Myopathies inflammatoires Les éléments de gravité
SMPR janvier 2009 Nicolas Nemitz
Cas clinique• Patiente de 26 ans connue pour un trait falciforme.• Depuis août 2008 : arthralgies inflammatoires des
extrémités, trouble circulatoire de type acrocyanose (Raynaud ?).
• Octobre 2008 : myalgies des cuisses et de la ceinture huméro-scapulaire.
• Pas de plainte respiratoire, pas de dysphagie.• Erythème des paupières. Epaississement de la pulpe
des doigts. Présence de râles aux bases pulmonaires. Faiblesse musculaire proximale. Douleur musculaire des cuisses et mollets.
Papules de Gottrons
Erythème en bande sur le dos des mains et des doigts, sur le pourtour unguéal (douloureux).
• Rash héliotrope (les paupières sont rosées, lilacées, oedematiées, télangiectasiques).
Examens complémentaires
• CK 29’000 U/l !!!• VS 21mm/h.• Perturbation des tests hépatiques.• Fonction rénale normale et sédiment propre.• FAN 117 unités (n < 20), AC anti SSA et FR positifs.• TSH élevée, T4 normale.• HIV, hépatites B et C, syphilis négatifs.• ECG normal.• IRM des cuisses: atteinte musculaire inflammatoire
importante.• CT thoracique: atteinte interstitielle aux deux bases.
Impression clinique
Faiblesse musculaire, myalgies, arthralgies inflammatoires, pneumopathie intestitielle,
phénomène de Raynaud
Dermatomyosite avec atteinte pulmonaire interstitielle
Quels sont les risques que court cette patiente ?
• CK à 29’000 U/l
– La patiente doit elle être hospitalisée ?
– La prise en charge doit-elle être agressive en raison du risque d’IRA ?
Quels sont les risques que court cette patiente ?
• Atteinte rénale liée à la rhabdomyolyse ? – Des valeurs de CK > à 5000 U/l peuvent déjà
compromettre la fonction rénale.– Une myoglobinémie élevée (> 70 µg/l) est mise en
évidence dans 2/3 des cas de dermatomyosite.
Mais…– L’IRA est rare dans le cadre des myosites.
Mauro Pirovino, Martin S.Neff, Ezra Sharon, Myoglobinuria and acute renal failure with acute polymyositis. NY State J Med 1979, 79:764-767
Lawrence J. Kagen, Myoglobinemia in inflammatory myopathies. JAMA 1977, 237:1448-1452.
Prat G, L’hère R., Goetghebeur D. Boles JM .
Rhabdomyolyse et insuffisance rénale aiguë .
2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier
Type de
rhabdomyolysen CK UI/L
IRA
Créatinine
%
IRAFacteurs pronostiques
Boles et al.
1983 [1]Non traumatiques 100 9687 +/ - 32 708
221
mmol/l 33 Taux des enzymes musculaires
Ward et al.
1988 [2]Traumatiques et Non
traumatiques157
128 < 16000
29 > 16000
221
mmol/l 16.5
CPK > 16 000 => 58% IRA
Hyperkaliémie, hyperphosphorémie
déshydratation, sepsis
Tiberghien et al.
1994 [3]Traumatiques et Non
traumatiques192
5793
(500-206 000)160
mmol/l 39Infections ou traumatismes
HyperphosphorémieAge > 65 CIVD
Oda et al.
1997 [4]traumatiques 190
66 464
+/- 5394
221
mmol/l 52CPK<75 000 => 35% IRA
CPK > 75000 => 95% IRANombres de lésions traumatiques
Vivino et al.
1998 [5]traumatiques 67
58 < 10 000
9 > 10 000
182
mmol/l 31
Ventilation Mécanique
Hémopéritoine
CPK> 10 000
Brown et al.
