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revue neurologique 168 (2012) A1–A48 A11 Résultats.– Trente-quatre souris ont été réparties en sept groupes. Le suivie moyen était de 10,4 semaines. Les groupes « contrôles » émettaient plus de luminescence que les autres groupes (p < 0,039). En anatomopathologie, dans les groupes « miR » et « mélanges » le foyer tumoral était soit absent, soit de taille diminuée par rapport aux groupes « contrôles ». Des cellules infiltrantes étaient retrouvées dans tous les groupes. Ces résultats suggèrent un effet anti prolifératif du cluster miR sur les CIG, par inhibition de l’autorenouvellement. Discussion.– Le principe thérapeutique s’appuierait sur le ciblage spécifique des CIG de la tumeur par le cluster miR afin de leur faire perdre leurs propriétés souches et de les rendre chimio/radiosensibles. Plusieurs voies d’administration du cluster miR sont en cours d’études : par thérapie génique et transduction lentivirale des CIG, par thérapie cellulaire et dif- fusion du principe actif aux CIG (voie intéressante des cellules souches mésenchymateuses). Conclusion.– Cette étude confirme les effets suppresseurs de tumeur du cluster miR sur les CIG en condition in vivo. Ces résultats doivent être appliqués à d’autres lignées de CIG et à d’autres modèles animaux avant passage chez l’homme. Informations complémentaires.– Bourse de master ARC, bourses ANR et valorPACA-OSEO. Prix Fondation de l’Avenir. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.169 I02 Une présentation atypique d’un syndrome paranéoplasique avec anticorps anti-CV2 Guillaume Baille a , Eugénie Mutez a , Louis Terriou b , Jean-Philippe Woillez c , Pierre Labalette c , Alain Destee a , Luc Defebvre a a Service de neurologie et pathologie du mouvement, CHRU de Lille, 59037 Lille, France b Service des maladies du sang, CHRU de Lille, 59037 Lille, France c Service d’ophtalmologie, CHRU de Lille, 59037 Lille, France Mots clés : Syndrome paranéoplasique ; Lymphome ; Hyalite Introduction.– Les anticorps anti-CV2 sont classiquement asso- ciés au cancer pulmonaire à petites cellules. Nous rapportons l’observation d’une méningoradiculite avec hyalite révélant un lymphome avec anticorps anti-CV2. Observation.– Dossier 11/1439. Un homme de 68 ans, aux anté- cédents de tabagisme, présentait une altération de l’état général depuis quatre mois, associée à une baisse d’acuité visuelle bilatérale progressive. L’examen clinique retrou- vait un déficit sensitivomoteur du membre inférieur droit avec amyotrophie, fasciculations, un syndrome pyramidal et une ataxie cérébelleuse. L’IRM cérébrale ne montrait pas d’anomalie cérébelleuse mais un hypersignal bithalamique en FLAIR. L’IRM médullaire montrait une prise de contraste des racines de la queue de cheval. Le liquide cérébro-spinal comportait 60 éléments/mm 3 et l’immunophénotypage lym- phocytaire retrouvait une proportion augmentée de cellules B, CD19+, compatible avec un syndrome lymphoproliféra- tif, clonalité également objectivée dans le sang circulant. Les anticorps anti-CV2étaient positifs. L’examen ophtalmo- logique avec vitrectomie retrouvait une hyalite bilatérale sans cellules anormales. La TDM thoracique retrouvait une masse gangliotumorale périhilaire fixant de fac ¸on isolée en TEP, sans prélèvements histologiques contributifs. Sous corticothéra- pie, immunomodulateurs et chimiothérapie, une amélioration progressive de l’acuité visuelle et de l’atteinte motrice a été observée. Discussion.– Les anticorps anti-CV2 sont classiquement décrits dans des tableaux de syndromes paranéoplasiques avec une ataxie cérébelleuse, une hyalite, une neuropathie péri- phérique sensitive et des mouvements anormaux de type choréique. Les syndromes paranéoplasiques associés au lym- phome se manifestent le plus souvent par des syndromes cérébelleux associés à des anticorps anti-Tr ou anti-Ma2. Conclusion.– Cette observation conforte l’intérêt de l’immunophénotypage lymphocytaire systématique dans le sang et le LCS dans les tableaux évocateurs d’une atteinte paranéoplasique. Informations complémentaires.– Le travail n’a pas bénéficié de financement particulier. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.170 I03 Penser aux anticorps antirécepteur du GABA-B devant une encéphalite limbique : un exemple clinique Stéphane Beltran , Alice Gochard , Charles-Emmanuel Geffroy Service de neurologie, centre hospitalier de Blois, 41000 Blois, France Mots clés : Encéphalite paranéoplasique ; AC antirécepteur du GABA-B ; Limbique Introduction.– Nous illustrons les découvertes de nouveaux anticorps anti-onconeuronaux en rapportant le cas d’une encéphalite paranéoplasique avec anticorps antirécepteur du GABA-B. Nous comparons notre cas à ceux issu de la littéra- ture. Observation.– M. D. 69 ans, tabagique, dyslipidémique et hyper- tendu a été hospitalisé en urgence pour une première crise comitiale généralisée. Le tableau neurologique initial évo- luait depuis deux mois avec persévération verbale, confusion, désorientation temporospatiale et tremblements des extré- mités. Le tableau s’aggrava rapidement, évoquant alors une encéphalite limbique : syndrome confusionnel, agitation, hal- lucinations, troubles du comportement et de l’élocution, troubles de la vigilance. De nouvelles crises convulsives géné- ralisées survinrent malgré un traitement anti-épileptique optimal et des EEG normaux. Trente-quatre jours après son admission le patient décéda des suites d’une pneu- mopathie d’inhalation. Les explorations réalisées lors de la prise en charge initiale n’étaient pas contributives (IRM cérébrale, bilan biologique, ponction lombaire, marqueurs tumoraux, anticorps anti-onconeuronaux). Cependant, on trouva secondairement une méningite lymphocytaire et une masse pulmonaire. L’analyse anatomocytopathologique de cette masse mis en évidence un adénocarcinome pulmonaire peu différencié. Le dosage des anticorps antirécepteur GABA- B réalisé en dernière intention, permis de poser le diagnostic ultime d’encéphalite paranéoplasique à anticorps antirécep- teur GABA-B. Discussion.– Hormis sur le plan anatomocytopathologique, ce cas est similaire à ceux de la littérature. En effet, nous retrou- vons un adénocarcinome peu différencié plutôt qu’un cancer pulmonaire à petites cellules (70 % des cas). Sans les avancées récentes de la technique médicale, le diagnostic n’aurait pu être confirmé. Même si l’évolution a été péjorative, il semble exister des espoirs de survie à court terme pour de telles encé- phalites paranéoplasiques. Conclusion.– La prise en charge diagnostique et thérapeu- tique des encéphalites limbiques reste un défi technique. L’évolution des moyens diagnostics étiologiques ouvre la voie à des prises en charge plus effectives car plus spécifiques. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.171

