Souffleéd

itoLA LETTRE DU

Un peu d’air fraisdans notre combat pour le souffle.

Merci de votre intérêt pour la Lettre du souffle,merci de votre engagement à nos côtés.

Professeur Gérard HuchonPrésident du CNMR

N°45

NOTRE GRAND DOSSIERLes maladies pulmonaires rareset/ou orphelines.La Sarcoïdose.La Lymphangioléiomyomatose.La Dyskinésie ciliaire primitive.

L’ÉVÈNEMENTUne victoire historiquecontre l’industrie du tabac.

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NOS ACTUALITÉSLe site Internet, l’exposition 80 ansde la campagne du timbre et le legsLymphangioléiomyomatose.

VOS QUESTIONS, NOS RÉPONSESNotre nouvelle rubriqueinteractive.

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Bulletin de liaison des amis du Comité National contre les Maladies Respiratoires

Février est le mois où traditionnellementnous commençons à matérialiser nosobjectifs. L'un de ceux-ci, d'impor-tance, a pour axe les maladies pulmo-naires orphelines et rares Nous tente-rons de vous faire percevoir dans cettelettre au format nouveau, les difficultésque rencontrent les patients qui en sontatteints et qui vivent en permanencecomme à bout de souffle...Maladies rares,mais nombreux malades,Il faut savoir qu'il y a plus de 7 000 mala-dies rares. Celles-ci touchent plus de 3millions de Français. On dénombre plusde 100 pathologies pulmonaires parmices maladies rares. Tous les maladesont en commun un sentiment d'isole-ment et se sentent abandonnés par lemonde médical. Voilà pourquoi nousestimons que c'est un important pro-blème de Santé Publique.Au CNMR, nous nous sommes donnéspour tâche de faire connaître les mala-dies pneumologiques rares, afin demieux les combattre.Mais février 2007 restera pour nous lemois d'un objectif atteint : il est désor-mais interdit de fumer dans les lieuxpublics en France.

Le CNMR, qui a fermement soutenu ce projet, nepeut que se réjouir. Dès le 1er février, dans tous leslieux fermés et couverts accueillant du public ouconstituant des lieux de travail, dans les établisse-ments de santé, dans l'ensemble des transports encommun, ainsi que dans les écoles, collèges etlycées, il sera interdit de fumer.Seul bémol, il faudra attendre janvier 2008 pour quecette interdiction soit également valable dans lesdébits de boisson, hôtels, restaurants, débits detabac, casinos, cercles de jeux et discothèques.Ceci afin de leur permettre l'aménagement éven-tuel d'un espace fumeur.Le fait de fumer dans ces lieux sera sanctionné parune amende de 68 euros. Quant à ceux qui favori-seraient la violation de l'interdiction de fumer ou quine mettraient pas en place les normes applicablesaux emplacements réservés aux fumeurs ainsi quela signalétique y afférent, ils seront passibles d'unecontravention forfaitisée à 135 euros. Espérons quecette loi sera correctement appliquée. Pour que leschiffres de 66 000 décès liés au tabac et 5 000 décèsdus au tabagisme passif baissent enfin.Cette victoire pour le CNMR et ses adhérents nenous fait pas oublier les autres malades respiratoires.Ce que nous faisons en consacrant cette Lettre dusouffle aux maladies respiratoires orphelines. Nousne doutons pas encore une fois de votre soutiendans ce combat.

NOTRE GRAND DOSSIERles maladies pulmonaires rares et/ou orphelines

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Leur point commun ? Des nomsimprononçables, inconnus, beau-coup de souffrances physiques et

psychologiques. Et, surtout, desmalades orphelins, qui se sententoubliés, entre errance diagnostique etisolement. Les maladies orphelines pul-monaires rares représentent à ellesseules plus de 100 pathologies. Depuisquelques années, les recherches sefont plus nombreuses. Cependant, unénorme travail reste à faire. Auquelnous nous devons de participer.

Définition et chiffresLe seuil européen retenu pour parlerd'une maladie rare est de moins d'unepersonne atteinte sur 2000.On dénombreplus de 7000 maladies rares. Elles tou-

chent plus de 3 millions de Français. Orphelin est le terme utilisé pourdésigner les maladies délaissées par les acteurs de la santé : pas outrès peu de recherches, pas de traitement et désintérêt de l'industriepharmaceutique. Plus spécifiquement, les maladies orphelines pul-monaires regroupent plus d'une centaine d'affections qui peuventtoucher les bronches, les alvéoles pulmonaires, les vaisseaux sanguinsou le tissu interstitiel du poumon.

