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Cas Clinique
Séminaire DES Gastro Sud Ouest : Tursac 19/10/2007
EL HAJBI Farid CHU Bordeaux
Observation
H, 46ans, conducteur TGV. Antécédents: Gastrite ulcérée traitée par IPP depuis 3
mois Appendicectomie à l’âge de 13ans. Algoneurodystrophie sous CIBACALCINE:
10injections Polypes coliques chez le père.
Observation
Diarrhée profuse depuis 2mois: 10L/j Selles liquides diurnes et nocturnes, sans
fièvre, non glairo-sanglantes. Vomissements importants alimentaires, puis
bilieux, post-prandiaux précoces. Altération de l’état général: perte de 10 kg en
2 mois. Alcool: boit occasionnellement Tabac: 23 PA sevré depuis 6ans.
CLINIQUE
Asthénie, TA=70/50mmhg T°=36,5°C, pouls=92 Poids= 67Kg. Abdomen souple, sensible, sans masse. Pli cutané de déshydratation Diurèse= 800ml/24h.
BIOLOGIE
Natrémie= 127mmol/l kaliémie=1,9mmol/l.
Urée=11mmol/l. créatinine=225,8 µmol/l. Réserve alcaline=14mmol/l Leucocytes=23000/mm3 TP=39%.
Hypothèses diagnostiques?
Prise en charge initiale?
Hypothèses diagnostiques: diarrhée sécrétoire
Prise de laxatifs Tumeur villeuse Tumeur endocrine: Vipome,
Gastrinome Cancer médullaire de la thyroïde
Prise en charge initiale Réanimation hydro électrolytique: réhydratation,
potassium, vitamines IPP IV, primpéran. Sandostatine100µgx3/j puis somatostatine IVSE
Evolution: après deux semaines: stabilité hémodynamique mais
persistance de la diarrhée profuse
Quels examens réalisez vous?
Explorations: marqueurs
Gastrinémie=204pg/ml ( N: 30-60pg/ml). VIP=41pg/ml ( N<65pg/ml). Polypeptide pancréatique100pg/ml(N<800). Chromogranine A: 92ng/ml ( N<100). Dosages hormonaux thyroïdiens normaux. Calcitonine =4ng/l (N<10ng/l).
Explorations
Coloscopie totale: normale. Fibroscopie: ulcération gastrique, HP- Scintigraphie thyroïdienne normale. IRM hypophysaire : normale Octréoscan*: normal
Echoendoscopie haute Pancréas homogène, sans
images de pancréatite chronique
Deux images nodulaires situées dans le petit pancréas de Winslow évocatrices de tumeurs endocrines.
La première hypoéchogène:17x7mm en arrière des vaisseaux mésentériques
La deuxième arrondie:7mm, pointe du petit pancréas.
Wirsung, VBP, normaux
TDM thoraco-abdomino-pelvien
Quelle est la conduite à tenir?
conclusion
Suspicion de tumeur du pancréas sur les images Echoendoscopiques avec pour seule anomalie biochimique, une élévation modérée des taux de gastrine et une inefficacité de l’Oméprazole.
Une laparotomie avec pancréatectomie partielle du pancréas de winslow est décidée
Anapath
infirme l’hypothèse de la tumeur endocrine Nodule: ganglion, histiocytose marqué Parenchyme d’architecture sensiblement
normale Les ilots de Langerhans sont bien visible, de
taille normale, non hyperplasiques
Suites opératoires
Persistance du syndrome cholériforme avec une diarrhée à 10litres par jour.
Troubles hydro électrolytiques, hypokaliémie Syndrome septico-inflammatoire. Déshydratation difficile à contrôler Aggravation de l’état clinique
Suite de la prise en charge?
Décision thérapeutique
Pancréatectomie totale avec préservation de la rate.
Evolution: Normalisation rapide du transit intestinal Apparition d’un diabète de type 1
Avis anapath
Dr. Couvelard à Beaujon: hyperplasie des ilots de Langerhans.
Dr. Rahier (UC Louvain, CU st Luc, Bruxelles): la seule particularité des prélèvements confiés est la présence d’un ilot riche en polypeptide pancréatique
Pr. Scoazec à Lyon: immunomarquage avec l’Ac anti-VIP: négatif
Syndrome cholériforme chronique évocateur d’un choléra pancréatique.
Aucune tumeur ni sécrétion tumorale mise en évidence
Pancréatectomie totale: rémission complète Probable Hyperplasie des ilots de
Langerhans mais absence d’arguments formels
8 cas similaires dans la litterature.
Les hyperplasies Langerhansiennes
Une étiologie rare de diarrhée chronique
Introduction Augmentation de la taille ou du nombre des ilots de
Langerhans Diamétre supérieur à 250µm ( normal <225µm). Affection rare chez l’adulte Plus fréquente chez l’enfant: hypoglycémie avec le
Nésidioblastome Association fréquente avec une tumeur pancréatique Peut être isolée. Diagnostic difficile: anatomo-pathologique
Verner j.V, Morrison A.B. Am J Med 1958;25: 374-80 Bloom S.R, Polak J.M: Clinical Endocrinology (1976) 5, suppl., 223s-228s
Clinique Nette prédominance féminine: 7 cas sur 9 Diarrhée chronique sécrétoire: 100% Autres signes: Vomissements, douleurs abdominales Parésie, tétanie, crampes, tr. Psychiques Amaigrissement, déshydratation, fièvre,
polyurie. Modigliani R, Hautefeuille M. Excerpta Media ; Amsterdam 1988
Biologie
Perturbations hydroelectrolytique: Hypokaliémie Métabolisme phosphocalcique: hypercalcémie Perturbations digestives: hypochlorhydrie,
hypergastrinémie inconstante Dosages hormonaux : VIP, PP, GRP, gastrine ,
sérotonine, calcitonine, vasopressine
Debas HT, Mulvihill SJ: Arch Surg 1994; 129(9): 965-71
imagerie
Négative Permet d’écarter une tumeur endocrine à
l’origine syndrome cholériforme. Echographie, TDM, Octréoscan* artériographie,
echoendoscopie..
Gardner J.D; Am J Dig. Dis. 1978; 23: 370-3 Leavey SF, Holloway H, Royston D. Ir J Med Sci 1995, 1
Alhindawi R, Deitel M, Kempston J, Bendago M. Can J Surg. 1990; 33(2): 139-42
Histologie
Permet de poser le diagnostic Macroscopie aucune tumeur n’est décelée Pancréas ferme à la laparotomie Pasieka JL, Hershfield N. Can J surg 1999; 42(1): 55-8 Microscopie Distribution normale des 4 types cellulaires(A,B,D,F) Augmentation nombre et taille des ilots Remaniement architectural des cellules avoisinantes immunohistochimie: complément indispensable
traitement Réhydratation hydroélectrolytique Traitement médical: Corticoïdes, indométacine Analogues synthétique de la somatostatine
Traitement chirurgical: permet la guérison Pancréatectomie partielle: 65%, 75% Pancréatectomie totale parfois nécessaire
Krejs G.J Walsh J.M Morawski B, Fordtram J.S. Am J Dig Dis 1977;22: 280-92 Nishiyama RH, Thompson NW, Lloyd R, Augur NA. Surgery 1984; 96(6) 1038-44
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