Une présentation atypique d’un syndrome paranéoplasique avec anticorps anti-CV2

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Service de neurologie et pathologie du mouvement, CHRU de Lille,9037 Lille, FranceService des maladies du sang, CHRU de Lille, 59037 Lille, FranceService d’ophtalmologie, CHRU de Lille, 59037 Lille, France

ots clés : Syndrome paranéoplasique ; Lymphome ; Hyalitentroduction.– Les anticorps anti-CV2 sont classiquement asso-iés au cancer pulmonaire à petites cellules. Nous rapportons’observation d’une méningoradiculite avec hyalite révélantn lymphome avec anticorps anti-CV2.bservation.– Dossier 11/1439. Un homme de 68 ans, aux anté-édents de tabagisme, présentait une altération de l’étaténéral depuis quatre mois, associée à une baisse d’acuitéisuelle bilatérale progressive. L’examen clinique retrou-ait un déficit sensitivomoteur du membre inférieur droitvec amyotrophie, fasciculations, un syndrome pyramidalt une ataxie cérébelleuse. L’IRM cérébrale ne montrait pas’anomalie cérébelleuse mais un hypersignal bithalamiquen FLAIR. L’IRM médullaire montrait une prise de contrastees racines de la queue de cheval. Le liquide cérébro-spinalomportait 60 éléments/mm3 et l’immunophénotypage lym-hocytaire retrouvait une proportion augmentée de cellules, CD19+, compatible avec un syndrome lymphoproliféra-if, clonalité également objectivée dans le sang circulant.es anticorps anti-CV2 étaient positifs. L’examen ophtalmo-ogique avec vitrectomie retrouvait une hyalite bilatérale sansellules anormales. La TDM thoracique retrouvait une masseangliotumorale périhilaire fixant de facon isolée en TEP, sansrélèvements histologiques contributifs. Sous corticothéra-ie, immunomodulateurs et chimiothérapie, une amélioration

