PR FAKRAOUI

DR KHELLAF

Le coma est un trouble de la vigilance (éveil cortical)

Qui traduit une détresse neurologique sévère, non immédiatement réversible,

telle que seules les stimulations douloureuses sont susceptible d’entrainer

une réponse motrice.

La vigilance représente la performance fonctionnelle globale du SNC reflétant le

degré d’activation des différentes fonctions cérébrales, allant du plus bas degré qui est la fonction végétative du SN, au plus haut degré que sont les fonctions supérieures.

- La vigilance est une fonction du tronc cérébral

grâce à la formation réticulée activatrice ascendante (FRAA), cette dernière doit être fonctionnelle à l’étage protubérantiel supérieur et mésencéphalique, pour que la vigilance soit normale. - La conscience est l’ensemble des fonctions neurologiques qui permettent à l’individu d’interagir de façon complexe avec son environnement, dont le support anatomique est le cortex hémisphérique et les noyaux gris centraux.

Par définition ; un malade comateux ne réagit (s’il réagit) qu’aux stimulations

douloureuses.

Des stades moins profonds de troubles de la vigilance peuvent être distingué du coma proprement dit, mais tous peuvent précéder sa survenu, et s’inscrivent dans un continuum entre l’éveil du malade et le coma vrai : a) Confusion mentale : le malade est aisément réveillable, désorienté et incohérent, mais présente des périodes de somnolences (la fluctuation de la vigilance est un signe de confusion mentale) b) Un malade obnubilé est réveillable, répond encore aux stimuli verbaux, mais avec lenteur et sans précision. c) Un malade stuporeux est encore réactif aux stimulations verbales mais la réponse obtenue est un geste vague ou un grognement.

Des stades moins profonds de troubles de la vigilance peuvent être distingué du coma proprement dit, mais tous peuvent précéder sa survenu, et s’inscrivent dans un continuum entre l’éveil du malade et le coma vrai : a) Confusion mentale : le malade est aisément réveillable, désorienté et incohérent, mais présente des périodes de somnolences (la fluctuation de la vigilance est un signe de confusion mentale) b) Un malade obnubilé est réveillable, répond encore aux stimuli verbaux, mais avec lenteur et sans précision. c) Un malade stuporeux est encore réactif aux stimulations verbales mais la réponse obtenue est un geste vague ou un grognement.

Coma de stade I ou coma Vigile: Patient dit en coma vigile, réponses possibles (phrases ± compréhensibles) aux stimulations répétées verbales et sensorielles, mouvements de défense adaptés contre la douleur

Coma de stade II ou coma léger Coma léger, réponse inadaptée aux stimulations nociceptives, pas de troubles neurovégétatifs

Coma de stade III ou coma carus Coma profond, mouvements de décérébration aux stimulations nociceptives ou absence de réponse, troubles neurovégétatifs

Coma de stade IV ou coma dépassé Coma dépassé, pas de réponse aux stimulations, hypotonie, mydriase, abolition des fonctions végétatives

Source : Neurologie, collection : Abrégés connaissances et pratique. Éditeur : Masson, 2005.

1- La mort cérébrale La définition la plus acceptée de la mort est « l’arrêt permanent des fonctions vitales de l’organisme comme un tout ». La mort se décrit dès lors comme un coma irréversible (ou coma dépassé) où le patient est apnéique et totalement a-réactif à son entourage. Le critère diagnostique le plus répandu est l’arrêt irréversible des fonctions de l’entièreté du cerveau.

Un examen EEG permet d’objectiver un tracé isoélectrique reflétant l’arrêt de l’activité électrique cérébrale. D’autres techniques telles que le doppler transcrânien montrent l’arrêt de perfusion sanguine au niveau du cerveau. Après avoir exclu une dépression cérébrale par drogues ou hyperthermie, un diagnostic définitif peut être établi après une période de six heures à vingt-quatre heures.

2- Le coma (suite)

Plum et Posner ont défini le coma comme « un état pathologique lié à une perturbation grave et prolongée de la vigilance et de la conscience ». Cet « état de non-réponse » est l’état d’altération de la conscience le plus sévère, après la mort cérébrale. Il résulte d’une dysfonction globale au niveau du cortex cérébral (souvent due à des lésions axonales diffuses), ou d’une atteinte focalisée au niveau du tronc cérébral, plus exactement au niveau du système réticulé activateur.

