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Ralph Epaud
TUMEURS DU MEDIASTIN
PLAN
• Rappel anatomique
• Clinique
• Paraclinique
• Tumeurs du médiastin antérieur
• Tumeurs du médiastin moyen
• Tumeurs du médiastin postérieur
RAPPEL ANATOMIQUE (1)
• Médiastin = espace médiothoracique interpulmonaire
• En avant : sternum
• En arrière : corps vertébraux
• En haut : défilé cervico-thoracique
• En bas : face supérieure du diaphragme
RAPPEL ANATOMIQUE (2)
• 3 compartiments d ’avant en arrière
• Médiastin antérieur
• Médiastin moyen
• Médiastin postérieur
Rappel anatomique
M. ANT
M. MOY
M. POST
RAPPEL ANATOMIQUE (3)
• 3 compartiments de haut en bas
• Médiastin supérieur
• Médiastin moyen
• Médiastin inférieur
Etage supérieur
Etage moyen
Etage inférieur
CLINIQUE (1)• Douleur thoracique
• Signes respiratoires : dyspnée, toux, wheezing, hémoptysies
• Signes digestifs : dysphagie
• Signes neurologiques : signe de Claude Bernard-Horner, hoquet, paralysie diaphragmatique
• Signes vasculaires : syndrome cave supérieur
• Signes pariétaux :tuméfaction
- Le tableau clinique classique associe quatre signes :Ptosis (affaissement de la paupière supérieure) minime ou plutôt diminution de l'ouverture palpébrale par paralysie du muscle (lisse) tarsal supérieur dans la paupière supérieureMyosis (constriction de la pupille), par paralysie du muscle dilatateur de la pupilleEnophtalmie (enfoncement anormal de l'œil dans l'orbite) minimeVasodilatation et absence de sudation (anhydrose) au niveau du cou et de la face, par prédominance locale de l'innervation parasympathique; sa topographie dépend du niveau de la lésion.
CLINIQUE (2)
• Signes généraux : AEG, fièvre, prurit
• Syndromes dysacroméliques
• Compression médullaire
• Associations suggestives (ex : myasthénie)
-Déformations des ongles qui sont épais large, cannelés et surtout bombés dans le sens longitudinale (en « griffe »), transversal (en« tête de serpent ») ou dans les 2 sens ( en « verre de montre »)
-Renflement en baguette de tambour de la dernière phalange)
CLINIQUE (3)
• Syndrome médiastinal antérieur : douleur présternale, syndrome cave supérieur, signes respiratoires majorés par le décubitus dorsal
• Syndrome médiastinal moyen : toux, dyspnée, sténose bronchique, dysphonie
• Syndrome médiastinal postérieur : dysphagie, douleurs radiculaires, manifestations sympathiques, compression médullaire
• Radiographie standard– Souvent en première intention– Diagnostic positif et topographique– Insuffisant pour le diagnostic étiologique
• Tomodensitométrie
• TOGD– Compression par un kyste bronchogénique ou un diverticule
oesophagien
• Imagerie par résonance magnétique– Médiastin postérieur surtout
Examens radiologique
Autres examens
• Bilan biologique
• Bilan infectieux (Mycoplasme, histoplasmose)
• IDR
• marqueurs tumoraux (l'alpha-foeto-protéine et la sous-unité bêta de l'hormone gonadotrophique chorionique (HCG)
• Fibroscopie bronchique
• examen ORL
• échographie et/ou scintigraphie thyroïdienne
Biopsie
• Ponction transpariétale
• Médiastinoscopie
• Thoracoscopie
• Thoracotomie
Etiologies: 4 T�Thyroïde
�Thymus
�Tératome
�Terrible Lymphome(Hoddgkiniens et non hodgkiniens)
Médiastin Antérieur
Thyroide
• Goitre plongeant
• Connection à la thyroide dans 99% des cas
• Scintigraphie dans les cas difficiles
ThyroideThymomesTératomesTerrible Lymphome
Lésions Thymiques
• Thymus normal
– Dans la loge thymique (médiastin antérosupérieur et antéromoyen)
– Involue avec l’âge
– Identifiable scanographiquement jusqu’à 35 ans
ThyroideThymomesTératomesTerrible Lymphome
Lésions thymiques
– Hyperplasie thymique
– Kyste thymique
– Thymolipome
– Thymome
– Carcinome thymique
– Tumeur carcinoide thymique
– Lymphome thymique et métastases
ThyroideThymomesTératomesTerrible Lymphome
Thymomes
• Aspect TDM : masse homogène de la loge thymique – Parfois calcifications ou composante kystique (30%)– Forme invasive (30%):
�Envahissement des gros vaisseaux�Epanchement pleural�Extension trans diaphragmatique
• Rare chez l’enfant Honda, 2007, Ped Surg Int
ThyroideThymomesTératomesTerrible Lymphome
Thymome et myasthénie
• Myasthénie chez 30 à 50% des patients porteurs d’un
thymome
Conséquence: doser les antocorps anti récepteur à
l’acétyl choline chez tous les patients en préopératoire
• Thymome chez 10 à 28% des patients ayant une
myasthénie
ThyroideThymomesTératomesTerrible Lymphome
Autres tumeurs thymiques
– Carcinome thymique
– Carcinoide thymique
» Rare ; syndrome endocrinien associé
(cushing)
ThyroideThymomesTératomesTerrible Lymphome
Tumeurs germinales
• TYPES HISTOLOGIQUES
– Séminomes
– Tératomes
» Matures, immatures ou malins
– Carcinomes embryonnaires
– Tumeurs vitellines
– Choriocarcinomes
ThyroideThymomesTératomesTerrible Lymphome
Tératome
• Enfants et adultes jeunes
• Bénigne mais potentialité maligne
• Contiennent à des degrés variables
– Muqueuses (digestive, respiratoires)
– Glandes exocrines (thyroïde, pancreas, glandessalivaires)
– Tissus mésanchymateux (graisse, muscles, os)
• Kystes dermoïde
– Structure kystique
– Dérivés ectoderme (peau, glandes sébacées, phanères)
Tératome
• 2/3 lésion asymptomatique
• Symptôme = compression
• Traitement chirurgical
(pas de récidive après traitement )
Tumeurs germinales malignes
• Séminomes
Hommes de 20 à 30 ans
�Masse souvent assez homogène
�Marqueurs: AFP normale; bHCG: 10%
• Tumeurs non séminomateuses:
�Tumeurs vitellines: élévation de l’AFP
�Choriocarcinome: élévation des bHCG (2/3), parfois gynécomastie.