2004 [6]traumatiques 1771
4923
(521-258 900)
182
mg/l10
CPK< 5000 => 19% IRA
CPK>5000, age>55, ISS>16 => 41%IRA
Brown, Carlos VR et al. Preventing renal failure in patients with rhabdomyolysis: do bicarbonate and mannitol make a difference?. J Trauma 2004 ; 56(6) : 1191-1196 .
Survol étiologique des rhabdomyolyses
Causes traumatiques :• crush syndrome
• choc direct
• brûlures, électrisation, coup de foudre
Causes non traumatiques :• exercice musculaires intenses: marathon, delirium tremens, crise comitiale…
• compressions musculaires: coma, immobilisations prolongées…
• ischémie musculaire: occlusion artérielle aiguë, état de choc, …
• syndromes infectieux : tous agents pathogènes
• toxiques: héroïne, ecstasy, cocaïne, alcool…
• médicaments: statines…
• désordres métaboliques: hypokaliémie, hypophosphatémie…
• hyperthermie maligne: peranesthésique, syndrome malin des neuroleptiques
• enzymopathies héréditaires
• polymyosites et dermatomyosites
• Venins et toxines: champignons, insectes, serpent, ciguë
Mécanique
Métabolique
Physiopathologie IRA rhabdomyolyse
HYPOVOLEMIE HYPOPERFUSION INTESTINALE
ENDOTOXINEINFLAMMATION
VASOCONSTRICTION RENALE
FILTRATION GLOMERULAIRE
REABSORPTION TUBULAIRE EAU
NECROSE TUBULAIRE AIGUE
ISCHEMIE TUBULAIRE
MYOGLOBINE
FER
RADICAUX LIBRES
AC. URIQUE
PH
HEME
Vanholder et al. Rhabdomyolysis. J Am Soc Nephrol 11:1553-1561, 2000
Quels sont les risques que court cette patiente ?
• Atteinte musculaire :– Déficit moteur de la musculature striée. – Atteinte cardiaque (30-70 % des cas)
• Troubles du rythme divers (fréquent), vascularite coronaire ou intramyocardique, myocardite, péricardite (très rare)
• Symptomatique dans 10 à 15 % des cas !!! Mort subite.– Atteinte musculature striée du pharynx (25-30 % des cas)
• Dysphonie, dysphagie, trouble de la déglutition, fausses routes.
Patrick Cherin. Rev Prat. 2001 Fev 15; 51 (3) : 270-7
Quels sont les risques que court cette patiente ?
• Atteinte pulmonaire (15-45% des cas):- Pneumonie de déglutition liée à l’atteinte pharyngée (10-20% des cas)- Hypoventilation par faiblesse des muscles respiratoires (4-8 % des cas)- Pneumopathie interstitielle diffuse (10-15% des cas) (inaugurale dans 50% des cas). Aggrave le pronostic de la myosite.
Patrick Cherin. Rev Prat. 2001 Fev 15; 51 (3) : 270-7
Néoplasie …
• Association entre la dermatomyosite et une pathologie tumorale (15 à 20 %).
• Précède l’apparition du cancer dans 70% des cas…(délai inférieur à 1 an)– Femmes : K mammaires, utérins, ovariens.– Hommes : K pulmonaires, prostatiques, digestifs.
Patrick Cherin. Rev Prat. 2001 Fev 15; 51 (3) : 270-7
Pte hospitalisée à l’UITB pour examens complémentaires suite à
l’introduction de cortisone
• Fonctions pulmonaires complètes
(avec SNIP et MIP)• ENMG, biopsie musculaire.• Capillaroscopie• Echocardiographie• CT scan abdomino-pelvien• Examen gynécologique Néoplasies ?
• Cytométrie de flux
Take Home Messages
• Pour les syndromes douloureux chroniques ne pas oublier de doser les CK, Ca, Phosphate, TSH et une VS.
• Les douleurs musculaires de la dermatomyosite se déclarent souvent à un stade précoce de la maladie.
• Si signes évocateurs d’une myosite rechercher l’atteinte d’organes (cœur/poumon) et les troubles pharyngés.