Les soins palliatifs et les maladies neurologiques dégénératives

MALADIES

NEURODEGENERATIVES

SOINS PALLIATIFSFormation continue en soins palliatifs et qualité de vie

« Affections chroniques et soins palliatifs »

Samedi 17 Octobre 2009 Dr M. Van Ex

MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS

SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE

MALADIE DE PARKINSON

CHALLENGE :

• pas assez âgé pour aller en MRS,

• pas assez atteint pour être reconnu en soins palliatifs

(espérance de vie < 3 mois)

• or prise en charge très lourde de ces patients

à domicile coût financier

épuisement des familles

CHALLENGE :

• prise en charge fin de vie ?

• prise en charge dès annonce diagnostic ? Equipe

pluridisciplinaire

• nombreuses questions éthiques …

MALADIE NEURODEGENERATIVE & SOINS PALLIATIFS

évolution

neurodégénérative

incurable

mieux défini

mal déterminé

cancer

S+ physiques

comportement, cognitifs & communications

+ longue & variable

nombreux

troublesassociés

stade terminal

incurable

nombreux

mieux défini

SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE

SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)

DEFINITION

= maladie de Charcot, maladie de Lou Gehrig

= maladie dégénérative inexorablement

progressive Disparition progressive des motoneurones de la

corne antérieur de la moelle ET du bulbe

rachidien

Dégénérescence des voies pyramidales

DEFINITION

perte progressive habilité de - marcher

- se nourrir

- se laver

- parler

- déglutir

! Fonctions cognitives svt conservées !

! Voies sensitives = OK

ETIOLOGIE

• 95 % forme sporadique

• 5 % forme familiale (mutation SOD-1)

• Classification en sous groupes :

• SLA

• SLA-FTD

• SLAbi

• SLAci

ETIOLOGIE

• inconnue

• quelques pistes : - stress oxydatifs (mutation SOD-1)

- toxicité du glutamate (RILUTEK)

- accumulation proté ines apoptose

- strangulation axonale

- facteurs de risques ?

• espoir : modèle de souris transgénique

comprendre

tester nouveaux médicaments

EVOLUTION

• progression INexorable

• PAS de récupération

• hétérogène : pas de facteur pronostic vrai

très rapide très lentement évolutive

! description “standard” sur internet !

savoir dire qu’on ne sait pas

ne pas étouffer tout espoir Stephen Hawking

LESIONS

Prédominance des lésions

• région lombaire atteinte mbre inf

• région cervicale atteinte mbre sup !

• tronc cérébral atteinte bulbaire, muscles

cou et du thorax

EVOLUTION vers une forme complète !

SIGNES CLINIQUES

• début insidieux vers 60 ans

• dé lai entre début S+ & diagnostic

• évolution moyenne = 2 ans ! Parfois jusqu’à 10 ans

SIGNES CLINIQUES

1) Atteinte des motoneurones

• 1° = S+ moteur = faiblesse musculaire Asym :

- une jambe qui traî ne

- difficultés pour écrire

• atrophie musculaire

• fasciculations ! très évocateur

les S+ s’aggravent progressivement déficit atrophie

SIGNES CLINIQUES

2) Atteinte des voies motrices pyramidales :

• syndrô me pyramidal, signe de Babinsky

SIGNES CLINIQUES

3) Atteinte du tronc cérébral (forme bulbaire) : + rare

• trouble déglutition

• dyspnée

• dysarthrie

• + grave car fct vitales

Pathognomonique : voies sensitives OK ! Douleur !

COMPLICATIONS :

• Chute fracture convalescence lente & difficile

• Difficultés progressives déglutition : ? gastrostomie ?

• fausse déglutition

• toux

• déshydratation

• perte de poids

3. Difficultés respiratoires : tardives ? ventilation ?

4. Fatigue

PRISE EN CHARGE :

2. Rilutek (50 mg 2 x par jour)

• inhibition libération du glutamate

• ralenti l’évolution maladie : bon répondeur

• pas de guérisson

• pas d’effets sur les symptomes

• effets 2aires : fatigue et nausées

• hépatite méd

PRISE EN CHARGE :

2. Rilutek

3. Kiné :

• pas rééduquer mais réadapter

• mobilisation : maintenir fonction

• prise en charge des S+ respiratoires

• aide expectoration, aide à la toux

• confort, installation confortable du patient

• forfait palliatif = code 564211

PRISE EN CHARGE :

