Ventricule unique

Ventricule unique

S. Di Filippo

Le ventricule unique désigne un concept physiopathologique où un seul ventricule fonctionnel assure enparallèle les débits pulmonaire et systémique. Le ventricule à double entrée, l’hypoplasie du cœur gauche,l’atrésie tricuspide sont inclus dans ce groupe. Cette configuration physiopathologique n’est pasaccessible à une réparation biventriculaire et nécessite la conversion en une circulation de type Fontan parune dérivation cavopulmonaire qui permet, avec un fonctionnement univentriculaire, de séparer lescircuits pulmonaire et systémique, et de rétablir un système circulatoire « en série ». Le diagnosticanténatal permet d’anticiper la prise en charge néonatale. Les tableaux cliniques dépendent des lésionsanatomiques et du débit pulmonaire (cyanose ou insuffisance cardiaque). Une chirurgie palliativenéonatale peut être nécessaire, soit pour réduire le débit pulmonaire (cerclage de l’artère pulmonaire),soit pour l’augmenter (anastomose systémicopulmonaire), soit pour pallier un obstacle majeur àl’éjection aortique (procédure de Norwood). La dérivation cavopulmonaire est réalisée en deux temps(anastomose entre veine cave supérieure et artère pulmonaire, puis dérivation totale par un tube entreveine cave inférieure et artère pulmonaire). La normalité des pressions pulmonaires et de la contractilitémyocardique, l’absence de fuite auriculoventriculaire et le bon développement anatomique des artèrespulmonaires sont les conditions nécessaires à la réalisation et au bon fonctionnement de la dérivationcavopulmonaire. La survie à 10 ans après opération de Fontan est globalement de 60 %, moins bonne sile ventricule unique est de type droit. Les complications à long terme sont nombreuses (arythmie,dysfonction ventriculaire, entéropathie exsudative), ce qui justifie la poursuite d’un suivi cardiologiquerégulier. La transplantation cardiaque est une solution ultime possible en cas d’échec de la circulation deFontan. L’adaptation socioprofessionnelle doit être jugée en fonction des conditions hémodynamiques.© 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Ventricule unique ; Cœur univentriculaire ; Hypoplasie du cœur gauche ; Opération de Fontan ;Syndrome d’hétérotaxie ; Circulation univentriculaire

Plan

¶ Introduction 2

¶ Anatomie 2Ventricule à double entrée (« vrai » ventricule unique) 2Hypoplasie du cœur gauche 2Atrésie d’une valve auriculoventriculaire 2Anomalies complexes associées 3

¶ Physiopathologie du cœur univentriculaire 3Circulation normale 3Circulation univentriculaire 3

¶ Tableaux cliniques 4Principes généraux 4Ventricule unique sans obstacle ni droit ni gauche 4Ventricule unique avec obstacle droit 4Ventricule unique avec obstacle gauche 4Hypoplasie du cœur gauche 4

¶ Diagnostic positif des lésions 4Échodoppler cardiaque 4Autres techniques d’imagerie non invasive 5

¶ Prise en charge en phase précoce 6Diagnostic anténatal 6Prise en charge néonatale 6

¶ Évolution initiale et surveillance 7Surveillance 7Complications potentielles 7

¶ Circulation de type Fontan 7Principes de l’opération de Fontan 7Premier temps de la dérivation cavopulmonaire 7Second temps ou procédure de Fontan 8

¶ Évolution et pronostic après la procédure de Fontan 8Premier temps de la procédure : anastomose de Glenn 8Second temps de la procédure : opération de Fontan 8Épanchements chyleux 8Devenir et pronostic à long terme 8Complications à long terme 9Cas particulier de la procédure de Norwood 9Transplantation cardiaque 9Éléments de la surveillance cardiologique à distance 10

¶ Conclusion 10

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1Cardiologie

© 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 01/11/2012 par CERIST ALGERIE (353213)

■ Introduction

Le ventricule unique ou cœur univentriculaire désigne unconcept physiopathologique où un seul ventricule fonctionnelassure en parallèle à la fois le débit pulmonaire et le débitaortique systémique.

Les malformations cardiaques qui résultent en une circulationde type univentriculaire sont nombreuses et diverses. De façongénérale, cette configuration physiopathologique n’est pasaccessible à une réparation biventriculaire ; elle nécessite laconversion en une circulation de type Fontan qui permet, avecun fonctionnement univentriculaire, de séparer les circuitspulmonaire et systémique et de rétablir un système circulatoire« en série ».

■ Anatomie

Les cardiopathies qui entraînent une circulation de typeuniventriculaire sont nombreuses [1, 2]. De façon générale, l’unedes deux cavités ventriculaires est significativement hypoplasi-que et un seul ventricule fonctionnel doit assurer à la fois lacirculation pulmonaire et la circulation systémique.

Ventricule à double entrée(« vrai » ventricule unique)

Les deux valves auriculoventriculaires communiquent avecune cavité ventriculaire principale unique qui admet donc leflux veineux systémique de l’oreillette droite et le flux veineuxpulmonaire de l’oreillette gauche. La cavité ventriculaireprincipale communique avec une cavité accessoire par unforamen bulboventriculaire (Fig. 1). La cavité accessoire n’adonc pas d’admission. Le ventricule unique peut être de typedroit ou de type gauche.

L’éjection ventriculoartérielle se fait selon différentes varian-tes anatomiques.

Position des gros vaisseaux

Elle est soit normale, soit en transposition. Dans la forme laplus fréquente, le ventricule principal est de type gauche, lesgros vaisseaux sont en position de L-transposition avec l’artèrepulmonaire postérieure issue de la cavité principale et l’aorteantérieure issue de la cavité accessoire. Dans ces conditions, leflux d’éjection dans l’aorte doit passer par le foramen bulbo-ventriculaire ; si celui-ci est restrictif, il crée un obstacle sous-aortique à l’éjection ventriculaire. Si cet obstacle existe, ils’accompagne souvent d’une hypoplasie de l’arche aortique avec

sténose associée de l’isthme aortique (l’obstacle anatomiquesous-valvulaire aortique entraîne un défaut de perfusionaortique en période anténatale et en conséquence un dévelop-pement insuffisant de l’aorte).

