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Le Phénomène Le Phénomène de RAYNAUDde RAYNAUD
N. KHALFALLAHN. KHALFALLAH
DéfinitionDéfinition
Expression clinique d’un arrêt transitoire Expression clinique d’un arrêt transitoire de la circulation artérielle au niveau de la circulation artérielle au niveau des extrémitésdes extrémités
Acrosyndrome vasculaire et paroxystique le Acrosyndrome vasculaire et paroxystique le plus fréquentplus fréquent
Fréquence : ( 5 – 10 % )Fréquence : ( 5 – 10 % )– Elevée dans les pays froids (15 % )Elevée dans les pays froids (15 % )– Rare dans notre pratiqueRare dans notre pratique
Femmes > HommesFemmes > Hommes
Diagnostic : Diagnostic : InterrogatoireInterrogatoire
Problème Problème EtiologiqueEtiologique
AccèsAccès
Phase syncopalePhase syncopale
Phase asphyxiquePhase asphyxique
Phase d’hyperhémie Phase d’hyperhémie réactionnelleréactionnelle
Facteurs déclenchants :Facteurs déclenchants :– FroidFroid
– ÉmotionÉmotion
Siège :Siège :– Doigts +++Doigts +++
– OrteilsOrteils
– Lobules des oreillesLobules des oreilles
– NezNez
Formes atypiquesFormes atypiques–Syncopale pureSyncopale pure–Asphyxique pureAsphyxique pure–Forme pieForme pie
Test de provocationTest de provocation
1 Phase syncopale 2 Phase asphyxique3 Phase d’hyperhémie réactionnelle
Phase syncopalePhase syncopale
Phase asphyxiquePhase asphyxique
Phase Phase d’hyperhémied’hyperhémie
Diagnostic positifDiagnostic positif
La couleur de la peau est sous la dépendance de la quantité de La couleur de la peau est sous la dépendance de la quantité de sang qui passe dans les capillaires (peau blanche : pas de sang qui passe dans les capillaires (peau blanche : pas de sang; peau rouge : capillaire dilatés;peau bleue : veines sang; peau rouge : capillaire dilatés;peau bleue : veines dilatée). dilatée).
Phase syncopale
Phase asphyxique
Phase d’hyperhémie
Phénomène de Raynaud
physiopathologiephysiopathologie
↑de la viscosité sanguine
↓ de la pression de perfusion
↓ du flux artériel digital
↓du calibre de l’artèredigitale
Phénomène de RaynaudPhénomène de Raynaud
PrimitifPrimitif
SecondaireSecondaire
MALADIE DE RAYNAUDMALADIE DE RAYNAUD
Prédominance fémininePrédominance féminine
Age jeune +++Age jeune +++
BilatéralBilatéral
Pouces épargnésPouces épargnés
Notion de cas familiauxNotion de cas familiaux
Absence de signes associés Absence de signes associés
Évolution > 2 ans Évolution > 2 ans
Augmentation isolée du tonus vasomoteur Augmentation isolée du tonus vasomoteur
MALADIE DE RAYNAUDMALADIE DE RAYNAUD
Critères DiagnostiquesCritères Diagnostiques
Pouls périphériques normauxPouls périphériques normaux
Absence de cicatrices digitales, Absence de cicatrices digitales, d’ulcérations ou de gangrènesd’ulcérations ou de gangrènes
Capillaroscopie normaleCapillaroscopie normale
Absence d’AANAbsence d’AAN
VS normaleVS normale
RAYNAUD SECONDAIRERAYNAUD SECONDAIRE
Début tardifDébut tardif
Troubles trophiques ou gangrènes Troubles trophiques ou gangrènes digitales digitales
Présence de signes cliniques et/ou Présence de signes cliniques et/ou biologiques et/ou RXbiologiques et/ou RX
Bilatéral ou unilatéralBilatéral ou unilatéral
Capillaroscopie anormaleCapillaroscopie anormale
Sensibilité de l’examen clinique et des examens paracliniques Sensibilité de l’examen clinique et des examens paracliniques simples au cours de PR secondaires ou suspects d’être simples au cours de PR secondaires ou suspects d’être
secondairessecondaires
Examens anormaux Examens anormaux p.100 p.100
CliniqueClinique
