ACHALASIE DU CARDIA - Aspects Thérapeutiques- Dr Naïli – Dr Boutra CHU Dr Ibn Badis –...

ACHALASIE DU CARDIA

-Aspects Thérapeutiques-

Dr Naïli – Dr BoutraCHU Dr Ibn Badis – Constantine

XIII séminaire atelier national de formation en HGE

Alger le 19 et 20 MAI 2010

Introduction

TMO primitif le plus fréquent d’étiologie inconnue caractérisée par 

apéristaltisme du corps de l’œsophage absence de relaxation du SIO en réponse aux

déglutitions 1° cas d’achalasie traité en 1674 par

Thomas Willis en utilisant Whalebone 1° chirurgie dans l’achalasie = cardio-

myotomie en 1913 par Ernst Heller

Incidence = 0,5–1/100000 Prévalence = 8/1000000 Tout âge entre 25-60 ans +++ Sex ratio = 1 Toute les races

Epidémiologie

Etiopathogénie de l’achalasie

Inflammation du plexus myentérique

Neuropathie inflammatoire

Perte des nerfs inhibiteurs et fibrose

Achalasie classique

Achalasie vigoureuse

Facteur déclenchant (infectieux ?)

Anticorps anti-plexus

myentériques

Prédisposition génétique

Diagnostic

Clinique (dysphagie + dlrs thx + régurgitations)

EDH (signe de rosette + ressaut) TOGD (=> 4 stades) Manométrie +++ (apéristaltisme du

corps + hypertonie et absence de relaxation du SIO)

Avant de traiter

Confirmer le diagnostic d’achalasie Eliminer une pseudo achalasie

(infiltration tumorale des plexus œsophagiens )

Intérêt des examens pré thérapeutiques TDM Echo endoscopie

Score d'Eckardt ¹

Score Perte de poids

Dysphagie Douleurs thoraciques

Régurgitations

0 Aucune Aucune Aucune Aucune

1 < 5 kg Occasionnelle

Occasionnelle

Occasionnelle

2 5-10 kg Journalière Journalière Journalière

3 > 10 kg À chaque repas

Plusieurs fois /J

À chaque repas

1: Eckardt VF, et al. Gastroenterology 1992; 103 : 1732-8

Buts du traitement

Palliatif +++ Diminution de la pression du SIO =>

livrer passage au bol alimentaire Eviter les complications Préserver la barrière anti-reflux

Critères de bonne réponse au TRT

Clinque ¹ = score d’Eckardt ≤ 3 TOGD ²

Ø < 3 cm Colonne barytée < 1 cm (après 5 mn) Ø JOG = 8-10 mm

Manométrie ³ = Pr du SIO < 10 mm Hg

1: Eckardt VF, et al. Gastroenterology 1992;103:1732-8.2: Vaezi MF. Gastrointest Endosc Clin N Am 2001;11:409-23. 3: Eckardt VF, et al. Gut 2004;53: 629-33.

Moyens thérapeutiques

Traitements médicamenteux Dérivés nitrés Inhibiteurs calciques

Traitements endoscopiques Injection du toxine botulique Dilatation pneumatique

Traitements chirurgicaux

Effet myorelaxant (SIO) Les + utilisés = inhibiteurs calciques +

dérivés nitrés LP Durée d’action ≈ 1 h Inhibiteurs calciques

Nifépidine (+++) et Verapamil (sans preuve) Poso = 10-20 mg à 20-30 mn avant les repas E II = hypotension, céphalées, OMI Les plus utilisés (moins d’E II)

Traitement médicamenteux -1-

Dérives nitrés Sublingual (Isosorbide dinitrate) ou spray

(Isocard™) Poso = 5-20 mg 15-45 mn avant les repas Mauvaise tolérance = hypotension,

céphalées + récemment = Sildénafil (inhibiteur du

5-phospho- di estérase) => disponibilité du NO => relaxation du SIO

Traitement médicamenteux -2-

Traitement médicamenteux -3-

Inconvénients Tachyphylaxie Dysphagie persistante Effets secondaires

Indications ¹ Achalasie récente + œsophage non dilaté Refus ou CI aux traitements invasifs Echec de la toxine botulique En adjuvant après une dilatation

endoscopique ou myotomie1: Bruley des Varannes S, et al. Dig Liver Dis 2001;33:266-77.

Toxine botulique -1-

But = bloquer la libération de l’A-Ch / nerf pré synaptique Matériel = aiguilles à sclérose Technique = injection dans 4-5 sites au

niveau du SIO Dose = 80-100 U du Botox™ diluées dans

5-10 ml Indications = refus ou CI à la dilatation ou

la chirurgie

Avantages Faible risque de complication Peuvent être répétée (2 séances au

minimum) Meilleurs résultats pour l’achalasie

vigoureuse (100% de rémission)¹ Inconvénients

Effet transitoire (6 mois) => injections répétées => coût et risque

Récidive > 50% 1: Pasricha PJ, et al. Gastroenterology 1996;110:1410-5.