Des maladies oubliéesLes malades se sentent abandonnés par le monde médical. Lesmaladies orphelines sont peu connues des médecins, du grandpublic également.Le diagnostic peut prendre des mois,voire desannées. Parcours du combattant pour le malade et pour sesproches. Et une fois ce diagnostic posé, il n'existe souvent pas detraitement efficace. Les malades ne connaissent personne dansle même cas et se sentent isolés.Aussi,tous disent le soulagementd'échanger avec d'autres personnes atteintes de la mêmepathologie. Rompre l'isolement est déjà un grand pas. D'où l'im-portance de faire connaître ces maladies.

Un effort récentDepuis quelques années, les chercheurs s'intéressent plus auxmaladies orphelines. Et, ce, pour plusieurs raisons. Tout d'abordparce que de nouveaux outils diagnostiques existent, et ensuiteparce que les patients demandent de plus en plus un diagnosticprécis, en particulier ceux qui se renseignent sur l 'Internet. D'autrepart, l'émergence d'associations de patients a aussi joué un rôledans cet intérêt nouveau. Celles-ci influencent les institutions desanté. L'Union européenne a adopté ces dernières années unepolitique active dans le domaine des maladies rares. Il reste àdévelopper de véritables stratégies de santé publique pour amé-liorer la prise en charge des patients, créer des centres de com-pétence et encourager la recherche.

Les impératifs de la rechercheLa recherche médicale sur les maladies pulmonaires rares doit sefaire sur trois axes : recherche épidémiologique (collecte de don-nées, définition des maladies), recherche clinique (envisager etvalider des stratégies thérapeutiques) et recherche fondamen-tale (connaître mécanismes et causes de chacune de ces mala-dies). Les différentes étapes de recherche nécessitent des créditsélevés pour la mobilisation d'équipes pluridisciplinaires. Les asso-ciations de Santé Publique doivent être en première ligne pourjouer un rôle d'information, de sensibilisation et d'aide à larecherche. Afin qu'un jour, plus aucun malade pulmonaire nereste orphelin.

Maladies pulmonaires orphelinesPlus de 100 maladies ont été répertoriées dont :

Maladies pulmonaires hyperéosinophiliques :- Aspergillose bronchopulmonaire allergique- Syndrome de Churg et Strauss- Pneumopathie chronique idiopathique à

éosinophiles (maladie de Carrington)

Maladies vasculaires pulmonaires :- Maladie de Wegener- Maladie de Behçet avec atteinte pulmonaire- Maladie de Takayasu avec atteinte pulmonaire- Maladie de Rendu-Osler

Bronchiolites :- Bronchiolite oblitérante proliférative avec

pneumopathie organisée- Bronchiolite oblitérante constrictive avec

trouble ventilatoire obstructif

Syndromes hémorragiques alvéolaires :- Polyangéite microscopique- Syndrome de Goodpasture- Hémorragie alvéolaire d'agent étiologique déterminé

Maladies lymphangiomateuseset musculoproliférantes :- Lymphangioléiomyomatose- Atteinte pulmonaire de la sclérose tubéreuse

de Bourneville

Autres maladies :- Sarcoïdose- Hypertension artérielle pulmonaire primitive- Lipoprotéinose alvéolaire- Dyskinésie ciliaire primitive...

Anne-Sophie Glover-Bondeau

(1) Cordier,Jean-François,“Rare and orphan lung diseases”,volume 2,n°2,décembre 2005.

LA SARCOÏDOSESarcoïdose ? Derrière ce nom se cache une maladie

inflammatoire aussi rare que sournoise dont le diagnostic estdifficile à poser.En raison de sa fréquence,elle se situe à la

limite des critères définissant une maladie orpheline (environune personne sur 2500 est atteinte).Mais elle en est prochepar sa complexité et les difficultés qu'elle peut occasionner.

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La sarcoïdose est caractérisée par la pré-sence de petites zones de tissu inflamma-toire appelées “granulomes”. Son étiolo-

gie reste inconnue, même si différentes hypo-thèses ont été évoquées, en particulier uneprédisposition génétique et/ou certains fac-teurs environnementaux voire des agentstransmissibles.Cette maladie est rare. En France, son inci-dence annuelle est estimée à 10 à 30 pour100 000 habitants. La sarcoïdose touche sur-tout les sujets âgés de 20 à 40 ans. Commentse manifeste t-elle ?