1. Rilutek

2. Kiné

3. Logopédie :

- aide à la déglutition, bonne position

- adapter alimentation éviter textures mixtes

épaissir liquides

- aide à maintenir communication

MAINTENIR LA COMMUNICATION :

1. tableau avec lettre alphabéthique + pointeur laser

2. tableau photos d’action de la vie de tous les jours

3. tableau photos des membres de la famille et proches

4. té léphone + amplificateur de voix

5. communication par ordinateur + synthétiseur de voix

6. clignement des yeux, mouvements des doigts

INFO et prêts de matériel : http:// www.alsliga.be

Tèl : 056/ 58 75 86

MAINTENIR LA COMMUNICATION :

PRISE EN CHARGE :

1. Rilutek

2. Kiné

3. Logopédie :

4. Prise en charges S+

PRISE EN CHARGE :

QUESTIONS ETHIQUES :

1. Dysphagie

2. Insuffisance respiratoire

3. Demande d’euthanasie

4. Projet thérapeuthique

1. DYSPHAGIE :

• S+ très fréquent 100 %

• faiblesse musculature face & langue fatigue

• inconfort à manger lentement évite certains

aliments, évite de manger en public, arrêt repas

• fausse-déglutition, toux

• déshydratation

• perte de poids

• manger & boire = 2 fct vitales impact important sur

patient et famille

SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)

• discussion au préalable avec le patient ! • perte de poids 10 % tble déglutition, fatigue• ne pas attendre FVC > 50 %• utilisation des voies naturelles : plaisir• voie d’administration médicaments : confort et facilité• qualité de vie améliorée : patient & famille• amélioration de la survie

GASTROSTOMIE

GASTRO-

STOMIE

Neurology 2009;73:1218-1226

2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE

• faiblesse muscle respiratoire inévitable

• apparition insidieuse des S+ : fct resp // activité

• S+ pas tjs présents !

rechercher signes d’

hypoventilation nocturne

• signes d’hypoventilation nocturne :

- somnolence diurne

- cauchemards

- diminution concentration

- trouble de l’humeur

- perte d’appétit

- nycturie

- céphalée matinale

+ mesure de l’oxymétrie nocturne

nocturne min 4H/jour > 24H/24

- masque facial - masque nasal- embout buccal

NON-INVASIVE

BIPAP continue

24H/24

trachéotomie

INVASIVE

VENTILATION

VENTILATION NON INVASIVE

• BIPAP

• 4h/nuit 24h/24

• masque facial, nasal ou embout buccal

• améliore les S+ de l’hypoventilation nocture

• améliore la qualité de vie

• augmente la survie

VENTILATION NON INVASIVE

• ! si atteinte bulbaire svt mal supportée, risque fausse-

déglutition

• ! dire que tous ne sont pas aidés, que tous ne le

supportent pas

• ! lorsque 24h/24 : moins efficace p/r à trachéotomie

• ! lors de l’instauration discuter et être très clair :

- déterminer si stop, quand et comment

- déterminer si passage à la trachéotomie

- rassurer : médicaments pour palier S+ lorsque

décision d’arrêter la ventilation

nocturne min 4H/jour > 24H/24

- masque facial - masque nasal- embout buccal

NON-INVASIVE

BIPAP continue

24H/24

trachéotomie

INVASIVE

VENTILATION

VENTILATION INVASIVE

• très lourd pour la famille

• risque d’être totalement emprisoné dans son corps

• ! discuter au préalable

• svt refus des patients, sauf si contexte familial (jeunes

enfants)

• aspiration des sécrétions

ARRET VENTILATION

• tjrs déterminer AVANT mise en route les circonstances

dans lequelles le patient désire l’arrêt

• morphine bolus IV 5 à 10 mg + IV continue

• benzodiazépines bolus + IV continue

- Midazolam 2 à 10 mg

- Lorazepam 2 à 4 mg

- Diazepam 5 à 10 mg

• permet d’éviter peur, douleur & anxié té

VENTILATION

Neurology 2009;73:1218-1226

étude en cours en France :

• stimulation phrénique : influx nerveux qui stimule la

contraction du diaphragme et son relâchement ce qui

facilite la respiration

• mise en place par cœlioscopie

DEMANDE D’EUTHANASIE :

• temps pour écouter, temps pour répondre

• rechercher les peurs, les craintes :

- peur de mourrir é touffé

- peur d’être un poids pour la famille

- peur d’être enfermé dans son corps

- sensation de devenir inutile

PROJET THERAPEUTHIQUE :

• Importance vu la diminution progressive de la capacité à

communuiquer ! Ne pas tarder !

