Cas clinique

Une localisation exceptionnelle d’un hémangiome intraosseux

An exceptional localization of an intraosseous haemangioma

A. Ghedira a, M. Daghfous a,*, S. Baccari a, L. Abid b, M. Ounaies a,M.H. Jaafoura b, L. Tarhouni a

a Service « Hichem Bahri » de chirurgie plastique, réparatrice, et de chirurgie de la main, institut M.T. Kassab d’orthopédie,La Manouba, Tunis, Tunisie

b Service d’histopathologie, institut M.T. Kassab d’orthopédie, La Manouba, Tunis, Tunisie

Reçu le 23 avril 2010 ; reçu sous la forme révisée 21 septembre 2010 ; accepté le 27 septembre 2010

Résumé

L’hémangiome capillaire intraosseux est classé parmi les tumeurs osseuses de nature vasculaire. Il est exceptionnel au niveau de la main dans lavariante solitaire. Nous présentons ici le cas d’un patient pris en charge pour un hémangiome intraosseux capillaire carpométacarpien touchant legrand os (capitatum, C) et les bases des troisième et quatrième métacarpiens. À notre connaissance, il s’agit là du premier cas rapporté dans lalittérature pour cette localisation.# 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Hémangiome intraosseux ; Anomalie vasculaire ; Poignet

Abstract

The intraosseous capillary haemangioma is classified as a benign vascular bone tumor. It is extremely rare in the hand. We present the case of acarpometacarpal capillary haemangioma involving the capitate and the bases of third and fourth metacarpals. To our knowledge it is the first casereported at this site.# 2010 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Keywords: Intraosseous haemangioma; Vascular anomaly; Wrist

Chirurgie de la main 30 (2011) 123–126

1. Introduction

L’hémangiome intraosseux est une lésion primitivebénigne de l’os caractérisée par la néoformation etl’agglomération de vaisseaux sanguins anormaux. C’estune lésion rare dans l’absolu avec moins de 1 % del’ensemble de tumeurs osseuses et exceptionnelle au niveaude la main (environ 7 % des localisations osseuses). Quelquesrares cas d’hémangiomes phalangiens ou métacarpiens ontété rapportés dans la littérature. Aucune localisationcarpométacarpienne dans sa forme solitaire n’a été rapportéeà notre connaissance.

* Auteur correspondant.Adresse e-mail : mehdi.daghfous@rns.tn (M. Daghfous).

1297-3203/$ – see front matter # 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservdoi:10.1016/j.main.2010.09.017

2. Observation

Il s’agissait de M. A.N. mécanicien droitier âgé de 44 ans,chez qui on a découvert à l’occasion d’un traumatisme fermébénin du poignet droit, des images lytiques au niveau du C etdes bases des troisième et quatrième métacarpiens.

L’examen clinique a noté une discrète tuméfaction dorsale dupoignet avec douleur à la palpation profonde en regard des osatteints ainsi qu’un syndrome irritatif du nerf ulnaire mais sansdéficit sensitivomoteur. La mobilité du poignet était normale.

Les radiographies standards ont montré des imageslacunaires bien limitées, inhomogènes des deux tiers distauxdu C et des épiphyses proximales des troisième et quatrièmemétacarpiens (Fig. 1).

La tomodensitométrie a montré des images ostéolytiquespolycycliques à contours nets avec des corticales soufflées et

és.

[()TD$FIG]

Fig. 1. Radiographie du poignet préopératoire : images géodiques bien limi-tées polycycliques intéressant le grand os et les bases des troisième et quatrièmemétacarpiens.

[()TD$FIG]

Fig. 3. Résultat radiologique à 17 mois de recul.

A. Ghedira et al. / Chirurgie de la main 30 (2011) 123–126124

même rompues par endroits, de densité élevée faisant évoquerdes dépôts d’hémosidérine.