Signes cliniques et évolutionCette pathologie se présente sous des aspectstrès divers. Certains patients font une uniquepoussée, puis guérissent. Les poumons sontsouvent atteints mais la sarcoïdose peut tou-cher tous les organes. Yeux (uvéites), reins etpeau par exemple. La maladie s'accom-pagne d'abattement et d'une grande fatigue,voire de douleurs musculaires et articulaires.Le diagnostic est difficile à poser.

TraitementChez environ un malade sur deux, un traite-ment est nécessaire, soit d'emblée, soit dansun deuxième temps du fait d'une évolutiondéfavorable. Le seul traitement ayant montréuneefficacité actuellement est la corticothéra-pie. Elle est la plus constamment efficace,apporte lesmeilleures rémissions,et cela dansles meilleurs délais.Depuis peu, on utilise une classe de médica-ments inhibiteurs de la substance inflamma-toire appelés TNF-alpha. Et la sarcoïdose faitl'objet de recherches. Beaucoup d'espoir enperspective, donc.

CÔTÉ RECHERCHE

ASGB

ASGB : Où en est la recherche ?Pr Valeyre : “La recherche s'organise autour de 2 grandsaxes.Le premier est la recherche des causes,environnemen-tales ou génétiques. Il y a des particularités au niveau géné-tique qui peuvent favoriser ou au contraire rendre peu pro-bable la survenue d'une sarcoïdose.On commence à avoirquelques idées sur la question. Cette recherche est en pleinessor.Le deuxième axe concerne les progrès pathogènes : les lym-phocytes T régulateurs sont des cellules dont il vient d'êtremontré l'importance pour ne pas développer de maladiesauto-immunes. Ces lymphocytes T régulateurs sont très aug-mentés au cours d'une sarcoïdose. Il y a donc une réactionde l'organisme pour contrôler l'intensité de la maladie ainsique sa durée. Cela pourrait expliquer que certains maladesdéveloppent ou pas la maladie, de façon plus ou moinsgrave.”

Entretien avec le Pr Valeyre, chef de servicede pneumologie, Hôpital Avicennes.

CÔTÉ PATIENTSMonsieur Georges Gauthier, 51 ans“Après bien des errances qui m’ont menéde cardiologue en pneumologue, masarcoïdose a été finalement diagnosti-quée en septembre 2002. J'ai passé unscanner thoracique et été mis en cham-bre isolée car il y avait suspicion de tuber-culose. Après deux biopsies, le diagnosticde sarcoïdose a été évoqué. J'ai eu droità une explication très claire de ce

qu'était cette maladie, du moins ce que l'on en sait, à savoirune guérison dans les 8 à 1O à mois, et traitement avec defortes doses de cortisone. En décembre 2002, j'ai eu un glau-come et une uvéite.Dès 2003,j'ai développé une sarcoïdoseosseuse. Puis une sarcoïdose cutanée et une neurosarcoï-dose (lésion sur la moelle).Comme j'ai fait une résistance auxcorticoïdes, on m'a proposé un traitement d'un genre nou-veau, un immunosuppresseur anti tnf-alpha, utilisé surtout enrhumatologie. Le professeur de Toulouse qui me suit est trèsétonné par l'évolution de ma sarcoïdose.Je devais guérir viteet en fait je ne peux plus travailler : j'ai été mis en retraite pourinvalidité. Je marche avec une béquille, perds l'équilibre,entends moins bien, suis gavé de médicaments. Je vis avecune défense immunitaire égale à 0 et je ne dois pas être encontact avec mes petits-enfants quand ils peuvent êtrecontagieux. La majorité des cas de sarcoïdose sont béninsmais il y a des cas sévères, très invalidants dont on ne parlepas assez.”

Sarcoïdes : nodules de la peau constitué par un infiltrat de cellulesconjonctives particulières et de cellules lymphoïdes, qui rappellecelui du nodule tuberculeux. Témoignage et propos recueillis par ASGB

LA LYMPHANGIOLEIOMYOMATOSELAM ou lymphangioléiomyomatose.Ces deux appellations,

l'une anglo-saxonne, l'autre francophone sont synonymes desouffrances pour une centaine de femmes françaises,atteintes

par cette pathologie.A la difficulté d'être malade,s'ajoutecelle d'être victime d'une maladie“orpheline”. Inconnue.

