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J Gynecol Obstet Biol Reprod 1999 ; 28 : 225-231.

MASSON, Paris, 1999.

Travail original

Aspects cliniques du cancer primitif

de la trompe de Fallopetude rtrospective de 20 observations

I. Baalbaky*, D. Vinatier**, E. Leblanc***, D. Querleu***Service de Gyncologie-Obsttrique, Maternit Paul-Gell, Centre Hospitalier de Roubaix.

**Service de Gyncologie-Obsttrique, Hpital Jeanne-de-Flandre, CHRU de Lille.

***Dpartement de Chirurgie, Centre Oscar-Lambret, Lille.

RSUMObjectif

.

partir de 20 observations de cancer primitif tubaire, les auteurs soulignent les diffrents aspects cliniques dece noplasme et discutent les possibilits du diagnostic propratoire.

Matriel et mthode

.

tude rtrospective entre 1982 et 1996. Le terrain (ge, statut hormonal), les diffrents facteurs

tiologiques voqus dans la littrature et les signes fonctionnels et physiques de ce noplasme sont analyss ainsi quela place des diffrents examens paracliniques.

Rsultats

.

Lge moyen des patientes est de 62,3 ans, 90 % dentre elles taient mnopauses et 15 % nullipares. Lesantcdents de salpingite et de strilit taient retrouvs dans 5 % des cas chacune ; 20 % des patientes avaient desantcdents dun autre cancer. Les mtrorragies reprsentaient le signe clinique rvlateur le plus frquent (55 %) suiviesde lhydro-hmatorrhe (15 %). Lhydrops tubae profluens na pas t observ dans cette srie. Lchographie pelvienneet lhystrosalpingographie reprsentaient les principaux examens complmentaires. Le diagnostic tait ralis en pro-pratoire dans 15 % des cas, en peropratoire et lexamen histologique dans 45 et 40 % des cas respectivement.

Conclusion.

Cancer rare dtiologie inconnue. Les signes cliniques sont souvent dissocis et parfois trompeurs. Le dia-gnostic propratoire nest possible qu condition de penser cette localisation rare.

Mots-cls :

Cancer de la trompe Aspects cliniques Diagnostic.

SUMMARY: Clinical aspects of primary neoplasm of the fallopian tube: a retrospective study of 20 cases.Objectives

.

From a review of 20 cases of primary carcinoma of the fallopian tube, we stress the various clinical aspectsof the disease and discuss the possibilities of a preoperative diagnosis.

Materials and methods

.

A retrospective study covering the period between 1982 and 1996. An analysis of the differentetiological factors mentioned in the literature, of the physical signs and symptoms of the carcinoma, of the patients ageand hormonal status as well as the role of additional investigations was conducted.

Results

.

The average age of the patients was 62.3 years. 90% of the women had reached menopause and 15% werenullipara. A history of salpingitis was noted in 5% of the patients and another 5% had infertility problems. 20% of thepatients had suffered from another carcinoma. Metrorrhagia was the most frequent clinical finding revealing the disease(55%) followed by abnormal secretions of blood stained liquid (15%). Hydrops Tubae Profluens was not observed in thisseries. The main complementary investigations performed were pelvic ultrasound scanning and hysterosalpingography.preoperative diagnosis was possible in 15% of cases; diagnosis was made during the operative procedure in 45% of casesand by pathologic examination in the remaining 40% of patients.

Conclusion

.

Primary carcinoma of the fallopian tube is a rare form of cancer of unknown aetiology. Clinical signs areoften unrelated and sometimes misleading ; however, preoperative diagnosis is possible if one keeps in mind the existenceof this carcinoma.

Key words:

Fallopian tube carcinoma Clinical aspects Diagnosis.

Le cancer primitif de la trompe de Fallope est rareet son diagnostic propratoire est rput difficile.

Depuis sa premire description par Orthmann en1888 [1], environ 2 000 cas ont t rapports dans la

littrature mondiale, le plus souvent sous forme de casisols ou de courtes sries.