CapillaroscopieCapillaroscopie
AANAAN
Radio mainsRadio mains
Radio poumons Radio poumons
Clinique + AANClinique + AAN
Clinique + CapillaroscopieClinique + Capillaroscopie
Clinique + Capillaroscopie + AAN + Clinique + Capillaroscopie + AAN + RadioRadio
7676
6464
5959
1515
1919
88,588,5
89,689,6
98,898,8
ETIOLOGIESETIOLOGIES
IATROGÈNESIATROGÈNESPROFESSIONNELLEPROFESSIONNELLECONNECTIVITESCONNECTIVITESVASCULARITESVASCULARITESHÉMATOLOGIQUESHÉMATOLOGIQUESPARANÉOPLASIQUESPARANÉOPLASIQUESATHÉROME ATHÉROME COMPRESSIONCOMPRESSIONEMBOLIE DISTALEEMBOLIE DISTALEDIVERSDIVERSINDÉTERMINÉESINDÉTERMINÉES
Causes médicamenteusesCauses médicamenteuses
ββ-bloquants-bloquants
Dérivés de l’ergot de seigleDérivés de l’ergot de seigle
Les antimitotiques Les antimitotiques (bléomycine, (bléomycine, vinblastine, vinblastine, méthotrexate, méthotrexate, cisplatine)cisplatine)
cyclosporine, cyclosporine, bromocriptine, bromocriptine, interféron, interféron, amphétamines…amphétamines…
Causes professionnelles et toxiquesCauses professionnelles et toxiquesVibrations Vibrations (marteaux-piqueurs, scie (marteaux-piqueurs, scie
tronçonneuse, dentistes, violonistes, tronçonneuse, dentistes, violonistes,
guitariste…)guitariste…)
Microtraumatismes mécaniquesMicrotraumatismes mécaniques
(marteleur, dactylo, pianiste, volley-ball…)(marteleur, dactylo, pianiste, volley-ball…)
ToxiqueToxique (PVC, solvants…) (PVC, solvants…)
Sclérodermie systémique Sclérodermie systémique 90% 90%
L.E.S-SAPL L.E.S-SAPL 10 - 45 % 10 - 45 %
Sharp Sharp 30%30%
Sjögren Sjögren 33% 33%
Polymyosite Polymyosite 20% 20%
CONNECTIVITESCONNECTIVITES
R
E
S
T
C
Sclérodermie
CREST
Acro-ostéolyseAcro-ostéolyse
Calcinose et Acro-ostéolyseCalcinose et Acro-ostéolyse
VascularitesVascularites
La maladie de Takayasu La maladie de Takayasu
La maladie de HortonLa maladie de Horton
La maladie de BuergerLa maladie de Buerger
La périartérite noueuseLa périartérite noueuse
La maladie de WegenerLa maladie de Wegener
Les cryoglobulinémiesLes cryoglobulinémies
Les vascularites post-infectieuses Les vascularites post-infectieuses (HVB, (HVB, HVC, HIV, parvovirus B19…)HVC, HIV, parvovirus B19…)
Maladie de Buerger (Thromboangéite oblitérante)
Causes hématologiquesCauses hématologiques
DysglobulinémiesDysglobulinémies
Maladies des agglutinines froidesMaladies des agglutinines froides
Syndromes myéloprolifératifs…Syndromes myéloprolifératifs…
CIVD, syndrome de Moschowitz…CIVD, syndrome de Moschowitz…
ThrombophilieThrombophilie
PR paranéoplasiquesPR paranéoplasiques
Cancer poumon, colon, Cancer poumon, colon,
foie, rein, sein, ovaires, foie, rein, sein, ovaires,
testicules, utérus…testicules, utérus…
LMNH, LHLMNH, LH
Syndrome du défilé cervicothoracique Syndrome du défilé cervicothoracique
Compression du plexus brachial et des vaisseaux Compression du plexus brachial et des vaisseaux sous-claviers dans un passage étroit formé par le sous-claviers dans un passage étroit formé par le défilé interscalénique et l'espace costo-pectoral.défilé interscalénique et l'espace costo-pectoral.
Causes multiples. Causes multiples.
Côte cervicale Côte cervicale moins de 1% de la moins de 1% de la population, 9/10 population, 9/10 asymptomatiqueasymptomatique
Syndrome du défilé cervicothoraciqueSyndrome du défilé cervicothoracique
Les formes vasculaires pures : ischémie d'effort, Les formes vasculaires pures : ischémie d'effort,
une phlébite une phlébite d'und'un membre supérieur, une embolie membre supérieur, une embolie
distale, un syndrome de Raynaud. distale, un syndrome de Raynaud.
