Le Phénomène Le Phénomène de RAYNAUDde RAYNAUD

N. KHALFALLAHN. KHALFALLAH

DéfinitionDéfinition

Expression clinique d’un arrêt transitoire Expression clinique d’un arrêt transitoire de la circulation artérielle au niveau de la circulation artérielle au niveau des extrémitésdes extrémités

Acrosyndrome vasculaire et paroxystique le Acrosyndrome vasculaire et paroxystique le plus fréquentplus fréquent

Fréquence : ( 5 – 10 % )Fréquence : ( 5 – 10 % )– Elevée dans les pays froids (15 % )Elevée dans les pays froids (15 % )– Rare dans notre pratiqueRare dans notre pratique

Femmes > HommesFemmes > Hommes

Diagnostic : Diagnostic : InterrogatoireInterrogatoire

Problème Problème EtiologiqueEtiologique

AccèsAccès

Phase syncopalePhase syncopale

Phase asphyxiquePhase asphyxique

Phase d’hyperhémie Phase d’hyperhémie réactionnelleréactionnelle

Facteurs déclenchants :Facteurs déclenchants :– FroidFroid

– ÉmotionÉmotion

Siège :Siège :– Doigts +++Doigts +++

– OrteilsOrteils

– Lobules des oreillesLobules des oreilles

– NezNez

Formes atypiquesFormes atypiques–Syncopale pureSyncopale pure–Asphyxique pureAsphyxique pure–Forme pieForme pie

Test de provocationTest de provocation

1 Phase syncopale 2 Phase asphyxique3 Phase d’hyperhémie réactionnelle

Phase syncopalePhase syncopale

Phase asphyxiquePhase asphyxique

Phase Phase d’hyperhémied’hyperhémie

Diagnostic positifDiagnostic positif

La couleur de la peau est sous la dépendance de la quantité de La couleur de la peau est sous la dépendance de la quantité de sang qui passe dans les capillaires (peau blanche : pas de sang qui passe dans les capillaires (peau blanche : pas de sang; peau rouge : capillaire dilatés;peau bleue : veines sang; peau rouge : capillaire dilatés;peau bleue : veines dilatée). dilatée).

Phase syncopale

Phase asphyxique

Phase d’hyperhémie

Phénomène de Raynaud

physiopathologiephysiopathologie

↑de la viscosité sanguine

↓ de la pression de perfusion

↓ du flux artériel digital

↓du calibre de l’artèredigitale

Phénomène de RaynaudPhénomène de Raynaud

PrimitifPrimitif

SecondaireSecondaire

MALADIE DE RAYNAUDMALADIE DE RAYNAUD

Prédominance fémininePrédominance féminine

Age jeune +++Age jeune +++

BilatéralBilatéral

Pouces épargnésPouces épargnés

Notion de cas familiauxNotion de cas familiaux

Absence de signes associés Absence de signes associés

Évolution > 2 ans Évolution > 2 ans

Augmentation isolée du tonus vasomoteur Augmentation isolée du tonus vasomoteur

MALADIE DE RAYNAUDMALADIE DE RAYNAUD

Critères DiagnostiquesCritères Diagnostiques

Pouls périphériques normauxPouls périphériques normaux

Absence de cicatrices digitales, Absence de cicatrices digitales, d’ulcérations ou de gangrènesd’ulcérations ou de gangrènes

Capillaroscopie normaleCapillaroscopie normale

Absence d’AANAbsence d’AAN

VS normaleVS normale

RAYNAUD SECONDAIRERAYNAUD SECONDAIRE

Début tardifDébut tardif

Troubles trophiques ou gangrènes Troubles trophiques ou gangrènes digitales digitales

Présence de signes cliniques et/ou Présence de signes cliniques et/ou biologiques et/ou RXbiologiques et/ou RX

Bilatéral ou unilatéralBilatéral ou unilatéral

Capillaroscopie anormaleCapillaroscopie anormale

Sensibilité de l’examen clinique et des examens paracliniques Sensibilité de l’examen clinique et des examens paracliniques simples au cours de PR secondaires ou suspects d’être simples au cours de PR secondaires ou suspects d’être

secondairessecondaires

Examens anormaux Examens anormaux p.100 p.100

CliniqueClinique

CapillaroscopieCapillaroscopie

AANAAN

Radio mainsRadio mains

Radio poumons Radio poumons

Clinique + AANClinique + AAN

Clinique + CapillaroscopieClinique + Capillaroscopie

Clinique + Capillaroscopie + AAN + Clinique + Capillaroscopie + AAN + RadioRadio

7676

6464

5959

1515

1919

88,588,5

89,689,6

98,898,8

ETIOLOGIESETIOLOGIES

IATROGÈNESIATROGÈNESPROFESSIONNELLEPROFESSIONNELLECONNECTIVITESCONNECTIVITESVASCULARITESVASCULARITESHÉMATOLOGIQUESHÉMATOLOGIQUESPARANÉOPLASIQUESPARANÉOPLASIQUESATHÉROME ATHÉROME COMPRESSIONCOMPRESSIONEMBOLIE DISTALEEMBOLIE DISTALEDIVERSDIVERSINDÉTERMINÉESINDÉTERMINÉES

