A90 68e Congrès de la Société francaise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180

L’ablation du matériel d’ostéosynthèse de l’hallux permettaitl’évacuation d’un liquide crayeux de cristaux d’urate de sodium.Ce liquide était stérile.L’évolution fut spontanément favorable avec une disparitiondes douleurs, une apyrexie maintenue et une décroissance dusyndrome inflammatoire ; La CRP passant de 380 à 20 mg/L,l’hyperleucocytose disparaissant et la PCT passant de 10,79 à0,2 �gr/L.Discussion.– La survenue d’une lombalgie aiguë fébrile dans uncontexte infectieux récent (érésipèle) a fait suspecter une spon-dylodiscite infectieuse. L’antibiothérapie préalable a motivé laréalisation d’une fenêtre de prélèvements de 15 jours pour réaliserde nouvelles hémocultures.Leur stérilité a fait réaliser un PET scanner pour rechercher d’autresfoyers pathologiques facilement accessible. La fixation d’une visd’arthrodèse faisait craindre une ostéite chronique. Il s’agissait enfait d’un tophus goutteux. La biopsie discale a donc fini par êtreréalisée permettant le diagnostic final.L’évolution clinicobiologique étant spontanément favorable, nousn’avons pas instauré de traitement spécifique. La colchicine a déjàété utilisée dans des situations semblables avec une bonne effica-cité [2]. L’utilisation d’anti IL1 a également été rapportée de faconexceptionnelle [3] chez un patient contre indiqué aux autres thé-rapeutiques.Conclusion.– Devant une spondylodiscite à hémocultures négatives,une origine microcristalline doit être évoquée et l’examen cliniquedoit rechercher des antécédents de goutte. La confirmation diag-nostique par la biopsie discale reste cependant obligatoire.Références[1] Rufener J, et al. Lancet 2012;379(9828):1850.[2] Wendling D, et al. Joint Bone Spine 2013.[3] Funck-Brentano T, et al. Rheumatol 2011;50(3):622–4.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.146

CA024La pachydermopériostose : à proposde 4 casS. El Aoud , F. Frikha , M. Snoussi , H. Loukil ,Z. BahloulService de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

Introduction.– La pachydermopériostose ou l’ostéo-arthropathiehypertrophiante primitive est une maladie génétique bénigne,associant un hippocratisme digital, une arthropathie, un épaissis-sement cutané et une périostose des os longs. Décrite depuis 1868,cette maladie est rare et d’étiologie encore non élucidée.Patients et méthodes.– Nous rapportons dans ce travail 4 cas depachydermopériostose colligés au service de médecine interneCHU de Sfax, Tunisie entre janvier 1996 et juin 2013. A traversces observations et une revue de la littérature, nous rappelons lescaractéristiques épidémiologiques, les manifestations cliniques etradiologiques de cette affection.Résultats.– Il s’agissait de 3 hommes et une femme dont l’âge moyenétait de 35 ans (extrêmes allant de 13 à 68 ans). Le motif de consul-tation était une oligoarthrite intéressant les genoux et les chevillesdans deux cas, et un hippocratisme digital chez deux patients. Letableau clinique associait une pachydermie, une hypertrophie pal-moplantaire, un hippocratisme digital et des doigts en baguettesde tambour, chez les 4 malades. Un ptôsis unilatéral était notéchez un seul patient. Une hyperhydrose palmoplantaire était pré-sente dans deux cas. Un retard staturopondéral et pubertaire étaitretrouvé également chez une seule patiente. Sur le plan biolo-gique, il n’existait pas de syndrome inflammatoire biologique ni detroubles du bilan phosphocalcique chez les 4 malades. Sur le planradiologique, une hyperossification périostée était présente chezles 4 malades. Une acro-ostéolyse était retrouvée dans un cas, unepersistance des cartilages de croissance dans un autre.