Présence d’un obstacle sur la voie d’éjectiondroite

Il peut s’agir d’une sténose valvulaire avec hypoplasie del’anneau pulmonaire, et/ou un obstacle sous valvulaire pulmo-naire, ou bien une atrésie complète de la valve pulmonaire avecabsence de perfusion antérograde entre le ventricule unique etla voie pulmonaire. L’importance de l’hypodébit pulmonaire quien résulte dépend de la sévérité de l’obstacle. La perfusion de lavoie pulmonaire dépend de la perméabilité du canal artériel enpériode néonatale pour les formes avec atrésie pulmonairecomplète.

Présence d’un obstacle sur la voie d’éjectiongauche

Comme mentionné précédemment au paragraphe « Positiondes gros vaisseaux », il peut s’agir d’une sténose aortique valvu-laire, sous-valvulaire, ou d’une sténose de l’isthme aortique.

Hypoplasie du cœur gauche

L’ensemble du cœur gauche (valve mitrale, ventricule gauche,valve aortique et aorte ascendante) est hypoplasique et nonfonctionnel [3, 4]. Le sang veineux pulmonaire ne peut êtreadmis dans les cavités gauches hypoplasiques. Il est dévié versl’oreillette droite à travers une communication interauriculaire,puis vers le ventricule droit et l’artère pulmonaire. Le débitaortique est assuré par un shunt entre l’artère pulmonaire etl’arche aortique (canal artériel ou shunt systémicopulmonairecréé par voie chirurgicale). Le seul ventricule fonctionnel estdonc représenté par le ventricule droit (Fig. 2).

Atrésie d’une valve auriculoventriculaire

L’une des deux valves auriculoventriculaires est atrétique,c’est-à-dire absente et non fonctionnelle. Il peut s’agir :• soit d’une atrésie tricuspide avec hypoplasie du ventricule

droit et possible association à une atrésie ou un rétrécisse-ment pulmonaire : le sang veineux cave qui se draine dansl’oreillette droite, ne peut être admis dans les cavités droites.Il est dévié vers l’oreillette gauche et le ventricule gauche à

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Figure 1. Physiopathologie du cœur (ventricule à double entrée).1. Aorte ; 2. oreillette gauche ; 3. oreillette droite ; 4. artère pulmonaire ;5. cavité accessoire ; 6. ventricule principal.

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Figure 2. Hypoplasie du coeur gauche. 1. Tronc brachiocéphalique ;2. aorte ; 3. artère sous-clavière gauche ; 4. canal artériel ; 5. artèrepulmonaire ; 6. ventricule gauche hypoplasique ; 7. aorte hypoplasique ;8. ventricule droit.

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2 Cardiologie


travers une communication interauriculaire. Le ventriculeunique fonctionnel est représenté par le ventricule gauche ;

• soit d’une atrésie de la valve mitrale, qui s’accompagnesouvent d’un obstacle également sur la voie d’éjectionaortique.

Anomalies complexes associées

D’autres anomalies anatomiques peuvent être associées danschaque forme, et contribuent à aggraver la complexité de lacardiopathie, ses conséquences hémodynamiques et sonpronostic.

Ainsi, on peut citer :• le retour veineux pulmonaire anormal : une ou plusieurs

veines pulmonaires se drainent dans la circulation veineusesystémique (au niveau des veines caves ou de l’oreillette). Cetélément anatomique est important à considérer s’il s’agitd’augmenter un débit pulmonaire réduit ;

• l’anomalie de retour des veines systémiques. Il peut s’agir del’absence de retour cave inférieur remplacé par un retourveineux azygos dans la veine cave supérieure, ou de laprésence d’une veine cave supérieure gauche et une veinecave supérieure droite sans tronc veineux innominé. Cesvariantes anatomiques peuvent interférer sur les possibilitéstechniques de réalisation de l’anastomose cavopulmonaire ;

• le syndrome d’hétérotaxie : il désigne un groupe d’anomaliesoù il existe une inversion totale (situs inversus) ou incom-plète (situs ambigu) des organes abdominaux et/ou thoraci-ques. Globalement, l’incidence est d’environ 1/15 000 avecune composante génétique héréditaire familiale. Le syndromed’hétérotaxie s’accompagne habituellement d’un isomérismedroit (les deux oreillettes sont de type droit et la segmenta-tion bronchique est trilobaire), ou gauche (les deux oreillettessont de type gauche et la segmentation bronchique estbilobaire). L’asplénie est plus fréquente en cas d’isomérismedroit et la polysplénie en cas d’isomérisme gauche. Lesyndrome d’Ivemark correspond à une hétérotaxie avecasplénie et isomérisme droit. La malformation cardiaqueassociée est souvent complexe de type univentriculaire, endextrocardie, lévocardie ou mésocardie. Plusieurs gènes ontété identifiés dans les syndromes d’hétérotaxie.

■ Physiopathologie du cœuruniventriculaire

Circulation normale

À l’état normal, les circulations pulmonaire et systémiquesont situées en série l’une par rapport à l’autre. Le circuitpulmonaire est le siège de résistances et pressions basses etreçoit le sang veineux désaturé amené par les veines caves dansl’oreillette droite (OD), puis le ventricule droit (VD). Le débitpulmonaire est établi par la fonction pulsatile du ventriculedroit. Le circuit artériel aortique systémique fonctionne avec desrésistances et des pressions élevées et reçoit le sang veineuxoxygéné ramené du poumon par les veines pulmonaires versl’oreillette gauche (OG) et le ventricule gauche (VG). La pressionartérielle pulmonaire (PAP) moyenne normale est inférieure à20 mmHg et les résistances vasculaires pulmonaires (RVP)inférieures à 6 UI. Le rapport du débit pulmonaire (QP) sur ledébit systémique (QS) ou QP/QS est égal à 1.

Circulation univentriculaire

Principes généraux

Un seul ventricule assure les débits systémique et pulmo-naire [1]. Les deux circuits fonctionnent en parallèle (Fig. 1, 2).

