NORDISKT MEDICINSKT ARKIT. bg. 1897. Rr 34.

Compte-rendu du trait4

Tome XXIX, N o 32.

EREY SVENSON: Contributions B la connaissanoe de la sarcometose primaire diffuse dans les membranes molles du systhme nerveus central.

Le sujet, Age de 15 ans a l’kpoque de sa mort, commenqa par souffrir, au cdte droit, d’attaques de crampe qui passerent peu h peu A des convulsions generales compliquees d’une perte totale de la con- naissance. Au bout de quatre ans survinrent des maux de tbte, la dkperdition des forces et la &cite par suite de stase papillaire, l a diminution des fonctions psychiques, l’impossibilite de coordonner les mouvements du tronc et des jambes, l a paresie facirle de gauche, le renforcement des reflexes patellaires, particulierement dans la jambe gauche. A p r h six a m de maladie, la mort survint en quelques jours d’ktat comateux interrompu par des crises de crampe.

A l’autopsie, on trouve la base du cerveau occupke, de la scissure mkdiane A la moelle cervicale supkrieure, par des mamelons de tumeurs grands et petits appartenant en entier aux membranes molles, qui ont epargnk en general la substance nerveuse et sur quelques points seule- ment y plongent des tampons avec les vaisseaux. On rencontre aussi des mamelons pareils nu cdte superieur e t au c6tb inferieur dn cer- velet (fig. 1). Au ventricule lateral de droite se voit de mbme un neoplasme pyriforme (fig. 2) occupant la partie inferieure du prolonge- ment occipital et du prolongement temporal. La coupe le montre consister en une tumeur qui, dans le sillon occipito-temporal, a dilate et aminci la substance nerveuse en l’epargnant toutefoie en gknkral, sauf AU sommet meme de la tumeur, oh celle-ci a attaque par places la sub- stance cerkbrale voisine. L’bpendyme des ventricules lathraux du IIIme et du IVme ventricule ainsi que de l’aqueduc de Sylvius eat recouvert de saillies grises et molles de la grosseur d’une tbte d’bpingle i~ cellc d’un pois.

Nord. med. arkiv. Arg . 1897.

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Dane les parties plus rkcentes, oh le nkoplasme ne se montre qne comme un lkger Bpaississement des membranes, la structure histologique consiste en vbgktationa rkcentes formkes de trois espkces de tissu. La partie prepondbrante se compose de cellules tt noyau fortement granuleux, nettemcnt limite, entoure d’un mince manteau de protoplasma envoyant des embranchements de tous les cbtks (fig. 6 ) . Ces em- branchements se rkunissent B d’autres venant de cellules voisines, et il en resulte un tissu ressemblant B celui du myxome. On rencontre de plus une esphce de tissu compose de noyaux pareils en tout h ceux qui viennent tl’btre decrits, enfouis dans une substance grenue oh il est impossible de decouvrir des limites cellolaires (fig. 6). Ces espkces diffbrentes de tissus sont tantdt juxtaposkes, tantbt superposes, et, nu point oh l’espace sous-arachnofdien s’elargit, toujours h SR membrane limite interne. A cbte de ces vegetations cellulaires, l’endothklium pavimenteux est frequemment tumCfi6 ou composk de plusieurs couches. On rencontre, dans ces amas de cellules, des matras de cellules rondes ou polygouales, B protoplasme clair et h noyau nettement limit6 (cellu- lea endotheliennes, fig. 5 et 6 a). Ces corps sont ou solides ou aussi offrent q B et 18 des lumens dans lesquels on peut voir quelques rare& corpuscules sanguins, ou dont il est aussi possible de constater par places la connexion avec les vaisseaux sous-jacents.

celle qui vient d’etre decrite, mais les cellules de myxome sont plus gri?Jes et ressemblent beaucoup h de grandee cellules d e neuroglie.

Les tumeurs parfaitement iikveloppbes de la base (la cerveau se distinguent par une structure nlveolaire (fig. 7). Les parois s’en composent d’un fin tissu conjouctif fibrillaire dans lequel s’engagent lee vaisseaux de la tumeur. Les nlveoles sont remplies de cellules seniblables tt celles que l’on trouve dans les petites tumeurs.

Ces cellules se prbsentent skparkment ou reunies, offimt en gkneral, dans ce dernier cas, la disposition que les cellules de myxome se trou- vent principnlernent h la pkripherie, et que les m m e s de tissu sans limites cellulaires occupent une position plus centrale. On rencontre parfois au centre des alvBoles des formations se composant d’une sub- stance probnblement hynline, luisante, homogkoe et h grains trks fins, dans laquelle des cellules stelliformes sont encastrees avec une rBgula- ritit plus 011 moins grtlnde (fig. 8). Dam les zones de prol i fht iou, les tumeurs montrent une structure correspondant tle trks prbs ti celle des vbgktatious naissantes.