Devant ces anomalies osseuses, un bilan étiologique était démarré.Une radiographie du thorax, une échographie abdominale et car-diaque ainsi qu’une fibroscopie digestive ont été réalisées et sontrevenues normales. Ainsi, une ostéo-arthropathie hypertrophiantedans sa forme primitive ou pachydermopériostose était retenuechez les 4 malades. L’enquête familiale trouvait l’existence de cassimilaires chez deux patients.La conduite thérapeutique comportait les anti-inflammatoires nonstéroïdiens associés à la colchicine.Discussion.– La pachydermopériostose est une affection rare, àcaractère familial, qui se transmet selon un mode autosomiquedominant. Sa fréquence rapportée dans la littérature est de 3 à5 % de l’ensemble des ostéoarthropathies hypertrophiantes. Ellepeut atteindre toutes les tranches d’âge avec une prédominancemasculine qui était notée dans notre travail. Le tableau cliniqueassocie dans les formes complètes des altérations cutanées à typede pachydermie plicaturée avec un épaississement de la peau dela face et du scalp, associées parfois à une atteinte palpébrale avecun ptôsis bilatéral, une hypertrophie massive des extrémités avechypertrophie palmoplantaire et hippocratisme digital. Les signesrhumatologiques sont à type d’épanchement articulaire (41 % descas), touchant souvent les genoux avec un liquide articulaire méca-nique tel était le cas de deux de nos patients. Une polyarthritesurvient dans 20 à 40 % des cas et elle est souvent symétrique.Le bilan biologique est souvent normal. L’imagerie repose sur lesradiographies standard. Elles permettent de mettre en évidenceune hyper ossification périostée bilatérale et le plus souvent symé-trique qui touche les os des extrémités sans dépasser les coudeset les genoux et sans atteinte articulaire associée. Le traitementconventionnel inclut des antalgiques, des anti-inflammatoires sté-roïdiens ou non stéroïdiens et de la colchicine.Conclusion.– La pachydermopériostose est une affection bénignerare qui touche le derme, les tissus mous et l’os. Le diagnostic étio-logique reste mal élucidé. La radiologie tient une place essentielledans le diagnostic positif. Cette maladie pose des problèmes de dia-gnostic différentiel avec les ostéoarthropathies hypertrophiantessecondaires et les rhumatismes inflammatoires chroniques.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.147

Posters électroniques : médecine interne

CA025Profil clinique, immunochimique etétiologique des gammapathiesmonoclonales dans un service demédecine interne. À propos d’unesérie de 98 patientsH. Tounsi , T. Ben Salem , A. Hamzaoui ,M. Khanfir , I. Ben Ghorbel , M. Lamloum ,M.H. HoumanService de médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie

Introduction.– L’objectif de ce travail était de déterminer le pro-fil clinique, immunochimique et étiologique des gammapathiesmonoclonales (GM) vus dans un service de médecine interne.Patients et méthodes.– Étude rétrospective et descriptive desdossiers des patients ayant une gammapathie monoclonale et hos-pitalisés au service de médecine interne de l’hôpital La Rabta entre2000 et 2012.Résultats.– Quatre-vingt-dix-huit patients étaient inclus. L’âgemoyen des patients au moment de la découverte de la GM étaitde 61,1 ans (extrêmes 29 et 84). Le sex-ratio (H/F) était de 1,08.Le taux moyen du composant monoclonal à l’électrophorèse desprotéines était de 40,75 g/l (extrêmes 2,7 et 99,8 g/l). Le pic étaitdans la zone des gamma globulines dans 80,6 % des cas et en

