Le Gouill - Lamy : Du diagnostic au traitement

PR LAMY DE LA CHAPELLE THIERRY

SERVICE D’HÉMATOLOGIE CLINIQUE CHU DE RENNES

PR LE GOUILL STEVEN

SERVICE D’HÉMATOLOGIE CLINIQUE CHU DE NANTES

Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill

LES PREMIERS SYMPTOMES ….

Les plus classiques

Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill

- Adénopathie (s), en général supérieure à 1 cm, peu/pas douloureuse, sans lésion sur les zones de drainages, classiquement non inflammatoire, pouvant être isolée ou multiple, rarement compressive (ex: phlébite).

Ce qui doit alerter: La persistance et l’augmentation de la taille de

l’adénopathie

- Signes généraux : amaigrissement, asthénie, sueurs nocturnes, fébricule en dehors d’un contexte infectieux

Ce qui doit alerter: La persistance des symptômes sans explications

-Localisation extra-ganglionnaire, alors digestive, ORL ou cutanée, mais tous les organes peuvent être atteints (os , SNC, poumons..)

Ce qui doit alerter: La persistance des symptômes malgré un « traitement »

Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill

LES PREMIERS SYMPTOMES ….

Les « moins » classiques

Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill

- Urgence vitale, les lymphomes avec forte masse compressive, les lymphomes cérébraux, le lymphome de Burkitt ..

Ce qui doit alerter: « Ca va pas du tout ! »

- Absence de symptômes:

Ce qui doit alerter: Rien, la découverte est en général fortuite

-Tout peut se voir ….

Ce qui doit alerter: On a déjà pensé à tout ….

Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill

LES PREMIERS SYMPTOMES SONT DONC….

•Peu spécifiques

•Parfois évocateurs d’une autre pathologie

•Pas toujours parlant sur un plan clinique

Le diagnostic de Lymphomes est donc rarement évoqué en premier par le médecin généraliste ……

mais comment lui en vouloir ?

« Seulement » 14 000 cas par an.Un diagnostic difficile

Une maladie avec peu de spécificité clinique

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Quels sont les examens de premier intention devant des symptômes persistants ou une (des) adénopathie(s) ?

Règles: « faire ce qu’il faut sans tomber dans l’excès »

Examen de « base » de première intention pour le médecin traitant:

Examiner toutes les aires ganglionnaires +++ ( avec ses mains !)

Rechercher une cause infectieuse évidente (bactérienne, virale etc ..)

Rechercher une plaie autour des adénopathies

Bref, faire un examen clinique !

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SYMPTOMES

Cause évidente: Surveillance

Si persistance des symptômes

Pas de cause évidente

Bilan

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Bilan

SANGUIN RADIOLOGIQUE

BIOPSIE

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Au diagnostic

Faire le diagnostic par une biopsie (prélèvement)

Faire un bilan d’extension: degré de dissémination du lymphome

Etablir les facteurs pronostiques

Faire un bilan de faisabilité du traitement:

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Le lymphome peut toucher tous les organes

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Geste Biopsique

Biopsie ganglionnaire classiqueBiopsie sous-scannerPonction d’un liquideBiopsie de la moelle osseuse…..

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Biopsie ganglionnaire périphérique

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Ponctions sous scanner

- Technique coaxiale- Pistolets à biopsie- Gros calibre (16-14G)- Multiples prélèvements

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Ponction sous scanner

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De la clinique à l’histologie

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Histologie Analyse au microscope

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Chaque entité définie par le siège ganglionnaire ou extra-ganglionnaire et la

présentation clinique la morphologie des cellules et l’architecture L’origine des cellules cancéreuses (T ou B) L’analyse des chromosomes (cytogénétique) L’analyse des gènes (la biologie moléculaire)

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Lymphome non hodgkinien

Forme diffuse Forme nodulaire

Histologie

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SLL 8%

Burkitt1%

Lymphoblastiques 2%

T périphériques7%

Anaplasique T/nul

2%

Autres6%

Zone Marginale3%

MALT8%

Diffus à Grandes Cellules

35%

Manteau6%

Folliculaire22%

Lymphomes non-Hodgkiniens

BILAN D’EXTENSION

Examen cliniqueTDM = scanner corps entierTEP SCANBIOPSIE de la moelle osseusePrises de sang

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Scanner

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TEP-SCAN FDG *

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TEP-FDGBilan d’extension avant traitement

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TEP

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Forme étendue

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Scintigraphie osseuse classique

Lymphome osseux

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Même patient TEP scan

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Fusion TDM/TEP

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Lymphome du médiastinBilan initial : TEP positive

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BIOPSIE de la MOELLE OSSEUSE

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LYMPHOMES: Facteurs pronostiques

Stade Ann Arbor (explications).

Paramètres sanguins appelés marqueurs LDH, béta 2 microglobuline, albumine

Nombres de localisations en dehors des ganglions

Indice pronostique international (IPI)

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Classification d ’Ann ARBOR : 4 stades

Stade I Atteinte ganglionnaire limitée à un territoire anatomique

Stade IIAtteinte de deux territoires ganglionnaires ou plus, situés du même côté du Diaphragme

Stade III Atteintes ganglionnaires situées de part et d’autre du diaphragme

Stade IV

Atteinte viscérale

> = Deux atteintes extraganglionnaires

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ETAT Général du patient ; plusieurs échelles

(Performance status : PS- O.M.S.)

0 - Capable d'une activité identique à celle précédant la maladie,

sans aucune restriction.

1 - Activité physique diminuée, mais ambulatoire et capable de

mener un travail.

2 - Ambulatoire et capable de prendre soin de soi

incapable de travailler.

3 - Capable seulement de quelques soins. Alité ou en chaise plus

de 50 % de son temps.

4 - Incapable de prendre soin de lui-même.

Alité ou en chaise.

Performance Status

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INDEX PRONOSTIQUE INTERNATIONAL

Patients de tout âgePatients de tout âge = 5 facteurs prédictifs : = 5 facteurs prédictifs : âge âge << vs > 60 ans vs > 60 ans stade ANN ARBOR I/II vs III/IVstade ANN ARBOR I/II vs III/IV "performance status« 0-1 vs "performance status« 0-1 vs >>22 nombre de localisations extra-nodalesnombre de localisations extra-nodales0-1 vs 0-1 vs >>22 LDH LDH << N vs > N N vs > N

Patients d'âge inférieur à 60 ansPatients d'âge inférieur à 60 ans : : stade ANN ARBORstade ANN ARBOR "performance status""performance status" LDHLDH

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Bilan avant d’initier le traitement

- Prises de sang

- Echographie du cœur

- Recherche de sites d’infections (dents et sinus)

- Prélèvement de sperme

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