Commençons par l'étymologie, la LAMvient de Lymphe (liquide riche enlipides circulant dans les vaisseaux

lymphatiques), Angio (qui se réfère aux vais-seaux sanguins) et léioMyo (qui se réfère auxmuscles lisses). Cette pathologie est caractéri-sée par la prolifération d'un certain type decellules musculaires lisses entraînant la forma-tion de kystes aériens dans les poumons,avecà terme une insuffisance respiratoire.

La LAM survient chez la femme,et plus particu-lièrement chez la femme en âge de procréer.L'âge moyen de survenue est autour de 35ans. En France, on recense une centaine decas.Quels sont les symptômes ?

Signes cliniques et évolutionLesmanifestations sont principalement pulmo-naires. Le pneumothorax par rupture de kystedans la plèvre représente le symptôme initialdans la moitié des cas. Il récidive fréquem-ment. Des kystes pulmonaires détruisent pro-gressivement le poumon normal et diminuentsa capacité à exercer sa fonction respiratoire.La maternité a longtemps été déconseilléecar des aggravations de la LAM pulmonaire

ont pu être observées lors de grossesses. Celle-ci n'est pastransmissible à l'enfant.On a pu dire dans le passé que l'espé-rance de vie était de 10 ans.Ce pronostic ne correspond pasà la réalité actuelle.

TraitementAucun traitement n'existe. Différentes thérapeutiques hormo-nales ont été essayées,mais il n'y a finalement aucunepreuvede l'efficacité de ces traitements. Cela reste néanmoins destentatives, proposées aux femmes chez qui la maladie pro-gresse rapidement. Les pneumothorax peuvent être traités pardrainage, les chylothorax (pleurésies riches en graisse) par untraitement diététique pauvre en graisse. Les angiomyoli-pomes rénaux sont maintenant traités par radiologie interven-tionnelle (embolisation) le plus souvent, ou par chirurgieconservatrice (qui enlève juste la tumeur). Pour les formesavancées de la maladie, outre l'oxygénothérapie, le seul trai-tement reste la transplantation pulmonaire que l'âge relative-ment jeune permet, avec de bons résultats. Un seul espoirpour ces malades “rares” : la recherche. Celle-ci progresse. Apetits pas.

CÔTÉ RECHERCHE

“La recherche est très active dans la LAM. La rechercheclinique d'abord, pour comprendre les manifestationsde la maladie, en améliorer le diagnostic et la prise encharge pratique. La recherche biopathologique aussi,qui a permis de découvrir des anomalies de gènes (TSC)et de mieux connaître les nombreuses anomalies biolo-giques qui aboutiront au développement des kystes. Unmédicament, la rapamycine, est actuellement àl'étude : il pourrait bloquer la prolifération des cellulesmusculaires lisses qui est l'élément pathologique de lamaladie.”

Entretien avec le Pr Jean-François Cordier,Chef de service pneumologie, Hôpital LouisPradel, Lyon.

CÔTÉ PATIENTSMichelle Gonsalves, 57 ans, présidente de l'AssociationFrance Lymphangioléiomyomatose (FLAM).“Mon premier symptôme de LAM, en l'occurrence unetumeur rénale ayant entraîné une néphrectomie,est apparuen 1984. Jusqu'en 1990, j'ai eu conscience d'être de plus enplus essoufflée, mais lorsque je consultais, mon médecin medisait que “je n'avais rien”. Je n'ai été diagnostiquée qu'en1991. Puis en 1994, j'ai eu le premier pneumothorax d'unelongue série.Dès 1999,j'étais sous oxygène et en attente d'undon d'organe, j'ai alors dû arrêter d'enseigner. Enfin, en août2002,j'ai eu la chance de pouvoir bénéficier d'une transplan-tation uni pulmonaire.Mon souffle est redevenu meilleur ; mavie est quasiment normale, même si j'ai un traitement immu-nosuppresseur à vie. Mon médecin n'a pas voulu que jereprenne mon emploi après la transplantation. Cette inca-pacité au travail due à la maladie peut représenter un soucimajeur pour les patientes, certaines se trouvent de ce faitdans des situations financières très délicates.Le plus difficile àvivre ? Le fait que cette maladie soit une maladie malconnue et surtout qui ne se voit pas. Effectivement, on abonne mine, mais on est essoufflé en permanence. Autreénorme souffrance liée à cette maladie : la grossesse. On asouvent constaté que celle-ci accélère la maladie. C'estpourquoi des patientes peuvent être obligées de renoncerà la maternité. Pour ma part, j'ai eu la chance de mettre aumonde des jumeaux en 1979. Je ne saurai jamais si cela aaccéléré ou non la progression de la maladie.”