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position bêta dans 19,4 % des cas. L’isotype IgG était confirmédans 66 % des cas, l’isotype Ig A dans 30,9 % des cas et l’isotypeIgM dans 2,1 % des cas. Une gammapathie à chaînes légèresétait diagnostiqué chez un patient. Les chaînes légères étaient detype kappa chez 55,3 % des patients et Lambda chez 44,7 % despatients. La GM était découverte dans 39,8 % des cas à l’occasionde douleurs osseuses, dans 15,3 % des cas devant une altérationde l’état général et dans 11,2 % des cas en complétant le biland’une anémie. Une thrombose veineuse profonde était révélatricechez 8 patients. Concernant l’étiologie, 81 patients (82,6 %) avaientune GM malignes dont 75 myélomes multiples, 5 amyloses pri-mitives et un lymphome. Quinze cas étaient diagnostiqués GMnon malignes : 3 syndromes de Gougerot-Sjögren, 1 lupus érythé-mateux systémique, 1 cryoglobulinémie monoclonale IgG et unsyndrome d’hyper IgG4, les 9 autres étaient considérés comme uneGM de signification indéterminée (MGUS). Deux patients étaientdécédés avant de retenir un diagnostic étiologique.Conclusion.– Nos résultats sont concordants avec les différentesséries concernant la prédominance de l’isotype IgG et de la chaînelégère kappa. Dans notre étude, comme dans d’autres séries tuni-siennes et maghrébines, l’isotype IgA est plus fréquent que l’IgMet les causes malignes notamment le myélome multiple sont lescauses prédominantes des GM alors dans les séries européennesl’isotype IgM est plus fréquent que l’IgA, les MUGS et la maladie deWaldenstrom sont aussi plus fréquentes.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.148

CA026Syndrome de Schnitzler compliquéd’Amylose AA. Efficacité du traitementpar inhibiteur de l’Interleukine-1L. Alix a, O. Decaux a, N. Rioux-Leclerq b,M. Valence a, P. Jego a, B. Grosbois a,B. Cador-Rousseau a

a Médecine interne, CHU hôpital Sud, Rennes, Franceb Anatomie et cytologie pathologiques, CHU Pontchaillou, Rennes,France

Introduction.– Le syndrome de Schnitzler est une pathologie rarecaractérisée par une urticaire chronique et une gammapathiemonoclonale, souvent associées à une fièvre récurrente et à un syn-drome inflammatoire. L’amylose AA est une complication rare dontseulement trois cas ont été rapportés dans la littérature. Nous rap-portons ici le cas d’un homme de 60 ans, qui présente un syndromede Schnitzler compliqué d’une amylose AA.Patients et méthodes.– Ce cas a été rapporté à partir des donnéesfournies par le médecin responsable du patient et des archives duservice de médecine interne du CHU de Rennes.Observation.– L’histoire de la maladie commence en 2000 pardes éruptions urticariennes évoluant par poussées. Ce patientn’a aucun antécédent particulier. Le bilan étiologique est négatif,une surveillance est proposée. En 2008, le patient est adressé enconsultation pour une asthénie avec des adénopathies axillaires etinguinales ainsi que des lésions urticariennes. Le reste de l’examenclinique est sans particularité. Il existe un syndrome inflamma-toire (CRP 140 mg/L). L’hémogramme, la fonction rénale, le bilanhépatique, l’immuno-phénotypage sanguin et le sédiment urinairesont normaux. L’électrophorèse des protides sériques retrouve undiscret profil oligoclonal des gammaglobulines. Les prélèvementsbactériologiques et virologiques sont négatifs. Le bilan immunolo-gique est normal. Le scanner thoracoabdominopelvien confirme laprésence de nombreuses adénomégalies associées à une splénomé-galie. L’examen anatomopathologique d’un ganglion est en faveurd’une adénite réactionnelle. Le patient est partiellement améliorépar un traitement antihistaminique. La colchicine est inefficace.Devant la bonne tolérance clinique et l’absence d’atteinte viscérale,une surveillance est décidée.