La répartition entre les débits pulmonaire et systémique dépenddonc du niveau respectif des résistances et des pressions danschaque système. Les veines caves qui transportent le sangdésaturé et les veines pulmonaires qui ramènent le sangoxygéné par le poumon se drainent respectivement dans lesoreillettes droite et gauche. L’ensemble du débit cave et du débitpulmonaire est admis dans le seul ventricule unique qui estdonc le siège d’une surcharge de volume. Le mélange des deuxcirculations dans ce seul ventricule conduit à une désaturationobligatoire du flux sanguin systémique (aortique) ; le taux desaturation en oxygène du sang systémique dépend du débitpulmonaire (QP) effectif (c’est-à-dire du débit sanguin effective-ment oxygéné dans le poumon) et du rapport entre débitpulmonaire et débit systémique (QP/QS)

Équilibre optimal

Les conditions pour que l’équilibre de cette circulationuniventriculaire soit optimal sont :• de maintenir un débit pulmonaire suffisant pour assurer une

oxygénation correcte ;• d’éviter l’hyperdébit pulmonaire responsable d’une surcharge

volumétrique du ventricule unique et d’une élévation despressions pulmonaires. La surcharge de volume du ventriculeunique est cause d’augmentation du travail myocardique etretentit à terme sur la fonction systolique. Elle peut égale-ment être responsable d’une insuffisance fonctionnelle del’une ou des deux valves auriculoventriculaires (par dilatationannulaire) qui aggrave la dysfonction myocardique. L’hyper-tension artérielle pulmonaire secondaire à l’hyperdébit évolueà long terme vers la vasculopathie pulmonaire avec hyper-tension pulmonaire précapillaire (ou syndrome d’Eisenmen-ger) par hypertrophie irréversible de la paroi des artériolespulmonaires ;

• d’éviter tout obstacle sur la voie d’éjection systémiqueaortique. Un tel obstacle favorise la déviation du flux vers lavoie pulmonaire et contribue à augmenter le débit pulmo-naire, d’une part, et entraîne l’élévation postcapillaire despressions pulmonaires, d’autre part ;

• d’éviter tout obstacle interauriculaire en cas de restriction oud’atrésie d’une valve auriculoventriculaire. Dans ce cas, il estindispensable d’établir un shunt non restrictif entre les deuxoreillettes pour permettre la déviation du flux vers l’OG encas d’atrésie tricuspide, ou vers l’OD en cas d’atrésie mitrale.En pratique, l’équilibre est obtenu avec un rapport QP/QS

compris entre 1 et 1,5 [1, 5], permettant d’obtenir une saturationartérielle en oxygène comprise entre 75 % et 85 %. Unesaturation en oxygène plus élevée est le témoin d’un hyperdébitpulmonaire délétère pour la fonction du ventricule unique etresponsable d’une défaillance circulatoire.

Paramètres d’évaluation de la fonctioncirculatoire univentriculaire

L’extraction en oxygène (O2) du sang périphérique est untémoin de la fonction circulatoire assurée par le ventriculeunique. Un reflet de ce paramètre est représenté par la satura-tion en O2 du sang veineux mêlé cave supérieur (SvO2). Desétudes ont montré l’augmentation de la SvO2 jusqu’à un QP/QSde 2 puis sa diminution au-delà, témoignant de l’effet délétèrede l’hyperdébit pulmonaire sur la fonction circulatoire. Lesparamètres permettant d’apprécier au mieux l’état hémodyna-mique dans cette physiopathologie univentriculaire sont : lasaturation en O2 du sang veineux central ou SvO2, la différenceartérioveineuse (DAV) : saturation artérielle en O2 – saturationveineuse en O2, et l’indice oméga d’extraction en O2 : satura-tion artérielle en O2/(saturation artérielle en O2 – saturationveineuse en O2) [6-8].

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3Cardiologie


Modulation des débits

Différents moyens permettent de moduler les résistancesvasculaires pulmonaires (RVP) et les résistances vasculairessystémiques (RVS) et de faire varier les débits respectifs [9-14] :• hypoxie et hypoventilation contribuent à augmenter les RVP

et à limiter le débit pulmonaire, inversement O2 et hyperven-tilation diminuent les RVP et augmentent le débit pulmo-naire. L’administration d’O2 chez ces patients doit donc sefaire de façon contrôlée ;

• les agents hypertenseurs vasoconstricteurs artériels (adréna-line, dopamine) contribuent à augmenter les RVS et le QP,alors que les vasodilatateurs artériels ont l’effet inverse.

Objectifs principaux d’équilibre de la circulationuniventriculaire

Il est important d’atteindre au mieux les objectifs principauxqui permettent d’obtenir un équilibre optimal entre les débitspulmonaire et systémique, tout en préservant la fonctioncontractile du ventricule.

En pratique, ces objectifs sont :• assurer un débit pulmonaire suffisant et non excessif, tel que

QP/QS soit compris entre 1 et 2, pour une saturation cutanéeen oxygène (SpO2) comprise entre 75 % et 85 % ;

• préserver l’intégrité anatomique des branches pulmonaires ;• préserver la fonction systolique du ventricule unique en :C évitant tout obstacle sur la voie aortique ;C évitant l’hyperdébit pulmonaire ;C préservant la perfusion coronaire.À titre indicatif, la formule qui permet le calcul du rapport

QP/QS est la suivante :QP/QS = (SaO2 – SvO2)/(SvpO2 – SaO2) (avec SaO2 : saturation

artérielle en oxygène ; SvO2 : saturation veineuse centrale enoxygène ; SvpO2 : saturation en oxygène des veinespulmonaires.

■ Tableaux cliniques


Les lésions anatomiques de la cardiopathie conditionnent larépartition des flux pulmonaire et systémique et donc lasymptomatologie clinique.

Si le débit pulmonaire est réduit, la symptomatologie est celled’une hypoxie réfractaire d’autant plus sévère que l’obstacle estimportant sur la voie pulmonaire. En cas d’atrésie complète(absence d’ouverture de la valve pulmonaire), le débit pulmo-naire est assuré totalement par le canal artériel dont la ferme-ture postnatale entraîne une hypoxie aiguë majeure et létale.

En l’absence d’obstacle à l’éjection pulmonaire, la baisse desRVP après la naissance entraîne la majoration du débit pulmo-naire et l’apparition progressive en quelques jours de signes dedéfaillance cardiaque clinique, cela d’autant plus rapidementqu’il existe un obstacle à l’éjection aortique (facteur de dévia-tion du flux vers le poumon). En cas d’hypoplasie du cœurgauche, le débit aortique est assuré totalement par le canalartériel dont la fermeture postnatale entraîne une insuffisancecirculatoire aiguë majeure et létale.