2- Le coma (suite)

Le tracé électroencéphalographique est ralenti de manière globale et montre des ondes delta (1-4 Hz) et théta (4-7 Hz). En l’absence de lésions oculaires ou de paralysie palpébrale, le patient comateux n’ouvre pas les yeux (ni spontanément ni après une stimulation) et, même après ouverture manuelle, aucune poursuite visuelle n’est observée. Il n’émet aucun son et n’obéit à aucun ordre verbal. Aucune réponse volontaire et consciente n’est observée. Seule une activité réflexe persiste.

2- Le coma (suite)

Cet état doit durer au moins une heure pour être différencié d’une syncope ou d’un autre état de conscience transitoire (confusion, délire, etc.).

3- L’état végétatif : L’état végétatif résulte souvent d’une atteinte corticale globale ou, dans certains cas, d’une lésion thalamique bilatérale avec préservation du tronc cérébral (de la substance réticulée), de l’hypothalamus et des ganglions de la base.

3- L’état végétatif : Le terme « végétatif » signifie qu’il y a préservation des fonctions autonomes (régulation cardiovasculaire, thermorégulation, fonctions respiratoires stables) et du cycle veille-sommeil (épisodes d’ouverture spontanée des yeux). Le patient ne répond pas à la commande verbale et, même s’il peut émettre des grognements, il ne parle pas.

4- L’état de conscience minimale: Cette catégorie a été introduite en 1995 sous le terme de Minimally Responsive State . L’état de conscience minimale (ou état pauci-relationnel). Il se caractérise, contrairement à l’état végétatif, par un certain degré de conscience Un patient en état de conscience minimale peut présenter de manière inconsistante mais reproductible une réponse à la commande, une localisation et une manipulation d’objets et/ou une poursuite visuelle soutenue.

4- L’état de conscience minimale: Le patient peut aussi communiquer de manière élémentaire, et ceci verbalement ou gestuellement (par un mouvement de la tête signifiant « oui » ou « non »), même si ces réponses ne sont pas toujours adaptées.

Fig. 1 – La conscience a deux composantes : l’éveil et la conscience de soi et du monde extérieur. Dans le coma, aucune de ces deux composantes n’est présente. Dans l’état végétatif, la personne est éveillée, mais n’a aucune conscience de soi ni de son environnement. Une personne en état de conscience minimale est éveillée et présente de manière fluctuante mais reproductible des signes de conscience. Enfin, une personne souffrant d’un Locked-in syndrome est éveillée, parfaitement consciente, mais paralysée, et ne communique avec son entourage que par des clignements des yeux. D’après Giacino et al.

... Le coma est une urgence vitale !! 1. Assurer la liberté des voies aériennes supérieurs et si nécessaire intubation ventilation. 2. Lutter contre un éventuel collapsus et assurer une hémodynamique correct ; voie veineuse et prélèvement nécessaire. 3. 20 ml de glucosé à 30% en IVD systématiquement avec glycémie capillaire +++ 4. Pose d’une sonde gastrique. 5. Pose d’une sonde vésicale. 6. Mesures non spécifiques :

- Nursing - Prévention des phlébites aspiration broncho-pulmonaire. - Pansement digestif (ulcère de stress) - Protection cornéenne.

Une fois les fonctions vitales protégée***, un examen clinique est réalisé comportant :

Examen général - Pouls, TA, FR. - Fièvre ou hypothermie. - Signes de déshydratation. - Signes cutanés (purpura, traces de piqures) - Trace de traumatismes crâniens. - Odeurs anormales de l’halène (alcool, acétone). - Morsure de la langue. - Souffle cardiaque.

B. Examen neurologique détaillé avec orientation topographique :

1.Signes méningés 2.Signes oculaires 3.Signes respiratoires 4.Signes de focalisation

1- Signes méningés Rechercher une raideur de la nuque et un signe de Kerning. Si présents préciser : • Fébriles : méningite (PL à faire) • D’installation brutale, apyrétique : hémorragie méningé (faire une TDM cerebrale)

2- Signes oculaires A. Mouvements oculaires B. Oculomotricité reflexe C. Motricité oculaire intrinsèque (pupille) D. Reflexe cornéen E. Fond d’oeil

2- Signes oculaires A. Mouvements oculaires : Les déviations conjuguées sont l’équivalent d’un nystagmus chez le sujet normal. 1) La perte du parallélisme oculaire dans le sens verticale a pour conséquence une déviation oblique (skew déviation) et oriente vers une lésion du TC. 2) Parallélisme oculaire conservé :

Déviation conjuguée de la tète et des yeux vers le coté de la lésion : si atteinte hémisphérique cérébrale et pédonculaire.