• Réunir :

- patient + famille

- infirmière de ré férence, kiné, bénévole &

médecin traitant

• Contrat !

• Temps

• choix réels du patient

• ré férent familial lorsque le patient n’est plus capable

de communiquer ou incapable de faire un choix

• réévaluation & réactualisation des choix

• alimentation par gastrostomie ?

• que faire en cas d’urgence ?

Ex. insuffisance respiratoire aiguë :

réanimation cardio-pulmonaire,

intubation,

trachéotomie, …

• si ventilation invasive = arrêt dans quelles conditions ?

• que faire si “locked in” syndrome ?

• rester à la maison, transfert unité soins palliatifs ?

PRISE EN CHARGE PALLIATIVE :

• peu de littérature sur Parkinson et SP

• avant refus des unités de SP de s’occuper de patients

Parkinsoniens : - maladie chronique

- difficulté de déterminer phase terminale

OR - inconfort important en fin de vie

- douleurs souvent sous-estimés

DEFINITION :

- maladie neurodégénérative chronique, progressive &

incurable

- perte des neurones de la substance noire qui produisent

la dopamine

contrô le & coordination

des mouvements

ETIOLOGIE :

- cause inconnue

- accumulation de proté ines dans les neurones (corps

de Lewis)

- rares formes familiales

DIAGNOSTIC:

- examen clinique

- réponse au traitement

- exclusion cause médicamenteuse (neuroleptiques)

SYMPTOMES :

• Tremblement de repos +++ mbre sup et en particulier de

la main.

Amélioration par le mouvement, disparait pdt le sommeil

SYMPTOMES :

2) Rigidité en roue dentée +++ muscles fléchisseurs

attitude caractéristique en flexion

! Douleurs cervicales, lombaires, mbre inf !

SYMPTOMES :

3) Bradykinésie akynésie : lenteur et pauvreté des

mouvements atteint les muscles :

- faciaux masque, difficulté

d’é locution, dysphagie

- mbre inférieur marche à petits pas, chute

- mbre sup petite écriture voire illisible

SYMPTOMES ASSOCIES :

• douleur

• instabilité posturale ! Chute !

• dépression ! 40 à 60 % !

• troubles de l’équilibre

• troubles du sommeil

• troubles cognitifs : hallucinations !

• dysautonomie (hypoTA orthostatique)

• déformations des extrémités

• troubles neurovégétatifs : hypersalivation, constipation, rgo, tbles

urinaires,…

TRAITEMENT :

• pas de traitement curatif

• traitement symptô matique

• adaptation du traitement en fonction de l’évolution

• objectif = remplacement de la Dopamine

TRAITEMENT :

• pas de traitement curatif

• traitement symptô matique

• adaptation du traitement en fonction de l’évolution

• objectif = remplacement de la Dopamine

• traitement de moins en moins efficace avec le temps

• S+ de plus en plus difficiles à améliorer

• effets 2aires du traitement = mvt involontaires

TRAITEMENT :

• L-Dopa efficace sur la triade des S+ :

tremblement-rigidité-ralentissement

• Pompe apomorphine

• anticholinergiques (tremblement)

• nouvelles stratégies :

- é lectro-stimulation

(é lectrodes dans cerveau)

- greffe de neurones

EVOLUTION:

Stade I : “lune de miel” 3 à 8 ans efficacité du traitement

Stade II : fluctuations classiques (akinésie-dyskinésie)

Stade III : perte d’efficacité de la dopamine

PRISE EN CHARGE:

Stade I : - prise en charge psychosociale

Stade II : - modification environnement pour prévenir les

chutes

- prise en charge S+ associés et du traitement

Stade III : - prise en charge S+ associés

- prise en charge démence

- prise en charge tble de la déglutition

- prise en charge fin de vie (confort et qualité vie)

+ prise en charge famille après le deuil

PRISE EN CHARGE :