Ventricule unique sans obstacle ni droitni gauche

En période néonatale, le niveau élevé des pressions pulmo-naires et des résistances vasculaires pulmonaires permet delimiter le débit pulmonaire et d’équilibrer le rapport QP/QS.Pendant les premières semaines de vie, la baisse physiologiquedes pressions et résistances pulmonaires induit l’augmentationdu QP jusqu’au niveau de QP/QS > 2, avec l’apparition conco-mitante de signes d’insuffisance cardiaque, c’est-à-dire l’associa-

tion de polypnée, difficultés alimentaires, stagnation pondérale,hypotonie, tachycardie et hépatomégalie. L’enfant n’est pas oupeu désaturé (SpO2 > 90 %).

Ventricule unique avec obstacle droitLa présence d’un obstacle à l’éjection pulmonaire entraîne un

hypodébit pulmonaire avec réduction du retour veineuxpulmonaire. La part du sang saturé en oxygène diminue dans leventricule unique et donc dans l’aorte. L’hypoxie qui en résultese traduit par une cyanose clinique plus ou moins sévère,réfractaire à l’oxygène. Le débit pulmonaire reste suffisant pourdes SpO2 supérieures à 75 %. En deçà de cette valeur, l’hypoxieest le plus souvent mal tolérée avec dyspnée, difficultés alimen-taires, stagnation pondérale, risque de malaise hypoxique graveet/ou de souffrance tissulaire.

En cas d’absence totale de flux antérograde dans l’artèrepulmonaire (atrésie pulmonaire), le débit pulmonaire dépend dela perméabilité du canal artériel en période néonatale (quiréalise un shunt naturel directement entre l’aorte et l’artèrepulmonaire). La cyanose est donc sévère et d’apparition précoceà la fermeture du canal artériel dans les premiers jours de vie.

Dans certains cas favorables, la sténose sur la voie pulmonaireest modérée et permet un débit pulmonaire suffisant, tout enprotégeant le lit vasculaire pulmonaire de l’hyperdébit. L’enfantest alors paucisymptomatique, avec une hypoxie modérée (SpO2

entre 80 % et 90 %), compatible avec une croissance et uneactivité physique dans les limites de la normale pendant untemps prolongé (plusieurs mois à plusieurs années).

Ventricule unique avec obstacle gaucheL’obstacle sur la voie gauche réalise une gêne plus ou moins

sévère à l’éjection aortique soit sous-valvulaire (par foramenbulboventriculaire restrictif), soit par hypoplasie de l’archeaortique avec sténose de l’isthme. Si l’obstacle est sévère,l’enfant présente un tableau d’insuffisance cardiaque avec basdébit circulatoire, mauvaise perception des pouls (fémoraux sicoarctation aortique, aux membres supérieurs et inférieurs encas d’obstacle sous-aortique), avec parfois ductodépendancenéonatale. Si l’obstacle est d’apparition progressive, il estresponsable d’une dysfonction du ventricule unique avecélévation postcapillaire des pressions pulmonaires ; l’enfant peutêtre longtemps paucisymptomatique, puis présente une insuffi-sance cardiaque avec dyspnée d’effort, douleurs thoraciques oumalaises d’effort.

Hypoplasie du cœur gaucheC’est la forme majeure d’obstacle gauche où la ductodépen-

dance est totale en période néonatale. La fermeture du canalartériel dans les premiers jours de vie se manifeste par untableau de choc cardiogénique d’apparition très rapide.

■ Diagnostic positif des lésions

Échodoppler cardiaqueLe bilan initial des lésions anatomiques doit répondre aux

questions fondamentales pour la prise en charge immédiate etultérieure :• existe-t-il une ductodépendance ? C’est-à-dire la tolérance de

la cardiopathie est-elle dépendante de la perméabilité ducanal artériel ? ;

• quelles sont les connections auriculoventriculaires et ventri-culoartérielles ? ;

• quel est le niveau respectif des débits et pressions pulmonaireet systémique ? ;

• quelle est la fonction systolique du ventricule unique ? ;• existe-t-il une insuffisance de la (ou des) valve(s) auriculo-

ventriculaire(s) ?


4 Cardiologie


L’échodoppler cardiaque (Fig. 3 à 5) est l’examen clé, aisé-ment reproductible et non invasif, qui permet de :• répondre à ces questions par un diagnostic précis des lésions

anatomiques et du fonctionnement physiopathologique ;• guider les indications thérapeutiques ;• établir le pronostic ;• suivre l’évolution.

Autres techniques d’imagerie non invasive

L’échodoppler cardiaque peut être complétée par un scannerthoracique ou une imagerie par résonance magnétique (IRM)cardiaque pour préciser l’anatomie vasculaire en particulier(artères pulmonaires, veines pulmonaires, aorte).

Scanner thoracique

Le scanner spiralé multicoupes est une technique actuelle-ment très performante, qui peut être réalisée chez l’enfant àtout âge, en complément de l’échodoppler et en alternative à

une exploration invasive par cathétérisme. Le temps d’acquisi-tion étant très rapide (quelques secondes), il n’y a nécessité nid’une sédation importante, ni d’une anesthésie générale. Leslimites de cette technique tiennent à l’irradiation et l’adminis-tration d’un produit de contraste iodé et potentiellementnéphrotoxique. Les indications sont limitées aux enfants jeunes

Figure 3. Aspect échocardiographique du ventricule à double entrée.Tête de flèche blanche : cavité accessoire ; tête de flèche noire : ventriculeprincipal ; astérisque : foramen bulboventriculaire.

Figure 4. Hypoplasie du cœur gauche dans sa forme majeure sur une vue anatomique en 4 cavités. Cavité apicale (A) et petit axe parasternal (B) : leventricule gauche (VG) est très peu développé avec un aspect de fibrose majeure, la valve mitrale est atrétique, l’oreillette gauche (OG) se draine à droite parun shunt interauriculaire gauche-droit (bombement à droite du septum interauriculaire). La vue de l’arche aortique par voie sus-sternale visualise l’hypoplasiemajeure de l’aorte ascendante s’étendant jusqu’à la naissance du tronc artériel brachiocéphalique droit (C). La vascularisation rétrograde de l’aorte ascendantepar le canal artériel (flèche) est visualisée en Doppler couleur (D) et pulsé (E). OD : oreillette droite ; VD : ventricule droit.

Figure 5. Vue échocardiographique en 4 cavités.A. Atrésie de la valve tricuspide (tête de flèche). VU : ventricule unique ;OD : oreillette droite.B. Hypoplasie du ventricule droit (tête de flèche noire). Tête de flècheblanche : communication interventriculaire.