AUTRESAUTRES
MyxoedèmeMyxoedèmeHashimotoHashimotoAcromégalieAcromégalieFibromyalgieFibromyalgieTumeur glomiqueTumeur glomiqueInfections : parvovirus B19Infections : parvovirus B19SD canal carpienSD canal carpien
Etude Multicentrique TunisienneEtude Multicentrique Tunisienne N:124 CAS N:124 CAS
NB des NB des MaladesMalades
PourcentagePourcentage
PH Raynaud PH Raynaud secondairesecondaire
107107 86,2%86,2%
PH Raynaud PH Raynaud PrimitifPrimitif
1717 13,8%13,8%
Etude Multicentrique TunisienneEtude Multicentrique Tunisienne N:124 CAS N:124 CAS
NB de maladesNB de malades Pourcentage Pourcentage
ConnectivitesConnectivites 7777 62,1%62,1%
VascularitesVascularites 1111 10,4%10,4%
C.C.HématologiqueHématologique 99 7,2%7,2%
C.C.Loco régionaleLoco régionale 33 2,8%2,8%
DiversDivers 55 4,8%4,8%
Bilan minimal d’un PRBilan minimal d’un PR
Hémogramme avec plaquettesHémogramme avec plaquettes
Bilan inflammatoire: VS, CRP, EPPBilan inflammatoire: VS, CRP, EPP
Bilan immunologique (AAN, anti-RNP, anti-Bilan immunologique (AAN, anti-RNP, anti-centromères, anti-Scl70 …)centromères, anti-Scl70 …)
CapillaroscopieCapillaroscopie
Radio thoraxRadio thorax
Radio des mainsRadio des mains
DIAGNOSTIC DIAGNOSTIC DIFFERENTIELDIFFERENTIEL
ERYTHERMALGIEERYTHERMALGIE
C’est un acrosyndrome vasculaire paroxystique C’est un acrosyndrome vasculaire paroxystique Vasodilatation artériolaire Vasodilatation artériolaire Facteur déclenchant: la chaleur, l’orthostatisme Facteur déclenchant: la chaleur, l’orthostatisme l’exercice l’exercice Primitif: 40%Primitif: 40%Secondaire:Secondaire:*SD myéloprolifératif *SD myéloprolifératif *Médicaments: IC*Médicaments: IC*Autres: HTA, Diabète*Autres: HTA, Diabète
*C ’est un acrosyndrome permanent *C ’est un acrosyndrome permanent primaire, bénin et indoloreprimaire, bénin et indolore
*Touche 15 % des jeunes femmes*Touche 15 % des jeunes femmes
*dilatation majeure du secteur veinulaire*dilatation majeure du secteur veinulaire
*Cyanose,froideur et hyperhidrose *Cyanose,froideur et hyperhidrose palmo-plantairepalmo-plantaire
ACROCYANOSE
-C’est une sensation permanente et symétrique de mains et de pieds froids.
-Primitive
-Il n'y a pas de bilan à faire; il faut juste vérifier les pouls.
ACRORIGHOSE
ACROCHOLOSEACROCHOLOSE
-C’est une sensation permanente -C’est une sensation permanente d’extremités désagréablement d’extremités désagréablement chaudes.chaudes.
-Primaire-Primaire
-Peut être aggravé par une insuffisance -Peut être aggravé par une insuffisance veineuse chronique ou la prise d’IC veineuse chronique ou la prise d’IC
LE LIVEDO
vasodilatation au niveau des plexus veinulaires sous papillaires; on a donc un aspect bleuté en mailles de filet.
LivedoLivedo
Maladie des paumes rouges de LaneMaladie des paumes rouges de Lane
Érythème palmaire : pas chaudÉrythème palmaire : pas chaudpas douloureuxpas douloureux
Autres pathologies vasculaires Autres pathologies vasculaires assimiléesassimilées
EngeluresEngelures
HyperhidroseHyperhidrose
AcroïodèseAcroïodèse
Apoplexie digitale ( hématome Apoplexie digitale ( hématome digital spontané )digital spontané )
EngeluresEngelures
Favorisées par terrain familialFavorisées par terrain familial
Uniquement en hiverUniquement en hiver
Prurit et œdème extrémités (pieds> Prurit et œdème extrémités (pieds> mains) suivis de lésions érythémateuses mains) suivis de lésions érythémateuses rouge vif puis papules érythémato-rouge vif puis papules érythémato-cyaniques (pfs bulles, ulcérations…)cyaniques (pfs bulles, ulcérations…)
Disparition en 3-4 semainesDisparition en 3-4 semaines
CONCLUSIONCONCLUSION
Trouble vasomoteur paroxystique des Trouble vasomoteur paroxystique des extrémités extrémités
Fréquence: VariableFréquence: Variable
Diagnostic: cliniqueDiagnostic: clinique
Enquête étiologiqueEnquête étiologique
CapillaroscopieCapillaroscopie
Traitement adaptéTraitement adapté
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