En 2010, le patient présente un épisode d’altération de l’état généralavec panniculite des 4 membres mimant une cellulite infectieuse.Le syndrome inflammatoire est majeur (CRP 165 mg/L, fibrino-gène 10 g/L). L’électrophorèse des protides met en évidence undiscret pic dans les gammaglobulines avec une hypoalbuminé-mie. La recherche de cryoglobuline est positive, constituée d’IgMkappa monoclonale. La scintigraphie osseuse est normale. Lesradiographies standards retrouvent un aspect d’épaississementcortical au niveau des fémurs, des tibias ainsi que des fibulas.La fibroscopie gastrique et la colonoscopie sont normales. L’étatgénéral se stabilise et la panniculite régresse spontanément. Il estdécidé d’une corticothérapie (40 mg de prednisone) qui sera inef-ficace. L’évolution va rapidement se compliquer avec en décembre2011 l’apparition brutale d’un syndrome néphrotique (protéinurieà 3 g/g de créatinine). La biopsie des glandes salivaires, les biop-sies coliques et gastriques retrouvent des dépôts amyloïdes de typeAA. L’échographie cardiaque et l’IRM sont normales. Le diagnosticde syndrome de Schnitzler compliqué d’une amylose digestive etrénale est retenu. Un traitement par inhibiteur de l’interleukine-1,l’Anakinra, est débuté. L’efficacité du traitement est spectaculaireavec normalisation de l’examen clinique et du syndrome inflam-matoire en un mois. La tolérance est excellente. Avec 13 mois derecul, le syndrome néphrotique a disparu. La protéinurie est stable,sans insuffisance rénale.Discussion.– Le syndrome de Schnitzer a récemment fait l’objetd’un consensus d’expert, permettant de définir des critères diag-nostiques et de proposer des thérapeutiques efficaces. Cependant,il existe des présentations atypiques qui peuvent retarder le dia-gnostic et le traitement.Conclusion.– L’Anakinra est le traitement recommandé en premièreintention dans le syndrome de Schnitzler en cas d’altération mar-quée de l’état général et/ou de syndrome inflammatoire chroniqueafin de limiter les risques de complications, notamment l’amyloseAA. Il est uniquement suspensif et doit être maintenu au moinsdeux ans. Les données actuelles dans ce domaine sont encoreinsuffisantes et des études complémentaires sont nécessaires, par-ticulièrement sur les complications à moyen et long termes.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.149

CA027Gammapathie monoclonale associée àune pseudohypofibrinogénémieP. Smets a, G. Guettrot-Imbert a, A.-F. Serre Sapin b,M. Hermet a, A. Bardy a, O. Aumaitre a, M. Andre a

a Médecine interne, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, Franceb Hématologie, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, France

Introduction.– Diverses manifestations systémiques ont été décritesavec les gammapathies monoclonales, soit liées aux propriétésphysico-chimiques de l’immunoglobuline (Ig) monoclonale, soit àune activité anticorps, soit à d’autres mécanismes. Il est ainsi décritdes déficits acquis en fibrinoformation secondaire à des inhibiteursde la polymérisation des monomères de fibrine ou bien des anti-corps antipolymérase conduisant à une dysfibrinogénémie acquise.Le tableau clinique est variable avec un syndrome hémorragiquemodéré voir une thrombophilie.Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’une patientede 75 ans, aux antécédents de glaucome chronique sous brinzola-mide, ayant présenté une occlusion d’une branche temporale de laveine centrale de la rétine de l’œil droit associée à des anomaliesdu bilan de coagulation.Observation.– Il était mis en évidence, de manière fortuite, àcette occasion une augmentation de la vitesse de sédimentationà 104 mm, une protéine C réactive à 6,7 mg/l, un pic monoclo-nal IgG kappa à 16 g/l, sans hypercalcémie ni insuffisance rénale,une anémie ferriprive à 10 g/dl sans autre cytopénie, un rapport�/� augmenté à 9,15, une répression de synthèse des autres gam-maglobulines et une plasmocytose médullaire à 10 %, sans lésion