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pour lesquels il est indispensable de préciser l’anatomie de lavoie pulmonaire, des retours veineux pulmonaires ou systémi-ques, ou de l’aorte.

IRM thoracique

Cette technique est de réalisation difficile chez le jeuneenfant, en raison de la durée du temps d’acquisition quinécessite une immobilisation prolongée et donc une anesthésiegénérale avant l’âge de 7 ans. L’IRM thoracique est d’un apportimportant chez le grand enfant, l’adolescent et l’adulte dontl’échogénéicité est souvent moins bonne que chez le petitenfant. Elle permet de préciser à la fois l’anatomie vasculaire,mais également d’apprécier le résultat chirurgical de la dériva-tion cavopulmonaire. L’angio-IRM dynamique permet enfind’évaluer les débits et de quantifier la fonction systoliqueventriculaire par la mesure de la fraction d’éjection.

Cathétérisme-angiographie cardiaque

Grâce aux techniques d’imagerie non invasive, les indicationsdu cathétérisme-angiographie diagnostique sont actuellementextrêmement limitées. L’examen est réalisé par voie percutanéefémorale veineuse et/ou artérielle, sous anesthésie générale chezle jeune enfant. Les indications concernent essentiellement lamesure précise du niveau des pressions et des résistancespulmonaires, avant la chirurgie de Fontan.

Le cathétérisme est plus souvent réalisé à titre de thérapeuti-que interventionnelle (fermeture d’une fenestration, angioplas-tie pulmonaire ou aortique, embolisation de veines collatérales,désobstruction d’une anastomose systémicopulmonaire), habi-tuellement chez l’enfant, l’adolescent ou l’adulte.

■ Prise en charge en phase précoce

Diagnostic anténatal

Il permet le diagnostic précoce de ces malformations cardia-ques majeures, dès la période anténatale. Devant la sévérité dupronostic à long terme de ces cardiopathies, et l’incertitude vis-à-vis des résultats à long terme de la chirurgie de Fontan,l’interruption thérapeutique de grossesse est une optionenvisageable [15].

Le diagnostic anténatal permet d’établir le pronostic deslésions anatomiques et surtout de prédire la physiopathologiepostnatale, en particulier la ductodépendance de la cardiopa-thie. La naissance est programmée à proximité d’un centre decardiologie pédiatrique et l’enfant est pris en charge immédia-tement avec maintien de la perméabilité du canal artériel si celaa été jugé nécessaire en anténatal.

Malgré les progrès du diagnostic anténatal, certains cas nesont dépistés que pendant les premiers jours de vie devant desmanifestations cliniques de type cyanose ou insuffisancecardiaque.

Prise en charge néonatale


En pratique, la prise en charge médicochirurgicale néonataledoit :• assurer un débit pulmonaire suffisant pour l’oxygénation ;• assurer un débit systémique sans obstruction ;• éviter l’hyperdébit pulmonaire.

Les formes avec ductodépendance nécessitent le maintien dela perméabilité du canal artériel pendant les premiers jours devie, dans l’attente d’une intervention chirurgicale. Cela estréalisable par apport de prostaglandines en perfusion intravei-neuse continue.

De façon générale, le cœur univentriculaire n’est pas compa-tible avec une correction anatomique biventriculaire. Le

fonctionnement en parallèle des circulations pulmonaire etsystémique est délétère à long terme pour la fonction duventricule unique en raison de la surcharge volumétriqueobligatoire qu’il induit. Il s’agira donc de séparer les deuxcircuits selon un fonctionnement « en série » tout en conservantun seul ventricule fonctionnel. C’est le but de la dérivationcavopulmonaire de type Fontan : dans ce montage, les veinescaves sont reliées directement aux artères pulmonaires dans unsystème circulatoire non pulsé (circulation cavopulmonairepassive), dont le bon fonctionnement suppose l’absence d’obs-tacle sur la voie pulmonaire et des pressions et résistancespulmonaires strictement basses (du niveau ou inférieures auxpressions dans les veines caves).

Chirurgie palliative précoce

Les pressions et résistances pulmonaires étant élevées enpériode néonatale, la dérivation cavopulmonaire n’est pasréalisable en précoce. Il est donc nécessaire chez le nouveau-néde réaliser une intervention chirurgicale palliative, dont le butprincipal est de permettre un débit pulmonaire suffisant sansêtre excessif, tout en préservant à la fois le lit vasculairepulmonaire et la fonction du ventricule unique. Cette interven-tion palliative dépend de l’anatomie et de la physiopathologiedu cœur univentriculaire.

Il s’agira selon le cas :• d’un cerclage de l’artère pulmonaire (Fig. 6), réalisé au

premier mois de vie : cette intervention est réalisée dans lesformes anatomiques qui entraînent un hyperdébit pulmo-naire (ventricule unique sans obstacle droit). Le cerclage del’artère pulmonaire peut être associé à la réparation d’unisthme aortique sténosé (opération de Crafoord), si la voied’éjection sous valvulaire aortique n’est pas obstructive ;

• d’une anastomose systémicopulmonaire par tube de Gore-tex® (Fig. 6) qui établit un shunt entre l’aorte et l’artèrepulmonaire. Cette intervention est réalisée dans les formesanatomiques qui entraînent un hypodébit pulmonaire (ven-tricule unique avec obstacle droit ou atrésie pulmonaire) ;

• du premier temps de la chirurgie de Norwood en cas d’hypo-plasie du cœur gauche ou d’obstacle majeur à l’éjectionaortique (Fig. 7). Cette intervention est réalisée en périodenéonatale sous circulation extracorporelle et consiste à créerune néoaorte avec le tronc de l’artère pulmonaire et établir ledébit pulmonaire par un shunt systémicopulmonaire entrel’artère sous-clavière droite et l’artère pulmonaire droite ;La chirurgie palliative néonatale doit en priorité protéger le

lit vasculaire pulmonaire de la vasculopathie pulmonaire etassurer une oxygénation minimale suffisante à la croissance de

A B

Figure 6.A. Cerclage de l’artère pulmonaire.B. Anastomose systémicopulmonaire.


6 Cardiologie


l’enfant. La saturation en oxygène est habituellement compriseentre 75 % et 85 % pour obtenir une hémodynamique optimalepour le ventricule unique.