Lincidence de ce noplasme varie de 2,9 [2] 3,6[3] cas par million de femmes et par an et sa frquence

Tirs part :

I. Baalbaky, ladresse ci-dessus.

Reu le 6 mars 1998. Avis du Comit de Lecture le 4 juin 1998. Dfinitivement accept le 19 novembre 1998

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est estime 1 cas pour 6 800 admissions gyncolo-giques [4].

Le faible effectif et lhtrognit des diffrentessries de la littrature, la multitude des classificationsadoptes [5-7] et des traitements utiliss expliquentles connaissances parcellaires sur ce sujet tant sur le

plan pidmiologique que clinique et thrapeutique.Nous rapportons notre exprience propos de 20

observations.

MATRIELS ET MTHODES

Cette tude porte sur 20 patientes ayant t traitespour cancer primitif de la trompe utrine entre le1

er

novembre 1982 et le 31 octobre 1996.Tous les dossiers retenus ont rpondu aux critres

diagnostics de Hu et coll. (

tableau I

) [8].

Les dossiers ont t classs en stades selon la clas-sification de la FIGO [7].

Ltude de la survie a t tablie selon la mthodeactuarielle avec un recul minimum de 8 mois.

RSULTATS

Donnes pidmiologiques

Lge moyen de la population tudie tait de62,3 ans (extrmes : 46-79), 90 % des patientes

taient mnopauses lors du diagnostic initial, 15 %des patientes taient nullipares, 5 % avaient des ant-cdents de strilit, 20 % des antcdents personnelsdun autre cancer et 5 % des antcdents dinfectiongnitale haute.

Donnes cliniques

Les mtrorragies reprsentaient le signe rvlateurle plus frquent (55 % des cas). Lhydrorrhe suivieou non dune hmatorrhe na t retrouve que dans

15 % des cas. Les douleurs pelviennes nont motivla consultation quune fois. Une masse latro-utrinea t retrouve lexamen clinique dans 30 % des cas.Dans 5 % des cas, le noplasme tubaire tait totale-ment asymptomatique. Lhydrops tubae profluens etla classique triade associant : coulement vaginal,

douleur et masse pelviennes nont pas t observsdans cette srie.

Donnes paracliniques

Lchographie pelvienne

par voie abdominale et/ou endovaginale : ralise dans 85 % des cas, elle arvl une masse latro-utrine dans 64,7 % des caset a permis le diagnostic propratoire une fois.

Lhystrosalpingographie (HSG)

: ralise dans50 % des cas, elle a permis le diagnostic dans 20 %des cas sur des images lacunaires endoluminales et/ou hydrosalpinx bords irrguliers.

Le frottis cervico-vaginal : ralis dans 55 % descas, il a rvl des amas papillaires de cellules carci-nomateuses dans 18,8 % des cas et, avec laide desimages hystrosalpingographiques, a permis le dia-gnostic pr-opratoires dans un cas.

Le curetage biopsique

: ralis dans 40 % des cas,il sest rvl positif dans 12,5 % des cas en ramenantdes cellules malignes : hyperplasie avec des plagesadnocarcinomateuses au stade intra-pithlial.

Le diagnostic propratoire a t correctement ra-lis dans 15 % des cas.

Donnes anatomopathologiques

Sur le plan histologique : on observe 20 adnocarci-nomes invasifs dont 1 adnocarcinome cellules claires.

Dans 85 % des cas, latteinte tumorale tubaire taitunilatrale, sigeant dans 45 % des cas droite etdans 40 % des cas au niveau de la trompe gauche.Latteinte bilatrale na t observe quune fois, ellecorrespondait une cancrisation multifocale du trac-tus mllrien dans son ensemble. Dans 10 % des cas,le ct de la tumeur tubaire na pas t prcis.

