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Atteintes du système nerveux

périphérique

de Bovis Milhe Virginie

JM Viton, A Delarque, L Bensoussan Service de MPR

J Pouget centre de référence Maladies neuromusculaires SLA

INTRODUCTION

le système nerveux central (cerveau, cervelet, tronc

cérébral, moelle) et le système nerveux périphérique

(racines, plexus, nerfs,).

Syndrome neurogène = atteinte système nerveux

périphérique

• Rappel anatomique

• Les types d’atteinte du SNP :classification

• La sémiologie clinique

• L’EMG

• La prise en charge

1RAPPEL ANATOMIQUE SNP

•Système moteur efférent de la moelle jusqu’à la

fibre musculaire : unité motrice =motoneurone sort

de la ME par la racine antérieure (ventrale), nerf

moteur myotome

•Système sensitif afférent fibres sensitives qui se

regroupent en nerfs sensitifs, chaque racine

postérieure correspond à un dermatome

•Système végétatif

afférent et efférent

= SNAutonome innerve

viscères, peau

•Pour les fibres motrices le corps cellulaire du

neurone est dans la corne antérieur de la moelle.

•Pour les fibres sensitives le corps cellulaire du

neurone est dans le ganglion rachidien appendu à

la racine post.

myotome + dermatome définissent le METAMERE:

racine

rachidienne

Racine

postérieure

• Racine ventrale et dorsale se

regroupent dans le canal spinal

formant 31 paires racines

rachidiennes

• Après la sortie de la moelle trou

de conjugaison, racine se divise

2 branches antérieure (partie

ant corps) et postérieure (partie

post corps).

• Anastomose de plusieurs

branches forme plexus

• Les 31 racines

rachidiennes

– 8 cervicales

– 12 dorsales

– 5 lombaires

– 5 sacrées

– 1 coccygienne

• Moelle spinale plus

courte que le canal

spinal s’arrête en

regard de L1

Unité motrice= un motoneurone et les fibres

musculaires striées qui en dépendent

Fibre nerveuse : prolongement d’un neurone (axone) +

gaine constituée de cellules de Schwann avec ou sans

myéline.

Nerf: groupe de fibres nerveuses avec une

vascularisation intrinsèque et extrinsèque.

• Rappel anatomique

• Les types d’atteinte du SNP :classification

• La sémiologie clinique

• L’EMG

• La prise en charge

2. LES ATTEINTES SNP

Grande diversité histopathologique

Grande diversité topographique

Grande diversité étiologique

Diversité histopathologique

L’Atteinte :

•AXONE primitive et prédominante

Dégénérescence wallérienne centrifuge (lésion mécanique) ou

dying back centripète (lésion métabolique)

•MYELINE Myélinopathie ou neuropathie démyélinisante:

primitive ou secondaire (Guillain Barré)

•CORPS CELLULAIRE= Neuronopathie

-Atteinte motoneurone corne antérieure de ME déficit moteur

pur (SLA, amyotrophie spinale, polio)

-Atteinte corps cellulaire sensitif = ganglionopathie (zona)

Diversité topographique

–Atteinte isolée d’un nerf Mononeuropathie=

mononévrite: ou d’un plexus plexopathie, ou d’une

racine radiculopathie :cause mécanique

(discarthropathie, syndrome de loge)

–Mononeuropathie multiple = Multinévrite : atteinte

inégale asymétrique ,simultanée ou successive, de

plusieurs troncs nerveux,

vascularites (panartérite noueuse, Churg Strauss,

LEAD), neuropathie motrice multifocale, diabète,

sarcoïdose)

Diversité topographique

–Polyneuropathies= Polynévrites = atteinte bilatérale

nerfs périphériques dite « longueur dépendante »signes

sensitif>moteur++, symétrique et distal, pas de

systématisation tronculaire ou radiculaire , 3 modes

d’installation aigu, subaigu, chronique, Diabète,

alcoolo-carentiel, toxique, héréditaires (CMT)

– Polyradiculopathie atteinte de toute la fibre nerveuse

(racine comprise ) signes proximaux et distaux ,

troubles moteurs et sensitifs, s’étend aux muscles du

tronc de la face , N Craniens Inflammatoire (++Guillain

Barré, PRNC), néoplasique..