4Témoignage et propos recueillis par ASGB

Glossaire :Pneumothorax : épanchement d'air dans la plèvre.Chylothorax : épanchement de chyle (liquide com-posé de lymphes et de graisses provenant de l'ali-mentation) dans la cavité pleurale.Pleurectomie : résection d'une partie de la plèvre.

ASGB

LA DYSKINESIE CILIAIRE PRIMITIVEUn nouveau-né atteint sur 16 000 naissances,soit environ 50 nouveaux cas

par an en France.Ces chiffres correspondent à la dyskinésie ciliaire primitive(DCP).Cette affection génétique,très rare,est transmise par les parents surun mode récessif.Aucun traitement spécifique n'existe encore pour cettepathologie invalidante mais un suivi régulier dès l'enfance avec des soins

appropriés permet de limiter les complications.

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Commençons par décoder ce nomcurieux. Dys est un préfixe signifiantdéfaut de ; kinésie vient du grec kine

signifiant mouvement ; primitive signifie mala-die constitutionnelle présente dès la naissance.La DCP est due à un défaut demouvement descils vibratiles de l'organisme, très nombreux auniveau des voies aériennes. Et, ce, dès la nais-sance.

Signes cliniques et évolutionLa DCP se caractérise par des infections respi-ratoires récidivantes du nez et des bronchesdébutant dans la petite enfance.Dans 50% descas de DCP, on observe un situs inversus, rota-tion inverse des organes, en particulier ducoeur, situé à droite. On parle dans ce cas desyndrome de Kartagener. Dès le plus jeuneâge, lamaladie semanifeste par des infectionschroniques des poumons, pouvant se compli-quer de dilatation des bronches, par des sinu-sites pouvant se compliquer de polypes ainsiquepar des otites séreuses responsables d' unebaisse de l'audition. Cette maladie peut aussiatteindre le flagelle des spermatozoïdes, dontla structure est proche de celle des cils, etentraîner une stérilité masculine. Les maladessont sensibles aux infections virales (grippe),autabac et à la pollution.

TraitementUn traitement précoce et adapté des infectionsnasales et broncho-pulmonaires est essentiel

pour limiter la dégradation de la fonction respiratoire.Ce quiinclut des séances de kinésithérapie respiratoire quotidienneet des antibiotiques adaptés aux épisodes de surinfection.Un suivi médical régulier s'avère particulièrement important.Pour les très rares patients atteints d'insuffisance respiratoire,une transplantation pulmonaire peut être envisagée. Larecherche actuelle porte sur les 250 protéines qui compo-sent le cil. L'anomalie d'une seule de ces protéines peut per-turber la structure et la fonction des cils. Restent à savoir les-quelles sont en cause. Autant de découvertes nécessairespour réussir à comprendre cette maladie invalidante.

CÔTÉ RECHERCHE

Les travaux de recherche depuis 1995 consistent à identifier les gènesresponsables de la maladie. Deux gènes de dynéine, DNAI1 ET DNAH5ont été impliqués chez des patients avec absence des bras de dynéineexterne, indispensables au mouvement des cils. Un troisième gène, legène RPGR est responsable d'une forme très particulière de DCP asso-ciée à une rétinite pigmentaire (roubles de la vision).Un projet de théra-pie génique étudie actuellement la faisabilité de faire pénétrer un gènenormal dans les cellules ciliées, en culture. Cependant, l'étape prélimi-naire reste l'identification de l'anomalie génique.Une nouveauté au niveau du diagnostic : on peut utiliser une caméranumérique à haute vitesse d'enregistrement afin d'observer le batte-ment ciliaire à partir d'une biopsie. Il est possible d'effectuer une cultureaprès biopsie,s'il y a un doute entre DCP primitive,c'est-à-dire génétiqueet DCP secondaire, liée à l'environnement. L'anomalie de structure estidentifiée au microscope électronique sur des coupes de cils.

D'après des entretiens avec le Dr Escudier, serviced'Histologie-Embryologie, Pitié-Salpêtrière et le Pr Bouvagnet,service de génétique cardio-pulmonaire, Lyon.