Toxine botulique -2-

Complications Douleurs thoracique transitoires Difficulté de dissection opératoire ultérieure Immunorésistance

Toxine botulique -3-

Annese, V et al. Gut 2000;46:597-600

Toxine botulique -4-

Auteur Dose du Botox

N Réponse à 1 mois

Réponse à 6 mois

Réponse à 12 mois

Annese 1998

100 UI 57 88 % 55 % 35 %

Zaninotto 2004

100 UI 40 - 66 % 34 %

Toxine botulique -5-

Dilatation endoscopique -1-

C’est le traitement le plus souvent proposé en France

=> dilacération des fibres musculaires du SIO

Matériel Fil guide Ballonnets de dilatation pneumatique

en poly éthylène (Ø = 30-45 mm)

Dilatation endoscopique -2-

Indications Sujet âgé Score d’Eckardt > 3 +/- refus ou CI à la chirurgie

Contre indications

Diverticule de l’œsophage Patient non coopérant

Avantages Simple (réalisable en ambulatoire) Anesthésie ou sédation de courte durée Peut être répétée

Inconvénients Récidive Complications (perforation +++) Sclérose cicatricielle (myotomie ultérieure

difficile)

Dilatation endoscopique -3-

Dilatation endoscopique -4- Recommandations du Collège américain de gastroentérologie ¹

1: VaeziMF, et al. Am J Gastoenterol 1999;94:3406-12.

Patient à jeun depuis au moins 12 heures Lavage œsophagien avec une sonde de gros calibre (si nécessaire) Sédation et endoscopie réalisée en décubitus latéral gauche Fil-guide positionné dans l’estomac et ballonnet monté sur le fil-

guide Première dilatation avec un ballonnet de 30 mm de diamètre ;

dilatations suivantes avec des ballonnets de 35 puis de 40 mm Positionnement du ballonnet à cheval au niveau de la JEG +

contrôle sous scopie Insufflation jusqu’à disparition de la striction, ce qui nécessite

souvent des pressions de 7 à 10 psi (350 à 500 mmHg) Transit à la gastrographine puis à la baryte pour éliminer une

perforation œsophagienne Surveillance de 4 heures (douleur thoracique et fièvre) Sortie et contrôle clinique à 1 mois

Dilatation endoscopique -5-

Complications Perforation (3%) si diagnostic précoce => chirurgie

80-100% => mortalité < 1% (0.2%) ¹ RGO (25-30%) RGO sévère (0.2%) => sténose peptique Fissuration de l’œsophage (2.5%)

Résultats Amélioration = 93% ¹ Réponse clinique et manométrique = 77% ¹ Échec = 7% ¹ Nécessite de réintervention > 10 ans (DE ou chir) =

40% ²

Dilatation endoscopique -6-

1: Recommandation de la société française d'endoscopie digestive Janvier 20032: Lopushinsky S, Urbach D JAMA 2006 ; 296 : 2227-2233 Lake JM, Wong R K Aliment Pharmacol Ther 2006 ; 24 : 909-918

Zerbib F et col. American journal of Gastroenterology 2006

Dilatation endoscopique -7-

Dilatation unique vs dilatations répétées

Nombre total des patients

Résultats à cours terme (rémission)

Résultats à long terme (rémission)

Complications

570 patients251 hommes 319 femmes

54-91 % de 54-85 % (5 ans)50 % (10 ans)

- Perforation (0.5-2 %)- Déchirure muqueuse superficielle (4 %)- RGO (4-34 %)

Dilatation endoscopique -8-

Résultats de 5 études Karamanolis G et col Am J Gastroenterology 2005Katz Ph et col Digestive Disease and Sciences 1998Vera MF et col Am J of Gastroenterology 2004Zerbib F et col Am J of Gastroenterology 2006Dobruscali A et col World J of Gastroenterology 2004

Myotomie de Heller -1-

Incision extra muqueuse de la couche musculaire circulaire de l’œsophage et de la couche oblique gastrique

Indication Sujets jeune ou échec à la DE Score d’Eckardt > 3

Contre indications Patient à risque ATCD de chirurgie œsophagienne ou

gastrique

Complications RGO Perforations et fistules Dysphagie persistante (5-10%) Mortalité < 1%

Résultats¹ Bonne réponse = 82% Non réponse => DE efficace (> 50%) RGO (12.7%) => IPP

Myotomie de Heller -2-

1: Costantini M, Zaninotto G, Guirroli E, et al. Surg Endsc 2005;19:345-51

Avantages laparoscopie vs laparotomie Meilleure visualisation jonction

œsogastrique Montage anti reflux associé (fundoplicature) Durée d'hospitalisation plus courte ( 2 jours

vs 5) Morbidité plus faible

Myotomie de Heller -3-

1: Bonavina et al. Minimally surgery for oesophageal achalasie WJG 2006, 12 : 5921- 5925