L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) a montré deslésions d’hyposignal en mode T1 et d’hypersignal hétérogène enmode T2 intéressant le C et les bases des troisième et quatrièmemétacarpiens avec rehaussement après injection de gadolinium(Fig. 2) et anomalie de signal des tissus mous avoisinants. Uncomplément échographique a montré l’existence d’un épaissis-sement avec une hyperhémie de la synoviale.

La scintigraphie a montré une hyperfixation localisée.Le bilan biologique en particulier inflammatoire et

phosphocalcique est revenu normal.À ce stade, le diagnostic de synovite villonodulaire

carpométacarpienne a été évoqué.[()TD$FIG]

Fig. 2. L’IRM avant et après produit de contraste. a : images hypo-intenses en séqurehaussement lésions après injection de gadolinium.

L’abord chirurgical en vue de biopsie a trouvé une corticaleamincie recouvrant une cavité contenant des grumeauxbrunâtres et chamoisés par endroits. L’examen anatomopa-thologique a montré la présence d’une prolifération vasculairesanguine siégeant au sein d’un tissu osseux trabéculaire. Cetteprolifération était faite de capillaires tapissés par un épithéliumfait par une seule couche de cellules endothéliales qui neprésentaient ni atypie, ni mitose. Il s’y associait une abondantetrame conjonctive, siège de cellules inflammatoires lympho-plasmocytaires et de nombreux macrophages chargés enhémosidérine. Le diagnostic retenu était celui d’un héman-giome intraosseux de type capillaire.

Le patient a été opéré avec un abord dorsal permettant unévidement total des cavités osseuses emportant les corticales

ence pondérée T1 ; b : images hyperintenses hétérogènes en séquence T2 ; c :

A. Ghedira et al. / Chirurgie de la main 30 (2011) 123–126 125

postérieures au niveau des lésions, avec un comblement descavités par des greffons d’os spongieux prélevés au niveau de lacrête iliaque. L’examen histologique définitif a confirmé lediagnostic.

Les suites opératoires étaient simples et aucune complica-tion n’a été notée.

Au recul de 17 mois, le patient était asymptomatiquecliniquement avec une discrète limitation de la mobilité dupoignet inférieure à 10 % par rapport au côté sain, ainsi qu’unebonne réhabitation osseuse au contrôle radiologique, sans signede récidive (Fig. 3).

3. Discussion

L’hémangiome osseux est une variété rare de tumeurosseuse, constituant en effet, moins de 1 % dans les grandesséries de tumeurs osseuses [1]. Il reste silencieux dans la plupartdes cas, ce qui rend impossible d’établir sa fréquence avecexactitude. Elle serait de 11 % dans les séries autopsiques [2].Le sexe féminin serait deux à trois fois plus atteint que le sexemasculin [3]. Il s’agit d’une tumeur principalement de l’adulte,survenant le plus souvent entre 30 et 60 ans, avec des extrêmesrapportés dans la littérature d’un mois et 77 ans [3,4].

Tous les os peuvent être touchés mais les localisationspréférentielles sont le rachis et le squelette craniofacial,totalisant plus de 75 % des cas [5], viennent ensuite le fémur, letibia, l’humérus, les côtes. . . [6]. Les membres représententenviron 10 % des localisations. L’atteinte de la main dans laforme solitaire d’hémangiome intraosseux a été très rarementrapportée dans la littérature intéressant une phalange ou unmétacarpien [7–9]. Kaleem et al. [4], dans une revue de lalittérature concernant les hémangiomes solitaires des extré-mités, trouvent huit localisations à la main sur 109 cas, soit7,33 %.

La localisation carpométacarpienne semble n’avoir jamaisété décrite.

Macroscopiquement, la tumeur est rouge brunâtre intramé-dullaire ou beaucoup plus rarement, intracorticale ou sous-périostée [10].