CÔTÉ PATIENTSMarie-Christine Egron, 48 ans“C'est une maladie qui ne se voit pas. Ce n'est pas un cancer. On n'est pas pris ausérieux.C'est difficile de faire comprendre aux gens qui m'entourent que je suis fati-guée. Le fait de savoir qu'on n'est pas seul, ça aide beaucoup. J'ai trouvé duréconfort sur les forums. J'y ai rencontré des personnes plus atteintes que moi.On m'a découvert un syndrome de Kartagener à 2 ans et demi et un situs inversustotal à 10 ans. J'ai vécu à peu près normalement. Mais je me mouchais tout letemps,j'avais des bronchites,des otites et j'étais fatiguée.J'ai eu deux enfants,dontle deuxième avec difficulté. Il y deux ans, mon état s'est aggravé. J'ai eu de nom-breuses infections pulmonaires. J'ai été opérée de la thyroïde. A l'occasion d'unIRM, on a découvert que je souffrais de dyskinésie ciliaire primitive (ou syndromede Kartagener). C'est plus facile quand on sait ce dont on souffre mais à l'an-nonce du diagnostic j'ai été très abattue.Mon médecin s'est montré sensationnel :on a fait des recherches ensemble sur ma maladie. Je ne pouvais plus effectuermon métier,trop fatigant.J'ai eu une chance : habiter dans la ville de Nantes qui a mis en place un service de reclas-sement professionnel et d'accompagnement de ses agents. J'ai été reclassée dans un autre service tout récem-ment, pour une mission. Je suis très heureuse de cet emploi et mes collègues sont charmants. Face à cette maladie,il faut positiver et faire confiance aux chercheurs.”

Témoignage et propos recueillis par ASGB

ASGB

L’ÉVÈNEMENTUne victoire historique contre le cynisme

de l'industrie du tabac.Le 19 octobre 2006 restera une date de grande victoire pour le

CNMR.La cour de cassation a donné raison ce jour-là au CNMRcontre Japan Tobacco International Gmbh,dépositaire en France de

la marque CAMEL,faisant ainsi jurisprudence pour toutes les associa-tions de lutte contre le tabac.Retour sur un procès à l'issue historique.

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Rappel des faitsEn novembre 2001, le CNMR lance une cam-pagne de lutte contre le tabagisme dont le butest de sensibiliser les jeunes aux techniques mar-keting utilisées par les industriels du tabac pour lesinciter à fumer. Cette campagne reprend deuxemblèmes figuratifs de la tabaculture (un cowboy et un chameau), l'objectif étant d'utiliser lesmêmes codes visuels que les cigarettiers.

Le 6 novembre 2001, la société Japan TobaccoInternational, distributeur de la marque Camel,assigne le CNMR en justice pour obtenir une inter-diction de diffusion de l'affiche représentant unchameau en application de l'article L.716-6 ducode de la propriété intellectuelle.

Le 16 novembre, le Président du Tribunal deGrande Instance (TGI) de Paris fait droit à lademande de JT International et le dromadairepastichant le chameau Camel est censuré. LeCNMR a perdu en référé.

Le 28 mars 2003, le CNMR gagne sur le fond enpremière instance.

Par un arrêt en date du 7 février 2005, la Courd'Appel de Paris infirme l'ordonnance rendue parle TGI de Paris en date du 28 mars 2003.

Le CNMR censuré à nouveau ! Le CNMR est ànouveau condamné à retirer ses affiches anti-tabac “Te laisse pas rouler par la cigarette” autitre que ses affiches portent préjudice à JapanTobacco International.

Mais le combat de David contre Goliath n'estpas terminé. Le CNMR se pourvoit en cassation.

Victoire !L'arrêt rendu par la cour de cassation le 19 octo-bre 2006 donne enfin raison au CNMR contreJapan Tobacco International. Pour la premièrefois dans l'histoire des conflits avec l'industrie dutabac en France.Le droit de libre expression et le droit à lasanté des générations futures a primé sur ledroit des marques. Enfin.

DES PRÉCÉDENTS DANS LA LUTTECONTRE LES CIGARETTIERSBien avant le conflit avec Japan Tobacco International, leComité contre les maladies respiratoires avait dénoncé lespratiques des cigarettiers. Exemples choisis.

