Dysplasie renale multikystique. L'hypothèse physiopathologique actuellement retenue forme...

Dysplasie renale multikystique

L'hypothèse physiopathologique actuellement retenue

forme très sévère de sténose infundibulo-pyélique ou urétérale

survenant précocement pendant la vie intra-utérine.

La stase urinaire provoque le développement dysplasique du parenchyme rénal

Petit rein droit avec des kystes. Rein gauche normalVessie « normale »   

UIV rein droit muet, rein gauche normal

Deux pièces opératoires: le parenchyme rénal est remplacé par des kystes,l'uretère est atrésique

Polykystose dominante

Ce diagnostic se fait en général à l’âge adulte.Néanmoins certaines formes sont diagnostiquées chez l’enfant voire chez le fœtus.

Echographiquement :

- Néphromagalie- Hyperéchogénicité plutôt corticale- Rarement associée à des kystes

Une enquête familiale doit être réalisée à la recherche de kystes

rein augmenté de taille surface déformé par de nombreux kystes de 1 à 4 cm de diamétre

Bili IRM (enfant 10 ans)

Poykystose infantile : recessive

Forme habituellement observée en période anténatale.Affection touchant également le foie (fibrose péri-portale)

Echographiquement :

Néphromégalie bilatérale- Aspect hyperéchogène de la médullaire- Kystes de petite taille de répartition non homogène pouvant atteindre la corticale

observée à 21 SA Néphromégalie bilatérale Aspect hyperéchogène de la médullaire lié à la présence de kystes de petite taille

Pronostic :

- Lié à l’apparition de l’insuffisance rénale- L’oligoamnios traduit une dégradation de la fonction rénale

Syndrome de jonction

EchographieAspect en oreille de "Mickey"du bassinet et des calices

UIV