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Atteintes du système nerveux
périphérique
de Bovis Milhe Virginie
JM Viton, A Delarque, L Bensoussan Service de MPR
J Pouget centre de référence Maladies neuromusculaires SLA
INTRODUCTION
le système nerveux central (cerveau, cervelet, tronc
cérébral, moelle) et le système nerveux périphérique
(racines, plexus, nerfs,).
Syndrome neurogène = atteinte système nerveux
périphérique
• Rappel anatomique
• Les types d’atteinte du SNP :classification
• La sémiologie clinique
• L’EMG
• La prise en charge
1RAPPEL ANATOMIQUE SNP
•Système moteur efférent de la moelle jusqu’à la
fibre musculaire : unité motrice =motoneurone sort
de la ME par la racine antérieure (ventrale), nerf
moteur myotome
•Système sensitif afférent fibres sensitives qui se
regroupent en nerfs sensitifs, chaque racine
postérieure correspond à un dermatome
•Système végétatif
afférent et efférent
= SNAutonome innerve
viscères, peau
•Pour les fibres motrices le corps cellulaire du
neurone est dans la corne antérieur de la moelle.
•Pour les fibres sensitives le corps cellulaire du
neurone est dans le ganglion rachidien appendu à
la racine post.
myotome + dermatome définissent le METAMERE:
racine
rachidienne
Racine
postérieure
• Racine ventrale et dorsale se
regroupent dans le canal spinal
formant 31 paires racines
rachidiennes
• Après la sortie de la moelle trou
de conjugaison, racine se divise
2 branches antérieure (partie
ant corps) et postérieure (partie
post corps).
• Anastomose de plusieurs
branches forme plexus
• Les 31 racines
rachidiennes
– 8 cervicales
– 12 dorsales
– 5 lombaires
– 5 sacrées
– 1 coccygienne
• Moelle spinale plus
courte que le canal
spinal s’arrête en
regard de L1
Unité motrice= un motoneurone et les fibres
musculaires striées qui en dépendent
Fibre nerveuse : prolongement d’un neurone (axone) +
gaine constituée de cellules de Schwann avec ou sans
myéline.
Nerf: groupe de fibres nerveuses avec une
vascularisation intrinsèque et extrinsèque.
• Rappel anatomique
• Les types d’atteinte du SNP :classification
• La sémiologie clinique
• L’EMG
• La prise en charge
2. LES ATTEINTES SNP
Grande diversité histopathologique
Grande diversité topographique
Grande diversité étiologique
Diversité histopathologique
L’Atteinte :
•AXONE primitive et prédominante
Dégénérescence wallérienne centrifuge (lésion mécanique) ou
dying back centripète (lésion métabolique)
•MYELINE Myélinopathie ou neuropathie démyélinisante:
primitive ou secondaire (Guillain Barré)
•CORPS CELLULAIRE= Neuronopathie
-Atteinte motoneurone corne antérieure de ME déficit moteur
pur (SLA, amyotrophie spinale, polio)
-Atteinte corps cellulaire sensitif = ganglionopathie (zona)
Diversité topographique
–Atteinte isolée d’un nerf Mononeuropathie=
mononévrite: ou d’un plexus plexopathie, ou d’une
racine radiculopathie :cause mécanique
(discarthropathie, syndrome de loge)
–Mononeuropathie multiple = Multinévrite : atteinte
inégale asymétrique ,simultanée ou successive, de
plusieurs troncs nerveux,
vascularites (panartérite noueuse, Churg Strauss,
LEAD), neuropathie motrice multifocale, diabète,
sarcoïdose)
Diversité topographique
–Polyneuropathies= Polynévrites = atteinte bilatérale
nerfs périphériques dite « longueur dépendante »signes
sensitif>moteur++, symétrique et distal, pas de
systématisation tronculaire ou radiculaire , 3 modes
d’installation aigu, subaigu, chronique, Diabète,
alcoolo-carentiel, toxique, héréditaires (CMT)
– Polyradiculopathie atteinte de toute la fibre nerveuse
(racine comprise ) signes proximaux et distaux ,
troubles moteurs et sensitifs, s’étend aux muscles du
tronc de la face , N Craniens Inflammatoire (++Guillain
Barré, PRNC), néoplasique..
