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Sténoses et Dilatations Biliaires Hilaires Le cholangiocarcinome n’explique pas tout

Valérie Laurent

Service de Radiologie Brabois Adultes

Hôpitaux de Brabois

CHRU Nancy –Université de Lorraine

Journée de Printemps de la SIAD- Paris

Vendredi 05 AVRIL 2019

• Obstacle biliaire avec dilatation VB

• Deux situations « simplistes » envisagées :

– Pathologie lithiasique

ou

– Spectre origine tumoral agité

• Obstacle sur les VB – Diagnostic CCK prudent , Gd nombre d’étiologies bénignes

– Csq : Sanction thérapeutique lourde

• Imagerie : clé de voute du diagnostic positif et du diagnostic différentiel sans qu’il soit possible de faire appel à un ami

Introduction

Cholangiocarcinome

intrahépatique

Cholangiocarcinome hilaire Cholangiocarcinome EH

Masse Intraparenchymateuse

(« Mass forming »)

Infiltration canalaire

(« Periductal infiltrating »)

Prolifération tumorale

endocanalaire

(« Intraductal growth »)

Rappel : caractéristiques CCK Hilaire

Caractéristiques macroscopiques

Caractéristiques topographiques

JMRI 2015

70% 8 à 18%

AJR 2015

Macroscopie

Aspects en Imagerie

Infiltration canalaire

(« Periductal infiltrating »)

Prolifération tumorale

endocanalaire

(« Intraductal growth »)

Lim et al. AJR 2003; 181 : 819-827Khan et al. Lancet 2005, 366 : 1303-14

Sakamoto et al. Ann Surg 1998 , 227 : 405-411

SténosePas de masse

Rappel : caractéristiques CCK Hilaire

Spécificité : difficulté à l’obtention d’une histologie avant TTT

Rappel : aspects radiologiques

Infiltration canalaire

(« Periductal infiltrating »)

-Fibrosant

-Infiltrant

-Arrêt brutal VB

-Epaississement paroi > 2 mm

-Hauteur : 18 à 22 mm

-Rehaussement phase portale

Engelbrecht et al. AJR 2015

Jhaveri et al. JMRI 2015

Rappel : aspects radiologiques

Infiltration canalaire

(« Periductal infiltrating »)

-Fibrosant

-Infiltrant

HPB 2015

Problématique obstacle biliaire hilaire

Causes bénignes Causes malignes

Problématique obstacle biliaire hilaire

CCK hilaire versus

Pas de TTT chir TTT chir. Ou non

stratégie différente

Kumar et al. Klastskin-Like Tumors.HPB Surgery 2012

• Diagnostics différentiels nombreux notamment bénins

• Difficultés obtention histologie avant chir

• Chir.autorisée sans anapath

• Chir. source d’une morbidité et mortalité non négligeables

Problématique obstacle biliaire hilaire

Eviter de faire opérer des

patients d’une pathologie

bénigne

Eviter de trop attendre en

cas de lésion maligne

Nbre Dates Nbre d’erreurs Diagnostics erronés

Gerhards 2001 132 1983-1997 15% Mirizzi, cholangite sclérosante

Tsalis 2018 73 1996-2017 15% Calculs IH (5),Mirizzi (2),ADP,TNE, Ig G4 (2)

Knoefel 2009 1996-1999 18% 6 cholangites

Juntermanns 2011 234 1998-2008 10% 20 remaniements inflammatoires, 2 sarcoidose,2 CSP

Koae 2004 49 1998-2002 24% Fibrose idiopathiqueCalculs

Uhlman 2006 59 1998-2004 14% Fibrose idiopathique, cholangite chronique

Scheuermann 2016 250 1997-2011 13,6% Fibrose idiopathique, sténose post thérapeutique

Toshifumi 2012 153 1990-2010 15,8% Fibrose idiopathique, cholangite auto immune

Dumitrescu 2010 73 1996-2009 4,1% Inflammation chronique non spécifique cystadénomehépatobiliaire

Corvera 2005 275 1992-2003 8% Cholangite sclérosante, inflammation non spécifique, calculs

Are 2006 171 1997-2001 17,5% 9 bénins, 21 malins

Fujita 2010 176 1993-2008 12% CSP, hamartome, calculs

Erdogan 2008 185 1984-2005 17,3% Inflammation chronique, fibrose idiopathique

Kloek 2008 68 1998-2006 15%% CSP, cholangite auto immune

Saluja 2007 58 2003-2005 13%

Am J Gastroenterol 2018

-323 patients inclus

-1984-2015

-Chir pour un CCK hilaire présumé

-Pathologie bénigne : 50 (15%)

-21 : cholangite auto immune

-Autres : sclérose inflammatoire non classable, cystadénome, hémangiome sclérosant

Problématique obstacle biliaire hilaire

• Interprétation conjointe – Scanner

et

– IRM

• Contexte

• Analyse sémiologie sténose

• Analyse de l’environnement local

• Analyse de l’environnement régional (cavité abdomino pelvienne)

• Savoir évoquer la maladie des Ig G4++++

Etapes du diagnostic

Enjeux obstacle biliaire hilaire

Ne pas hésiter

à COMPLETER par une

échographie

CCK hilaire?