Abstention thérapeutique en phase précoce

Certains cas ont une anatomie permettant une évolutionfavorable en période néonatale sans nécessité d’une interven-tion palliative. Ces patients bénéficient d’une protection« naturelle » par une sténose pulmonaire native suffisante àlimiter le débit pulmonaire, tout en autorisant une oxygénationsatisfaisante.

■ Évolution initiale et surveillance

SurveillanceL’évolution de l’enfant pendant les premiers mois de vie se

fait vers la majoration de la cyanose et de l’hypoxie pardiminution progressive du débit pulmonaire au cours de lacroissance (soit par cerclage de l’artère pulmonaire qui semajore, soit par anastomose systémicopulmonaire qui devientinsuffisante, soit par majoration d’une sténose pulmonairenative).

Les éléments de la surveillance clinique incluent :• le degré de cyanose et saturation cutanée à l’oxymètre de

pouls ;

• le comportement alimentaire et la courbe de croissancestaturopondérale ;

• la présence d’une dyspnée, d’œdèmes périphériques ;• la palpation des pouls et la prise de la tension artérielle aux

membres supérieurs et inférieurs.La perméabilité d’un shunt aortopulmonaire se traduit par un

souffle systolodiastolique, un cerclage de l’artère pulmonaire parun souffle systolique éjectionnel.

Complications potentiellesDes complications diverses peuvent grever le pronostic

fonctionnel et vital des patients :• dysfonction myocardique, fuite tricuspide, arythmies, reco-

arctation de l’aorte, hyperdébit pulmonaire sont des facteursd’insuffisance cardiaque et de décès précoce ;

• réduction du shunt aortopulmonaire ou pathologie respira-toire surajoutée sont des facteurs d’hypoxie excessive [10]. Ilest important de protéger ces enfants contre toute surinfec-tion pulmonaire surajoutée, en particulier d’appliquer lesmesures de prévention de la bronchiolite à virus respiratoiresyncytial pendant la première année de vie.

■ Circulation de type Fontan

Principes de l’opération de FontanL’opération de Fontan a été proposée initialement dans

l’atrésie tricuspide et consistait en une anastomose directe entrel’OD et l’artère pulmonaire, ou entre l’OD et le VD [3, 4].Actuellement, la dérivation cavopulmonaire par anastomosedirecte entre les veines caves supérieure et inférieure et l’artèrepulmonaire est la technique utilisée pour la correction physio-pathologique des cœurs univentriculaires.

La dérivation cavopulmonaire totale de type circulation deFontan, option chirurgicale finale, est réalisée le plus souvent endeux temps chirurgicaux successifs pour permettre au ventriculeunique de s’adapter aux modifications des conditions de chargequ’elle va induire, en particulier à la baisse de la précharge (parsuppression du retour cave et diminution du retour veineuxpulmonaire) [16, 17].

Dans la circulation de Fontan, le retour veineux cave estconnecté directement aux artères pulmonaires sans interpositiond’un ventricule, et suppose un écoulement sanguin non pulsévers le lit vasculaire pulmonaire [18]. Le bon fonctionnementd’un tel circuit nécessite donc des pressions pulmonairesstrictement basses (la pression pulmonaire moyenne doit êtreinférieure à 20 mmHg) avec une pression auriculaire gauchebasse (donc l’absence d’obstacle gauche ou de dysfonction duventricule unique ou de fuite sur la valve auriculoventriculaire),un gradient transpulmonaire bas (qui conditionne le passagesanguin à travers le poumon vers l’oreillette gauche) et desbranches pulmonaires anatomiquement non hypoplasiques etnon sténosées. Dans ce montage, le débit cardiaque dépend duretour veineux pulmonaire et donc des résistances vasculairespulmonaires.

Premier temps de la dérivationcavopulmonaire

Le premier temps de la dérivation cavopulmonaire, ouchirurgie de Glenn bidirectionnel, réalise une anastomose entrela veine cave supérieure et l’artère pulmonaire droite associée àla suppression de la palliation initiale (Fig. 8). Cette interven-tion est réalisée entre 4 et 6 mois de vie. Elle permet de dériverenviron la moitié du débit sanguin désaturé vers le poumon :les artères pulmonaires étant confluentes, le sang cave supérieurse répartit entre les deux poumons. La saturation cutanéeaugmente à 85-90 %. Un traitement antiagrégant plaquettairepar acide acétylsalicylique est suffisant pour prévenir la throm-bose de l’anastomose.

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Figure 7. Procédure de Norwood. Norwood-I : reconstruction del’aorte ascendante avec le tronc de l’artère pulmonaire et établissementdu flux pulmonaire par un shunt aortopulmonaire (Norwood classique)ou un conduit ventriculopulmonaire (technique de Sano). 1. Anastomoseaortopulmonaire ; 2. néoaorte ; 3. conduit ventriculopulmonaire.


7Cardiologie


Second temps ou procédure de Fontan

L’intervention est réalisée à l’âge de 2 à 4 ans et totalise ladérivation cavopulmonaire par un tube externe (ou par unetunnellisation intra-atriale) reliant la veine cave inférieure etl’artère pulmonaire (Fig. 9). La dérivation cavopulmonaire totalesupprime tout shunt intracardiaque, la saturation en O2 estnormale. Un traitement anticoagulant par antivitamine K estnécessaire à vie (en maintenant un INR [international normalizedratio] entre 2 et 3).

L’indication opératoire ne peut être retenue qu’au termed’une évaluation préopératoire précise et complète par écho-doppler cardiaque, scanner thoracique et cathétérisme-angio-graphie. Ce bilan doit vérifier que l’ensemble des conditionssont réunies pour autoriser la réalisation du second temps de laprocédure de Fontan : pression pulmonaire basse, branchespulmonaires normales, fonction ventriculaire normale, valve(s)auriculoventriculaire(s) continente(s) (ou fuite minime àmodérée). Le bon fonctionnement du circuit cavopulmonairenon pulsé suppose l’intégrité anatomique du lit vasculairepulmonaire et la normalité des pressions pulmonaires.

Toute dysfonction myocardique, régurgitation tricuspide ouobstacle aortique sont facteurs d’élévation postcapillaire despressions pulmonaires et donc de dysfonctionnement du circuitcavopulmonaire. Ce dysfonctionnement se traduit par un débit

pulmonaire insuffisant et donc par la chute du débit cardiaque.On peut pallier ce phénomène, au prix d’une désaturationpersistante, par une fenestration du circuit réalisant unecommunication entre le système cave inférieur et l’oreilletteveineuse pulmonaire, permettant de diminuer les pressions dansle système cave et d’amener directement du flux dans le circuitsystémique (sans passer par le poumon) pour prévenir l’hypo-débit cardiaque.

