View
63
Download
0
Category
Preview:
DESCRIPTION
U866. Hémopathies lymphoïdes malignes indolentes et Pathologies apparentées. Jean-Noël Bastie. Service d ’ Hématologie, CHU Dijon et Unité Inserm 866, Faculté de Médecine de Dijon. Hémopathies lymphoïdes (classification OMS 2008). NEOPLASIES T et NK MATURES - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
Hémopathies lymphoïdes malignes indolentesHémopathies lymphoïdes malignes indolentes
etet
Pathologies apparentéesPathologies apparentées
Jean-Noël BastieJean-Noël Bastie
Service d’Hématologie, CHU DijonService d’Hématologie, CHU Dijonetet
Unité Inserm 866, Faculté de Médecine de DijonUnité Inserm 866, Faculté de Médecine de Dijon
U866U866
Hémopathies lymphoïdes (classification OMS 2008)Hémopathies lymphoïdes (classification OMS 2008)
HEMOPATHIES LYMPHOIDES à PRECURSEURS
-Leucémies/lymphomes lymphoblastiques B -Leucémies/lymphomes lymphoblastiques T
NEOPLASIES B MATURES
-LLC/lymphome lymphocytique -Leucémie à prolymphocytes
-Lymphome splénique des zones marginales -Leucémie à tricholeucocytes
-Lymphome lymphoplasmacytique / Waldenström -Maladie des chaines lourdes
-Myélome/plasmocytome -Lymphome des zones marginales extranodal
-Lymphome des zones marginales nodal -Lymphome folliculaire
-Lymphome à cellules du manteau -Lymphome B diffus à grandes cellules
-Lymphome de Burkitt -Lymphome B inclassable intermédiaire
NEOPLASIES T et NK MATURES
-Leucémie à prolymphocytes T -Leucémie T à grains
-Leucémie/lymphome T de l’adulte (HTLV1) -Lymphome T extranodal type nasal
-Associé à une entéropathie -Hépatosplénique
-Panniculite -Mycosis fungoide
-Syndrome de Sézary -Proliférations CD30 cutanées -Lymphomes T périphériques
-Lymphome T angio-immunoblastique -Lymphome T anaplasique (ALK+/ALK-)
LYMPHOME DE HODGKIN-Nodulaire à prédominance de lymphocytes
-Lymphome de Hodgkin classique
PROLIFERATIONS LYMPHOIDES POST-GREFFE
Incidence des hémopathies lymphoïdes (classification OMS 2008)Incidence des hémopathies lymphoïdes (classification OMS 2008)
Hémopathies lymphoïdes indolentes ou agressives ?Hémopathies lymphoïdes indolentes ou agressives ?
Les différents profils évolutifsLes différents profils évolutifs
LLC
LNH Folliculaire
(LNHManteau) ZM : zone marginale ;
MW : WaldenströmLP : Lympho-plasmocytaire
LT : Leucémie à tricholeucocytes
Hémopathieslymphoïdes indolentes
Non LLCNon LF
Non LCM
et LNH Lymphocytique
Lymphomes non hodgkiniens (LNH)
indolents
- L’examen du sang (cytologie, immunophénotypage) si hyperlymphocytose (LLC...)
- L’examen d’une adénopathie (examen histologique)
Devant une adénopathie d’origine inconnue :
- Examen de l’ensemble des aires (polyadénopathie…),- Bien regarder l’hémogramme (lymphocytose, lymphocytes
atypiques ?) avant biopsie,- PAS DE CORTICOÏDES avant diagnostic, sauf urgence.
Méthodes diagnostiques : Méthodes diagnostiques :
– adulte, sujet âgé +++– cellules lymphomateuses de phénotype B, bien
différenciée,– présentation souvent d’emblée « disséminée »... – complications « sériques »
• auto-immunes (anémie hémolytique+++)• hypogammaglobulinémie polyclonale avec risque infectieux• pic monoclonal
– évolution lente non menaçante possible pendant des années,
– transformation possible vers une forme plus agressive,
Caractéristiques communes des hémopathies indolentesCaractéristiques communes des hémopathies indolentes
• Philosophie thérapeutique :
– traitements adaptés • aux manifestions cliniques • au terrain (âge, antécédents).
– large place pour l’abstention thérapeutique • Au moins initialement, et parfois longtemps• Dans des formes « limitées, peu évolutives »
• Objections et exceptions !
– Le LNH à cellules du manteau parfois indolent au début, devient rapidement agressif.
– Ces affections peuvent être très sensibles à de nouvelles thérapeutiques.
– Chez le sujet jeune, la survenue d’un LNH indolent, si elle n’est pas menaçante à court terme va engager à moyen ou long terme le pronostic vital.
