Mieux connaître les sinusites atypiques

Mieux connaître les sinusites Mieux connaître les sinusites atypiquesatypiques

David Ebbo Service ORL et Chirurgie cervico-facialeG.H.Paris Saint-Joseph 75014

C.F.A Paris 19 avril 2018

Liens d’intérêt Liens d’intérêt

« Mieux connaître les sinusites atypiques » David Ebbo

Intérêts financiers : néant Liens durables ou permanents : néant Interventions ponctuelles : néant Intérêts indirects : néant

Syndrome du sinus silencieuxSyndrome du sinus silencieux

Affection rare, décrite en 1964, caractérisée par enophtalmie unilatérale associée à atélectasie chronique du sinus maxillaire du même côté

Etiopathogénie Etiopathogénie

Entité d’origine inconnue Plusieurs facteurs intriqués hypoventilation du sinus maxillaire sinusite chronique avec ostéomyélite sinusite sur sinus hypoplasique congénital

Doléances Doléances

énophtalmie unilatérale indolore associée à asymétrie faciale manifestations rhino-sinusiennes * diplopie parfois

* A.Illner american Journal of Roentgenology 2002

Données interrogatoire et examen Données interrogatoire et examen cliniqueclinique

asymétrie faciale sensation d’inconfort intermittent autour de

l’orbite atteinte hypoglobie secondaire à rétraction, ptosis

paupière enfoncement paupière supérieure formes totalement asymptomatiques * délai de diagnostic varie 3 à 10 mois

* Soparkar Ophtalmology 1994

Asymétrie faciale Asymétrie faciale

( photo Dr Bizeau )

Enfoncement paupière supérieureEnfoncement paupière supérieure

( Photo Dr Bizeau )

Signes radiologiques (TDM et IRM)Signes radiologiques (TDM et IRM)

opacité complète sinus maxillaire ** rétraction parois sinusiennes vers lumière sinusale

avec réduction volume sinusien * fermeture infundibulum du fait rétraction latérale

apophyse unciforme méat moyen élargi de façon variable Augmentation volume orbitaire secondaire à Rétraction plancher orbitaire vers lumière du

sinus expliquant asymétrie faciale * A.Illner American Journal of Roentgenology 2002 ** Vander Meer JB Laryngoscope 2001

TDM coronal et axialTDM coronal et axial

TDM coronalTDM coronal

TDM coronal et axialTDM coronal et axial

Traitement Traitement

Essentiellement chirurgical - chirurgie endoscopique fonctionnelle des sinus avec unciformectomie et méatotomie moyenne rétablissant drainage fonctionnel physiologique du sinus * ** - reconstruction du plancher orbitaire discutée, la restauration de la ventilation sinusienne aboutissant à une réexpansion du sinus avec risque de surcorrection du plancher orbitaire

* A.Illner American Journal of Roentgenology 2002** Vander Meer JB Laryngoscope 2001

Mucocèles Mucocèles

Formations pseudo-kystiques expansives des cavités sinusiennes

Sinus ethmoïdal et frontal plus fréquemment touchés

Longtemps asymptomatiques, peuvent être agressives vis-à-vis des structures de voisinage

Imagerie permet bilan précis des lésions et guide geste chirurgical.

Physiopathologie Physiopathologie Liées au blocage ostium de drainage d’un sinus

entrainant rétention de secrétions muqueuses, augmentation de taille du sinus et développement progressif cavité kystique.

Blocage ostial peut-être * - inflammatoire ( sinusites chroniques ) - traumatique ou iatrogène (chirurgie sinusienne ) - tumoral bénin ou malin - parfois aucun antécédent retrouvé * M. Devars du Mayne Annales françaises d’ORL et de pathologie cervico-faciale 2012

Etiopathogénie Etiopathogénie Relativement rare, touche adulte entre 40 et

70 ans Localisation fronto-ethmoïdale antérieure la

plus fréquente Toute lésion à l’origine blocage ostial peut

être associée à mucocèle, intérêt de rechercher lésion tumorale devant toute mucocèle isolée *

* M. Devars du Mayne Annales françaises d’ORL et de pathologie cervico-faciale 2012