Déviation vers le coté opposé à la lésion dans les localisations protubérantielles ou hémisphérique si crise oculogyres.

Déviation vers le bas : lésion thalamique et sous thalamique.

2- Signes oculaires 3) Autres mouvements anormaux : a) Le bobing oculaire : mouvement oculaires conjugué rapide vers le bas pause, puis lent vers le haut. Observé en association avec une paralysie bilatérale du MOE et oriente vers une lésion protubérantielle. b) Les opsoclonies : mouvements oculaires conjugués, rapides et anarchiques vers tous les sens, oriente vers une lésion du TC et / ou du cervelet c) Mouvements d’errances oculaires : déplacements alternatifs horizontaux lents conjugués signant l’intégrité du TC mais de mauvais pronostic d) Déviation d’un œil évoque une ophtalmoplégie : Exp : strabisme divergent par atteinte du MOC

2- Signes oculaires B. Oculomotricité reflex : faisant partie des reflex du TC

Reflexes oculocéphaliques : • Permet de mettre en évidence une paralysie oculomotrice • Les afférences sont : proprioceptive et le système vestibulaire • Déclenché par rotation ou flexion de la tête. • Si le TC est intacte, déviation conjugué des globes oculaire en

sens inverse (yeux de poupée) • Centre oculocephalique vertical : pédoncule. • Centre oculocephalique horizontal : protubérance.

Reflexes oculo-vestibulaire (teste les même arcs reflexes) • L’irrigation d’un seul conduit auditif externe avec le l’eau froide 50 ml est suivi d’une déviation conjugué tonique des globes oculaires vers le coté stimulé. • L’irrigation simultanée des deux CAE provoque une déviation conjuguée vers le haut. • Ce reflexe disparait si lésions protubérantiel.

2- Signes oculaires C. Motricité intrinsèque (pupille) Préciser le diamètre, la symétrie, repose a la lumière (reflexe photo moteur) et a la stimulation douloureuse du cou (reflex cilio-spinal), différents résultats peuvent être observé :

* Pupilles symétriques et réactives : lésions hémisphériques signifiant un coma toxique ou métabolique.

* Pupilles intermédiaires aréactives : lesion tectale (toit du mésencéphale) souvent suite à une hypothermie et intoxication aux barbituriques.

2- Signes oculaires C. Motricité intrinsèque (pupille)

* Mydriase : • Unilatérale réactive : atteinte du III ; engagement temporal homolatéral débutant. • Bilatérale réactive : - Modéré : lésion mésencéphalique (des noyaux de Westphal) - Intense : lésion grave du SNC, anoxie, ischémie.

* Myosis bilatéral : • Réactif : lésion diencéphalique. • Serré punctiforme : lésion protubérantiel, opiacée.

2- Signes oculaires D. Reflexe cornéen : - Sa présence signifie l’intégrité de la protubérance. - L’asymétrie du reflexe : atteinte unilatérale.

E. Fond d’œil : sans mydriatiques (car la taille de la pupille est un signe de surveillance) Œdème papillaire. .

3. Signes respiratoires : a) Respiration reflexe : * Hyperventilation reflex a une hypoxie : (EP, BPCO) ou a une acidose métabolique dyspnée de Kussmaul. * Hypoventilation par intoxication (opiacées, benzodiazépine, barbituriques)

3. Signes respiratoires : b) Anomalies respiratoires de valeur localisatrice : - Dyspnée de Cheynes Stokes : respiration périodique en fuseaux (hypersensibilité au CO2) signe une lésion diencéphalique ou pédonculaire sup. - Hyperventilation neurogène centrale : hyperventilation alvéolaire signe une lésion pédonculaire inférieur protubérantielle sup. - Respiration apneustique : pause à chaque mouvement respiratoire, lésion protubérantielle inf. - Respiration ataxique : respiration anarchique irrégulière. Après gasp lésion du bulbe. Avec risque d’arrêt sur expiration.

