Scl é rose lat é rale amyotrophique

Sclérose latérale Sclérose latérale amyotrophiqueamyotrophique

Philippe CASENAVECours IDE 2008/2009

DEFINITIONDEFINITION

SLA = maladie de CharcotMaladie neuro-dégénerativeAtteinte des motoneuronesAnatomopathologie = sclérose des cordons

latéraux de la ME

Physiopathologie (1)Physiopathologie (1)

Physiopathologie (2)Physiopathologie (2)

Dégénérescence du MN cortico-spinal : signes centraux = sd pyramidal

Dégénérescence du MN périphérique : signes périphériques = sd neurogène, atteinte des nerfs crâniens

Pas de : troubles sensitifs, inflammation, démyélinisation

Physiopathologie (3)Physiopathologie (3)

Forme sporadique 90%

Forme génétique 10%

EpidémiologieEpidémiologie

Incidence = 2/100 000 par anH > FFDR = sportif , longiligneAge moyen = 65 à 74 ansSurvie = 36mois, 20% à 5 ans, 10% à 10

ans

Sémiologie (1)Sémiologie (1)

Atteinte à prédominance MNP ou MNC

Phase d’état = signes centraux et périphériques

Phase initiale = asymétrique, distale, moteur, main faible, entorses à répétition, parole PROGRESSIF (+++)

Sémiologie (2) atteinte du MNPSémiologie (2) atteinte du MNP

Déficit moteur : mains, pieds

Amyotrophie

Crampes + fasciculations

Sémiologie (3): atteinte du Sémiologie (3): atteinte du MNP au niveau du tronc MNP au niveau du tronc

Forme « bulbaire »V : faiblesse à la masticationVII : faiblesse des commissures labialesIX/X : dysphonie , troubles de déglutition ,

hypersalivation+++XI : trapèzeXII : langue

Sémiologie (4) atteinte du MNCSémiologie (4) atteinte du MNC

Sd pyramidal (déficit moteur, hyperréflexie, Babinski, Hoffman, trépilation épileptoïde)

Hypertonie spastique (+/- rétractions)

GravitéGravité

Atteinte respiratoire+++ Dyspnée (atteinte des nerfs mettant en jeu les

muscles respiratoires) Céphalée matinale (due à l ’hypercapnie) Somnolence diurne Pneumopathies

Signes négatifsSignes négatifs

Pas de déficit sensitif

Pas de sd extra pyramidal

Pas de trouble vésico-sphinctériens

Pas de sd cérébelleux

Examens complémentairesExamens complémentaires

Diagnostic positif = EMG (dénervation à l’examen à l’aiguille dans plusieurs territoires)

IRM médullaire normale (éliminer compression, myélite, tumeur…)

Biologie: glycémie(diabète), TSH(dysthyroidie), Ca++(hyperparathyroidie), EPP(dysglobulinémie)

TRAITEMENTTRAITEMENT

Pas de traitement curatif Pour retarder = riluzole (RILUTEK) + 8 à 18

mois ES = nausées, cytolyse hépatique

Symptomatique : tricycliques/citron, antalgiques, antispastiques, hexaquine, port de minerve

Appareillage : VNI / gastrostomie

TRAITEMENTTRAITEMENT

Centres de référence spécialisésKinésithérapie (pas de renforcement)OrthophonieErgothérapieNutrition PEC Psychologique

EvolutionEvolution

Aggravation avec paralysie 4 membres, bulbaire, atteinte respiratoire

Pas de facteurs pronostiquesPas de sd démentiel (+/- sd frontal)

Décès

Le rôle de l ’infirmièreLe rôle de l ’infirmière

PositionnementPrise en charge du risque respiratoire

(aspirations)Alimentation (gastrostomie)Soutien psychologiqueSoins palliatifs

CONCLUSIONCONCLUSION

Maladie rare et grave d’évolution fatale

Diagnostic = sd pyramidal + sd neurogène + atteinte des NC + pas de troubles sensitifs

EMG

Gravité = troubles de déglutition + respiratoire

Ttt = Rilutek/multidisciplinaire (psy+++), pas de ttt curatif

FINFIN