Diversité étiologie

1.Mécanique +++

section (Trauma direct)

étirement (trauma indirect)

compression aigue ou chronique HD, syndrome canalaire…

2.Autres

Diabète 1ère cause, sensitive, symétrique, distale +/- dysautonomie, mal perforant plantaire

Alcolo carentielle distale MI, douloureuse, mode subaigue

Héréditaire Charcot Marie Tooth motrice ,amyotrophie, déformations articulaires

Inflammatoire Guillain Barré, PRNC, infectieuse, néoplasique, dysimmunitaire NMM

A

Autres maladies neuromusculaires touchant l’unité motrice,

• Rappel anatomique

• Les types d’atteinte du SNP :classification

• La sémiologie clinique

• L’EMG

• La prise en charge

3 SEMIOLOGIE CLINIQUE

Atteinte du système nerveux périphérique (SNP) :

troubles moteurs, sensitifs et autonomes (le plus

souvent associés)

la sémiologie variable en fonction de la topographie de

la lésion (radiculaire, plexulaire, tronculaire) et selon

les structures touchées (myéline, axone ou les deux).

Troubles moteurs :

diminution de la force musculaire, du déficit à peine

perceptible à la paralysie complète. testing musculaire

analytique

Troubles moteurs :

diminution de la force musculaire, du déficit à peine

perceptible à la paralysie complète. testing

musculaire analytique

0 aucune contraction

1 ébauche de contraction visible mais n'entraînant pas de

mouvement

2 mouvement possible après élimination de la pesanteur

3 mouvement actif possible contre pesanteur

4 mouvement actif possible contre pesanteur et contre

résistance

5 force normale.

L'amyotrophie sera étudiée par comparaison au

coté opposé. Elle n'est pas toujours parallèle à

l'importance de l'atteinte nerveuse : absente au début

en cas d'installation aiguë, ou +++ pour des lésions

chroniques.

Le bilan musculaire → renseignements sur la

localisation de la lésion nerveuse.

Le plus souvent est associée une abolition des ROT.

Apport pour le D. topographique. Inconstant si le

trons ou la racine atteinte ≠impliqué dans un arc

réflexe cliniquement accessible

Troubles sensitifs :

.Subjectifs positifs ou négatifs: paresthésie, dlr N,

hypoesthésie

.Objectifs:anesthésie

Troubles sensitifs :

.Subjectifs positifs: paresthésie, dlr N

négatifs: hypoesthésie

.Objectifs:anesthésie

a. troubles subjectifs positifs

-paresthésies et dysesthésies sensations anormales

génante, désagréable (mais non douloureuses)

-douleurs neuropathiques

Conditions d'apparition nocturnes++.

Définitions douleur neuropathique

• « Douleur consécutive à une lésion ou un

dysfonctionnement du SN central ou périph »

1994 association internationale étude de la douleur

• Initialement appelées: douleur de

« désafférentation », « neurogènes »,

« neurologiques »..

Sémiologie clinique

dlr neuropathique

•Caractéristiques:

–Pas de lésion tissulaire évolutive

–Intervalle libre post lésionnel

–Topographie systématisée

–Sémiologie clinique stéréotypée

Spécificité 90% , sensibilité 83% si DN4>=4

Sémiologie douleur neuropathique

• Douleurs spontanées

– Permanente: brulure,étau, compression

– Paroxystique: décharge électriques

• Douleurs provoquées

– Allodynie: douleur provoquée par une stimulation

non douloureuse dynamique (frottement), statique

(pression) ou thermique

– Hyperalgésie: majoration anormale de la sensation

douloureuse provoquée par une stimulation

douloureuse,

# hyperpathie

Troubles sensitifs :

. Subjectifs :

paresthésie,

dlr neuropathique

hypoesthésie

.Objectifs anesthésie

b.Troubles subjectifs négatifs

hypoesthésie

- fibres de grand calibre = impossibilité à reconnaître

un objet tenu dans la main, sens position membres,

les yeux fermés sensibilité proprioceptive

identifier lettre sensibilité tactile (graphestésie ,

épicritique)

pallesthésie

-fibres de petit calibre = hypoalgésie

perte des sensations douloureuses et thermiques

sensibilité thermoalgique dim de sensibilité à la

piqure et/ou chaud froid

c.Troubles objectifs

anesthésie

leur appréciation est essentielle pour aider au

diagnostic, notamment topographique de la

neuropathie.

- atteintes tronculaires les troubles moteurs et

sensitifs sont le plus souvent parallèles

- atteintes radiculaires les troubles sensitifs sont le

plus souvent isolés.

atteintes radiculaires

atteintes radiculaires

atteintes radiculaires

atteintes radiculaires

Niveaux clefs

Atteintes

radiculaires

C 3

D3

D6

D12

L1

N cutané latéral

cuisse

N fémoral (crural)

N fibulaire superf et

profond (SPE)

N tibial (SPI)

N axillaire (circonflexe)

N ulnaire (cubital)

Atteintes

tronculaires

sensitifs CAMBIER ed Masson

Fléchisseurs des

orteils

S1 Achilléen

Territoires tronculaires. (Dessin d’Hélène Fournier)

Troubles autonomes

SN responsable maintien homéostasie

- Hypotension orthostatique

- Impuissance

- Trouble transit: diarrhée

Troubles génito-sphinctériens :

syndrome de la queue de cheval

rétention urinaire, incontinence par

regorgement

syndrome pluriradiculaire touchant

racines de L2 à S5

• Rappel anatomique

• Les types d’atteinte du SNP :classification

• La sémiologie clinique

• L’EMG

• La prise en charge

4 ELECTROMYOGRAMME

Il est le complément de l'examen clinique.