Dans 40 % des cas, le diagnostic du cancer primitiftubaire tait port lexamen anatomo-pathologique.

La classification des tumeurs en stades est repr-sente dans le tableau II

.

Traitement et pronostic

Quatre-vingt-dix pour cent des patientes ont bn-fici dune hystrectomie totale avec annexectomie

Tableau I Critres diagnostiques de Hu et coll. [8].Diagnostic criteria of Hu et coll. [8].

La tumeur principale est situe dans la trompe et se dveloppe partir de lpithlium tubaire.

La tumeur reproduit une structure pithliale de type tubaire.

Il existe des images de transition entre lpithlium tubaire nor-mal et les formations carcinomateuses invasives.

Lovaire et lutrus ne contiennent au maximum que des forma-tions carcinomateuses superficielles.

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bilatrale. La chirurgie tait juge complte dans85 % des cas. Dans 45 % des cas, le diagnostic taitralis en peropratoire sur laspect macroscopiquede la trompe ou louverture de la pice opratoire.

Sept patientes ont bnfici dune radiothrapiepostopratoire. Neuf patientes ont bnfici dunepolychimiothrapie base de platine (Cisplatine-Endoxan).

Sur les 17 patientes dont nous avons pu suivrelvolution, 64,7 % dentre elles ont prsent unercidive tumorale dans un dlai moyen de 29,3 mois(extrmes : 2-98) et 55 % sont dcdes dans un dlai

moyen de 29,6 mois (extrmes : 0-74).La survie actuarielle 5 ans est de 45 % (

fig. 1

).

DISCUSSION

Le cancer primitif de la trompe utrine est le plusrare des cancers gyncologiques, il reprsente 0,14 1,81 % de lensemble des noplasmes des organes

gnitaux fminins [9, 10] et 1,5 2,4 % des cancersovariens primitifs [4].

ge de dcouverte

Le noplasme tubaire primitif est un cancer de la

femme mnopause survenant en gnral entre 51 et62 ans avec un ge moyen de 57 ans [11]. Les obser-vations de patientes ges de plus de 80 ans [12] ainsique celles ges de moins de 20 ans ou moins sontexceptionnelles [13, 14]. Dans notre tude, lgemoyen des patientes est de 62,3 ans (extrmes : 46-79) et se situe parmi les plus levs.

Facteurs favorisants

Plusieurs facteurs de risque ont t voqus dansla littrature pour expliquer la survenue de ce no-plasme.

La nulliparit

et par consquent linfertilit a trapporte dans 3 59 % des cas en fonction des sries[14, 15]. Ce taux est de 15 % dans notre populationavec un taux de strilit seulement de 5 %. La majo-rit des sries manque de prcision en ce qui concernelhypofertilit et la strilit. notre avis lassociationentre la nulliparit et la survenue du cancer primitiftubaire reste dmontrer.

Linfection tubaire chronique

est diversementapprcie dans la littrature, Podratz ne retrouve desantcdents dinfection gnitale que dans 6,38 % des

cas [16] alors que Peters rapporte un taux de 54 %[17]. Pour certains auteurs [18], les antcdents desalpingites constituent un facteur de risque du no-plasme tubaire. Une seule patiente de notre srie avaitdes antcdents de salpingite et il ne semble pas yavoir, notre avis, de corrlation entre linfectiontubaire et le cancer primitif de la trompe. En effet, labilatralit frquente des salpingites soppose luni-latralit habituelle du cancer tubaire et compte tenude la frquence de linfection tubaire, on devraitobserver un nombre beaucoup plus important de no-plasmes de la trompe [19]. En faveur de cette hypo-

thse les rsultats de Rosenblatt qui, sur une priodede 11 ans, observe une incidence stable du cancertubaire alors que lincidence des salpingites a aug-ment durant la mme priode [3].

La tuberculose gnitale

a t exceptionnellementrapporte dans la littrature. Sedlis rapporte un pour-centage de 3 % qui nest pas plus lev que le pour-centage de tuberculoses gnitales observes dans lesmmes conditions dans la population gnrale [20].

