Abstracts / Revue du Rhumatisme 73 (2006) 1089–1259 1229

Discussion. – Le diagnostic de LCS est évoqué en raison descaractéristiques cliniques, de la localisation des lésions cutanées et lamise en évidence d’un infiltrat chronique lymphocytaire périvascu-laire, des dépôts d’Ig G sur les papilles dermiques en immunofluores-cence. Ce diagnostic est confirmé par la présence d’Ac anti Ro/ SSA.Plusieurs observations de LCS apparu sous LeF ont été décrites [1,2]sans que nous puissions préciser le mécanisme exact. L’évolution estsouvent favorable à l’arrêt du traitement.

Conclusion. – Le LeF est un immunomodulateur pouvant induiredes lésions de LCS. L’anakinra peut être utilisé avec efficacité asso-ciée aux antipaludéens de synthèse dans le LCS.

Références

[1] Gensburger D, et al. Ann Rheum Dis 2005;64:153–5.[2] Goeb V, et al. Rheumatol 2005;44:823–4.

Me.75Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (SGS)M. Sellamia, I. Hachichaa, O. Jaziria, N. Hdijia, S. Bakloutiaa Service de Rhumatologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

Introduction. – Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est unemaladie auto-immune responsable d’un syndrome sec oculaire et buc-cal en plus des manifestations systémiques. Il peut être primitif ousecondaire à une affection inflammatoire. À partir de notre série, onse propose de rappeler les caractéristiques cliniques, biologiques etimmunologiques de la forme primitive.

Patients et Méthodes. – Étude rétrospective de 18 cas de SGS pri-mitif colligés dans le service de rhumatologie CHU de Hédi Chakerde Sfax sur une période de 10 ans.

Résultats. – Le diagnostic de SGS primitif est retenu chez nos 18patients selon les critères européens récemment révisés de Vitali. Ils’agit de 17 femmes et d’un homme âgés en moyenne de 55 ans. Laxérostomie et/ou xérophtalmie étaient révélatrices dans 94,5 %. Dansun cas, la circonstance de découverte était l’atteinte du système ner-veux périphérique. Le syndrome sec oculaire est confirmé parl’examen ophtalmologique chez tous nos patients : par le test deSchirmer (6 cas) ou par un break up time diminué avec kératite ponc-tuée superficielle (12 cas). Les manifestations systémiques sont domi-nées par les atteintes arthro-musculaires (polyarthralgies inflammatoi-res, arthrites, myalgies) dans 94 % des cas. Un syndromeinflammatoire biologique est noté chez 55,5 % des patients. Les anti-corps anti-nucléaires étaient présents dans 55,5 % des cas avec desanti SSA/SSB dans cinq cas. Le facteur rhumatoïde était positif dans38,9 % des cas. Les radiographies des mains et des pieds pratiquéeschez tous nos patients n’ont pas révèlé d’anomalies.

Tous nos patients ont reçu un traitement corticoïdes. Les anti-paludéens de synthèse sont prescrits dans quatre cas. Aucun cas delymphome n’a été noté chez les 18 patients durant leur suivi régulieravec un recul moyen de 3,5 ans.

Conclusion. – Les données de notre étude concordent avec ceuxde littérature. L’évolution du SGS est lentement progressive. La com-plication la plus redoutable est la survenue d’un syndrome lymphoprolifératif (1 %).

Les traitements font appel aux antipaludéens de synthèse sanspreuve d’efficacité, aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs dansdes indications précises.

Me.76Manifestations neurologiques de la maladie de Beheçet :40 observations dans une cohorte de 300 maladesM. Ben Chihaouia, C.-H. Ben Taarita, L. Souabnia, K. Abdelghania,S. Turkia, A. Khedera

a Service de Médecine Interne et Rhumatologie, Hôpital CharlesNicolle, Tunis, Tunisie

Objectif. – Analyser et discuter les manifestations neurologiquesde la maladie de Beheçet et leurs traitements et mieux comprendrecertains aspects particuliers.

Patients et Méthodes. – Étude rétrospective de 300 maladesatteints de la maladie de Behçet, colligés en 20 ans, dont 40 avecune atteinte neurologique. Tous ces malades répondaient aux critèresde classifications du groupe national d’étude sur la maladie de Behçet.

Résultats. – L’atteinte neurologique a intéressé le système nerveuxcentral dans 39 cas et le système nerveux périphérique dans un seulcas. La symptomatologie dominante a été 27 fois une méningo-encéphalite (67 %), 9 fois une hypertension intracrânienne (22 %), 2fois des troubles psychiques et 1 fois une polynévrite des membresinférieurs. Les céphalées et les déficits localisés étaient les symptômesles plus fréquents (87 %). Une thrombophlébite cérébrale a été obser-vée dans huit cas. Au cours des méningo-encéphalites, le liquidecéphalo-rachidien avait surtout une prédominance lymphocytaireavec une protéionorachie élevée. Le scanner cérébral réalisé 30 fois,était normal dans 30 % des cas et l’IRM réalisée deux fois a montrédans un cas un aspect pseudo tumoral.

Conclusion. – Deux aspect majeurs du neurobeçet peuvent êtreenvisagé : la méningo-encéphalite et l’hypertension intracrâniennepar thrombose veineuse cérébrale. Le traitement du neurobeçet viseà lutter initialement contre les lésions inflammatoires grâce à uneforte corticothérapie et secondairement à la prévention des rechutespar l’adjonction d’un traitement immunosuppresseur.

Me.77Une forme pseudotumorale d’un neurobehcet. À propos d’un casL. Souabnia, C.-H. Ben Taarita, M. Ben Chihaouia,K. Ben Abdelghania, S. Turkia, A. Khederaa Service de Médecine Interne et Rhumatologie, Hôpital CharlesNicolle, Tunis, Tunisie

Introduction. – Les manifestations neurologiques au cours de lamaladie de Behcet ne sont pas spécifiques. Elles varient de 5.3 % à30 %. Elles comprennent les atteintes diffuses du système nerveuxcentral (méningoencéphalite, méningoencéphalomyélite) et les angéi-tes cérébrales (thromboses veineuses et exceptionnellement des ané-vrismes artériels). La forme pseudo tumorale est rare. Nous rappor-tons une nouvelle observation.

Observation. – Une patiente âgée de 26 ans hospitalisée pourhémiparésie gauche. L’interrogatoire a retrouvé la notion de céphaléeschroniques et d’aphtose buccale récidivante. L’examen clinique a misen évidence des lésions de pseudo folliculites au niveau du tronc et unsyndrome pyramidal gauche. Le scanner cérébral était sans anomalie.L’imagerie par résonances magnétiques a montré une lésion pseudotumorale de la protubérance et du pédicule cérébral droit. La patienteétait par ailleurs porteuse de l’antigène HLA B 51. Le diagnostic deneurobehcet a été alors retenu. Une corticothérapie à forte dose a per-mis une bonne évolution sans séquelles neurologiques. L e reculactuel est de quatre ans.

Conclusion. – Les manifestations neurologiques au cours de lamaladie de Behcet sont fréquentes, posent souvent des difficultésdiagnostiques par leur présentation polymorphe, souvent atypique.

Me.78Rhupus syndrome: À propos d’une observationI. Hachichaa, M. Sellamia, H. Fouratia, H. Fakhfakha, S. Bakloutiaa Service de Rhumatologie, CHU de Hédi Chaker, Sfax, Tunisie