Diversité étiologie
1.Mécanique +++
section (Trauma direct)
étirement (trauma indirect)
compression aigue ou chronique HD, syndrome canalaire…
2.Autres
Diabète 1ère cause, sensitive, symétrique, distale +/- dysautonomie, mal perforant plantaire
Alcolo carentielle distale MI, douloureuse, mode subaigue
Héréditaire Charcot Marie Tooth motrice ,amyotrophie, déformations articulaires
Inflammatoire Guillain Barré, PRNC, infectieuse, néoplasique, dysimmunitaire NMM
A
Autres maladies neuromusculaires touchant l’unité motrice,
• Rappel anatomique
• Les types d’atteinte du SNP :classification
• La sémiologie clinique
• L’EMG
• La prise en charge
3 SEMIOLOGIE CLINIQUE
Atteinte du système nerveux périphérique (SNP) :
troubles moteurs, sensitifs et autonomes (le plus
souvent associés)
la sémiologie variable en fonction de la topographie de
la lésion (radiculaire, plexulaire, tronculaire) et selon
les structures touchées (myéline, axone ou les deux).
Troubles moteurs :
diminution de la force musculaire, du déficit à peine
perceptible à la paralysie complète. testing musculaire
analytique
Troubles moteurs :
diminution de la force musculaire, du déficit à peine
perceptible à la paralysie complète. testing
musculaire analytique
0 aucune contraction
1 ébauche de contraction visible mais n'entraînant pas de
mouvement
2 mouvement possible après élimination de la pesanteur
3 mouvement actif possible contre pesanteur
4 mouvement actif possible contre pesanteur et contre
résistance
5 force normale.
L'amyotrophie sera étudiée par comparaison au
coté opposé. Elle n'est pas toujours parallèle à
l'importance de l'atteinte nerveuse : absente au début
en cas d'installation aiguë, ou +++ pour des lésions
chroniques.
Le bilan musculaire → renseignements sur la
localisation de la lésion nerveuse.
Le plus souvent est associée une abolition des ROT.
Apport pour le D. topographique. Inconstant si le
trons ou la racine atteinte ≠impliqué dans un arc
réflexe cliniquement accessible
Troubles sensitifs :
.Subjectifs positifs ou négatifs: paresthésie, dlr N,
hypoesthésie
.Objectifs:anesthésie
Troubles sensitifs :
.Subjectifs positifs: paresthésie, dlr N
négatifs: hypoesthésie
.Objectifs:anesthésie
a. troubles subjectifs positifs
-paresthésies et dysesthésies sensations anormales
génante, désagréable (mais non douloureuses)
-douleurs neuropathiques
Conditions d'apparition nocturnes++.
Définitions douleur neuropathique
• « Douleur consécutive à une lésion ou un
dysfonctionnement du SN central ou périph »
1994 association internationale étude de la douleur
• Initialement appelées: douleur de
« désafférentation », « neurogènes »,
« neurologiques »..
Sémiologie clinique
dlr neuropathique
•Caractéristiques:
–Pas de lésion tissulaire évolutive
–Intervalle libre post lésionnel
–Topographie systématisée
–Sémiologie clinique stéréotypée
Spécificité 90% , sensibilité 83% si DN4>=4
Sémiologie douleur neuropathique
• Douleurs spontanées
– Permanente: brulure,étau, compression
– Paroxystique: décharge électriques
• Douleurs provoquées
– Allodynie: douleur provoquée par une stimulation
non douloureuse dynamique (frottement), statique
(pression) ou thermique
– Hyperalgésie: majoration anormale de la sensation
douloureuse provoquée par une stimulation
douloureuse,
# hyperpathie
Troubles sensitifs :
. Subjectifs :
paresthésie,
dlr neuropathique
hypoesthésie
.Objectifs anesthésie
b.Troubles subjectifs négatifs
hypoesthésie
- fibres de grand calibre = impossibilité à reconnaître
un objet tenu dans la main, sens position membres,
les yeux fermés sensibilité proprioceptive
identifier lettre sensibilité tactile (graphestésie ,
épicritique)
pallesthésie
-fibres de petit calibre = hypoalgésie
perte des sensations douloureuses et thermiques
sensibilité thermoalgique dim de sensibilité à la
piqure et/ou chaud froid
c.Troubles objectifs
anesthésie
leur appréciation est essentielle pour aider au
diagnostic, notamment topographique de la
neuropathie.
- atteintes tronculaires les troubles moteurs et
sensitifs sont le plus souvent parallèles
- atteintes radiculaires les troubles sensitifs sont le
plus souvent isolés.
atteintes radiculaires
atteintes radiculaires
atteintes radiculaires
atteintes radiculaires
Niveaux clefs
Atteintes
radiculaires
C 3
D3
D6
D12
L1
N cutané latéral
cuisse
N fémoral (crural)
N fibulaire superf et
profond (SPE)
N tibial (SPI)
N axillaire (circonflexe)
N ulnaire (cubital)
Atteintes
tronculaires
sensitifs CAMBIER ed Masson
Fléchisseurs des
orteils
S1 Achilléen
Territoires tronculaires. (Dessin d’Hélène Fournier)
Troubles autonomes
SN responsable maintien homéostasie
- Hypotension orthostatique
- Impuissance
- Trouble transit: diarrhée
Troubles génito-sphinctériens :
syndrome de la queue de cheval
rétention urinaire, incontinence par
regorgement
syndrome pluriradiculaire touchant
racines de L2 à S5
• Rappel anatomique
• Les types d’atteinte du SNP :classification
• La sémiologie clinique
• L’EMG
• La prise en charge
4 ELECTROMYOGRAMME
Il est le complément de l'examen clinique.