Tableau II Classification en stades des 20 patientes.Staging of the 20 patients.

Stade Nombre de cas ( %)

I

IA 2 (10)

IB 0 (0)

IC 4 (20)

II

IIA 6 (30)

IIB 1 (5)

IIC 1 (5)

III

IIIA 3 (15)

IIIB 1 (5)

IIIC 0 (0)

IV 2 (10)

Figure 1 Courbe de survie actuarielle.Survival rates.

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Certains auteurs ont voqu la possibilit dunedgnrescence des lsions bnignes de la trompe,notamment lespapillomes

[21]. Dautres ont voqule rle dun tat immunitaire dfavorable

pour expli-quer la survenue dun cancer de la trompe chez unepatiente prsentant un autre cancer [19].

En ralit, ces hypothses nont pas t confirmespar dautres sries et la relation entre les diffrentsfacteurs cits plus haut et le cancer primitif na past tablie.

Piges de la symptomatologie

Lhydrorrhe reprsente un signe clinique caract-ristique de la pathologie tubaire. Elle est rarement iso-le [22] et souvent associe une hmatorrhe.Pfeiffer rapporte un pourcentage de 61,5 % [2] etKone la observe chez 43,7 % des patientes [18].Chez nos patientes, ce sont les mtrorragies qui appa-raissaient au premier plan (55 %). Il sagit de mtror-ragies le plus souvent postmnopausiques sanscaractre spcifique et qui peuvent tre ngliges tort lorsque les examens complmentaires (HSG,curetage biopsique) sont normaux [23]. La rcidivedes mtrorragies aprs un curetage utrin ngatif doitfaire rechercher un cancer plus haut situ.

Les douleurs pelviennes sont inconstantes et asp-cifiques, retrouves avec des frquences variablesoscillant de 13 % 30,7 % [24-26] (15 % dans notresrie). Compares des crampes, elles se localisenten gnral dans laire de projection du noplasme,mais peuvent irradier dans la rgion sacre ou dansles membres infrieurs. Ce symptme peut releverdune distension de la trompe provoque par le sai-gnement tumoral, dune inflammation chroniqueaccompagnant le cancer ou dune extension noplasi-que aux organes de voisinage.

La masse pelvienne retrouve lexamen cliniqueest de frquence variable oscillant de 4,5 % 73 %[27, 28] (30 % dans notre srie). Il sagit dune masselatro-utrine, rnitente, plus ou moins mobile. Ellepeut tre confondue avec une masse ovarienne ouutrine.

Lhydrops tubae profluens, syndrome dcrit parLatzko en 1916 [29] et vocateur de la pathologietubaire mais non spcifique de la pathologie tumoralemaligne, a rarement t rapport dans la littrature(moins de 7 % dans la majorit des sries) [4, 14, 16],il en est de mme pour la classique triade associant :coulement vaginal, douleur pelvienne et masse pel-vienne lexamen clinique (moins de 13 % dans lamajorit des sries) [4, 14-16].

Dautres signes peuvent rvler le cancer primitiftubaire : signes gnraux [15], signes dextensionpelvienne et abdominale [4, 9] ou signes dextensionmtastatique [30] (10 % de nos patientes). Parfois,le tableau clinique est trompeur simulant un syn-drome appendiculaire [4], un syndrome herniaire

[31], une pelvipritonite [32] ou un pyosalpinx (unepatiente de notre srie). Enfin, le cancer tubaire peuttre totalement asymptomatique (5 % des cas dansnotre srie).

Intrts et limites des examens complmentaires

Les examens complmentaires reposent essentiel-lement sur lchographie pelvienne par voie endova-ginale, elle permet souvent de visualiser une masselatro-utrine (

fig. 2

), solide, kystique ou mixte [33,34], permettant parfois le diagnostic propratoire[35] mais surtout, elle conduit souvent une explora-tion chirurgicale (69 % des cas dans notre srie) per-mettant un diagnostic peropratoire ou histologiqueprcoce.