4. Signes de localisation neurologique : a) Déficit moteur :

Asymétrie faciale a la manœuvre de pierre marie et Foix.

Diminution de la motricité spontanée d’un hémicorps. Hypotonie unilatérale et chute brutale du membre

d’un coté. Asymétrie des ROT. Signe de Babinski unilatéral.

4. Signes de localisation neurologique : b) Hypertonie et réponse inadapté aux stimulations douloureuses. * Rigidité de décortication : flexion des MB sup extension des Mb inférieur = lésion sous corticale : hémisphérique ou capsulaire. * Rigidité de décérébration : extension et pronation des MB sup extension des MB inférieur = lésion sous cérébrale pédonculaire.

c) Syndrome de détérioration rostro-caudale : pas de signification en cas de lésion du TC +++

c) Syndrome de détérioration rostro-caudale :

SOUS CORTICALE: - Clignement des yeux - Reflexe de menace - Mouvements adaptés

CORTICALE: - Réponse verbale - La quète du regard

DIENCEPHALIQUE: - Mimique - Reflexe fronto orbiculaire

MESENCEPHALIQUE: - ROC verticaux - R. photomoteur

PONTIQUE: ROC horizon

BULBAIRE: R oculo cardique

L’évaluation de l’état de conscience revêt une importance clinique considérable.

En effet, déterminer avec précision la sévérité de l’altération de conscience permet non seulement

d’établir un pronostic vital et fonctionnel mais aussi de suivre plus efficacement l’évolution clinique des patients avec lésion cérébrale et

d’optimaliser l’utilisation des ressources disponibles.

1. Echelles d’évaluation 2. Diagnostic d’engagement 3. Mort cérébrale

La publication de l’échelle de coma de Glasgow (GCS) en 1974 par Teasdale et Jennett [1] a amené un changement majeur dans l’évaluation clinique des patients en état de conscience altérée. Considérant que l’altération de l’état de conscience varie selon un continuum et ne prête donc pas à une catégorisation, ces auteurs ont préféré créer un instrument basé sur l’évaluation clinique distincte de trois aspects de la réponse comportementale à la stimulation du patient en état de conscience altérée [4] : la réponse motrice (M, cinq puis six niveaux), la réponse verbale (V, cinq niveaux) et l’ouverture des yeux (E, quatre niveaux). Cependant, le fait de ne pas évaluer le tronc cérébral est un obstacle considérable au diagnostic de l’état de mort cérébrale. L’« échelle de Glasgow-Liège » est une adaptation de l’échelle de Glasgow dans laquelle est introduite l’évaluation en cinq niveaux des réflexes du tronc cérébral .

Wijdicks et collaborateurs ont développé le Full Outline of UnResponsiveness (FOUR) score pour évaluer la profondeur du coma. Ce score a de nombreux avantages, comparé au Glasgow Coma Score (GCS). Il est cependant un peu plus complexe à réaliser. - Les principaux défauts du GCS: Le GCS est la méthode la plus largement employée dans le monde dans l’évaluation de la profondeur des comas traumatiques. Il est cependant très imparfait, ne permet pas l’évaluation du patient intubé, et ne prend pas en compte les réflexes du tronc cérébral. - Son avantage est sa simplicité de réalisation.

Les principaux avantages du score FOUR : - A la différence du GCS, la réponse verbale n’est pas utilisée comme critère d’évaluation. Il rend possible l’évaluation neurologique des patients intubés ventilés (plus de la moitié des cas de patients dans le coma) - Prend en compte les réflexes du tronc cérébral. Ces réflexes sont de bons indicateurs de l’état encéphalique dans son ensemble, évaluant l’état de conscience et de la ventilation, indicateur d’une intervention neurochirurgicale urgente et du pronostic. - Plus précis et plus adapté aux besoins des évaluateurs, comparé au GCS - Identifie le locked-in syndrome et les états végétatifs - Peut reconnaitre certaines formes d’engagements

Le score FOUR est mieux corrélé avec le pronostic et tout particullièrement avec les faibles scores (VPP* de mortalité supérieure avec le score FOUR comparé au GCS). La courbe de prédiction du Rankin score de 3 à 6 donne des résultats comparables.

