Prise en charge moderne du mélanome choroïdien

Prise en charge moderne du Prise en charge moderne du mélanome choroïdien mélanome choroïdien Implications aéronautiquesImplications aéronautiques

A propos de 3 cas

MC Y Limpas, MC JP Gomis, MP FX Brocq, MC Y Limpas, MC JP Gomis, MP FX Brocq, MCS H GommeauxMCS H Gommeaux

Pilote de chasse, 35 ansAoût 2008 : discrète amputation du champ visuel gaucheAcuité visuelle conservée

Mélanome choroïdien gauche juxtapapillaire nasal supérieur entourant la papille sans envahir le nerf optique (Tomographie en cohérence optique et IRM)

Pilote Hélicoptère Aéronavale, Pilote Hélicoptère Aéronavale, 38 ans38 ansMars 2010 Mars 2010 Acuité visuelle normaleAcuité visuelle normaleDepuis 1 mois, impression de Depuis 1 mois, impression de déficit dans le champ visuel déficit dans le champ visuel inféronasal gaucheinféronasal gauche

Mélanome choroïdien gauche mesuré en échographie à 9.8mm sur le plus grand axe et 4.9mm d’épaisseur

Admission poste à attribution Admission poste à attribution aéronautique, 38 ansaéronautique, 38 ansAsymptomatiqueAsymptomatiqueAcuité visuelle normaleAcuité visuelle normale

Mélanome choroïdien droit de siège supéronasal.Mélanome choroïdien droit de siège supéronasal.Taille estimée 15mm sur 7.4mm, Taille estimée 15mm sur 7.4mm, épaisseur 2.8mm, Volume tumoral 0.22cmépaisseur 2.8mm, Volume tumoral 0.22cm33

Affirmer le diagnostic : Affirmer le diagnostic : Les diagnosticsLes diagnostics différentielsdifférentiels

??

Lésions pigmentairesLésions pigmentaires

Naevi Hyperplasie de l’épithélium pigmentaire

Mélanocytome papillaire

Tumeurs vasculairesTumeurs vasculaires

Hémangiome choroïdien (ci-dessus)

Hémangiome capillaire rétinien

Lésion post-traumatique ancienneLésion post-traumatique ancienne

Ostéome choroïdien Ostéome choroïdien

Dégénérescence maculaire liée àDégénérescence maculaire liée à l’âge l’âge

Existence de formes pseudotumorales

Métastases choroïdiennesMétastases choroïdiennes

→

→

Métastases multiples (parfois métastase solitaire)

Métastases choroïdiennesMétastases choroïdiennes 2 notions clés : 2 notions clés : Fréquence / Siége du primitifFréquence / Siége du primitif

• 15 fois moins fréquentes que les mélanomes choroidiens15 fois moins fréquentes que les mélanomes choroidiens

• Femmes : K du sein Femmes : K du sein • Hommes : K bronchopulmonairesHommes : K bronchopulmonaires(parfois la métastase oculaire précède la découverte de la (parfois la métastase oculaire précède la découverte de la

tumeur primitive).tumeur primitive).

Adénocarcinome digestif, ORL, mélanome cutané Adénocarcinome digestif, ORL, mélanome cutané voire métastase d’un mélanome oculaire controlatéral voire métastase d’un mélanome oculaire controlatéral

Cas complexe : Cas complexe : Tumeur mélanocytaire de pronostic indéterminéTumeur mélanocytaire de pronostic indéterminé

Des arguments pour la nature bénigne de la lésion Mais risque évolutif majeurExpectative armée : surveillance trimestrielle avec l’aide de l’onco-ophtalmologiste

Moyens du diagnosticMoyens du diagnostic

EchographieEchographie

EchodopplerEchodoppler

Echographie haute fréquence (UBM: Echographie haute fréquence (UBM: Ultrasond BioMicroscopieUltrasond BioMicroscopie))

Visualisation de la vascularisation et donc des vaisseaux propres à la tumeur

Angiographie à la fluorescéine Angiographie à la fluorescéine

Pinpoints

Angiographie au vert d’indocyanineAngiographie au vert d’indocyanine (ICG) (ICG)

Visualisation des vaisseaux choroïdiens

Tomographie en cohérenceTomographie en cohérence optique optique

IRMIRM

Bilan d’extension Bilan d’extension • Radiographie pulmonaire Radiographie pulmonaire • NFS, VS, CRP, NFS, VS, CRP, ϒϒGT, ASAT, ALAT, Phosphatases GT, ASAT, ALAT, Phosphatases

alcalinesalcalines• Echographie hépatique Echographie hépatique completée au moindre doute par IRMcompletée au moindre doute par IRMabdominaleabdominale

Bilan d’extension négatif pour nos 3 patientsBilan d’extension négatif pour nos 3 patients

Facteurs influant le pronosticFacteurs influant le pronostic vital vital• Taille de la tumeurTaille de la tumeur• Tumeur plus antérieure / Forte agressivité des tumeurs Tumeur plus antérieure / Forte agressivité des tumeurs

du corps ciliairedu corps ciliaire

• Infiltration de la sclère voire extériorisation de la tumeur Infiltration de la sclère voire extériorisation de la tumeur

• Infiltration du nerf optiqueInfiltration du nerf optique• Envahissement du segment antérieur de l’œil Envahissement du segment antérieur de l’œil

Grands principes :Grands principes :

• Stériliser la tumeurStériliser la tumeur• Préserver au mieux la fonction visuellePréserver au mieux la fonction visuelle Vrais pour tous, encore plus vrais en aéronautiqueVrais pour tous, encore plus vrais en aéronautiqueChoix fait par les onco-ophtalmologistes d’uneChoix fait par les onco-ophtalmologistes d’uneprotonthérapieprotonthérapie pour les 3 patients : pour les 3 patients : 60 grays équivalent photon répartis en 4 séances de 15 60 grays équivalent photon répartis en 4 séances de 15 graysgrays

Métastases :Métastases :

• Hépatiques :Hépatiques : Foie: site préférentiel des métastases (90% des Foie: site préférentiel des métastases (90% des

cas pour l’étude COMS: Collaborative Ocular cas pour l’étude COMS: Collaborative Ocular Melanoma Study)Melanoma Study)

Pronostic alors catastrophique. Survie entre 4 à 6 Pronostic alors catastrophique. Survie entre 4 à 6 mois.mois.