Lhystrosalpingographie ne fait pas lunanimit.Pour certains, elle est intressante lorsquelle met envidence une trompe dilate et lacunaire ou un hydro-salpinx bords irrguliers (

fig. 3 et 4

) [18, 23]. Pourdautres [4], cet examen est peu indiqu, du fait deses dangers (risque de dissmination noplasique) etde ses limites (raret des images spcifiques).

Une cytologie cervico-vaginale positive, avec un

curetage utrin ngatif et en labsence de lsions

Figure 2 Masse latro-utrine. Cancer primitif de la trompe.Mass adjacent to the uterus. Primary carcinoma of thefallopian tube.

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cervicales, doit orienter vers un cancer gnital plushaut situ, mais sa sensibilit est trop faible pour treutilise dans le dpistage de ce noplasme.

Le curetage utrin biopsique, souvent ralis pourdes mtrorragies, est positif dans 8 29 % des cas [17,28] (12,5 % dans notre srie) et oriente le plus sou-vent vers un cancer de lendomtre, diagnostic quisera corrig lors de lintervention [22].

La ponction-lavage du Douglas est rarementpositive (vgtations exo-tubaires, ostium abdo-minal permable) [36]. Cette mthode est actuel-lement abandonne au profit des autres examens

complmentaires.La place de la salpingoscopie, rarement pratique,

reste prciser.

La tomodensitomtrie, la rsonance magntiquenuclaire et les marqueurs tumoraux sont surtout int-ressants pour la surveillance court, moyen et longterme de la maladie.

Le diagnostic propratoire et ses difficults

Le diagnostic propratoire est rare [2, 20, 25](15 % dans notre srie) et souvent confondu avec 3

pathologies principales : une tumeur ovarienne, unhydrosalpinx et un fibrome utrin.

Actuellement, le diagnostic est souvent opratoire(45 % des cas dans notre srie) ou histologique (40 %des cas dans notre srie) : le diagnostic est ralis lorsde lintervention chirurgicale sur laspect macrosco-pique de la trompe (trompe augmente de volume,allonge, tendue avec parfois une paroi tubaire parse-me de granulations noplasiques (

fig. 5

)) ou aprs

ouverture de la pice opratoire (lumire tubaire com-ble par une formation tumorale friable, de couleurgris ou jaune en fonction des remaniements hmorra-giques et ncrotiques (

fig. 6

)). Lexamen histologiqueprcise la nature de la tumeur domine par ladno-carcinome, le caractre primitif de celle-ci et prciselimportance de latteinte de la paroi tubaire.

Pour expliquer la raret du diagnostic propra-toire, 3 points nous paraissent importants.

Les signes cliniques, hautement vocateurslorsquils sont au complet, apparaissent banals lors-que dissocis, ventualit la plus frquente [19].

Nanmoins, un coulement vaginal (mtrorragies,hydro-hmatorrhe), brutal et sans lendemain, doit

Figure 3 Hydrosalpinx avec tumeur intraluminale.Hydrosalpynx with intraluminal tumor.

Figure 4 Hydrosalpinx htrogne bords irrguliers.Heterogeneous hydrosalpynx with irregular edges.

Figure 5 Adnocarcinome tubaire. La paroi tubaire est parse-me de vgtations tumorales.Adenocarcinoma of the fallopian tube. Tubal wall isfilled with tumoral filled vegetations.

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attirer lattention vers la trompe [19], dautant plusquil persiste aprs la ralisation dun curetage.