Le CNMR s'est élevé violemment en 1991 dans l'affaireChevignon, contre la publicité pour les nouvelles cigarettesde la SEITA.Cet organisme avait alors associé son lancementpublicitaire avec une marque de vêtements bien connuedes jeunes. Ce qui nous paraissait illégal et immoral. Aprèsdes mois de polémique, la SEITA a été obligée de retirer dela vente ses cigarettes Chevignon.Quelques mois plus tard, c'est l'affaire des affichettes deQuimper qui oppose le CNMR et le Comité national contrele tabagisme (CNCT) à trois grandes firmes productrices decigarettes, SEITA, Philipp Morris et Reynolds Tobacco. Ceux-ciont fait interdire par le tribunal des référés une campagned'affichage anti-tabac réalisée par les élèves d'un collègede Quimper.Pour cause d'atteinte à l'image des marques.LeCNCT et le CNMR, liés dans une coalition anti-tabac, ontdécidé de diffuser largement ces affiches,une manière poureux de soutenir le collège contre les cigarettiers. L'industriedu tabac a alors attaqué le CNMR et le CNCT.

Après une longue procédure, ceux-ci ontperdu le procès.Avec à la clef l'interdiction dediffuser ces affiches.

ASGB

L'ACTUALITÉ DU CNMRLe site Internet,l'exposition 80 ans de

la campagne du timbre et le legsLymphangioléiomyomatose (LAM).

www.lesouffle.orgAvez-vous déjà visité le site Internet du CNMR ? Vouspouvez y lire des articles sur les maladies respiratoires,le tabac, les méthodes de relaxation autour du souf-fle… De nouveaux articles sur les maladies respira-toires ont été mis en ligne dernièrement : asthme,dilatation des bronches ainsi que des textes sur la res-piration : le premier souffle du nouveau-né,… Cinqnouvelles interviews de professionnels sur des thèmesdivers également : kinésithérapie respiratoire, explo-ration fonctionnelle respiratoire, fibroscopie bron-chique, yoga, sophrologie. Un certain nombre d'arti-cles sont en cours de réalisation.

Nouveau : depuis janvier, il est désormais possible des'abonner à la Lettre du souffle sur le site Internet.

L’exposition“80 ans d'éducation sanitaireà travers le timbre anti-tuberculeux”2006 fut une année doublement importante pour leComité national contre les maladies respiratoires(CNMR). Celui-ci fêtait en effet :- ses 90 ans d'existence- les 80 ans de la campagne du timbre antituberculeux.Autant de bonnes raisons pour réaliser une expositionretraçant la formidable histoire du timbre antituber-culeux liée à celle du CNMR.

Le thème de l'exposition est le timbre antituberculeuxcomme analyseur de l'éducation sanitaire française.Education sanitaire française qui se démarque decelle des autres pays par la place particulière accor-dée à l'école et aux éducateurs. L'écolier est à la foisvendeur et éducateur. L'autre spécificité françaiseréside dans le fait que le timbre soit une vignette édu-cative, à la fois “image” et “légende”.La 80ème Campagne Nationale du Timbre 2006-2007 a pour thème le tabagisme passif, responsablede 3000 à 5000 décès par an en France. Les onzepanneaux de l'exposition vous permettront de mesu-rer l'importance de la vente du timbre qui constitueun acte d'éducation sanitaire et de solidarité.

Exposition organisée par le CNMR, à la Maison duPoumon, 66, boulevard Saint Michel 75 006 Paris -Du 7 novembre 2006 au 31 mars 2007.

Le CNMR agit contreles maladiesrespiratoires orphelines

Le CNMR a reçu un legs qui devra êtreconsacré à la lymphangioléiomyomatose.Cette somme va permettre de faire mieuxconnaître cette maladie et de financerdes actions de recherche.

Vous trouverez sur notre site toutes les informations que vouscherchez.

Gros planLes avantages du Don RégulierPour vous, donateur :•Vous fixez librement le montant de votre soutien, sa régularité etsa périodicité (au mois ou au trimestre).Cette somme est préle-vée sur votre compte, sans aucuns frais.•Vous avez à tout moment la liberté d’interrompre votre soutien.•Vos dons sont répartis tout au long de l’année.•Vous recevrez au début de l’année qui suit votre don votre reçufiscal reprenant le montant annuel de vos dons (votre don étantdéductible des impôts, pour 2006 la réduction est de 66%).•Vous recevrez aussi en fin d’année notre rapport d’activité.•Vous recevrez notre revue trimestrielle « la lettre du souffle » quivous tiendra informés sur les maladies respiratoires et nosactions en cours et à venir.• Votre adresse ne sera pas échangée.En choisissant cette forme de don, vous nous confirmez ainsivotre présence à nos côtés au quotidien, votre solidarité etvotre implication à notre cause.

