Dysraphien - dgnc.de · Craniomyeloschisis und Anencephalus Pädiatrische Neurochirurgie UKMünster...

Dysraphien,

insbesondere Zelen im Kindesalter

34. Fortbildungstagung DGNC 2015

Angela Brentrup, Pädiatrische Neurochirurgie UKMünster

Inhalt des Vortrages

Embryologie

Dysraphische Fehlbildungen MMC – Meningomyelozelen

Chiari – Malformationen

Tethered Cord

Pädiatrische Neurochirurgie UKMünster

Stadien der Neurulation am 18., 20., 21. und 22. Tag

Craniomyeloschisis und Anencephalus

Encephalocelen mit präoperativem MR

Erscheinungsbilder von Dysraphien der kaudalen WS

Meningocele

Meningomyelocele

Syringomyelocele

Myelocele

Meningocele, Meningomyelocele und Myelocele

Dermalsinus, sacral, cutan verschlossen

Dermalsinus und Spina bifida occulta

Spina bifida occulta mit Lipomeningomyelozele

Spina bifida - Vorkommen

14,5 % eine familiäre Vorbelastung 44 % sind Erstgebärende

das Alter der Schwangeren spielt keine Rolle

Prophylaxe

Weltweit findet nur 10 % Folsäureprophylaxe bei den

Schwangeren statt

Deutschland lag 2010 bezüglich der Folsäureprophylaxe im untersten Viertel

Individueller Folsäurespiegel hat keine

Vorhersagekraft

Oberflächliche Gewebekomponenten bei Myelomeningocelen

1: Zona medullovasculosa 2: Zona epitheliosa 3: Arachnoidalzyste

Myelocele: Nativ und nach Präparation der Zona medullovasculosa

Vorgeburtliche OP der Meningomyelozele

Randomized Trial of Prenatal versus Postnatal Repair of Myelomeningocele (MOMS Studie)

New England Journal 0f Medicine 3/2011

Studiendesign: 3 teilnehmende Kliniken der USA mit gleichem OP-Verfahren

15 % der betroffenen Schwangeren wurden für die Studie

zugelassen und wurden randomisiert 92 vorgeburtliche /91 nachgeburtliche OP

Nachuntersucht wurden

78 vorgeburtliche/80 nachgeburtliche Operierte nach 12 und 30 Monaten

Vorteile der Vorgeburtlichen OP

Weniger Chiari-Malformationen (36/4%)

Weniger Shuntimplanationen (40/82%)

Häufigeres freies Laufen (42/21%)

Nachteile der Vorgeburtlichen OP

Mütterliche und fetale Komplikationen (insges. 46/8%)

Frühgeburtlichkeit mit allen Konsequenzen (79/15%)

Entwicklung der Endoskopischen OP in Deutschland am Tiermodel (Schaf) Kohl/Brentrup 2001 UK Münster

Vorgeburtliche OP der Spina bifida

Unterschied der OP in den USA und Deutschland Stand 2011

Eröffnung des Uterus und möglichst neurochirurgische

OP –Technik wie nach der Geburt

Endoskopischer Patch -Verschluß der Zele durch die Bauchwand der Mutter:

damit neurochirurgischer Stand wie vor über 15 Jahren, zusätzlich Störungen in den folgenden MRT´s durch Clips,

Komplizierte Folge - OP´s möglich

Aktuelles Beispiel Paul: Fetoskopische Zelendeckung in der 23. SSW Geburt in der 32. SSW

Neue Operative Entität nach geschlossener Endoskopischer

intrauterinen OP in Deutschland

Arnold Chiari Fehlbildung

Hydrocephalus bei Spina bifida

90 % haben große Ventrikel

50 – 80 % entwickeln einen therapiebedürftigen Hydrocephalus

Chiari Malformationen

Professor Julius Arnold (1835 – 1915)

Deutscher Pathologe in Heidelberg

Professor Hans Chiari (1851 – 1916)

Österreichischer Pathologe in Prag

Einteilung der Chiari – Malformationen

Chiari Typ 0 (Syrinx ohne weitere Pathologie)

Chiari Typ I (Kleinhirntonsillentiefstand)

Chiari Typ II ARNOLD-CHIARI-MALFORMATION Chiari Typ III (Encephalozele mit Hirnanteilen) Chiari Typ IV (Fehl-/Nichtanlage des Kleinhirns)

Mögliche Fehlbildungen bei Arnold - Chiari = Chiari II - Malformationen

Hydrocephalus fehlendes Septum Fehlanlage der unteren Hirnnervenkerne Mikrogyrie Falxausdünnung Hydromyelia köcherne Fehlbildung (Übergang Kopf/Hals) …

Arnold Chiari Fehlbildung

Gradeinteilung nach Symptomausprägung Chiari II nach Charney

Grad 1 Stridor

Grad 2 Stridor und Apnoen Grad 3 Stridor, Apnoen, Zyanose, Schluckstörungen

Arnold Chiari-/Chiari II - Malformation

bei 80 % aller Spina bifida Patienten

bei 20 % treten Symptome auf

AC - OP - Indikation Historie

1970 wurden nahezu alle nach Bilddiagnose operiert:

>80 % erforderliche Rezidiv - OP bei Patienten < 2 J < 10% erforderliche Rezidiv - OP bei Patienten > 2 J

OP Indikationen bei „Arnold - Chiari ( II ) - Fehlbildung“

Generell Symptome, die das Leben

wesentlich einschränken: Stridor rezidivierende (Aspirations-)Pneumonien Schlafapnoen Fortschreitende Spastik der Arme gestörte Bewegungskoordination Fehlhaltungen von Kopf und Hals

AC - OP - Indikation heute

fast nie bei Säuglingen

selten bei Kindern gelegentlich bei Erwachsenen

„es ist fast immer der Shunt !!!“

Pitfall´s der AC OP´s

Tethered Cord / Syndrom

Fehlbezeichnung: „Tethered Cord“

Bilddiagnose versus klinische Diagnose

Tethered Cord Syndrom!

Tethered Cord Symptome = Syndrom

(23 % aller Spina bifida Patienten)

Schmerzen Konditionsabnahme

Spastikzunahme Blasenfunktionsabnahme

Skoliosezunahme …

Tethered Cord Syndrom – Prophylaxe:

Technik der ersten OP!

Nähen der Neuroplakode zum

„sekundären Neuralrohr“, dann (autologer) Verschluss der Dura und

weiterer Schichten

Indikation der Detethering – OP heute

Ausschluß anderer Ursachen der klinischen

Verschlechterung („es ist fast immer der Shunt“)

Mehr als 1 Symptom, das sich anhaltend (trotz kons. Therapie) schlechter zeigt

Ergebnisse der Detethering – OP heute

23 % werden operiert 17 % werden erneut operiert

Postop. Verbesserung 100 % Schmerzen 79 % Gangstörungen 67 % Blasenfunktion 63 % Spastik 21% Kontrakturen

Problematik der Detethering - OP

zunehmende Verkalkung der Dura und angrenzender

Schichten mit Wiederauftreten der Symptomatik

„ Tethered Cord “ und Syringomyelie

Spina bifida, Chiari II, Hydrocephalus, tethered Cord?

Alles klar ???

M.K., 10 Jahre, vor 1. OP

UK Münster 2010

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