plus claire (tons de rose) (roses foncé)leur allure non orientée autour d'un point central (orientée vers un canal)leur forme non anguleuse (forme anguleuse)la position du noyau quelconque (noyaux externes % canal)leur membrane plasmique souvent peu visible (MP bien visible)

Matériel: lames de pancréas normal/diabétique microscopes

Repérer et dessiner un ilot de Langherhans ainsi que quelques groupes de cellules exocrinesenvironnantes sur une lame de pancréas issu d'une personne non diabétique (faire vérifier avant dedessiner, temps imparti 45 minutes). S'il vous reste du temps, comparez avec les ilots de Langherhans dupancréas issu d'une personne diabétique (sans dessin).


Ilot de Langherhans du

pancréas (entouré en vert)


2.2.2.3 Les messagers de la régulation, mode d'action de l'insuline au niveau des organes


En 1889, les Strasbourgeois Joseph von Mering (1849-1908), et Oskar Minkowski (1858-1931),procédèrent à l’ablation du pancréas chez des chiens pour étudier l'importance des enzymes pancréatiques dansla digestion. Les animaux présentèrent alors les symptômes typiques du diabète: soif excessive, urinesabondantes contenant du sucre et amaigrissement malgré une alimentation copieuse, et moururent trèsrapidement. Le pancréas fut dès lors considéré comme un organe vital, et la maladie fut qualifiée de diabètepancréatique. A. Minkowski parvint également à démontrer que les symptômes du diabète ne se déclaraient paslorsque l’on réimplantait sous la peau des cobayes des fragments du pancréas extrait auparavant en rétablissantla circulation sanguine. Les connexions nerveuses, quant à elles, n'étaient pas rétablies.

Modifié de Encyclopédia universalis

Ainsi le pancréas libère des substances dans le sang qui interviennent dans le contrôle de la glycémie, ils'agit de la fonction endocrine (hormonale) du pancréas. Ces hormones sont produites dans une structureparticulière au pancréas, les îlots de Langerhans par des cellules endocrines.

D'après les documents proposés, quel est le rôle et le mode d'action de l'insuline pancréatique parrapport à la glycémie.

Glycogène phosphorylase et glycogène synthase sont des enzymes présentes dans les cellules du foie.La glycogène synthase permet la synthèse de glycogène à partir de glucose, la glycogène phosphorylase

permet la synthèse de glucose à partir du glycogène stocké.

Document 1: évolution de la glycémie après injection d'insuline Document 3: effets de l'insuline sur les organes

Document 2: durée de présence de l'insuline dans le sang Document 4: effets de l'insuline sur certaines enzymes du foie



2.3 Les diabètes et leur déclenchement (dysfonctionnement)

Travail pratique, utiliser un logiciel (tableur)

2.3.1 Les caractéristiques physiologiques des différents types de diabètes.

Les diabétiques de type 1 et 2 présentent des problèmes de régulation de la glycémie.

En vous appuyant sur les graphiques décrivant l'évolution de la glycémie et de l'insulinémie chez 4individus de phénotypes différents (que vous aurez réalisés), vous caractériserez les 2 types de diabètesdans un texte court illustré par les 2 graphiques imprimés sur une seule page (faire un aperçu avantd'imprimer).

Contraintes techniques :- Réaliser des graphiques de type XY- Grouper les 2 graphiques et le texte sur une page du traitement de texte pour imprimer

Matériel disponible:ordinateur avec logiciel libre officefichier de données DonneesDiabeteEleves.odsfiche technique libre office tableur

L'insuline est une hormone constituée de 2 chaînes polypeptidiques comportant 21 acides aminés pour lachaîne A et 30 acides aminés pour la chaîne B. Ces 2 chaînes sont accrochées par des liaisons et en particulierdes liaisons entre atomes de soufre (« ponts » disulfures).

À l'aide du logiciel Rastop, vous mettrez en évidence les liaisons disulfures. Vous déterminerez lenombre de ces liaisons et les acides aminés entre lesquels elles se forment au niveau de chaque chaîne.

Matériel disponible:ordinateur avec logiciel rastopfichiers de séquences insuline.pdbfiche technique Rastop dossier SVT sur le bureau

On rappelle qu'une recherche par mot clé est disponible dans les fichiers pdf (Ctrl + F en général oumenu édition). Elle est indispensable dans le cas de la mise en évidence des ponts disulfures (2 étapes àtrouver).


