Myasthénie paranéoplasique et mélanome métastatique

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vien, faisant évoquer en premier lieu une cirrhose. Le scannerabdominal injecté corroborait ces constatations, montrant un foied’hépatopathie chronique dysmorphique, avec contours bosselés,de densité hétérogène mais sans nodule suspect individualisable autemps portal.Alors que le bilan à la recherche d’une cause toxique, virale ouauto-immune était négatif, une ponction-biopsie hépatique trans-jugulaire était réalisée, retrouvant une infiltration massive par desmétastases de mélanome.La reprise d’interrogatoire mettait en évidence un antécédentd’énucléation de l’œil droit pour un probable mélanome choroïdien,une dizaine d’années auparavant.Le bilan d’extension par scanner cérébral et TEP-scanner ne retrou-vait pas d’autre localisation. La recherche de mutation V600E deBRAF était négative, et une chimiothérapie par dacarbazine étaitdébutée.La patiente décédait 2 semaines plus tard dans un tableaud’insuffisance hépato-cellulaire terminale.Discussion.— Le mélanome choroïdien a la particularité de métasta-ser préférentiellement au foie, qui est le site métastatique uniquedans 80 % des cas. Si les nodules métastatiques sont classiques,l’infiltration massive en nappes sans nodule individualisé, avec unaspect pseudo-cirrhotique, retrouvée chez notre malade, est excep-tionnelle. Cet aspect n’a été rapporté qu’une seule fois dans lecadre d’un mélanome ; il est intéressant de noter que le primitifétait également choroïdien.Cependant cet aspect a également été décrit dans d’autres can-cers, notamment dans les cancers du sein où il survient volontiersen cours de chimiothérapie, associant histologiquement une infiltra-tion métastatique et une fibrose d’origine médicamenteuse. Cheznotre malade il n’y avait au préalable aucune prise médicamen-teuse, et pas de consommation d’alcool ; l’histologie montrait unefibrose jeune au contact des plages de prolifération tumorale.Le traitement de ces métastases hépatiques dans une forme pseudo-cirrhotique n’est pas codifié.Conclusion.— Il s’agit du second cas rapporté de pseudo-cirrhose, deprésentation pseudo-chirurgicale, sur métastases d’un mélanomechoroïdien.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.307

P139Myasthénie paranéoplasique etmélanome métastatiqueC. Sin a,∗, P. Bilan a, E. Mahé a, G. Méliksetyan b, L. Joly c,A. Marchal a, M.-L. Sigal a

a Dermatologie, hôpital Victor-Dupouy, Argenteuil, Franceb Neurologie, hôpital Victor-Dupouy, Argenteuil, Francec Oncologie, hôpital Victor-Dupouy, Argenteuil, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Mélanome ; Myasthénie ; Syndrome paranéoplasiqueIntroduction.— La myasthénie est une pathologie auto-immunede la jonction neuromusculaire, liée à des Ac anti-récepteursà l’acétylcholine, qui se traduit par une fatigabilité musculaireexcessive à l’effort s’améliorant au repos. Elle est habituellementassociée à une pathologie thymique ou une maladie auto-immune.De très rares observations associant une myasthénie et un canceront été publiées. Nous rapportons le cas d’une myasthénie para-néoplasique chez un patient atteint de mélanome métastatique.Observations.— Un homme de 79 ans était hospitalisé pour douleursthoraciques intenses survenant à la marche, associées à un pto-sis unilatéral gauche d’apparition récente, dans un contexte dedécouverte d’un mélanome du lobe de l’oreille droite compliquéd’une métastase pulmonaire. L’évolution clinique était marquée parl’apparition d’une diplopie intermittente, d’un ptosis bilatéral asy-métrique, d’un déficit des muscles cervicaux avec chute de la tête

et de troubles de la mastication aux repas. Les paires crâniennesétaient présentes et symétriques. Les réflexes ostéo-tendineuxétaient vifs aux membres inférieurs, normaux aux membres supé-rieurs. Le bilan cardiopulmonaire et l’écho-doppler des troncs supraaortiques étaient normaux. La TDM cérébrale, l’IRM médullaire etcérébrale, et la PL étaient normales. Le tableau clinique étaitévocateur d’un syndrome myasthénique. Devant l’apparition d’unedyspnée de repos, un traitement d’épreuve par anticholinestéra-sique était débuté permettant une amélioration clinique francheet rapide et confirmant le diagnostic de myasthénie. Les Ac anti-récepteurs de l’acétylcholine étaient positifs et les Ac anti-MusKétaient négatifs. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien ne retrou-vait pas d’anomalie thymique mais une augmentation du nombre demétastases pulmonaires et l’apparition de métastases hépatiques.Discussion.— La myasthénie n’est habituellement pas considéréecomme un syndrome paranéoplasique bien qu’elle soit associéedans 15 % des cas à un thymome. Par opposition, le syndrome myas-thénique de Lambert-Eaton est un syndrome paranéoplasique dans70 % des cas, le plus souvent associé à un cancer bronchique àpetites cellules mais diffère de la myasthénie sur le plan clinique,électrophysiologique et immunologique (Ac anti-canaux calciquesmembranaires). Les seuls cas de syndromes neurologiques associésau mélanome décrits dans la littérature sont des rétinopathies para-néoplasiques. Dans notre observation, les signes myasthéniques sontapparus de facon conjointe à une progression tumorale. Les élé-ments cliniques, immunologiques et chronologiques ont permis deporter le diagnostic de myasthénie paranéoplasique.Conclusion.— Nous rapportons le premier cas de myasthénie auto-immune paranéoplasique associée à un mélanome métastatique.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.308

P140Mélanomes sans primitif connu, étuderétrospective de 58 casH. Cazenave a,∗, F. Grange b, E. Lanoy b, S. Roy a, E. Routier a,A. Eggermont c, C. Mateus a, C. Robert a

a Dermatologie, Villejuif, Franceb Biostatistique, Villejuif, Francec Institut Gustave-Roussy, Villejuif, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Épidémiologie ; Mélanomes ; Mélanome sans primitifconnu ; SurvieIntroduction.— Les mélanomes sans primitif connu (MSP) repré-sentent 5 à 15 % des cas de mélanomes métastatiques. Certainspeuvent être expliqués par la régression du mélanome primitifcutané. Le possible meilleur pronostic des MSP reste débattu enraison de résultats discordants selon les études.Patients et méthodes.— Nous avons conduit une étude rétrospectivesur les données épidémiologiques, cliniques et d’évolution cliniquede 58 patients ayant un MSP, vus à l’IGR de 1998 à 2012, et avonscomparé ces données à un groupe contrôle de patients avec méla-nome de primitif connu (MPC).Résultats.— La cohorte de patients MSP représente 1,56 % despatients vus à l’IGR pour mélanome dans le même temps(58/3657). L’âge moyen au diagnostic est de 55 ans. Il existeun surnombre d’hommes (60 %), p = 0,06. Les patients MSP avecmétastases ganglionnaires exclusives prédominent (64 %) sur lespatients avec métastases viscérales disséminées (31 %) ou méta-stases sous-cutanées exclusives (5 %). Il n’existe pas de différencede survie en comparaison au groupe contrôle (MPC) ; hazard ratio :1,02 IC95 % = [0,6—1,92], p = 0,8. Dix des 17 MSP testés (60 %) sontporteurs d’une mutation BRAF V600E.De plus, 8,62 % (5/58) despatients présentent une lésion cutanée compatible cliniquement ethistologiquement avec la régression complète d’un primitif cutané.