Pour nous :• Votre don régulier permet de réaliser d’importantes économiessur les frais de collecte et de traitement des dons.

• Nos missions sont mieux planifiées et plus efficaces grâce à desrentrées d’argent sûres et régulières.

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Madame T. de Lyon :J'ai fait un don le 03/02/07 de 20 € parchèque, quand vais-je recevoir monreçu fiscal ?Les reçus fiscaux sont émis tous les 1erdu mois. Madame T, votre reçu seradonc émis le 1er mars et vous seraenvoyé sous peu.Si toutefois vous ne recevez pas votrereçu fiscal dans le mois suivant votredon, n'hésitez pas à contacter notreresponsable collecte des dons.

Rappel : les personnes ayant coché surun bulletin de générosité la case spéci-fique pour recevoir un reçu fiscalannuel, recevront un seul reçu fiscal enfévrier de l'année suivante qui récapi-tulera l'ensemble des dons faits enfaveur du CNMR.

Melle B. de Reims :Je viens de faire un don en ligne (sur votre site internet)de 200 €, combien vais-je pouvoir déduire de mesimpôts ?Tout d'abord merci Melle B d'avoir utilisé notre site Internetpour faire votre don en ligne. Vous allez pouvoir déduirede vos impôts 66% de votre don de 200 € soit 132 € .Votredon de 200 € ne vous reviendra donc qu'à 38 €.

Rappel : Le don d'un particulier à une association d'utilitépublique comme le CNMR est déductible à 66% desimpôts uniquement si la personne est imposable.

Mr A. d'Evry :Je crains de souffrir de BPCO.Oùpuis-jeme faire dépister?Pour vous faire dépister,vous pouvez contacter un méde-cin pneumologue ou bien vous rendre au centreHospitalier (service pneumologie) le plus proche de chezvous afin de prendre rendez-vous pour une consultation.Depuis peu, vous pouvez également demander à votremédecin traitant de mesurer votre souffle.Des spiromètresélectroniques dont beaucoup sont équipés permettentde dépister les obstructions bronchiques.

Mr P. de Paris :Une crise d'asthme peut-elle se déclencher 30 minutesaprès avoir couru à l'extérieur dans une atmosphèrehumide et froide ? Et, cette situation peut-elle favoriserl'apparition d'un asthme ?

Réponse du Professeur Denis CharpinChez l'enfant,l'effort physique est très fréquemment à l'ori-gine de crises d'asthme. On appelle cette situation“asthme post-exercice”, précisément pour insister sur lefait que la gêne respiratoire peut survenir,comme dans lecas dont vous parlez,après l'effort physique.On remarqueaussi que la fraîcheur de l'air et sa sécheresse (non pasl'humidité, comme dans votre cas) favorisent la survenuedes crises. Tout cela ne veut pas dire que l'asthmatiquene peut pas faire de sport mais il doit s'adapter : choisir unsport peu “asthmogène”, faire un échauffement avantl'effort proprement dit et, souvent, prendre un médica-ment broncho-dilatateur avant l'effort.

La Lettre du Souffle - Magazine trimestriel - 66 bd Saint-Michel - 75006 Paris - Tél. : 01 46 34 58 80 - www.lesouffle.org. Directeur de la Publication : Pr. Gérard HuchonRédaction : Anne-Sophie Glover-Bondeau - Conception : Fab2 - Imprimeur : Imprimerie GUEBLEZ - Commission paritaire : 0709G85835 - Dépôt légal : Février 2007 - ISSN :1265-4868 - Abonnement : 12 € par an.

VOSQUESTIONS,NOS RÉPONSESSuite aux nombreuses questions qui nous sont adressées quo-

tidiennement, nous avons eu l'idée de créer une rubriquespéciale.Cette nouvelle rubrique va vous permettre de nousposer toutes les questions que vous souhaitez sur les maladies

respiratoires ou sur tout autre sujet auquel nous tenterons derépondre avec l'aide de notre réseau de pneumologues.

Nous attendons avec impatience vos questions.