Lymphomes
• 50% des masses médiastinales chez l’enfant
• Surtout Hodgkiniens
• Autres formes:
– Lymphome lymphoblastique
– Lymphome diffus à grandes cellules
ThyroideThymomesTératomesTerrible Lymphome
Lésions du médiastin antéro-inférieur
• Angle cardiophrénique
– Kystes pleuropéricardiques
– Lipomes
– Hémangiomes, lymphangiomes
– Hernies de la fente de Larrey
Médiastin moyen
– Entre la face antérieure de la trachée et le 1/3 antérieur du corps vertébral
– Etiologies:• Adénopathies• Kyste bronchogénique• Masses digestives• Anomalies vasculaires
Adénopathies
• Malin : Hodgkin, LNH
• Métastase : cancer bronchique, digestif, uro-génital
• Sarcoïdose
• Tuberculose
• Histoplasmose
• Infection
Jordan 12 ans 6 mois
•AEG avec perte de 5 kg en 6 mois•vomissements quotidiens et asthenie•ADNP multiples cervicales bilatérales
Biologie :- Urée : 5.5 mmol/l , Créat :
68 µmol/l- Ca : 3.4 mmol/l, Protides :
76 g/l
Enzyme de conversion de l’angiotensine = 4N
SARCOIDOSE
Le kyste bronchogénique
• Kystes congénitaux constitués d’une paroi bronchique
• Localisation latéro-trachéale ou bronchique
– Parfois dans le poumon
• Parfois au contact de l’œsophage
– Duplication oesophagienne
Diagnostic
• Anténatal
• Post natal : découverte radiologique fortuite
• Symptomatologie respiratoire
– Dyspnée, toux
– Rarement détresse respiratoire
Localisations préférentielles
Kystecommuniquant
Traitement
• Chirurgical
– Risque
• d’augmentation de volume avec compression
• De fistulisation
• De surinfection
– Plus difficile à opérer chez l’adulte
• Par thoracoscopie, ou thoracotomie
Duplication oesophagienne
• Ebauche abérante de l’intestin antérieur
• 1/3 inférieur de l’oeosophage
• Cavité kystique recouverte par un épithélium cilié ou pseudostratifié (contient un mucus blanchâtre)
• Dysphagie, dyspnée, toux ou asymptomatique
• Traitement = ablation chirurgicale (attention plaie oesophagienne)
Hernie Hiatale
Médiastin postérieur
– En arrière du 1/3 antérieur du corps vertébral– Etiologies:
• Tumeurs neurogènes ++++• Hématopoïèse extramédullaire• Kyste bronchogénique• Abcès (mal de Pott)
Tumeurs neurogènes
• 35% des tumeurs médiastinales primitives de l’enfants
• Tumeurs des nerfs périphériques:
– Neurinome
– Schwannome
• Tumeurs des cellules ganglionnaires sympathiques
– Ganglioneurome, ganglioneuroblastome et neuroblastome
• Méningocèles
Tumeurs neurogènes
Origine Variante bénigne Variante Maligne
Gaines nerveuses
Cellules sympathiques
Cellules chromafines
SchwannomeNeurofibrome
SchwannosarcomeNeurofibrosarcome
Sympathomeganglioneurome
Paragangliome
Sympathoblastomeganglioneuroblastome
Paragangliome
Tumeurs neurogènes
•Sympathome et sympathoblastomes exclusivement chez l’enfant ( 50 % tumeurs neurogènes)
•Neurofibromes + taches « café au lait » : Neurofibromatose de Von Recklinghausen
•Suspicion de paragangliome si hypertention artérielle�Scintigraphie MIBG (méta-iodo-benzyl –guanidine)�Dosages catécholamines dans sang et urines +
métabolites urinaires (métanéphrine, normétanéphrine, VMA, HVA)
Hématopoièse extramédullaire
• Extension de moelle hyperplasique à partir de l’os adjacent
• Sphérocytose héréditaire ou Thalassémie
Abcès para vertébral
• Analyser les fenêtres osseuses+++
• Atteinte vertébrale destructrice centrée sur un disque intervétébral
CONCLUSION
• Intérêt de l ’imagerie
• Orientation en fonction du siège, du contenu
• Pathologie souvent maligne