MYASTHENIE. Rappel Synapse neuro-musculaire –Contact entre la terminaison nerveuse et plaque...

MYASTHENIE

Rappel

• Synapse neuro-musculaire– Contact entre la terminaison nerveuse et plaque

motrice– Vésicules contenant de l’acéthylcholine– Libération dans la fente synaptique– Capture par des récepteurs post synaptiques– Potentiel d’action fibre musculaire

MYASTHENIE

• Maladie auto-immune chronique liée à un défaut de transmission de l’influx nerveux entre le nerf et le muscle

• Bloc de transmission neuro-musculaire

• Diminution du nombre de récepteurs post synaptiques

• Présence d’anticorps anti récepteurs (85%)

CLINIQUE

• 5/100 000

• Prédominance féminine

• Début entre 15 et 25 ans

• Déficit variable et non systématisable en terme d’atteinte nerveuse

• Accentuation du déficit à l’effort ++++ atténuation au repos

CLINIQUE

• Atteinte ophtalmologique– Révélatrive 50%– Diplopie transitoire– Ptôsis asymétrique– Respect de la musculature intrinsèque

(photomoteurs normaux)

CLINIQUE

• Atteinte des muscles pharyngolaryngés et face– 20% des formes de début– Troubles de la phonation, voix nasonnée– Troubles de la mastication et déglutition

s’accentuant durant le repas– Faciès amimique, impossibilité de siffler

CLINIQUE

• Atteinte des membres– 20% révélateur– Membres supérieurs: difficultés à se coiffer, se

raser

• Atteinte des muscles respiratoires

DIAGNOSTIC

• Tests pharmacologiques– Disparition des symptômes sous anticholinestérasiques– Prostigmine, Tensilon– Disparition des symptômes en quelques minutes

• EMG– Décrément en stimulation répétitive

• Biologie– Ac anti récepteurs de l’acéthylcholine

DIAGNOSTIC

• Diagnostic certain si 3 positifs /4

1. Déficit variable dans le temps et topographie

2. Test aux anti-cholinestérasiques positifs

3. Ac anti récepteurs +

4. Décrément sur EMG

BILAN• Thymome

– TDM thoracique– 15 à 30% des myasthénies– 2/3 des porteurs de thymome font une mysthénie– Ac anti muscles striés– Les lymphocytes thymiques des myasthéniques

produisent de Ac anti-récepteurs

• Affection auto-immune associée– 10 à 15% des cas– Biermer, PR, LED, thyroïdite…

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

• Autres blocs neuro-musculaires:1. Botulisme:

– Syndrome myasthéniforme et troubles de l’accommodation, précédé de troubles digestifs(douleurs abdominales, constipation, sécheresse buccale)

2. Syndrome de Lambert Eaton– Syndrome paranéoplasique– Incrément (bloc pré-synaptique)

EVOLUTION

• Imprévisible, par poussées• Potentiel évolutif plus sévère durant les cinq

premières années• Formes parfois localisées (ophtalmologiques)• Crise myasthénique

– Urgence– Dyspnée, dysphagie, toux inéfficace– Transfert en réanimation +++– Risque de décès en quelques heures

Facteurs aggravant

• Infections

• Grossesse (début et fin)

• ATB: aminosides, tétracyclines

• Drogues cardio-vasculaires– Quinine, béta-bloquants

• Psychotropes

• Curare

TRAITEMENT

• Anticholinestérasiques– Retardent la destruction du médiateur– Mestinon, mytélase– Crise cholinergique = surdosage

• Sueurs, douleurs abdominales, diarrhées

• Nausées, hypersécrétion salivaire et bronchique

TRAITEMENT

• Tymectomie– Si thymome– Entre 10 et 40 ans– Efficacité d’autant plus grande que pratiquée

dans les trois premières années

• Plasmaphérèses– Amélioration rapide mais transitoire

TRAITEMENT

• Corticoïdes et immunosuppresseurs– Myasthénies répondant mal au traitement– Aggravation initiale sous corticoïdes– Imurel: effet retardés (plusieurs mois)

• Immunoglobulines– Alternative aux plasmaphérèses