Intérêts :
- affirmer l'atteinte neurogéne périphérique
-préciser le type des lésions
- axonales
- démyélinisantes
-Préciser diagnostic topographique atteinte
tronculaire, radiculaire..
-évaluer les possibilités évolutives, le pronostic
4 ELECTROMYOGRAMME
Tracé neurogéne
-Tracé appauvri en unité motrices
Accélération des UM lors de l’effort: sommation
temporelle
-Tracé simple accéléré
Vitesses de conduction
-VC motrices diminuées surtout quand processus
démyélinisant ou compressif
-VC sensitives parfois diminuées surtout processus
démyélinisant
Devant une polyneuropathie..L Magy
5 PEC douleur neuropathique
• Étiologique ++++
• Symptomatique médicamenteux
– Objectif pragmatique et raisonnable de soulagement de la
douleur
– Faibles posologies, augmentation progressive
– Centres anti-douleurs
Douleur neuropathique périphérique ATTAL la presse Mèd 2008
Douleurs neuopathique chronique MARTINEZ SFETD 2010
Recommandation European Journal of Neurology 2006 Attal
1ère ligne 2ème ligne
PNPGabapentine (1200 à 3600mg/j)
Pregabaline (150 à 600 mg/j)
Amitriptyline : 75 mg/j)
Topiques lidocaïne Versatis,
capsaïcine
Opioïdes
INRS (duloxetine 60mg/j)
Lamotrigine (200 à 400 mg/j)
DN post
zostériennes
Capsaïcine
Opioïdes
valproate
Névralgie du VCarbamazépine (200 à 1200 mg/j)
Oxcabazépine (600à 1800 mg/j)chirurgie
DN centralesGabapentine (1200 à 3600mg/j)
Pregabaline (150 à 600 mg/j)
Amitriptyline (75 mg/j)
Lamotrigine (200 à 400 mg/j)
Opioïdes
Cannabinoïdes (SEP++)
Effets secondaires
• Tricycliques : Laroxyl amitriptyline
– Anti cholinergiques : sécheresse buccale, constipation,
rétention d’urine…
– Autres : cardiaques (tb du rythme/conduction),
vertiges, somnolence, hypoTA orthostatique…
→ pas en 1ère intention chez les personnes âgées ou avec
FRCV en raison des cas de morts subites.
• IRNS inhibiteurs recapture sérotonine et
NA : Cymbalta duloxétine
– Digestifs : nausées, vomissements, constipation
– Autres : somnolence, perte d’appétit, HTA …
Effets secondaires• Tégrétol carbamazépine :
– Cliniques : vertiges, sédation, prise de poids…
– Biologiques : cytolyse hépatique, thrombopénie,
hyponatrémie, inducteur enzymatique
→ Surveillance NFS + Na pendant 1 an
• Trileptal oxcarbazépine :
– Cliniques : pareil + réaction allergique cutanée
– Biologiques : hyponatrémie
→ Surveillance Na pendant 1 mois
Effets secondaires• Gabapentine/Pregabaline : vertiges, somnolence,
œdème des MI, sécheresse buccale, prise poids.
• Opioïdes : constipation, nausées, vomissements,
sédation…
→ A réserver en 2ème intention pour les douleurs d’origine non
cancéreuse
• Tramadol : nausées, constipation, diminution du
seuil épileptogène, somnolence…
• Rivotril clonazepan pas d’AMM douleur restriction
d’utilisation
.
Traitements non médicamenteux
des douleurs neuropathiques
1. Techniques non invasives
Complémentaires par rapport au trt médicamenteux
• Techniques de MPR non spécifiques
• Psychothérapie, relaxation, sophrologie, hypnothérapie, thérapie
cognitivo-comportementales : but réduire anxiété et hypertonie
neurovégétative, fact aggravant les dlrs
• Neurostimulation transcutanée ++ TENS
2. Technique invasives
• Stimulation médullaire au niveau des cordons postérieurs de ME
Pour en savoir plus
Les douleurs neuropathiques abrégé Masson J VIBES
2002
Douleurs neuropathiques en pratique quotidiennePatrice BAUD 2007
Merci