La faible sensibilit des examens complmen-taires :

En effet, la typique lacune endocavitaire lhyst-rosalpingographie est rare, et en cas dobstructionproximale de la trompe, frquente aprs la mno-pause, le diagnostic radiologique est videmmentimpossible. De plus, linterprtation des images tubai-res est parfois difficile : limage peut tre celle dunhydrosalpinx banal. Il faudra savoir donner de lavaleur une diffrence dopacit ou un aspect irr-gulier du bord de lhydrosalpinx. Lhystrosalpingo-graphie nous a permis de porter le diagnosticpropratoire dans 20 % des cas, et dans 2 autres cas,la relecture des clichs a permis de retrouver des ima-ges pathologiques (aspect irrgulier du bord delhydrosalpinx).

Labsence de signes chographiques spcifiques ducancer tubaire, la raret et la mconnaissance de cettepathologie, font quune pathologie ovarienne, utrineou tubaire bnigne (hydrosalpinx) est voque devant

une masse latro-utrine lchographie. Nanmoins,le diagnostic propratoire partir de lchographie at rapport plusieurs rprises [33-35] (1 cas dansnotre srie). Le dveloppement de cette techniquepourrait permettre, lavenir, des diagnostics plusfrquents.

Un gyncologue nest confront en moyennepas plus dune fois dans sa carrire cette pathologie[20]. Cette raret du cancer tubaire, compare la fr-

quence des pathologies ovariennes et utrines, expli-que sa mconnaissance clinique et/ou radiologique.Dans notre srie, le diagnostic propratoire detumeur tubaire aurait d tre voqu chez 2 patientes,soit dans 10 % des cas.

Traitement et pronostic

Le traitement du cancer primitif tubaire est gn-ralement calqu sur celui du cancer ovarien. La chi-rurgie reprsente le pilier central du traitement. Elledoit tre aussi complte que possible et comporter unelymphadnectomie pelvienne et lombo-aortique. Letraitement adjuvant repose sur la polychimiothrapie base de platine dans les stades avancs (III, IV). Letraitement adjuvant des stades prcoces (I, II) nestpas codifi. Lintrt de la radiothrapie abdomino-pelvienne ne fait pas lunanimit des auteurs [14, 20,

37]. Lutilisation de la chimiothrapie est plus rcente[38], et on ne peut lheure actuelle affirmer son effi-cacit.

Le pronostic de ce noplasme est sombre : la survieactuarielle 5 ans est de 45 % dans notre srie alorsquelle est de 41,3 % pour Frigerio [38]. Les rcidivessont frquentes et surviennent gnralement dans les3 premires annes suivant le diagnostic initial [15,23, 24], mais des rcidives tardives sont possibles [17,27]. Les principaux facteurs pronostiques sont : lestade, la cytologie pritonale, la sreuse tubairenotamment dans les stades prcoces, lenvahissement

ganglionnaire et le rsidu tumoral postopratoire.

CONCLUSION

Le cancer primitif tubaire est rare, dtiologieinconnue, probablement sous-estim et parfoisconfondu avec une pathologie ovarienne ou utrine.Les signes cliniques vocateurs sont rarement pr-sents au complet et la symptomatologie est souventdissocie et parfois trompeuse. Le diagnostic prop-ratoire est cependant possible ; il repose sur un fais-

ceau darguments p idmiologiques (ge ,mnopause), cliniques (hydrorrhe (hmatorrhe,mtrorragies persistantes avec curetage utrin ngatif)et paracliniques (masse latro-utrine lchogra-phie, image lacunaire lHSG) une condition, pri-mordiale, y penser.

R

EMERCIEMENTS

. Nous remercions vivement madame le docteur F

ARINE

(CHRU de Lille), madame le docteur C

ABARET

(Centre Oscar-Lambret, Lille)et monsieur le docteur D

ECOCQ

(Maternit Paul-Gell, Centre Hospitalier deRoubaix), pour leur aide iconographique.

Figure 6 Adnocarcinome tubaire. La lumire tubaire est comblepar une tumeur vgtante.Adenocarcinoma of the fallopian tube. Endoluminalarea of the tube is filled by tumor and vegetations.

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