1) dépression 40 à 60 % de patients

R/ amitriptyline, inhibiteurs sérotonine

2) troubles du sommeil :

- sommeil fragmenté :L-dopa basse difficile de se

retourner dans le lit somnolence diurne

- réveil tô t car crampes au petit matin

3) douleur : crampes, douleurs ostéoarticulaires,

neuropathiques, dystonie matinale

R/ Gabapentin, Clozapin

PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE :

• Soins infirmiers:

- soins hygiène & habillement planifiés

au pic médicamenteux (mobilité + gde)

- éviter de faire à sa place

- si épisode de freezing attendre ! Stress

- lenteur pour se rendre à la toilette :

prévoir chaise percée, urinal

- prévention escarres

• Kiné :

- réeducation à la marche

- assouplissement des articulations

- meilleur posture

- effet sur la rigidité

• Logopédie :

- débit trop lent ou trop rapide

- fin de mots escamotté

- prise en charge dysphagie

? É quipe de soins palliatifs pourrait être intégrée :

• dès l’annonce du diagnostic,

• puis de faç on épisodique lorsque des S+ apparaissent,

• et enfin pour la prise en charge de la phase terminale ?

MALADIES

NEURODEGENERATIVES

SOINS PALLIATIFSFormation continue en soins palliatifs et qualité de vie

« Affections chroniques et soins palliatifs »

Samedi 17 octobre 2009 Dr M. Van Ex

REFERENCES :

2. Albert S M, Murphy P L et al. Prospective study of palliative care in ALS : choise,

timing, outcomes. Journal of the neurological sciences. 169 (1999) 108-113

2. Borasio G D, Voltz R. Palliative therapy in terminal stage of neurological disease. J

Neurol (1997) 244 {Suppl 4} : S2-S10

3. Borasio G D, Voltz. Palliative care in amytrophic lateral sclerosis. J Neuro (1997)244

{Suppl4} : S11-S17

4. Borasio G D, Voltz. Discontinuation of mechanical ventilation in patients with

amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol (1998) 245 : 717-722

6. Brourke S C, Bullock R E et al. Noninvasive ventilation in ALS : Indications and effect

on quality of live. Neurology 2003;61;171-177

7. Bunting-Perry L K. Palliative Care in Parkinson’s disease : implications for

neuroscience nursing. J Neurosci Nurs. 2006;38(2) : 106-113

8. Defani C A et al. Study group of bioethics and palliative care in neurology : program

document. Neurol Sci (2000) 21:261-265

REFERENCES :

2. Escarrabill J, Estopa E,Farrero E et al. Long-term mechanical ventilation in

amyotrophic lateral sclerosis. Respiratory Medecine (1998) 92,438-441

3. Owens D. Integrating pallaitive ad neurological critical care.AACN Clinical Issues

,volume 16, number 4, pp542-550

4. Goy E R, Carter J H, Ganzini L. Parkinson at the end of life : cargiver perspectives.

Neurology 2007;69;611-612

5. Lee M A, Walker R W et al. Individualized assessment of quality of life in idiopathic

parkinson’s disease. Movement Disorders. Vol.21,N° 11, 2006, pp 1929-1934

6. Mashimoto H, Rabkin J C. Pallitive care for patients with amyotrophic lateral sclerosis.

JAMA,July 1.2007-vol 298 N° 2

7. Miller R G, Rosenberg J A et al. Practice parameter : The care of the patient with

amyotrophic lateral sclerosis (an evidence-based review) : Report of the Quality

Standards Subcommitee of the American Academy of Neuroligy. Neurology

1999;52;1311-

REFERENCES :

14. Miller R G, Jackson C E, Wooley S C. Practice Parameter Update : The care of the

patient with amyotrophic lateral sclerosis : Multidisciplinary care, symptom

management, and cognitive/behavioral impairment (an evidence-based review)

Neurology 2009.73:1227-1233

15. Miller R G, Jackson C E, Wolley S C. Practice Parameter update : The care of the

patient with amyotrophic lateral sclerosis : Drug, nutritional, and respiratory therapies

(an evidence-based review) Neurology 2009.73: 1218-1226

16. Mitchell J D, Borasio G D. Amyotrophic lateral sclerosis. Lancet 2007;369:2031-2041

17. Neudert C, Olivier D, Wasner M, Borasio G D. The course of the terminal phase in

patients with amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol (2001) 248 : 612-616