Glycémie g par litre Insulinémie µunités par ml

Phénotypes Phénotypes

Temps Normal Temps NormalRepas 8 0,95 1,80 3,00 1,30 Repas 8 5 14 12 2

9 1,10 2,70 3,50 2,10 9 40 43 29 210 1,01 2,40 3,60 2,90 10 25 44 28 311 0,97 1,90 3,20 2,35 11 13 30 20 2

Repas 12 0,96 1,60 3,05 2,45 Repas 12 10 22 19 413 1,15 2,10 3,80 2,90 13 42 46 40 114 1,10 2,30 3,85 3,45 14 36 45 48 215 1,05 2,05 3,90 2,85 15 29 48 40 116 1,01 1,90 3,50 2,05 16 22 43 30 3

diab. type 2 modéré

diab. type 2 sévère

diab. type 1

diab. type 2 modéré

diab. type 2 sévère

diab. type 1


2.3.2 Le déclenchement des diabètes

2.3.2.1 transmission du diabète de type 1

Mise en relation de documents et de connaissances: rédiger un texte de type 22 ou ECE

Les diabètes de type 1 semblent se développer sur un terrain génétique favorable, mais leurdéclenchement n'est pas systématique. D'autres facteurs facteurs semblent donc entrer en jeu.

Proposez un enchaînement hypothétique des causes conséquences permettant d'expliquer ledéclenchement d'un diabète chez une personne présentant des allèles DR3

Document 1: un rôle possible des virus dans le déclenchement du diabète de type 1

On constate une haute fréquence du diabète de type 1 (environ 20 %) en cas de rubéole congénitale, ou laprésence du virus coxsackie B4 isolé dans le pancréas d’enfants décédés lors de la découverte du diabète.Certains virus pourraient présenter un antigène (molécule de forme spécifique pouvant déclencher une réactiondu système de défense) commun avec des protéines de cellule β (virus coxsakie ou cytomégalovirus).

Document 2: diabète de type 1 (DT1) et susceptibilité génétique

Population étudiée Risque de diabète insulinodépendant :

population générale 0.2 %

personne DR3 DR4 (1 % de la population) 7,00%

enfant de mère DT1 2-3 %

enfant de père DT1 4-5 %

frère ou sœur d’un DT1 5,00%

frère ou sœur d’un DT1, HLA différent < 1 %

frère ou sœur d’un DT1, HLA identique 15,00%

frère ou sœur d’un DT1, HLA semi-identique 7,00%

jumeau homozygote d’un DT1 30-40 %

Document 3: réaction immunitaire contre les cellules β dupancréas

La destruction de la cellule β est essentiellement due à uneinfiltration des ilots par des lymphocytes T, cellules du systèmede défense qui n'agissent normalement pas contre les cellulesnormales de l'organisme.

Habituellement, les lymphocytes T détruisent les cellulesde l'organisme présentant une anomalie. Cette anomalie estidentifiée pat la forme de molécules inhabituelles (antigènes)présentes à la surface de ces cellules.

Pourtant, dans les cas de diabètes de type 1 ils détruisentdes cellules β normales (sans molécules inhabituelles à leursurface).



2.3.2.2 Transmission du diabète de type MODY, diabète de type 2 d'origine monogénétique

Travail pratique, utiliser un logiciel (logiciel anagène)


Le déclenchement des diabètes est lié à des facteurs variés, génétiques et environnementaux. On distingueen général deux grands types de diabètes : le diabète de type I (insulinodépendant) et le diabète de type II (non-insulinodépendant).

Si on applique ce critère, les diabètes MODY (Maturity Onset type Diabetes of the Young) sont classésdans les diabètes de type II dont ils représentent alors 5 %. Ce diabète touche des sujets de moins de 25 ans.

En vous appuyant sur les documents proposés, vous proposerez une explication au diabète MODYobservé. Votre explication devra comporter en particulier des données précises sur les gènes et protéinesconcernés extraites de l'analyse des séquences fournies dans le fichier diabete.edi.

Document 1: les diabètes de type MODYCes diabètes sont assez bien caractérisés d'un point de vue génétique. Contrairement à la grande majorité

des diabètes de type II, pour lesquels on ne connaît que des gènes de prédisposition (les mutations n'entraînentalors pas à 100 % l'apparition de la maladie, l'alimentation étant déterminante), les diabètes MODY sontdes maladies monogéniques : ils sont causés par la mutation d'un gène sans influence de l’environnement.

Document 2: l'effet cellulaire de la mutationModifié d’après : www.erudit.org/revue/ms/2003/v19/n8-9/007116ar.html

La glucokinase est une enzyme qui catalyse la phosphorylation duglucose en glucose-6-phosphate dans les cellules insulino-sécrétoires dupancréas endocrine et dans les hépatocytes (Figure ci-contre).

Chez les porteurs de mutations de la glucokinase, la synthèsepostprandiale (après le repas) du glycogène hépatique est diminuée,et la production hépatique de glucose augmentée.

Document 3: PRODUCTION PERSONNELLE DE L'ELEVE séquences de l'allèle normal et de l'allèle muté

Matériel disponible:ordinateur avec logiciel anagènefichier de séquences DiabeteMODY.edi (diabète de type MODY)


Arbre généalogique d'une famille atteinte de diabète

de type MODY

Documents

Travail pratique, utiliser un logiciel (logiciel Rastop ... · Elle catalyse la dégradation de l'amidon mangé (elle accélère la réaction sans être modifiée elle même). Les