rogressive de l’acuité visuelle et de l’atteinte motrice a étébservée.iscussion.– Les anticorps anti-CV2 sont classiquement décritsans des tableaux de syndromes paranéoplasiques avec

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une ataxie cérébelleuse, une hyalite, une neuropathie péri-phérique sensitive et des mouvements anormaux de typechoréique. Les syndromes paranéoplasiques associés au lym-phome se manifestent le plus souvent par des syndromescérébelleux associés à des anticorps anti-Tr ou anti-Ma2.Conclusion.– Cette observation conforte l’intérêt del’immunophénotypage lymphocytaire systématique dansle sang et le LCS dans les tableaux évocateurs d’une atteinteparanéoplasique.Informations complémentaires.– Le travail n’a pas bénéficié definancement particulier.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.170

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Penser aux anticorps antirécepteur du GABA-Bdevant une encéphalite limbique : un exemplecliniqueStéphane Beltran , Alice Gochard ,Charles-Emmanuel GeffroyService de neurologie, centre hospitalier de Blois, 41000 Blois,France

Mots clés : Encéphalite paranéoplasique ; AC antirécepteurdu GABA-B ; LimbiqueIntroduction.– Nous illustrons les découvertes de nouveauxanticorps anti-onconeuronaux en rapportant le cas d’uneencéphalite paranéoplasique avec anticorps antirécepteur duGABA-B. Nous comparons notre cas à ceux issu de la littéra-ture.Observation.– M. D. 69 ans, tabagique, dyslipidémique et hyper-tendu a été hospitalisé en urgence pour une première crisecomitiale généralisée. Le tableau neurologique initial évo-luait depuis deux mois avec persévération verbale, confusion,désorientation temporospatiale et tremblements des extré-mités. Le tableau s’aggrava rapidement, évoquant alors uneencéphalite limbique : syndrome confusionnel, agitation, hal-lucinations, troubles du comportement et de l’élocution,troubles de la vigilance. De nouvelles crises convulsives géné-ralisées survinrent malgré un traitement anti-épileptiqueoptimal et des EEG normaux. Trente-quatre jours aprèsson admission le patient décéda des suites d’une pneu-mopathie d’inhalation. Les explorations réalisées lors dela prise en charge initiale n’étaient pas contributives (IRMcérébrale, bilan biologique, ponction lombaire, marqueurstumoraux, anticorps anti-onconeuronaux). Cependant, ontrouva secondairement une méningite lymphocytaire et unemasse pulmonaire. L’analyse anatomocytopathologique decette masse mis en évidence un adénocarcinome pulmonairepeu différencié. Le dosage des anticorps antirécepteur GABA-B réalisé en dernière intention, permis de poser le diagnosticultime d’encéphalite paranéoplasique à anticorps antirécep-teur GABA-B.Discussion.– Hormis sur le plan anatomocytopathologique, cecas est similaire à ceux de la littérature. En effet, nous retrou-vons un adénocarcinome peu différencié plutôt qu’un cancerpulmonaire à petites cellules (70 % des cas). Sans les avancéesrécentes de la technique médicale, le diagnostic n’aurait puêtre confirmé. Même si l’évolution a été péjorative, il sembleexister des espoirs de survie à court terme pour de telles encé-phalites paranéoplasiques.Conclusion.– La prise en charge diagnostique et thérapeu-tique des encéphalites limbiques reste un défi technique.

voie à des prises en charge plus effectives car plusspécifiques.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.171