Intérêts :

- affirmer l'atteinte neurogéne périphérique

-préciser le type des lésions

- axonales

- démyélinisantes

-Préciser diagnostic topographique atteinte

tronculaire, radiculaire..

-évaluer les possibilités évolutives, le pronostic

4 ELECTROMYOGRAMME

Tracé neurogéne

-Tracé appauvri en unité motrices

Accélération des UM lors de l’effort: sommation

temporelle

-Tracé simple accéléré

Vitesses de conduction

-VC motrices diminuées surtout quand processus

démyélinisant ou compressif

-VC sensitives parfois diminuées surtout processus

démyélinisant

Devant une polyneuropathie..L Magy

5 PEC douleur neuropathique

• Étiologique ++++

• Symptomatique médicamenteux

– Objectif pragmatique et raisonnable de soulagement de la

douleur

– Faibles posologies, augmentation progressive

– Centres anti-douleurs

Douleur neuropathique périphérique ATTAL la presse Mèd 2008

Douleurs neuopathique chronique MARTINEZ SFETD 2010

Recommandation European Journal of Neurology 2006 Attal

1ère ligne 2ème ligne

PNPGabapentine (1200 à 3600mg/j)

Pregabaline (150 à 600 mg/j)

Amitriptyline : 75 mg/j)

Topiques lidocaïne Versatis,

capsaïcine

Opioïdes

INRS (duloxetine 60mg/j)

Lamotrigine (200 à 400 mg/j)

DN post

zostériennes

Capsaïcine

Opioïdes

valproate

Névralgie du VCarbamazépine (200 à 1200 mg/j)

Oxcabazépine (600à 1800 mg/j)chirurgie

DN centralesGabapentine (1200 à 3600mg/j)

Pregabaline (150 à 600 mg/j)

Amitriptyline (75 mg/j)

Lamotrigine (200 à 400 mg/j)

Opioïdes

Cannabinoïdes (SEP++)

Effets secondaires

• Tricycliques : Laroxyl amitriptyline

– Anti cholinergiques : sécheresse buccale, constipation,

rétention d’urine…

– Autres : cardiaques (tb du rythme/conduction),

vertiges, somnolence, hypoTA orthostatique…

→ pas en 1ère intention chez les personnes âgées ou avec

FRCV en raison des cas de morts subites.

• IRNS inhibiteurs recapture sérotonine et

NA : Cymbalta duloxétine

– Digestifs : nausées, vomissements, constipation

– Autres : somnolence, perte d’appétit, HTA …

Effets secondaires• Tégrétol carbamazépine :

– Cliniques : vertiges, sédation, prise de poids…

– Biologiques : cytolyse hépatique, thrombopénie,

hyponatrémie, inducteur enzymatique

→ Surveillance NFS + Na pendant 1 an

• Trileptal oxcarbazépine :

– Cliniques : pareil + réaction allergique cutanée

– Biologiques : hyponatrémie

→ Surveillance Na pendant 1 mois

Effets secondaires• Gabapentine/Pregabaline : vertiges, somnolence,

œdème des MI, sécheresse buccale, prise poids.

• Opioïdes : constipation, nausées, vomissements,

sédation…

→ A réserver en 2ème intention pour les douleurs d’origine non

cancéreuse

• Tramadol : nausées, constipation, diminution du

seuil épileptogène, somnolence…

• Rivotril clonazepan pas d’AMM douleur restriction

d’utilisation

.

Traitements non médicamenteux

des douleurs neuropathiques

1. Techniques non invasives

Complémentaires par rapport au trt médicamenteux

• Techniques de MPR non spécifiques

• Psychothérapie, relaxation, sophrologie, hypnothérapie, thérapie

cognitivo-comportementales : but réduire anxiété et hypertonie

neurovégétative, fact aggravant les dlrs

• Neurostimulation transcutanée ++ TENS

2. Technique invasives

• Stimulation médullaire au niveau des cordons postérieurs de ME

Pour en savoir plus

Les douleurs neuropathiques abrégé Masson J VIBES

2002

Douleurs neuropathiques en pratique quotidiennePatrice BAUD 2007

Merci