18. O’Boyle C A, Waldron D. Quality of life issues in palliative medecine. J Neurol (1997)

244{Suppl 4} : S18-S25

19. Oliver D, Borasio G D, Walsh D. Palliative care in Amyotrophic lateral sclerosis from

diagnostic to be bereavement. Second edition. Oxford university Press

REFERENCES :

20. Phukan J, Hardiman O. The management of amyotrphic lateral sclerosis. J Neurol

(2009)256:176-186

21. Radunovic A, Mitsumoto H, Leigh P N. Clinical care of patients with amyotrophic lateral

sclerosis. The Lancet. Review Vol 6 October 2007

22. Trader B J, Alexander M, Corr B et al. Effect of a multidisciplinary amyotrophic lateral

sclerosis (ALS° clinic on ALS survival : a population based study, 1996-2000. J

Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2003;74;1258-1261

23. Turner-Stokes L, Sykes N, Silber et al. From diagnisis to death : exploring the interface

between neurology, rehabilitation and palliative care in managing people with long-term

neurological conditions. Clinical Medecine Vol 7 N° 2 April 2007

REFERENCES :

20. Radunovic A, Mitsumoto H, Leigh P N. Clinical care of patients with amyotrophic lateral

sclerosis. The Lancet. Review Vol 6 October 2007

22. Turner-Stokes L, Sykes N, Silber et al. From diagnisis to death : exploring the interface

between neurology, rehabilitation and palliative care in managing people with long-term

neurological conditions. Clinical Medecine Vol 7 N° 2 April 2007

Neurol.

Neurosurg. Psychiatry 2003;74;1258-1261

REFERENCES :

24. Trader B J, Alexander M, Corr B et al. Effect of a multidisciplinary amyotrophic lateral sclerosis (ALS° clinic on ALS survival : a population based study, 1996-2000. J

25. Trial M, Nelson N D et al. A study comparing patients with amyotrophic lateral sclerosis

their caregivers on measures of quality of life, depression, and their attitudes toward

treatment options. Journal of the neurological sciences 209 (203) 79-85

26. Voltz et al. Pallaitive care in neurology. 2004.Oxford University press

Les soins palliatifs et les maladies neurologiques dégénératives

Documents

La revue des soins palliatifs en Wallonie Palliatifs be

soins palliatifs

Manifestations neurologiques au cours de l’infection VIH

Complications neurologiques des chimiothérapies - edimark.fr · 44 | La Lettre du Neurologue •Vol. XIII - n°2 - février 2009 Complications neurologiques des chimiothérapies

Pesticides et Effets Neurologiques

Complications en fin de vie de maladies neurologiques

Les méniscopathies dégénératives - AMIFORM

Plan maladies neuro-dégénératives - cnsa.fr · 4 ǀ Plan maladies neuro-dégénératives 2014-2019 Enjeu 8 : Atténuer les conséquences économiques de la maladie et aider au

Soins Palliatifs Pédiatriques

Obésité et maladies neurologiques Prise en charge

LA SYNESTHESIE HISTORIQUE BASES NEUROLOGIQUES IMPLICATIONS POUR LEDUCATION

Douleurs neurologiques post op Douleurs chroniques post

Complications neurologiques des chimiothérapies42 | La Lettre du Neurologue •Vol. XIII - n 2 - février 2009 mise au point Complications neurologiques des chimiothérapies Neurologic

Pathologies Neurologiques mail: benjamin.rohaut@etu.upmc.fr

MALADIES NEURODEGENERATIVES ET SOINS PALLIATIFS Formation continue en soins palliatifs et qualité de vie « Affections chroniques et soins palliatifs »

LES DÉMENCES NEURO -DÉGÉNÉRATIVES - … · Principales démences dégénératives (2): Les dégénérescences lobaires fronto-temporales Epidémiologie Présentation clinique

Les maladies DÉGÉNÉRATIVES - otimroepmq.ca pour des cancers de la sphère ORL, elle peut être, au contraire, bénéfique pour certains patients atteints de maladies dégénératives

Les soins palliatifs

Gyrification corticale et signes neurologiques mineurs dans les

Manifestations neurologiques liées au VIH