Les Paramètres étudiés :

- L’ouverture des yeux - La réponse motrice - Les réflexes du tronc cérébral - La ventilation

* Valeur prédictive positive

Réponse Résultat Cotation

ouverture des yeux

ouvre les yeux cligne les paupières et suit du regard à la demande 4

ouvre les yeux mais ne suit pas du regard 3

yeux fermés mais ouverture des yeux à l'ordre à voix haute 2

yeux fermés mais ouverture des yeux à la stimulation nociceptive 1

pas d'ouverture des yeux 0

réponse motrice

activité normale, spontanée 4

orientée à la douleur 3

réponse en flexion à la douleur 2

réponse en extension à la douleur 1

pas de réponse ou état de mal myoclonique généralisé 0

réponse centrale

Réflexes pupillaires Réflexes cornéens Réflexe de toux

présents présents présent 4

mydriase unilatérale aréactive présents présent 3

absents présents 2

présent absents 2

absents absents présent 1

absents absents absent 0

réponse respiratoire

Intubation Respiration

non régulière 4

non Cheyne-Stokes 3

non Irrégulière 2

non apnée 0

oui supérieure à la fréquence du respirateur 1

oui adaptée à la fréquence du respirateur 0

Score minimum : 0 Score maximum : 16

L’échelle de Glasgow, publiée il y a plus de 30 ans, est devenue un outil d’évaluation incontournable des états de conscience altérée. Parmi les raison qui l’ont imposée, on notera sa grande facilité d’utilisation, ce qui la rend accessible à l’ensemble du personnel soignant permettant ainsi un usage extrahospitalier par le personnel paramédical. Cependant, l’échelle de Glasgow présente de nombreuses faiblesses empêchant, au long cours, une évaluation systématique complète et suffisamment fine des patients.

Dans l’ensemble des échelles publiées depuis l’échelle de Glasgow, l’échelle FOUR constitue indéniablement une avancée importante dans la mesure où elle permet une évaluation simple mais beaucoup plus fine des états de conscience altérée. Ainsi elle constitue une aide à des diagnostics souvent difficiles tels que le locked-in syndrome ou l’état de conscience minimale. Pour ces raisons, l’échelle FOUR devrait être préférée à l’échelle de Glasgow pour l’évaluation des patients en état de conscience altérée, en particulier dans les unités de soins intensifs.

Tableau de cotation

0 vigilance normale, réactions vives 1 trouble léger de la vigilance : obnubilation, éveil plus ou moins adapté aux stimulations environnantes 2 coma ; réactions adaptées aux stimulations nociceptives 3 coma grave : réponse stéréotypée ou aucune réponse motrice

L’item 1a mesure le niveau de vigilance par l’évaluation globale de

l’éveil et de la réactivité du patient à l’environnement et aux stimulations.

Consignes de cotation en cas de coma Un patient coté 3 à l’item 1a est considéré comme étant en état de coma grave. Un patient suspect de coma grave doit être stimulé vigoureusement (frottement sternal, compression de la lunule unguéale) avant d’être considéré comme ayant un score 1a à 3. Le score 3 n’est attribué pour l’item 1a que si le patient ne fait pas d’autres mouvements autres que réflexes en réponse aux stimulations nociceptives. Un patient dans le coma mais ne présentant pas la gravité suffisante pour être scoré 3 à l’item 1a doit être évalué pour tous les items du NIHSS.

Tableau de cotation

0 réponses exactes 1 une seule bonne réponse 2 pas de bonne réponse

L’item 1b (niveau de conscience, questions) évalue les réponses du patient à deux questions standardisées : « quel est votre âge ? » et « en quel mois sommes nous ? »..