Histologiquement, les hémangiomes osseux sont faits decanaux vasculaires de type caverneux, capillaires ou veineux.L’hémangiome caverneux est le plus fréquent [4] ; il estconstitué de larges vaisseaux à paroi fine et de sinus entremêlés.L’hémangiome capillaire est composé de fines bouclescapillaires dispersées dans le tissu adipeux de la moelleosseuse. L’hémangiome veineux, rare, contient des vaisseauxveineux à paroi épaisse, mélangés à des artérioles, descapillaires ou des vaisseaux nourriciers volumineux [2].

Cliniquement, contrairement à l’atteinte vertébrale où lalésion est le plus souvent silencieuse et de découverte fortuite(85 à 95 %), l’hémangiome des extrémités est généralementsymptomatique et se manifeste par une tuméfaction et/ou unedouleur. Plus rarement, il est découvert à l’occasion d’unefracture pathologique [4].

Radiologiquement, l’hémangiome donne souvent un aspectcaractéristique dans les localisations vertébrales avec unehypertransparence et des striations verticales correspondant

aux travées osseuses refoulées et épaissies. Le scanner, encoupe transversale, montre un corps vertébral hypodenseparsemé de points épais de densité normale correspondant à cesmêmes travées verticales. Au niveau des extrémités, l’aspect estmoins évocateur, avec une image lacunaire bien limitée àcontours nets, polycycliques « en nid d’abeille » ou « en bullesde savon » et amincissement de la corticale, comme celuiconstaté chez notre patient [5,11].

À l’IRM, les critères les plus constants sont un aspecthyperintense en T2 et le rehaussement de l’image aprèsinjection de gadolinium. En revanche, en séquence T1, la lésionpeut être hypo-, iso- ou hyperintense selon la proportion degraisse médullaire au sein de la tumeur [11]. L’IRM trouveaussi un intérêt dans l’étude d’une éventuelle extension auxparties molles.

Tous les auteurs confirment qu’il est très rare de retenir oumême d’évoquer le diagnostic en préopératoire sur les seulesconstatations cliniques et radiologiques quand l’hémangiometouche les membres du fait de la rareté et la variabilité destableaux cliniques et radiologiques de cette entité à ce niveau[4].

L’hémangiome solitaire est à distinguer d’une angiomatosediffuse pouvant associer des atteintes squelettiques cutanées etviscérales, d’où la nécessité d’une scintigraphie à la recherched’autres localisations [12]. Chez notre patient, la scintigraphieosseuse a montré une fixation unique et localisée au poignetdroit.

Des cas de régressions spontanées sont décrits dans lalittérature, en particulier pour le type capillaire [12]. Ailleurs, lalésion peut rester stable pendant toute la vie ou s’étendreprogressivement [2]. Aucune transformation maligne n’a étérapportée.

Du point de vue thérapeutique, en dehors de l’hémangiomeintraosseux asymptomatique de petite taille rentrant dans lecadre d’une angiomatose multiple où l’attitude majoritairementadoptée est l’abstention avec surveillance, plusieurs moyensont été proposés : l’exérèse, l’embolisation, l’injectionintralésionnelle d’éthanol, la radiothérapie ou la vertébroplastiepar injection intralésionnelle de ciment. Un traitement médicalà base de stéroïdes par voie générale a même été utilisé avec unrésultat parfois total, pour traiter des hémangiomes maxillairesparticulièrement chez des enfants [13]. Les procédés per-cutanés ainsi que la radiothérapie sont indiqués surtout pour leslocalisations profondes et en particulier vertébrales. Cependantl’exérèse chirurgicale reste la meilleure solution pour leslésions des membres facilement accessibles. La résection enbloc est généralement préférée au curetage, vu qu’elledonnerait de meilleurs résultats avec un risque moindre derécidive, par rapport au curetage [2]. De plus, ce dernier expose,pour certains, à un risque accru de saignement abondant enperopératoire [14]. Enfin, l’exérèse en bloc permet de faciliterl’étude anatomopathologique de la lésion [4]. Chez notrepatient, le traitement par évidement et bourrage spongieux a étéchoisi pour préserver surtout les surfaces articulaires alors quel’exérèse en bloc aurait nécessité des arthrodèses intracarpien-nes et carpométacarpiennes. Le saignement ne nous a pas poséde problème particulier en peropératoire. L’exérèse de la

A. Ghedira et al. / Chirurgie de la main 30 (2011) 123–126126

tumeur ainsi que la reconstruction des cavités résiduelles ont puêtre réalisées avec cette technique avec un bon résultat cliniqueet radiologique sans récidive au terme de 17 mois.