La grande tumeur du sillon occipito-temporti1 offre une construc- tion basale analogue, dans sea parties pkripheriques infbrieures, tt celle des formations nlveolaires decrites plus hnut. Elle forme dans les autres parties un angiosarcome typique de Waldeyer. Elle se compose d’une ahondance de vaisseaux mbandreux h grand lumen et ti aventice Bpaisse, entre lesquels se voient les cordons cellulaires. Les cellu- les, fusiformes, h noyau luisant, assez grand, entoureiit, (Inns la pbriphkrie des cordons, lee vaisseaux comme d’un manteau (fig. 9 et lo), et nux essais d’isolntion se montrent solidement attaehees

Plus au centre, elles offrent une disposition moins rbgo-

TJes saillies de l’kpendyme ont une structure conforme

I’nventice.

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likre, et sont frequemment dkgenkrkes. On constate souvent nu centre des cordons des formations hyalines pareilles 8 celles reproduites dam la figure 8.

La tumeur est considerke comme une formation nkoplastiqur partie de l’endothelium de l’espace sous-arachnoidien ; il e’est forme, dans le eillon occipito-temporal, une proliferation dub pkrithklium des vaisseaux, et dans les ventricules, l’kpendyme a jouk le mBme r61e que celui de l’endothelinm sur d’antres points. Les vaisseaux proviennent des matras de l’eudothblium, et le stroma tant des fibres du tissu connectif de l’arachnoide que du tissu connectif nccompagnant lee vaisseaux, et peut- Btre aussi des cellules mCmes de la tumeur. Le nkoplasme est exclusi- vement limite l’espace sous-arachnoldien, et vkgbte Bur quelques rsres points dans la substance nerveuse, dont il suit lee gafnes phivasculaires. La diffusion s’est operke par l’kcoulement du liquide sbreux.

On trouve des grains de psammome dans la tumeur mbme, msis ils sont surtout trbs nornbreux dans la substance nerveuse entourant la tumeur. Se rattachant aux opinions de Cornil e t Rauvier et d’drnold, l’auteur en met la formation en connexion avec les vaisseaux, considk- rant qu’ils se produisent dans de fins tubes contenant parfois des cor- puscules sanguins partant des vaissenux, dont souvent la grandeur eat hors de proportion nvec celle du vaisseau mitre, probablement par suite de la cnlcificntion des prolifemtions endothkliennes qu’ils contiennent. 11s peuvent aussi se former, ti l’interieur des vaisseaux normaux, dans des proliferations endotheliennes venant de l’intime, de mCme que dnns des vegetations cellulaires Btablies Bur les vaisseaux, ou aussi en detachees, probablement des proliferations de l’intime renverskes et dk- tachties par ktranglement. M:r SVENSON cite ti l’appui de sa manibre de voir les figures 11 a-f.

L’nuteur a recueilli dans la litterature 16 cas de formation de tumeurs primaires diffuses dans lee membranes molles du s g s t h e ner- veux central. I1 a BtB possible de lee rkpartir dans les trois groupes suivtmts : I, tumeurs d’origine endothklienne et avec type de cellules endotheliennes; TI, tumeurs d’origine endothklienne, mais dont les cellu- les ont perdu leur type endothklien; 111, tumeurs dont l’origine n’a pas pu Ctre tracee depuis l’endothelium et qui offrent d’ordinaire la construction de sarcomes de cellules rondes.

Les cns appartenant au groupe I, les endothkliomes purs, ne sont qu’su nonibre de 3 (EBERTH, EPPINQER et SCHULTZ). Formations de tnmeurs diffuses, genkralement grbles, avec cellules endothkliennes, qui ont provoque des symptdmes variables. Developpement rapide, marche aigue ;I d u r h maximum de 3 I/% mois.

A u groupe I1 nppartiennent 5 cas (RICHTER, CRAMER, JANSEN, HARBITZ e t celni tle l’auteur). Doit &tre considkre comme la forme de transition entre l’endothbliome ct 1e sarcome. Formations diffuses tle neoplnsme dans les membranes molles, offrant 08 et 18 de grandee vkgitations lirnitees, et attaquant parfois la substance nerveuse. Portent de l’endothdiuro sous-arnchnoidien. Prksentent en gknkral une structure alvkolnire nvcc cellules d’un aspect nssez variable. D u d e de la mala-

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die: 2 mois B 6 ans. Outre lea sympt6mes de pression, images inorbides variant avec la localisation.

Les cas rapport6s nu groupe I11 (OLLIVIER, SCHULZE, COUPLAND et PASTEUR: 2 caa, SCHATALOFF et NIKOFOROFF, BUSCH, WESTPHAL et LENZ) sont des cas de sarcome typique des cellules rondes, et offrent l’image morbide la plus uniforme. Atteignent en g6n6ral lea jeunes personnes; age moyen de la mort 13 ans; marche rapide: 2 l/s mois B 1 an; augmentntion de la pression et symptdmes locanx variant avec la place de la tumeur.

Stockholm 1898. Kuagl. BoWyckeriet