Cas clinique 1è Journée FMC 03/06/10 N. AFREDJ Gastroentérologie Mustapha S. FARAOUN Radiologie...

Cas clinique

1è Journée FMC 03/06/10

N. AFREDJ Gastroentérologie

Mustapha

S. FARAOUNRadiologie CPMC

Patient âgé de 20 ansJuin 2006Ascite AsthénieTabac (-)Alcool (-)Père traité pour Tuberculose Pulmonaire

1975

6 mois

• Pâle, amaigri• BMI = 16 kg/m2

• distension abdominale• hernie ombilicale•Gynécomastie • CVC thoraco-

abdominale• HPMG• SPMG III • OMI

Bilan biologique

Hb = 9.8 g/dl, GB = 3800 / mm³ , PLT = 550.000 / mm³ Fe = 26 mg/l TP = 42%, Alb = 23 g/l BT = 37 mg/l, ALP = 2N ALT = 32 UI/l, AST = 28 UI/l Urée = 0.45 g/l, creatinine = 12 mg/l Protéinurie (-) Hbs Ag (-), Hbc Ab (-), VHC Ab (-) ANA (-), SMA (-), AMA (-), LKM (-) Liquide d’ascite: PNN 80/ mm³ , Alb: 12 g/l

Artérielle

Portale

Tardive

Artérialisation hépatiqueNodules d’HNF

Dérivations extra-hépatiques

Endoscopie OGD

Jeune patientForme chronique de SBCThrombose des veines hépatiquesCirrhose avancée (CHILD C 10)

Q1: Quelle est la réponse fausse?

1. Le SBC est une manifestation hépatique d’une maladie thrombogène

2. La cause la plus fréquente de thrombose des veines hépatiques = SMP

3. Une cause locale est fréquemment retrouvée chez ces patients

4. Une association d’au moins 2 affections thrombogènes est fréquemment retrouvée

Quelle est la réponse fausse?

1. Le SBC est une manifestation hépatique d’une maladie thrombogène

2. La cause la plus fréquente de thrombose des veines hépatiques = SMP

3. Une cause locale est fréquemment retrouvée chez ces patients thrombose porte

4. Une association d’au moins 2 affections thrombogènes est fréquemment retrouvée

Valla DC. Gut 2008

55 patients 2OO2-2007

SMP 19 34.5%

Ac APL 8 14.5%

M. cœliaque 6 11%

RPCA 3 5%

HPN 2 3.6%

Déficit C, S 2 3.6%

Behcet 1 1.8%

Grossesse / CO 2 / 12

Association étiologique 42% des cas

A. In all patients- Personal and familial history of recurrent spontaneous deepvein thrombosis- Oral contraceptive use in female patients- V617F JAK 2 mutation in peripheral blood granulocytes.When the mutation is undetected, bone marrow biopsy lookingfor clusters of dystrophic megacaryocytes(myeloproliferative diseases)- Flow cytometry for CD55 and CD59 deficient blood cells(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)- Activated protein C resistance. When present molecular testfor Factor V Leiden mutation- Molecular test for G20210A prothrombin gene mutation- Lupus anticoagulant, anti beta2 glycoprotein-1 antibodies,anticardiolipin antibodies (antiphospholipid syndrome)B. In patients with no marked liver dysfunction (normal prothrombin- level)Protein C, protein S and antithrombin plasma levels- Plasma homocystein levels

D.-C. Valla /Proposed work-up for investing underlying risk factors of Budd-Chiari syndrome Journal of Hepatology 50 (2009) 195–203

HAM DACIE test

Syndrome myéloprolifératif

Q2: Quel traitement proposez-vous à ce patient?

DiurétiquesDiurétiques + anticoagulantsDiurétiques + anticoagulants + TRT du

SMPAbstention thérapeutique

Quel traitement proposez-vous à ce patient?

Diurétiques Diurétiques + anticoagulantsDiurétiques + anticoagulants + TRT du

SMPAbstention thérapeutique

Traitement

1. Traitement de l’affection thrombogène

Hydroxyurée (pas d’indication)

2. Traitement de l’ascite

Diurétiques + régime hyposodé

3. prévention de l’extension de la thrombose aux autres territoires veineux

Anti-coagulants INR 2-3

Anticoagulants et risque hémorragique

SBC Cirrhose CHILD C VO grade II Pathologie thrombogène individualisée

1. Traitement ATC d’emblée ?

2. Traitement ATC après éradication des varices œsophagiennes ?

Anticoagulants et risque hémorragique

CONDAT ET AL. GASTROENTEROLOGY 2001;120:490–497

Cohorte 136 P thrombose porte Étude rétrospective Analyse multivariée

ATC significativement le risque de récidive/ extension de la thrombose, sans le risque /

sévérité d’hémorragie digestive

SBC : rapport bénéfice-risque en faveur de l’utilisation des ATC

Pas d’études contrôlées randomisées

Évolution

M2: doses max de diurétiques

ascite réfractaire

paracentèses + perfusions d’albumine

Q3: Quel traitement proposer à ce patient ?

1. Angioplastie

2. Shunt intra-hépatique porto-systémique par voie trans-jugulaire (TIPS)

3. Dérivation porto-systémique chirurgicale

4. Transplantation hépatique

Quel traitement proposer à ce patient ?

1. Angioplastie

2. Shunt intra-hépatique porto-systémique par voie trans-jugulaire (TIPS)

3. Dérivation porto-systémique chirurgicale

4. Transplantation hépatique

Valla DC. Gut 2008

TIPS

Transjugular intrahepatic portosystemic shunt

Évolution

M5: altération progressive de la fonction rénale

créatinine 21 mg/l , PU < 0.05 g/l

SHR type II

Alb 1g/Kg/J1 20 g/J

Évolution

TIPS

THDV Mars 2007 Donneur = père

cirrhosiscancerscholestatic. Dfulminant Hmétabolic Dothers

11%

11%10%

5% 3%

27% SBC

60%

ELTR Lyon 2004

0

1

2

3

4

5

6

30 THDVA 5 SBC (16.6%)3 DCD, 2 vivants recul 4 ans

Notre expérience

Survie après TH

Frank Ulrich. LIVER TRANSPLANTATION 14:144–150, 2008

Follow-up post-TH

Évolution rapidement favorable. À J7 collection biliaire drainage

radiologiqueTraitement anticoagulant maintenu +++À 2 ans: fonctions hépatique et rénale

normales