View
224
Download
4
Category
Preview:
Citation preview
JUMEAUX CONJOINTS THORACOPAGES : ASPECTS
TOMODENSITOMÉTRIQUES ET PROBLÉMATIQUE DE LA PRISE
EN CHARGE
1ER AU 4 MARS 2017 HOTEL LAICO AMITIE
BAMAKO
SM Zanga(1), O Diallo(2), Z Nikiéma(3), AM Napon(1), B Kambou(2), N Ndé(2), B Ouattara(2),
BA Dao(2), YA Bamouni(2),LC Lougué/ Sorgho(1), R Cissé(1)
(1): CHU Charles De Gaulle; (2) CHU Yalgado Ouédraogo; (3) CHU Souro Sanou;
Correspondance: zasomo@yahoo.fr
CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE PEDIATRIQUE CHARLES DE GAULLE
1
INTRODUCTION
-Anomalie congénitale rare, très peu décrite dans la littérature, (1 cas pour 30 000 à 100
000 naissances), les jumeaux conjoints sont des fœtus unis au niveau d’une ou de
plusieurs zones de leurs corps [1, 3].
-Plusieurs formes dégradées existent.
-En fonction du degré et du site de fusion de ces fœtus, ils sont classés en plusieurs
groupes.
-Ils peuvent être symétriques ou asymétriques avec l’inclusion totale ou partielle d’un
fœtus (fœtus parasite) à l’intérieur d’un autre fœtus (fœtus hôte) [2].
2
OBSERVATION
Un nouveau-né de 3 jours, dipyge a été admis dans le service d’imagerie médicale
pour un bilan malformatif pré opératoire.
Il était né à terme par voie basse, de parents non consanguins.
La mère avait bénéficié de 3 consultations prénatales mais aucune échographie
obstétricale n’avait été réalisée.
Aucune notion d’exposition à des agents ou de consommation de médicaments
tératogènes n’avait été notée au cours de la grossesse.
L’examen physique avait montré un fœtus hôte de sexe masculin vivant,
d’apparence normale mais avec une omphalocèle de type II, un micro pavillon
gauche sans conduit auditif externe visible, des réflexes de succion et de
déglutition émoussés (Fig 1 a).
Figure 1, a: Image photographique montrant
des jumeaux conjoints thoracopages de
sexe masculin, le jumeau parasite fusionné
par son pôle thoracique rudimentaire à la
région sternale du jumeau hôte a
3
OBSERVATION
On observait un rudiment de bébé siamois (jumeau parasite) fusionné par son pôle
thoraco-abdominal à la région sternale du jumeau hôte (Fig1 b).
Ce bébé rudimentaire avait un bassin, deux moignons de membres supérieurs, deux
membres inférieurs et des organes génitaux masculins (Fig1 b, c).
Figures 1 b, c: Images photographiques montrant une omphalocèle de type
II (masqué par le pansement) chez le jumeau hôte (b), avec présence d’un
bassin, de deux membres inférieurs et de deux moignons de membres
supérieurs chez le jumeau parasite (b, c).
b c
4
OBSERVATION
Une exploration scanographique corps entier a été réalisée sans et avec injection de
produit de contraste iodé.
Des reconstructions multi planaires ont été faites.
Elle a permis de mettre en évidence le rudiment de bébé siamois, sans cage thoracique
normale visible, (Fig 2 a, b) avec un bassin, deux membres inférieurs, deux moignons
de membres supérieurs,
Figures 2 a, b: reconstructions 3 D au scanner montrant un bassin, deux membres inférieurs, deux
moignons de membres supérieurs du bébé parasite et une omphalocèle chez le bébé hôte
a b
5
OBSERVATION
On retrouvait également chez ce bébé siamois parasite une vessie, un rein en fer à
cheval fonctionnel (Fig 2 c, d), les os des deux membres inférieurs (Fig 2 e), mais sans
gros vaisseaux centraux visible.
Le bébé hôte présentait une dextrocardie avec le ventricule gauche et l’aorte
descendante à droite (Fig 2 f) et deux poumons en place, d’aspect normal (Fig 2 g).
c d
e Figures 2 c, d, e: images scanographiques montrant une vessie, un rein
en fer à cheval (c, d) avec une reconstruction 3 D objectivant les os des
membres inférieurs du jumeau parasite
Figures 2 f, g: images
scanographiques montrant
chez le jumeau hôte une
dextrocardie avec le
ventricule gauche, l’aorte
descendante à droite (f) et
deux poumons d’aspect
normal, en place (g) f g
Le diagnostic de jumeaux conjoints thoracopages a été évoqué. L’indication d’une intervention
chirurgicale de séparation a été posée, malheureusement le bébé vivant décédait la veille de
l’intervention, étranglé par sa grand-mère.
6
COMMENTAIRES
Notre cas classé dans le sous groupe des jumeaux conjoints thoracopages
asymétriques représente une anomalie rare, très peu décrite dans la littérature [1, 2,
3].
L’imagerie joue un rôle important aussi bien dans le diagnostic prénatal que dans le
bilan lésionnel pré thérapeutique avec la TDM.
La difficulté de la prise en charge d’une telle pathologie est liée aux malformations
organiques souvent associées mais également aux pesanteurs socio-culturelles dans
notre contexte, qui étiquettent ce type d’anomalie de malédiction.
CONCLUSION
-Un diagnostic prénatal participe à une meilleure prise en charge de cette pathologie. -
-La TDM permet un bilan anatomique précis des différentes anomalies et oriente le
traitement chirurgical.
REFERENCES
1.Agarwal K, Agarwal L, Agrawal VK, Agarwal A. Conjoined Twins: A Report of 3 Cases to Emphasize Prenatal
Diagnosis and Challenges. NJOG. 2011;6(1): 57–60
2.Bankolé SR, Coulibaly B, Kouamé K, Denoulet CD, Vodi L, Nadiolo R et al. La pygomélie. A propos d'un cas africain
opéré. Méd Trop 1996 ; 56(3): 282-4
3.Nikièma Z et al. Aspects tomodensitométriques et problème de prise en charge d’un cas de dipygie dans un pays en
développement. Diagnostic and interventional Imaging Journ 2015; 96: 1219-21 7
Recommended