Causes médicamenteusesCauses médicamenteuses

ββ-bloquants-bloquants

Dérivés de l’ergot de seigleDérivés de l’ergot de seigle

Les antimitotiques Les antimitotiques (bléomycine, (bléomycine, vinblastine, vinblastine, méthotrexate, méthotrexate, cisplatine)cisplatine)

cyclosporine, cyclosporine, bromocriptine, bromocriptine, interféron, interféron, amphétamines…amphétamines…

Causes professionnelles et toxiquesCauses professionnelles et toxiquesVibrations Vibrations (marteaux-piqueurs, scie (marteaux-piqueurs, scie

tronçonneuse, dentistes, violonistes, tronçonneuse, dentistes, violonistes,

guitariste…)guitariste…)

Microtraumatismes mécaniquesMicrotraumatismes mécaniques

(marteleur, dactylo, pianiste, volley-ball…)(marteleur, dactylo, pianiste, volley-ball…)

ToxiqueToxique (PVC, solvants…) (PVC, solvants…)

Sclérodermie systémique Sclérodermie systémique 90% 90%

L.E.S-SAPL L.E.S-SAPL 10 - 45 % 10 - 45 %

Sharp Sharp 30%30%

Sjögren Sjögren 33% 33%

Polymyosite Polymyosite 20% 20%

CONNECTIVITESCONNECTIVITES

R

E

S

T

C

Sclérodermie

CREST

Acro-ostéolyseAcro-ostéolyse

Calcinose et Acro-ostéolyseCalcinose et Acro-ostéolyse

VascularitesVascularites

La maladie de Takayasu La maladie de Takayasu

La maladie de HortonLa maladie de Horton

La maladie de BuergerLa maladie de Buerger

La périartérite noueuseLa périartérite noueuse

La maladie de WegenerLa maladie de Wegener

Les cryoglobulinémiesLes cryoglobulinémies

Les vascularites post-infectieuses Les vascularites post-infectieuses (HVB, (HVB, HVC, HIV, parvovirus B19…)HVC, HIV, parvovirus B19…)

Maladie de Buerger (Thromboangéite oblitérante)

Causes hématologiquesCauses hématologiques

DysglobulinémiesDysglobulinémies

Maladies des agglutinines froidesMaladies des agglutinines froides

Syndromes myéloprolifératifs…Syndromes myéloprolifératifs…

CIVD, syndrome de Moschowitz…CIVD, syndrome de Moschowitz…

ThrombophilieThrombophilie

PR paranéoplasiquesPR paranéoplasiques

Cancer poumon, colon, Cancer poumon, colon,

foie, rein, sein, ovaires, foie, rein, sein, ovaires,

testicules, utérus…testicules, utérus…

LMNH, LHLMNH, LH

Syndrome du défilé cervicothoracique Syndrome du défilé cervicothoracique

Compression du plexus brachial et des vaisseaux Compression du plexus brachial et des vaisseaux sous-claviers dans un passage étroit formé par le sous-claviers dans un passage étroit formé par le défilé interscalénique et l'espace costo-pectoral.défilé interscalénique et l'espace costo-pectoral.

Causes multiples. Causes multiples.

Côte cervicale Côte cervicale moins de 1% de la moins de 1% de la population, 9/10 population, 9/10 asymptomatiqueasymptomatique

Syndrome du défilé cervicothoraciqueSyndrome du défilé cervicothoracique

Les formes vasculaires pures : ischémie d'effort, Les formes vasculaires pures : ischémie d'effort,

une phlébite une phlébite d'und'un membre supérieur, une embolie membre supérieur, une embolie

distale, un syndrome de Raynaud. distale, un syndrome de Raynaud.