Symptomatologie clinique Symptomatologie clinique

Asymptomatique durant période variable Souvent révélée par tuméfaction arrondie

rebord orbitaire supéro-interne en cas de siège fronto-etmoïdal

Refoulement globe oculaire en bas et en dehors, exophtalmie, diplopie ou troubles mobilité oculaire possibles

Endoscopie nasaleEndoscopie nasale

Peut montrer mucocèle sous forme tuméfaction arrondie au niveau de la bulle ethmoïdale

Imagerie Imagerie TDM en 1ère intention confirme diagnostic avec certitude:

ballonisation du sinus fronto-ethmoïdal soufflant parois sinusiennes jusqu’à les éroder.

Permet localisation précise, apprécie atteinte osseuse et extension intra-cranienne et orbitaire

Renseigne sur variations anatomiques éventuelles en pré-opératoire

Imagerie Imagerie IRM en 2ème intention * ** En complément du bilan d’extension, montre

hypersignal en T1 se renforçant en T2, hyposignal en T1si caractère desséché mucocèle

Injection de gadolinium distingue mucocèle d’un processus tumoral ou inflammatoire

Précise rapports avec muscles oculo-moteurs et nerf optique

* P.Rombaux Acta Otorhinolaryngol Bel 2000** M.Devars du Mayne Annales françaises d’ORL et de pathologie cervico-faciale 2012

Corrélation clinique-TDMCorrélation clinique-TDM

MUCOCELE POST-CHIRURGIE MUCOCELE POST-CHIRURGIE

coupe axiale coupe coronale

Traitement Traitement

Chirurgical Par chirurgie endonasale endoscopique,

peu invasive, marsupialisation de la mucocèle associée à reperméabilisation du canal naso-frontal. * **

Parfois voie externe combinée en cas de prolongement externe sinus frontal. **

* P.Rombaux Acta Otorhinolaryngol Belg 2000 ** E.Serrano Otolaryngol Head Neck Surg 2004

Conclusion Conclusion

Formations pseudo-kystiques développées à partir cavité sinusienne se comportant comme un processus expansif

Longtemps asymptomatiques, TDM et IRM confirment diagnostic et guident choix chirurgical consistant en marsupialisation le plus souvent.

Sinusites oedémato-purulentesSinusites oedémato-purulentes

Sinusites oedémato-purulentes(SOP) sinusite chronique inflammatoire bilatérale avec œdème de la muqueuse rhino-sinusienne et secrétions muco-purulentes

Doivent faire rechercher déficit immunitaire, mucoviscidose ou dyskinésie ciliaire primitive

Tableau cliniqueTableau clinique Signes rhino-sinusiens et otologiques - rhinorrhée purulente, épaisse, obstruction nasale, hyposmie - parfois céphalées frontales, rétro-orbitaires ou maxillaires lors poussées de surinfection - polypose dans 20% des cas * - antécédents d’otite séro-muqueuse dans enfance , parfois perforation tympanique

* J.F.Papon dyskinésies ciliaires primitives CFA 2016

Tableau cliniqueTableau clinique

Signes pulmonaires début très précoce, peu spécifiques, suspects par caractère chronique et récidivant : toux ou encombrement bronchique chronique avec exacerbations et surinfections pouvant aller jusqu’à pneumopathie, asthme réfractaire traitements habituels Manifestations cardiaques (situs inversus),

génitales avec infertilité, plus rares digestives ou rénales

Examen cliniqueExamen clinique

Endoscopie naso-sinusienne recherche - anomalies architecturales, note aspect cornets, muqueuse, secrétions, retrouve éventuelle polypose, parfois remaniements séquellaires chirurgie antérieure - et permet prélèvement bactériologique voire ciliaire

Examen cliniqueExamen clinique

examen otologique note présence otite séro-muqueuse ou perforation tympanique; audiogramme et tympanogramme évaluent éventuel déficit auditif un scanner des sinus peut être réalisé

pour bilan initial en prévision chirurgie ou pour rechercher complications si aggravation tableau clinique

Examen clinique Examen clinique

auscultation pulmonaire peut retrouver diminution murmure vésiculaire, râles sous-crépitants, ronchus ou sibilants

nécessité bilan pulmonaire initial et périodique pour évaluer fonction respiratoire ( EFR et TDM )