Tableau de cotation

0 réponses correctes 1 une seule réponse correcte 2 pas de bonne réponse

L’item 1c évalue la conscience par l’exécution d’ordres moteurs simples : « fermez les yeux - ouvrez les yeux », « fermez le poing - ouvrez le poing »

L’item 2 évalue l’oculomotricité par l’analyse des mouvements horizontaux du regard. Evaluant donc en premier la : *conscience oculaire*

1. Trans- tentoriel a) Engagement central : syndrome de détérioration rostro-caudal - Stade diencéphalique : •pupille fixes réactives •Cheynes stokes errance des yeux •Réponse en flexion (décortication) - Stade mésencéphalique : •réponse motrice en extension (décérébration) •Pupilles aréactives b) Engagement temporal : •mydriase unilatérale

2.Lésion sous- tentorielle Engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital - Crise motrice postérieur - Attitude en opisthotonos spontané déclenché par des stimuli douloureux

Quand tout signe des hémisphères cérébraux et du TC fait défaut de façon durable et d’origine lésionnelle et non toxique ou métabolique. Les critères obligatoirement réunis :

Coma aréactif Glasgow 3 Absence totale de ventilation spontanée absence des

reflexe du TC Deux EEG nuls et aréactifs à au moins 04h d’intervalle,

tracé de 30 min avec amplification max, ou arrêt de la circulation encéphalique mise en évidence à l’angiographie

Absence d’hypothermie et de traitement suppresseur de l’activité cérébrale

A. Biologiques - Ionogramme sanguin - Urée, créatinine. - Glycémie - Calcémie - FNS - Bilan hépatique - Gaz du sang - Recherche de toxique - Alcoolémie - Si fièvre : hémocultures, ECBU.

B. ECG C. Radio du thorax D. TDM cérébrale E. PL : au moindre doute sur méningite, coma fébrile ; CI si signes

d’engagement ou HIC sans imagerie.

F. EEG: - Rechercher un EME non convulsif - Baisse de la réactivité proportionnelle a la profondeur du coma - Peut objectiver des signes de :

• Encéphalopathie métabolique ou toxique • Focalisation, en faveur d’une cause lésionnelle • Encéphalite herpétique

- EEG plat dans les comas stade IV

1. Quelques anomalies EEG au cours du coma

F. EEG: 2. Quelques anomalies EEG au cours du coma - Etat de mal épileptique : décharge électrique permanente - Coma toxique / métabolique : ondes lentes diffuses - Encéphalopathies hépatiques : ondes lentes triphasiques - Encéphalites herpétiques : pointes ondes lentes périodique fronto temporales - Encéphalopathie à prions de Creutzfeldt Jakob : décharges paroxystiques pseudo rythmiques

A. Locked-in syndrome : (syndrome de déafférentation motrice)

- Quadriplégie, diplégie faciale, paralysie glosso-labio-pharyngée, paralysie de latéralité des yeux. - Patient conscient et vigilant - Seules sont possible les mouvements des paupières et de la verticalité des yeux - Lésion bilatérale du pied de la protubérance - Souvent par occlusion du tronc basilaire - Myélinolyse centropontine

B. Mutisme akinétique - Akinésie motrice même aux stimulations douloureuses - Patient vigile yeux ouverts (spontané ou par stimulation) - Mouvements conjugués des yeux et clignements à la menace conservés - Dû à une lésion bifrontale ou à une hydrocéphalie aigue

C. Syndrome de Gélineau (hypersomnie) - Accès de sommeil (narcolepsie) - Chute brutale du tonus (catalepsie) - Sans trouble de la conscience

D. Syndrome de PICKWICK E. Simulation et conversions hystériques

A. Traumatisme : HSD aigue, HED.

B. Métabolique ou carentielle : hypoglycémies, troubles

ioniques, acidocétose diabétique, coma hyperosmolaire insuffisance surrénale aigue, hypoxie, hypercapnie, encéphalopathie de Gayet-Wernicke.

C. Toxique : éthylisme aigue, intoxication médicamenteuse, opiacées.

D. AVC : hémorragie méningé, hématome intra parenchymateux

E. Méningo-encéphalite et abcès cérébraux compressifs F. Coma d’origine comitiale coma post critique

Avec un TRT adapté a chaque étiologie ***

Le coma est un trouble de la vigilance qui traduit une détresse neurologique sévère. Des affections très diverses

peuvent l’induire, qui s’intriquent fréquemment. le coma est envisagé comme étant un trouble fonctionnel pouvant entraîner un certain nombre de complications. La recherche et la prévention de ces complications peuvent faire l’objet de procédures systématiques. En revanche,

l’enquête étiologique doit être guidée par le contexte. Sa réalisation est très dépendante de l’anamnèse, de l’état du

patient et de l’environnement de soins disponible. Le traitement étiologique et le pronostic du coma dépendent

aussi fondamentalement de l’affection causale.

شكًرا