– Corrélation entre • qualité de la réponse au traitement• durée de la réponse au traitement • qualité de vie
Justificatif des approches énergiquesSi traitement est indiqué &
Si terrain le permet
Message
VIVRE AVEC
Âge médian : 64 ans
Découverte fortuite dans 50% des cas
Stade A
Surveillance
Stade B ou C Traitement
(choisi selon « âge » et cytogénétique)
définition des aires lymphoïdes
1
2
3
54
Classification de Binet (1981)
stade A: < 3 aires atteintes
stade B: ≥ 3 aires atteintes
stade C: Hb < 10 ou plaq. < 100 Binet, Cancer, 1981
10 ans
7 ans
3 ans
La leucémie lymphoïde chroniqueLa leucémie lymphoïde chronique
FLIPI : 5 facteurs pronostiques : Âge > 60 ansHémoglobine ≤ 12 g/dlLDH > NStade Ann Arbor III ou IVNombre de sites ganglionnaires
atteints ≥ 5
CRITÈRES DE FORTE MASSE TUMORALE (GELF)
masse tumorale > 7 cm ouau moins 3 adénopathies, chacune > 3 cm ou
symptômes B ouLDH >1N ou
B2 micro >1N ousplénomégalie ou compression ou
épanchementCalcul FLIPI Critères de forte masse
tumoraleFaible masse ou FLIPI 0 1 Forte masse ou FLIPI 2, 3, 4 5
Surveillance 6 cures de RCHOP 21 +
Mabthera d’entretien
Age médian 57 ansDisséminé 80% des cas Peu de signes générauxFaible masse tumorale asymptomatique: 50%
Le lymphome folliculaireLe lymphome folliculaire
A – Objectifs
• Déceler la progression
• Organiser les soins de support nécessaires.
• Faciliter la réinsertion socioprofessionnelle pour les patients en activité.
B - Professionnels impliqués
• Le rôle du médecin traitant est essentiel,
• Coordination avec l’hématologue,
• Autres intervenants :– infirmier, kinésithérapeute, diététicien, – psychologue, – assistant social.
Mise en place d’une surveillanceMise en place d’une surveillance
Informations générales
1 - Le patient doit être informé des signes cliniques faisant suspecter une évolution de la maladie et devant l’amener à consulter.
2 - Attention :
· à l’évolution de la maladie,
. aux complications infectieuses et auto immunes.
3 - Un temps est réservé à un échange sur la
qualité de vie du patient.
Mise en place d’une surveillanceMise en place d’une surveillance
Rythme
Examen Fréquence
Stade A Examen cliniqueNFPImagerie si point d’appel
Tous les 6 mois
Stade B ou C Examen clinique NFPImagerie si point d’appel
Tous les 3 mois
Surveillance LLC
Examen Fréquence
Avant traitement Examen cliniqueBiologie
TDM
tous les 3 m 1ère année puis tous les 6 mois
à 3 mois, 6 mois et 1 an puis 1x/an
Réponse complète après traitement
Examen cliniqueBiologie
TDM
tous les 3 m 1ère année, tous les 6 m entre 1 et 5 ans, 1x/an
à 3 mois, 6 mois et 1 an puis 1x/an ou tous les 2 ans.
Surveillance lymphome indolent
Mise en place d’une surveillanceMise en place d’une surveillance
- Bien comprendre et faire admettre pourquoi une surveillance est instaurée même si hyperlymphocytose importante ou adénopathie.
- Être attentif à l’évolution de la maladie : - augmentation volume adp, - apparition de cytopénie,- signes généraux.
- Ne pas méconnaitre les complications infectieuses.
Mise en place d’une surveillance : en pratiqueMise en place d’une surveillance : en pratique
Les gammapathies monoclonales : petit QuizzLes gammapathies monoclonales : petit Quizz
Le terme « monoclonal » signe la malignité
La prévalence des gammapathies est de 1 % à 80 ans
L’enquête est différente selon l’isotype
Le bilan (myélograme, radiographies, ... ) est systématique
La surveillance est nécessaire
Les gammapathies monoclonalesLes gammapathies monoclonales
Immunoglobulines monoclonales : généralitésImmunoglobulines monoclonales : généralités
Electrophorèse des protides sériquesElectrophorèse des protides sériques
Diagnostic différentiel : gammapathies polyclonales Diagnostic différentiel : gammapathies polyclonales
Immunofixations Immunofixations
Etiologies des gammapathies monoclonales Etiologies des gammapathies monoclonales
• Ig monoclonale < 30g/L
• Plasmocytose < 10%
• Pas de CRAB (Ca++, Rein, Anémie, Bones lesions = atteintes osseuses)
• Patient asymptomatique
Définition de la MGUS : Définition de la MGUS : gammapathie monoclonale de cause indéterminéegammapathie monoclonale de cause indéterminée
Evolution des MGUSEvolution des MGUS
Surveillance des MGUSSurveillance des MGUS
Stratification sur le risque d’évolution à 20 ansStratification sur le risque d’évolution à 20 ans
• Ig monoclonale >= 35 g/L IgG, >= 20g/L IgA
• Plasmocytose 10 à 30%
• Pas de CRAB
• Patient asymptomatique
Myélome multiple indolent : « smoldering myéloma »Myélome multiple indolent : « smoldering myéloma »
• Suspicion clinique ou biologique de MM
• Ig monoclonale>= 15 g/L
• FLC ratio anormal
• Hca++ inexpliquée
• Lésions osseuses lytiques.
Indications du myélogrammeIndications du myélogramme
– MGUS– Waldenstrom– LLC– Lymphome
IgM monoclonale et pathologiesIgM monoclonale et pathologies
– Maladie de Gaucher– Polyneuropathie des MI– Syndrome de POEMS – Hyperparathyroidie– Connectivites: PR, LED, Sclérodermie, PPR– Immunosuppression post transplantation (rein, foie,
cœur, autogreffe de CSP)– Maladies dermatologiques: pyoderma gangrenosum, sd
de Schnitzler
Etiologies des Ig monoclonales autres que hémopathiesEtiologies des Ig monoclonales autres que hémopathies
Démarche diagnostiqueDémarche diagnostique
Recommended