TDM coronal et axialTDM coronal et axial

Diagnostic Diagnostic éétiologiquetiologique Savoir évoquer le diagnostic de SOP devant

pansinusite purulente chronique ou polypose atypique surtout si voies aériennes inférieures inflammatoires et infectées marquées par toux chronique avec expectoration purulente

3 diagnostics à envisager - déficit immunitaire - mucoviscidose - dyskinésie ciliaire primitive

Déficit immunitaireDéficit immunitaire

Déficit congénital ou acquis peut favoriser survenue pathologies rhino-sinusiennes associées à bronchectasies

Le plus souvent déficit immunité humorale avec hypogammaglobulinémie ou déficit d’une classe IgG, IgA ou IgM ou sous-classe d’IgG. Parfois déficit immunité cellulaire responsable

Déficit immunitaireDéficit immunitaire surinfections bactériennes avec polypose

naso-sinusienne résistantes aux traitements antibiotiques classiques doivent faire évoquer diagnostic

bilan avec NFS, CRP, électrophorèse des protides, dosage pondéral des immunoglobulines et sous-classes d’IgG 1,2,3 et 4, dosage des ANCA, anticorps antinucléaires et anticorps vaccinaux (diphtérie, tétanos, pneumocoque)

traitement substitutif par injections d’immunoglobulines si nécessaire

Mucoviscidose Mucoviscidose

affection fréquente en Europe (1naissance sur 3000 ) très rare en Afrique et en Asie, de transmission autosomique récessive, liée à des mutations des 2 allèles codant pour le gène

le défaut de fonction muco-ciliaire entraîne augmentation de la viscosité du mucus qui facilite pullulation bactérienne dominé par pseudomonas aeruginosa qui contribue à dégradation fonction pulmonaire *

* A.Coste Assises ORL de Nice 2015

Mucoviscidose Mucoviscidose la plus fréquente des mutations du gène CFTR est la mutation F508 dépistage néonatal généralisé en France

(test de Guthrie) formes frustes non digestives fréquentes atteinte naso-sinusienne précoce chezpatients atteints de syndrome de Woakes*

* A.Coste Assises ORL de Nice 2015

Mucoviscidose Mucoviscidose

diagnostic repose sur présence atteintes sinusienne avec polypose, et pulmonaire avec exacerbations récidivantes

et sur test de la sueur positif et/ou présence de deux mutations du gène CFTR

prise en charge pluridisciplinaire indispensable entre ORL pneumologue pédiatre et gastroentérologue

Dyskinésies ciliaires primitives Dyskinésies ciliaires primitives (DPC)(DPC)

groupe hétérogène de maladies respiratoires génétiques rares (1sur 20000) de transmission autosomique récessive *

marquées par toux, bronchorrhée chronique et otites à répétition.

un situs inversus avec syndrome de Kartagener existe dans près de 50% des cas * ** . Une dilatation des bronches se constitue rapidement.

* L.Dupuy Thèse Médecine Créteil 2014 ** J.F.Papon CFA 2016

Dyskinésie ciliaire primitiveDyskinésie ciliaire primitive

pseudomonas aeruginosa responsable d’infection chronique dans voies aériennes sup et inférieure

infertilité fréquente chez l’adulte otite séro-muqueuse très évocatrice de

DCP *

* J.F.Papon CFA 2016

Dyskinésie ciliaire primitiveDyskinésie ciliaire primitive

Bilan paraclinique - analyse du battement ciliaire avec anomalies de ce dernier par brossage du cornet inférieur ou moyen après traitement antibiotique - analyse en microscopie électronique des cils montrant défaut de leur ultrastructure* par biopsie de la muqueuse nasale

* L.Dupuy Thèse Médecine Créteil 2014

Traitement Traitement

symptomatique otite séro-muqueuse traitée par aérateurs

transtympaniques se bouchant souvent du fait glu très épaisse

Conclusion Conclusion

Toute SOP nécessite une recherche étiologique afin de permettre le traitement le plus adéquat possible

Merci pour votre attentionMerci pour votre attention