Seulement 15% de patients encore en vie après 1 Seulement 15% de patients encore en vie après 1 an. an.

• Pulmonaires : meilleur pronosticPulmonaires : meilleur pronostic• Osseuses : meilleur pronosticOsseuses : meilleur pronostic

TraitementTraitement

Protonthérapie : irradiationProtonthérapie : irradiation conformationelle conformationelle

Masque thermomoulé

11erer temps : Pose de clips en temps : Pose de clips en tantale (métal amagnétique) tantale (métal amagnétique)

Extraits du protocole deExtraits du protocole de protonthérapie protonthérapie

Alternative :Alternative : GAMMA KNIFE GAMMA KNIFE

Récemment : CYBERKNIFE s’adaptant aux mouvements de la tête sans appareil d’immobilisation

Curiethérapie :Curiethérapie :

Iode 125 Rhodium /Ruthenium

Eviscération : uniquement la «main Eviscération : uniquement la «main forcée»forcée»

Protocole de surveillance : Protocole de surveillance :

Surveillance par ophtalmologiste et onco-ophtalmologiste Rôle majeur dans la surveillance de l’omnipraticien

Protocole de surveillance : Protocole de surveillance :

Complications de la protonthérapieComplications de la protonthérapie Cataracte Cataracte

Rétinopathie radiqueRétinopathie radique

Rétinopathie radiqueRétinopathie radique

Complications de la protonthérapieComplications de la protonthérapie Glaucome néovasculaire Glaucome néovasculaire

Néovaisseaux et sang dans l’angle

Néovaisseaux iriens

←←

Lié à l’ischémie rétinienne

Hyphéma total

Ischémie maculaireIschémie maculaire

Microhémorragie →

Bouquets de néovaisseaux et microanévrysmes

→

→

→

Neuropathie ischémiqueNeuropathie ischémique

←Papille

Décollement de rétine Décollement de rétine

• Lié à la tumeur ouLié à la tumeur ou• A la nécrose de la tumeur A la nécrose de la tumeur

Pour les 3 patients que nous suivons :Pour les 3 patients que nous suivons : Absence de complication Absence de complication Absence de métastaseAbsence de métastase Acuité visuelle à 10/10 Parinaud 2 pour Acuité visuelle à 10/10 Parinaud 2 pour

l’œil atteintl’œil atteint

Quid de l’aptitude ?Quid de l’aptitude ?

• Ne se conçoit que par dérogation Ne se conçoit que par dérogation • Surveillance ophtalmologique portant sur :Surveillance ophtalmologique portant sur :Stérilisation de la tumeur, absence de complicationStérilisation de la tumeur, absence de complicationdu traitement et absence de complication liée à ladu traitement et absence de complication liée à lanécrose tumorale nécrose tumorale (complications de la protonthérapie pouvant survenir plus de(complications de la protonthérapie pouvant survenir plus de5 ans après le traitement).5 ans après le traitement).

Si l’aptitude est accordée, elle peut être remise enSi l’aptitude est accordée, elle peut être remise encause après chaque examen. cause après chaque examen.

AptitudeAptitude

• 2 pilotes déclarés apte par dérogation tant 2 pilotes déclarés apte par dérogation tant sur le plan militaire que par le Conseil sur le plan militaire que par le Conseil Médical de l’Aéronautique CivileMédical de l’Aéronautique Civile

Reprise rapide des vols (5 à 6 mois aprèsReprise rapide des vols (5 à 6 mois aprèstraitement)traitement)MAIS surveillance attentive ophtalmologiqueMAIS surveillance attentive ophtalmologiqueET généraleET générale

• Candidat poste à attribution aéronautique Candidat poste à attribution aéronautique (non encore PN) Inapte (non encore PN) Inapte

Une entité rare : le naevus d’OtaUne entité rare : le naevus d’Ota (ou mélanose oculodermique) (ou mélanose oculodermique)

• Unilatéral en général Unilatéral en général • Situé dans le territoire des deux branches Situé dans le territoire des deux branches

supérieures du trijumeausupérieures du trijumeau• Parfois survenu d’un glaucome par Parfois survenu d’un glaucome par

infiltration pigmentaire du trabéculuminfiltration pigmentaire du trabéculum• Dans certains cas : survenu d’un Dans certains cas : survenu d’un

mélanome choroïdienmélanome choroïdien

Naevus de Ota Naevus de Ota

Mélanome choroïdien : Rare : 1/100 000 personnes/an Coup de tonnerre dans un ciel serein Car patients le plus souvent asymptomatiques ou paucisymptomatiquesIci assez petites tumeurs : 95 à 97 % de chances de stérilisation après Protonthérapie. Diagnostic à ne pas manquer Pathologie cancéreuse mais si bien pris en charge : Souvent bon pronostic vital bon pronostic visuelImportance du suivi ultérieur régulier