Myotomie de Heller -4-

Exposition et dissection du hiatus œsophagien

Création d’une fenêtre rétro-œsophagienne et abaissement de l’œsophage

Myotomie de Heller -5-

Myotomie sur l’œsophage

Myotomie de Heller -6-

Myotomie se poursuit sur la jonction œso-cardiale jusqu’à 2 cm sous le cardia

Myotomie de Heller -7-

Contrôle de la myotomie

Myotomie de Heller -8-

Traitement anti reflux associé Procédé de Dor (standard, couvre la myotomie) Procédé de Toupet (standard, myotomie reste béante) Procédé de Lorat-Jacob (le + simple, si attaches anti reflux intègres) Procédé de Nissen (dysphagies+++, si gastrolyse)

Myotomie de Heller -9-

Nb Intervention

Résultats à 3 ans

Nécéssité de traitement compléméntaire

Résultats globaux à 3 ans

Patti M 2001

102 patients

Cardiomyotomie + fundoplicature sous coelioscopie

Bons = 91/102 (89 %)Mauvais initiaux = 11

Réintervention = 5DE = 6

94 %

Myotomie de Heller -10-

Patti M et col Arch Surgery 2001

Méta analyse de Leyden et al en 2009Conclusion: dilatation pneumatique offre

un meilleur résultat fonctionnel à long terme et réduction du taux de réintervention comparé à l'injection de toxine botulique

Dilatation endoscopique vs injection du toxine botulique

Chirurgie vs injection du toxine botulique

Zaninotto et al. Annals Surg, 2004

Comparaison entre les réponses thérapeutiques de l’achalasie ¹

Traitement Nb total de

patients

Réponse thérapeutique (%)

Durée du

suivi (anné

e)

Traitement répété

Nb de patient

s

Réponse thérapeutiqu

e (%)

Injection du toxine botulique

149 32 1.1 63 49

Dilatation pneumatique

1276 72 4.9 269 80

Myotomie de

Heller

Thoracotomie

1221 84 5 - -

Laparotomie

732 85 7.6 - -

laparoscopie

171 92 1.2 - -

1: Spiss A, Kahrilas P. JAMA 2006;296;2227-33

Stratégie thérapeutique adaptée aux recommandations du Collège américain de gastroentérologie

Achalasie

Risque chirurgical élevé / refus de chirurgie

Injection de toxine botulique (80 – 100

unités)

Stratégie thérapeutique adaptée aux recommandations du Collège américain de gastroentérologie

Achalasie

Risque chirurgical élevé / refus de chirurgie

Injection de toxine botulique (80 – 100

unités)

Répéter tant

nécessaire

Succès

Stratégie thérapeutique adaptée aux recommandations du Collège américain de gastroentérologie

Achalasie

Risque chirurgical élevé / refus de chirurgie

- Traitementmédicamenteux- Gastrostomie

Injection de toxine botulique (80 – 100

unités)

Répéter tant

nécessaire

Succès Echec

Stratégie thérapeutique adaptée aux recommandations du Collège américain de gastroentérologie

Achalasie

Myotomie laparoscopiqu

e

Risque chirurgical bas Risque chirurgical élevé / refus de chirurgie

Dilatation pneumatique progressive

- Traitementmédicamenteux- Gastrostomie

Injection de toxine botulique (80 – 100

unités)

Répéter tant

nécessaire

Succès Echec

Stratégie thérapeutique adaptée aux recommandations du Collège américain de gastroentérologie

Achalasie

Référer à un centre spécialisé

Risque chirurgical bas Risque chirurgical élevé / refus de chirurgie

Dilatation pneumatique progressive

Succès

- Traitementmédicamenteux- Gastrostomie

Injection de toxine botulique (80 – 100

unités)

Répéter tant

nécessaire

Succès Echec

Echec

Myotomie laparoscopiqu

e

Succès Echec

Stratégie thérapeutique adaptée aux recommandations du Collège américain de gastroentérologie

Achalasie

Dilatation

Référer à un centre spécialisé

Echec

Myotomie laparoscopiqu

e

Risque chirurgical bas Risque chirurgical élevé / refus de chirurgie

Dilatation pneumatique progressive

Succès Succès Echec

Œsophagectomie

Répéter chirurgie

- Traitementmédicamenteux- Gastrostomie

Injection de toxine botulique (80 – 100

unités)

Répéter tant

nécessaire

Succès Echec

Perspectives

Inflammation du plexus myentérique

Perte des nerfs inhibiteurs et fibrose

Achalasie classique

Achalasie vigoureuse

Facteur déclenchant (infectieux ?)

Anticorps anti-plexus

myentériques

Prédisposition génétique

Neuropathie inflammatoire

• Anti-inflammatoires• Immunosuppresseurs• Traitements biologiques

Conclusion

Il n’y a pas de réponse claire concernant la stratégie thérapeutique optimale au cours de l’achalasie

Pour la dilatation endoscopique il faut craindre la survenue d’une perforation dont un diagnostic précoce avec intervention à temps permettent d’améliorer le pronostic

MERCI