Bouahrich.K,Benmokhtar.S,Chaala.R.y,CHAIBI · 2017. 5. 2. · Les maladies trophoblastiques...

Bouahrich.K,Benmokhtar.S,Chaala.R.y,CHAIBI.R

SERVICE DE GYNECOLOGIE OBSTETRIQUE /HCA

INTRODUCTION /DEFINITION

Les maladies trophoblastiques gestationnelles regroupent plusieurs entités cliniques et anatomopathologiques différentes.

môles hydatiformes partielles (MHP) et complètes (MHC)

lésions malignes regroupées sous le terme de tumeur trophoblastique gestationnelle (TTG). (môle invasive, choriocarcinome, tumeur du site d’implantation, tumeur trophoblastique épithélioïde) mais aussi clinico- biologiques dont le diagnostic est basé sur l’évolution des hCG dans les suites môlaires

CLASSIFICATION

OMS 1983 qui fait référence :

La môle hydatiforme

• complète

• partielle

La môle invasive

Le choriocarcinome

La tumeur trophoblastique du site d’implantation

Tumeurs trophoblastiques diverses

Toutes les maladies trophoblastiques

gestationnelles sécrètent de l’hCG

Leur prise en charge adaptée permet maintenant

une curabilité proche de 100 %.

DEFINITION : PROLIFERATION

ANORMALE DU TROPHOBLASTE

AVEC VILLOSITES : MOLES (complète,

partielle, invasive)

SANS VILLOSITES : CHORIOCARCINOME,

tumeur du site placentaire

CLINIQUE

involution utérine, saignement, régression

kystes ovariens

Echographie endovaginale après 15j et/ou( si

saignement ou évolution anormale,

Réaspiration si rétention molaire)

SURVEILLANCE BIOLOGIQUE

1 hCG / semaine jusquà négativation

puis

1 hCG/ mois pendant:

. 6 mois après môle partielle

. 12 mois après môle complète (6 mois si

négativation rapide en moins de 8 semaines)

ANOMALIE DE LA CINÉTIQUE HCG

Ré-ascension d’au moins 10% du βHCG sur 3 dosages consécutifs à 1 semaine d’interval le(J1, J7, J14)

Stagnation du βHCG sur au moins 4 dosages consécutifs à 1 semaine d’intervalle (J1, J7, J14, J21)

Persistance de la positivité du βHCG 24 semaines après évacuation

INCIDENCE

Le risque de tumeur trophoblastique est de l0

à 20 % après une môle hydatiforme complète

et de l’ordre de 0,5 % après une môle

hydatiforme partielle.

Rôle de l’anatomopathologie dans le diagnostic de TTG

Rappelons que le diagnostic anatomopathologique de tumeur trophoblastique gestationnelle n’est pas nécessaire pour initier le traitement.

Deux formes anatomopathologiques

La présentation histologique de la môle invasive est la même que celle de la môle simple sauf que les villosités pénètrent le myomètre et que des emboles à distance peuvent être observés.

Le choriocarcinome gestationnel est une

tumeur épithéliale agressive avec présence de

cytotrophoblaste et de syncitiotrophoblaste

sans chorion villositaire.

Deux autres types de TTG très rares

les tumeurs trophoblastiques du site d’implantation (

après grossesse normale envahissement vasculaire local

de l’utérus, un caractère peu métastatique et un taux

d’hCG relativement bas)

Tumeur trophoblastique épithélioïde exceptionnelle

QUEL BILAN D’EXTENSION

ROLE DE L’ IMAGERIE :

ECHOGRAPHIE PELVIENNE

REALISER UN BILAN D’EXTENSION COMPLEMENTAIRE

IRM PELVIENNE : extension loco-régionale : invasion du

myomètre +++

TDM thorax-abdomen-pelvis : extension régionale et à distance :

poumon, rein, foie, ovaire, digestif (si lésions secondaires

pulmonaires, il faut radiographie de thorax pour le score FIGO)

IRM cérébrale (ou TDM cérébrale) : lésions secondaires

cérébrales

Les sites métastatiques des TTG

- Pulmonaires: 65 %

- Vaginales: 20 – 30 %

- Cérébrales et / ou hépatiques: 15 % -

- Autres: rein, tube digestif…

FIGO 2000

Stade I : maladie confinée à l’utérus

Stade II : maladie étendue au-delà de l’utérus

mais limitée aux structures génitales (annexe,

vagin, ligament large)

Stade III : maladie étendue aux poumons avec

ou sans atteinte du tractus génital

Stade IV : tous les autres sites métastatiques

APRES UNE MOLE L’ évolution anormale

des hCG

permet de porter le diagnostic de TTG

DC SE POSE

Soit sur l’évolution anormale des hCG

Soit sur une histologie de choriocarcinome:

- parfois sur un curetage

- parfois sur une métastase

FIGO Oncology Committee 2002

FIGO 2002

- Existence d’un plateau des valeurs d’hCG sur

au moins 4 dosages hebdomadaires

successifs pendant 3 semaines (J1-7-14-21)

- Existence d’une augmentation des valeurs

d’hCG sur au moins 3 dosages hebdomadaires

successifs pendant 2 semaines (J1-7-14)

- Persistance d’hCG détectable 6 mois après

évacuation

- Diagnostic histologique de choriocarcinome

Place de la chirurgie

Non recommandée en 1ere intention si bas risque

- 12 mois si TTG bas risque

- 18 mois si TTG haut risque

The vaginal lesion is replete with abundant venous plexus without valva. This puts the patients at high risk for significant, repeated, and uncontrolled hemorrhage. Because of this we think it is important to stress not doing a biopsy to confirm histology in a patient, especially in those with an elevated or rising HCG.

Gynecologic Oncology 84, 416–419 (2002)

Nous rapportant le cas d’une patiente âgée de 41 ans G2P1 originaire du sud de l’Algérie ( Tindouf)

Admise pour PEC d’une grossesse molaire complète

B HCG initiale 123.000ui/ml ( aménorrhée de 6 semaines)

Echographie aspect typique de MC( floquons de neige)

Pas de Kyste Lutéinique

TTX sans particularité

BPO légère anémie à Hb : 9,2 g/dl

Curettage aspiratif sous contrôle échographique (

saignement minime)

Patiente sortante sous contraception

Courbe de surveillance des tx B hcg

ASPECT MACRO

7 ème Semaine réadmission pour suite Molaire défavorable

Notion de MTR intermittente

L’examen retrouve une patiente BEG TA 130/85,

L’ examen gynécologique TV masse environ 1,5 cm CDS ant du vagin brunâtre et douloureuse à la mobilisation

Echo utérus et annexes / RAS

TDM thoracique IRM abdomino pelvienne sans particularité

IRM cérébrale RAS

Patiente scoré à 4 selon le score de la FIGO ( bas risque)

Monochimio thérapie ( MTX 1mg/ kg J 1-3-5-7 -9acide folinique 0,1mg/kg J2-4-6-8-10) 1=17

Négativation beta hcg à la 3 ème cure disparition totale de la masse vaginale

3 cures de consolidation

DISCUSSION

Le choriocarcinome est la forme la plus fréquente de

tumeurs trophoblastiques

50% des cas suite à MHC

secondaire à un avortement spontané (25%), à une

grossesse normale (22,5%) ou à une grossesse extra-

utérine (2,5%) * *(Buckley JM. The epidemiology of molar pregnancy and choriocarcinoma. Clinical Obstetrics and

Gynecology. 1984; 27: 153 - 9. )

Le choriocarcinome est une Tumeur rare

possédant un haut potentiel métastatique par

diffusion hématogène

80% poumon

30% vagin

10% Cerveau

10% foie

1,4% rein

DISCUSSION

La localisation endovaginale exclusive comme

dans nôtre cas est exceptionnelle.

DISCUSSION

La lésion vaginale est remplie de plexus veineux. Cela met les patients à haut risque d'hémorragie , répétée et incontrôlée. Pour cette raison, nous pensons qu'il est important de souligner de ne pas faire une biopsie pour confirmer l'histologie chez une patiente , en particulier chez ceux qui ont une HGG élevée ou croissante et sur des lésions récentes .

ÉLÉMENTS DE MAUVAIS PC POUR LA MONO

CHIMIO THÉRAPIE MALGRÉ UN SCORE FAIBLE

HCG ≥ 100,000 UI/Ml

Age 35 ans

FIGO score > 4

Grande métastase vaginale

DuBeshter B, Berkowitz RS, Goldstein DP. Management of low-risk gestational trophoblastic tumors. J Reprod Med 1991;36:36-9

Roberts JP, Lurain JR. Treatment of lowrisk metastatic gestational trophoblastic tumors with single-agent chemotherapy. Am J

Obstet Gynecol 1996;174:1917-24.

Certains auteurs considère que le traitement des

TTG au STADE II et III à haut risque

métastatique par poly chimiothérapie

POINTS ESSENTIELS

Le choriocarcinome vaginal est une pathologie rare et redoutable. Une tumeur vaginale hémorragique chez une femme jeune avec un antécédent de môle hydatiforme doit faire soupçonner un choriocarcinome et un dosage sérique de β-HCG pour confirmer le diagnostic. Le pronostic est en général favorable car le choriocarcinome est très chimiosensible

Le traitement est instauré même en absence de preuve histologique

DERNIER MOTS

Il s’agit d’une des situations exceptionnelles en

cancérologie où un traitement par chimiothérapie

sera institué, sans preuve histologique, sur le seul

constat d’une cinétique anormale d’un marqueur

tumoral.

Merci a vous