La nature exacte entre tumeur bénigne ou malformationvasculaire congénitale est discutée : l’association possible d’unhémangiome vertébral à un angiome médullaire et/ou cutanédans le même métamère plaide en faveur de l’originemalformative pour certains auteurs [2]. Pour notre cas, nousne pouvons rien affirmer quant à la nature exacte de la lésion,tumorale ou malformative. S’agit-il d’une anomalie touchantune branche artérielle destinée à la vascularisation de la régionconcernée ? Ce qui expliquerait l’atteinte concomitante de cestrois os. En suivant le même raisonnement, nous pensons quenotre cas peut être considéré comme une atteinte solitaire bienqu’elle concerne plusieurs os.

Conflit d’intérêt

Aucun.

Références

[1] Dorfman HD, Stener GC, Jaffa HL. Vascular tumors of bone. Hum Pathol1971;2:349–76.

[2] Chagnon S, Vallée C, Chevrot A, Bléry M. Hémangiome et angiomatosesdiffuses. EMC Radiologie et Imagerie Médicale : musculosquelettique –

neurologique – maxillofaciale 1992:31-489-A-10.

[3] Ghanem I, Checrallah A, Kharrat K, Dagher F. Tumeurs vasculaires desos. EMC Appareil Locomoteur 2001;14-780:12.

[4] Kaleem Z, Kyriakos M, Totty WG. Solitary skeletal hemangioma of theextremities. Skeletal Radiol 2000;29:502–13.

[5] Unni KK, Ivins JC, Beabout JW, Dahlin DC. Hemangioma, hemangio-pericytoma, and hemangioendothelioma (angiosarcoma) of bone. Cancer1971;27:1403–14.

[6] Wallis LA, Asch T, Maisel BW. Diffuse skeletal hemangiomatosis. Am JMed 1964;37:545–63.

[7] Chaise F, Bouc MP. Une tumeur osseuse rare à la main : l’hémangiomecaverneux solitaire. À propos d’une observation. Ann Chir Main 1991;10:348–50.

[8] Thomas AMC, Mulligan PJ, Jones EL. Benign haemangioma of bone in amiddle phalanx. J Hand Surg [Br] 1990;15B:484–6.

[9] Simonetti S, Mignogna C, La Mantia V, Lanza F, Insabato L. Primaryintraosseous cavernous hemangioma of the metacarpal bone: a very rareentity. Case report. Tumori 2009;95(1):101–3.

[10] Chekili S, Abdelghani KB, Hajri R, Laatar A, Mestiri M, Zakraoui L. Unetumeur osseuse rare au radius : hémangiome capillaire. Rev Chir OrthopReparatrice Appar Mot 2008;94:413–6.

[11] Wenger DE, Wold LE. Benign vascular lesions of bone: radiologic andpathologic features. Skeletal Radiol 2000;29:63–74.

[12] Devaney K, Vinh TN, Sweet DE. Skeletal-extraskeletal angiomatosis. Aclinicopathological study of fourteen patients and nosologic considera-tions. J Bone Joint Surg Am 1994;76:878–91.

[13] Murphey MD, Fairbairn KJ, Parman LM, Baxter KG, Parsa MB, SmithWS. Musculoskeletal angiomatous lesions: radiologic-pathologic correla-tion. Radiographics 1995;l5:893–9.

[14] Sheikh R, Bode B, Simovitch R, Exner GU. Hemangioma of the proximalhumerus: bleeding hazard at surgery. A case report. J Shoulder Elbow Surg2007;16:11–4.