■ Évolution et pronosticaprès la procédure de Fontan

Premier temps de la procédure :anastomose de Glenn

Après l’anastomose de Glenn, les éléments de surveillancesont superposables à la période postnatale :• degré de cyanose et saturation cutanée à l’oxymètre de pouls ;• comportement alimentaire et croissance staturopondérale ;• dyspnée, œdèmes périphériques ;• palpation des pouls et prise de la tension artérielle aux

membres supérieurs et inférieurs.Habituellement, il n’y a pas de souffle à l’auscultation.Le risque d’embolie systémique et d’abcès cérébral existe tant

que persiste le shunt droit-gauche intracardiaque, c’est-à-direavant la totalisation de la dérivation cavopulmonaire.

Il faut insister sur la gravité des infections respiratoires quisont un facteur de majoration de la cyanose et de décompensa-tion cardiaque. Vaccination antigrippale et prévention de labronchiolite à virus respiratoire syncytial sont nécessaires.

Second temps de la procédure :opération de Fontan

Après dérivation cavopulmonaire totale, la saturation cutanéeest normale (> 95 %), il n’y a plus de shunt droit-gaucheintracardiaque. Bien qu’aucun consensus formel n’existe sur lanécessité formelle d’une anticoagulation au long cours, laprésence d’un tube prothétique cave inférieur et surtout lacirculation cavopulmonaire non pulsée avec des pressionspulmonaires souvent à la limite supérieure de la normale sontdes éléments en faveur d’un traitement antithrombotique parantivitamine K.

Épanchements chyleux

La survenue d’épanchements pleuraux et/ou péricardiquesprolongés est un événement non rare après la chirurgie deFontan. Cette complication est favorisée par des pressionspulmonaires à la limite supérieure des chiffres admis pour lebon fonctionnement de la dérivation. Ainsi, la pression dans lesystème cave est plus élevée que la normale, ce qui génère unegêne au retour lymphatique dans le système veineux cave.

Ces épanchements peuvent se pérenniser pendant plusieurssemaines au cours de la période postopératoire initiale. Letarissement de l’écoulement est obtenu par mise à jeun,alimentation parentérale et diurétisation.

Devenir et pronostic à long terme

Le pronostic à long terme après chirurgie de Fontan dépendde la cardiopathie sous-jacente (ventricule de type droit ougauche) et des antécédents et résultats des chirurgies itérati-ves [19, 20].

Les éléments de pronostic fonctionnel et vital défavorablesont :• la dysfonction myocardique ;• la fuite auriculoventriculaire ;• le niveau des pressions pulmonaires ;

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Figure 8. Anastomose cavobipulmonaire de Glenn bidirectionnel (pre-mier temps de la dérivation cavopulmonaire de type Fontan). 1. Veinecave supérieure ; 2. aorte ; 3. artère pulmonaire ; 4. cavité accessoire ;5. ventricule principal.

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Figure 9. Dérivation cavopulmonaire totale. 1. Veine cave supérieure ;2. artère pulmonaire ; 3. veine cave inférieure ; 4. aorte ; 5. cavité acces-soire ; 6. ventricule principal.


8 Cardiologie


• la présence d’un obstacle sur la voie d’éjection aortique ;• la survenue d’arythmie.

La survie à 10 ans est de 81 % pour les indications idéalesnon compliquées, et globalement de 60 % toutes indicationsconfondues. Les échecs par dysfonction myocardique et/ouinsuffisance de la valve auriculoventriculaire surviennent plussouvent si le ventricule unique est de type droit.

À long terme, les patients restent exposés à des complicationsplus ou moins sévères [5-8].

Complications à long terme

Troubles du rythme à type d’arythmiessupraventriculaires

Il s’agit le plus souvent de flutter ou de fibrillation avec pertede la systole auriculaire et donc d’anomalies rythmiques maltolérées sur le plan fonctionnel et hémodynamique (décompen-sation cardiaque, syncopes). Celles-ci sont difficiles à contrôlerpar un traitement médicamenteux (le plus souvent amioda-rone), et habituellement non accessibles à un traitement ablatifen raison de l’absence de connexion entre les veines caves et lesoreillettes. Seule la présence d’une fenestration du tube caveinférieur peut permettre un accès auriculaire pour une ablation.Dans les cas rebelles, il peut être nécessaire d’envisager la miseen place d’un entraînement électrosystolique définitif, afind’intensifier le traitement antiarythmique. Chez ces patients,seule la stimulation épicardique est possible, car il n’y a pasd’accès endocavitaire par voie veineuse.

Dégradation de la fonction myocardique

La dysfonction systolique du ventricule unique est un facteurpronostique particulièrement péjoratif [21, 22]. En effet, la bonnecontractilité ventriculaire est une condition majeure de bonfonctionnement du circuit cavopulmonaire. Toute élévation despressions de remplissage ventriculaire retentit directement sur ledébit pulmonaire. Cet effet est d’autant plus important que ladysfonction ventriculaire s’accompagne d’une insuffisancevalvulaire auriculoventriculaire.

Fuite auriculoventriculaire

Elle peut être précipitée par une greffe endocarditique, ou parla dilatation de l’anneau secondaire à l’altération de la fonctionsystolique du ventricule unique. Le caractère dysplasique desvalves auriculoventriculaires soumises à un régime de pressionsystémique est propice à leur dégradation progressive au coursdu temps, en dehors même de tout facteur surajouté. L’insuffi-sance de la (ou des) valve(s) auriculoventriculaire(s) est respon-sable de l’élévation postcapillaire des pressions pulmonaires,cause de dysfonction de la circulation cavopulmonaire (car lapression pulmonaire moyenne devient supérieure à la pressionveineuse cave).