AUTRESAUTRES

MyxoedèmeMyxoedèmeHashimotoHashimotoAcromégalieAcromégalieFibromyalgieFibromyalgieTumeur glomiqueTumeur glomiqueInfections : parvovirus B19Infections : parvovirus B19SD canal carpienSD canal carpien

Etude Multicentrique TunisienneEtude Multicentrique Tunisienne N:124 CAS N:124 CAS

NB des NB des MaladesMalades

PourcentagePourcentage

PH Raynaud PH Raynaud secondairesecondaire

107107 86,2%86,2%

PH Raynaud PH Raynaud PrimitifPrimitif

1717 13,8%13,8%

Etude Multicentrique TunisienneEtude Multicentrique Tunisienne N:124 CAS N:124 CAS

NB de maladesNB de malades Pourcentage Pourcentage

ConnectivitesConnectivites 7777 62,1%62,1%

VascularitesVascularites 1111 10,4%10,4%

C.C.HématologiqueHématologique 99 7,2%7,2%

C.C.Loco régionaleLoco régionale 33 2,8%2,8%

DiversDivers 55 4,8%4,8%

Bilan minimal d’un PRBilan minimal d’un PR

Hémogramme avec plaquettesHémogramme avec plaquettes

Bilan inflammatoire: VS, CRP, EPPBilan inflammatoire: VS, CRP, EPP

Bilan immunologique (AAN, anti-RNP, anti-Bilan immunologique (AAN, anti-RNP, anti-centromères, anti-Scl70 …)centromères, anti-Scl70 …)

CapillaroscopieCapillaroscopie

Radio thoraxRadio thorax

Radio des mainsRadio des mains

DIAGNOSTIC DIAGNOSTIC DIFFERENTIELDIFFERENTIEL

ERYTHERMALGIEERYTHERMALGIE

C’est un acrosyndrome vasculaire paroxystique C’est un acrosyndrome vasculaire paroxystique Vasodilatation artériolaire Vasodilatation artériolaire Facteur déclenchant: la chaleur, l’orthostatisme Facteur déclenchant: la chaleur, l’orthostatisme l’exercice l’exercice Primitif: 40%Primitif: 40%Secondaire:Secondaire:*SD myéloprolifératif *SD myéloprolifératif *Médicaments: IC*Médicaments: IC*Autres: HTA, Diabète*Autres: HTA, Diabète

*C ’est un acrosyndrome permanent *C ’est un acrosyndrome permanent primaire, bénin et indoloreprimaire, bénin et indolore

*Touche 15 % des jeunes femmes*Touche 15 % des jeunes femmes

*dilatation majeure du secteur veinulaire*dilatation majeure du secteur veinulaire

*Cyanose,froideur et hyperhidrose *Cyanose,froideur et hyperhidrose palmo-plantairepalmo-plantaire

ACROCYANOSE

-C’est une sensation permanente et symétrique de mains et de pieds froids.

-Primitive

-Il n'y a pas de bilan à faire; il faut juste vérifier les pouls.

ACRORIGHOSE

ACROCHOLOSEACROCHOLOSE

-C’est une sensation permanente -C’est une sensation permanente d’extremités désagréablement d’extremités désagréablement chaudes.chaudes.

-Primaire-Primaire

-Peut être aggravé par une insuffisance -Peut être aggravé par une insuffisance veineuse chronique ou la prise d’IC veineuse chronique ou la prise d’IC

LE LIVEDO

vasodilatation au niveau des plexus veinulaires sous papillaires; on a donc un aspect bleuté en mailles de filet.

LivedoLivedo

Maladie des paumes rouges de LaneMaladie des paumes rouges de Lane

Érythème palmaire : pas chaudÉrythème palmaire : pas chaudpas douloureuxpas douloureux

Autres pathologies vasculaires Autres pathologies vasculaires assimiléesassimilées

EngeluresEngelures

HyperhidroseHyperhidrose

AcroïodèseAcroïodèse

Apoplexie digitale ( hématome Apoplexie digitale ( hématome digital spontané )digital spontané )

EngeluresEngelures

Favorisées par terrain familialFavorisées par terrain familial

Uniquement en hiverUniquement en hiver

Prurit et œdème extrémités (pieds> Prurit et œdème extrémités (pieds> mains) suivis de lésions érythémateuses mains) suivis de lésions érythémateuses rouge vif puis papules érythémato-rouge vif puis papules érythémato-cyaniques (pfs bulles, ulcérations…)cyaniques (pfs bulles, ulcérations…)

Disparition en 3-4 semainesDisparition en 3-4 semaines

CONCLUSIONCONCLUSION

Trouble vasomoteur paroxystique des Trouble vasomoteur paroxystique des extrémités extrémités

Fréquence: VariableFréquence: Variable

Diagnostic: cliniqueDiagnostic: clinique

Enquête étiologiqueEnquête étiologique

CapillaroscopieCapillaroscopie

Traitement adaptéTraitement adapté