Insuffisance cardiaque du nourrisson : particularités étiologiques et physiopathologiques
Mouna KONTADESC réanimation médicaleToulouse 10-11 juin 2009
Trajet de la majeure partie du sangTrajet de la majeure partie du sang-Veine ombilicale- OD- OG via le FO -> VG -> aorte
Pour une petite partie-VCS- OD -> VD -> AP- faible circulation pulmonaire- passage dans l’aorte via le canalartériel
Pressions équivalentes D/G
Résistances vasculairessystémiques basses
Adaptation à la naissance- ouverture des alvéoles
pulmonaires- interruption de le circulationombilicale
INVERSION DU REGIME DE PRESSION- G > D- diminution des résistances
artérielles pulmonaires - fermeture du foramen ovale- fermeture du canal artériel(augmentation de la PaO2 dans l’aorte)
Physiologie
Immaturité du myocarde : compliance limitée (Franck Starling)Importance de la FC et de la préchargeImmaturité du système nerveux autonomeOxygénation du myocarde : durée de la diastole , pressions en amont et en aval
Physiopathologie
Insuffisance cardiaque : incapacité du cœur à assurer un débit sanguin suffisant aux besoins métaboliques de l’organisme
Physiopathologie
Insuffisance cardiaque : incapacité du cœur àassurer un débit sanguin suffisant aux besoins métaboliques de l’organisme
Clinique : signes de surcharge (respiratoires +++ , hépatomégalie et turgescence jugulaire , rarement oedèmes périphériques)
signes de bas débit (oligurie , rétention hydro-sodée)
Etiologies
Cardiopathies congénitales +++
Myocardites infectieuses ou métaboliques
Troubles du rythme (surtout TSV )
Mécanismes
Anomalies de la précharge
Anomalies de la post-charge
Anomalies de la contractilité myocardique
Anomalies de la précharge
Augmentation = cause la plus fréquente d’ICN ( shunts G-D , insuffisances valvulaires, IC d’origine extra-cardiaque )
Diminution ( sténoses valvulaires , péricardites constrictives ou épanchements , myocardiopathies restrictives , parfois MCO )
Anomalies de la post-charge
Augmentation ++ : sténose aortique , coarctation de l’aorte , HTA
Diminution : vasodilatation artérielle toxique , iatrogène
Troubles du rythme
Tachycardie > 200 , surtout par tachycardie supra-ventriculaire
Bradycardie < 40 = bas débit cardiaqueEquivalent d’un arrêt cardio-circulatoire
Anomalies de la contractilité
Primitives : myocardiopathies génétiques (maladies mitochondriales), métaboliques (déficit en carnitine)
Secondaires : ischémie myocardique (SFA , Kawasaki), fibrose endocardique , troubles du rythme auriculaire , myocardites infectieuses/inflammatoires/auto-immunes , péricardites , cardiomyopathies restrictives sur maladies de surcharge
Mécanismes adaptatifs
HypertrophieDilatationMécanisme de Franck StarlingHyperactivité sympathique
>> augmentation de la consommation en O2 du myocarde
Cardiopathies congénitales
Incidence = 7 à 8 / 1000 naissances10% de causes génétiques avec ou sans anomalie retrouvée . 5% des malformations cardiaques, plus de 200 syndromes40% des fœtus porteurs d’une malformation cardiaque ont des anomalies chromosomiques type T21 , T13 , T18
Anomalies rarement associées à une anomalie chromosomique : transposition des gros vaisseaux , atrésie tricuspide , lésions obstructives
Maladies maternelles : diabète sucré , lupus , phénylcétonurie
Infections : rubéole congénitale , plus rarement coxsackie , influenzae , herpès
Étiologies toxiques : anti-convulsivants , anti-inflammatoires , lithium , acide rétinoique . A part , les radiations ionisantes
Diverses classifications : anatomique , physiologique (cyanogènes ou non) , embryologique
CIV
La plus fréquente des cardiopathies congénitales (20-25%)Déhiscence le plus souvent au niveau du septum membraneux -> shunt G-DClassification en 4 stadesAssociée ou non à une sténose pulmonaire , avec risque d’HTAP à terme
CIA
5 -10% des cardiopathies congénitales
Défaut de développement du septum
Sex ratio 2F / 1G
Cure chirurgicale si débit important
Persistance du canal artériel
Le plus souvent , petit canal à faible débit réalisant un shunt G-D
Risque d’endocardite d’Osler , d’IAo , d’HTAP
Cure toujours chirurgicale
Coarctation de l’aorte
8% des cardiopathies congénitalesSténose au niveau de l’isthme aortiqueAssociation avec RAo , CA persistant bicuspidieLatence de quelques joursRisque de rupture , d’hémorragie méningée , d’endocardite d’OslerTraitement toujours chirurgical
Tétralogie de Fallot
Anatomie : CIV + sténose de l’AP + dextroposition aortique + HVDPhysiopathologie : égalisation des pressions D-G , shunt D-G (cyanose) , hypo-perfusion pulmonaireÉvolution en règle vers aggravation de la cyanose . Risques d’accidents neurologiques
Transposition des gros vaisseaux
Anatomie : naissance de l’aorte à partir du VD et de l’AP à partir du VG -> shunt D-G
Cardiopathie cyanogène la plus fréquente en période néo-natale
Clinique : cyanose intense , réfractaire dès les tous premiers jours de vie