Thromboses du circuit cavopulmonaire

La circulation cavopulmonaire se fait dans un circuit nonpulsé à basse pression. Par ailleurs, la connexion cave inférieureest assurée par un tube prothétique (le plus souvent extra-cardiaque). Ces deux conditions exposent donc à un risquesignificatif de thrombose du circuit (en particulier cave inférieur),risque d’autant plus important que les pressions caves (etpulmonaires) sont plus élevées. Le risque embolique est celuid’une embolie pulmonaire, ou même d’une embolie systémiqueparadoxale si le tube cave inférieur comporte une fenestrationdans l’oreillette. En conséquence, l’anticoagulation au long courspar antivitamine K est largement conseillée chez ces patients.Elle est formellement indiquée en cas de dysfonctionnementpartiel du montage par pression pulmonaire au niveau limitesupérieur, en cas d’antécédent thrombotique, de fenestration,d’arythmie ou de dysfonction myocardique.

Entéropathie exsudative

Elle représente une complication grave de la chirurgieuniventriculaire par dérivation cavopulmonaire [23, 24]. Elle doitêtre suspectée devant l’apparition de signes digestifs (diarrhée)avec hypoprotidémie et hypoalbuminémie. L’entéropathieexsudative est favorisée par l’élévation des pressions dans lecircuit cave. Elle se traduit par une malabsorption digestive avecdéperdition protidique majeure entraînant des carences multi-ples. Elle survient dans 10 % des cas. Son traitement est trèsdifficile et aléatoire. Fenestration du circuit, traitement corti-coïde au long cours, héparinothérapie par héparine non frac-tionnée sont des moyens thérapeutiques souvent décevants. Lepronostic de cette complication est sévère et peut justifier latransplantation cardiaque, celle-ci ne permettant la régressionde l’entéropathie exsudative que dans la moitié des casseulement.

Hypoxie et cyanose

La réapparition d’une hypoxie après dérivation cavopulmo-naire totale (sans fenestration) peut être le témoin d’unedégradation de la fonction myocardique, ou du développementde collatérales veineuses (due à l’hyperpression veineuse cave) sevidant dans l’OG, ou bien de la présence de fistules artériovei-neuses intrapulmonaires.

Endocardite infectieuse

La prévention de l’endocardite infectieuse est appliquée à vie.Le risque dépend des lésions anatomiques intracardiaques (enparticulier valvulaires) ; la présence d’un tube prothétique (caveinférieur) est également un élément à risque de greffe bacté-rienne. Ces cas se situent dans la catégorie des cardiopathies àrisque modéré.

Adaptation socioprofessionnelle

L’aptitude sportive reste limitée aux activités modérées, lesystème cavopulmonaire non pulsé n’autorisant pas uneadaptation cardiocirculatoire optimale à l’exercice intensif. Lesactivités et l’orientation professionnelle doivent tenir compte decette limitation fonctionnelle. Le développement psychomoteuret intellectuel de ces enfants dépend de leur environnementsociofamilial et peut-être des chirurgies cardiaquesitératives [25-28].

Cas particulier de la procédure de NorwoodLa procédure de Norwood comporte trois temps opératoires.

Elle est indiquée chez les patients porteurs d’une hypoplasie ducœur gauche ou d’une cardiopathie équivalente (hypodévelop-pement majeur des cavités gauches avec débit systémiqueductodépendant, ventricule unique avec obstacle à l’éjectionaortique). Le premier temps est réalisé en période néonatale [29-

31], les deuxième et troisième temps correspondent à la dériva-tion cavopulmonaire.

Le problème plus spécifique de l’hypoplasie du cœur gaucheest toujours débattu. La persistance d’un ventricule de type droiten position systémique est un facteur de pronostic fonctionnelincertain à distance. Nombre de procédures de Norwoodpeuvent échouer et donc nécessiter une transplantation cardia-que, à chaque étape de la procédure, et à long terme au décoursdu troisième temps. Les différentes séries publiées montrent queles résultats à long terme de l’opération de Fontan sont signifi-cativement plus défavorables dans le groupe avec hypoplasie ducœur gauche [4, 32-34]. L’opération de Norwood modifié quiremplace l’anastomose systémicopulmonaire par un conduitventriculopulmonaire permettrait un meilleur résultat à court etlong termes, mais cette hypothèse reste encore àdémontrer [35-38].

Transplantation cardiaqueElle reste une alternative possible à tout âge, indiquée si la

dysfonction myocardique ou la fuite auriculoventriculaire


9Cardiologie


interdisent la totalisation de la procédure ou entraînentultérieurement son dysfonctionnement [24, 39, 40]. Elle peut êtreproposée à chaque étape de la procédure de Fontan, si lesdonnées hémodynamiques ne sont pas favorables à l’étapesuivante, et si le patient est symptomatique. Elle peut êtrenécessaire à plus ou moins long terme après l’opération deFontan en cas de dysfonctionnement et insuffisance cardiaquenon contrôlables.

Éléments de la surveillance cardiologiqueà distance

Face aux complications potentielles de l’opération de Fontan,il est impératif d’assurer un suivi cardiologique spécialisé par lesintervenants formés à ces pathologies [41-43].

L’objectif est de maintenir la fonction ventriculaire etvalvulaire, de prévenir les arythmies et les thromboses et depréserver le lit vasculaire pulmonaire.

Dans ces conditions les patients doivent bénéficier :• au minimum d’un contrôle cardiologique annuel, avec :C examen clinique ;C radiographie pulmonaire ;C électrocardiogramme (ECG) ;C échodoppler cardiaque.

• d’un enregistrement Holter-ECG annuel si arythmie, ou tousles 2 à 3 ans ;

• d’une épreuve d’effort s’il est nécessaire de juger l’aptitudephysique à l’exercice ou avant une grossesse ;

• le cas échéant : IRM thoracique, cathétérisme et angiographiecardiaque.

■ Conclusion

Le cœur univentriculaire regroupe nombre de cardiopathiescongénitales complexes où l’équilibre entre une oxygénationsatisfaisante et la préservation de la fonction myocardique estun compromis difficile à obtenir. La procédure de Fontan pardérivation cavopulmonaire totale permet de répondre à cechallenge. Elle reste cependant une palliation dont les résultatsà long terme sont incertains et difficilement prévisibles.

La transplantation cardiaque est une solution de recoursenvisageable à tout âge en cas d’échec de la procédure deFontan.

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S. Di Filippo, Professeur des Universités ([email protected]).Service de cardiologie pédiatrique, Hôpital cardiovasculaire de Lyon, 28, avenue Doyen-Lépine, 69677 Bron, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Di Filippo S. Ventricule unique. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Cardiologie, 11-940-E-60, 2010.

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