Check Liste

• Scanner thoraco abdomino pelvien– Acquisition sans injection étage sus mésocolique

• Calculs/calcifications (fenêtrage adapté)

– Acquisitions après injection coupes submillimétriques, phase artérielle, portale

• IRM– Imagerie de diffusion

– Cholangio IRM • Séquences fortement pondérées T2

• Séquences récupération contraste parenchymateux

– Séquences dynamiques après injection PDC

AVANT MISE EN PLACE PROTHESE BILIAIRE

ET

Analyse sténose

Analyse de l’environnement local

Calculs densesCalcifications Analyse de l’ensemble de la cavité APBilan de résécabilitéBilan loco regionalExtension

Interprétation conjointe Scanner ET IRM

Mansour JC et al. Hilar Cholangiocarcinoma , expert consensus statement. HPB 2015

• Contexte ++++++– Post trauma

– Post op cholécystectomie

– Post TH

– Carcinologique : seins, ovaires, colon

– Neurofibromatose (maladie de Recklinghausen)

Etapes du diagnostic

Enjeux obstacle biliaire

Scheurkogel MM et al. Diagnosis and management of an isolated pediatric plexiform neurofibroma involving the hepatic and coeliac plexus using

multimodality approach : problem solving with diffusion-weighted magnetic resonance imaging. European J Pediatr Surg Rep 2013

Etape 1 : Interprétation conjointe Scanner et IRM

Homme, 68 ans - Ictère mécanique

Le scanner vous semble t il

suffisant

pour porter le diagnostic de

CCK hilaire ?

Scanner : peut objectiver obstacle (présence et topographie)

Nature de l’obstacle reste imprécise

IRMScanner initial 4 jours auparavant

Etape 1 : Interprétation conjointe Scanner et IRM

Le scanner aurait il pu être

suffisant ?

QD obstacle biliaire : TJS REGARDER Le scanner sans injection et

Utilisation d’un fenêtrage adapté

Etape 1 :Interprétation conjointe Scanner et IRM

Difficultés :

-Calcul iso dense bile avec fenêtrage classique

-Calcul non entouré de liquide

-Calcul suspendu VBP

-Calcul adhérent parois biliaires avec inflammation

Scanner peut objectiver dilatation, sans obstacle individualisable

Pas de raccourci : probable ampullome ou CCK du bas cholédoque ou ADK pancréas

Etape 1 : Interprétation conjointe Scanner et IRM

Homme 73 ans –Ictère mécanique

IRM séquences cholangio IRM indispensable pour vérification VB (VBP et VBIH)

Etape 1 : Interprétation conjointe Scanner et IRM

Scanner et calculs Patiente 38 ans

Cholécystectomie

Ictère fébrile post op

Etape 1 : Interprétation conjointe Scanner et IRM

Femme, 58 ans - Ictère mécanique

ATCD de cholécystectomie

Echographie : dilatation VB

Cholangio IRM

Pas de diagnostic de cholangiocarcinome uniquement sur une IRM

(à fortiori sans injection)

Etape 1 : Interprétation conjointe Scanner et IRM

Etape 1 : Interprétation conjointe Scanner et IRM

Homme 67 ans, ictère nu, pas d’antécédent

Pas de diagnostic de cholangiocarcinome uniquement sur une IRM

Nécessité d’avoir un Bilan exhaustif de la cavité abdomino pelvienne

Etape 1 : Interprétation conjointe Scanner et IRM

Etape 2 : Analyse sténose

Et le retentissement sur les VBIH Sténose bénigne

Sténose maligne

Etape 3 : Analyse sténose et l’environnement local

Homme, 56 ans-Ictère Sténose bénigne

Analyse sténose Analyse environnement

Homme, 28 ans -Subictère

Cholangiopathie portale

Etape 3 : Analyse sténose et l’environnement local

Sténose bénigne

Kalra et al. Imaging of portal cavernoma cholangiopathy. J Clin Exp Hepatol 2014

Moomjian LN et al. Portal cavernoma cholangiopathy : diagnosis, imaging, and intervention. Abdom Imaging 2017

Jabeen S et al. Spectrum of biliary abnormalities in portal cavernoma cholangiopathy secondary to idiopathic extrehepatic portal vein obstruction a

prospective magnetic resonance cholangiopancreatography based study. Br J Radiol 2016

Calculs

de la convergence

Etape 3 : Analyse sténose et l’environnement local

Processus extrinsèque ou endobiliaire ?

Sténose bénigne ?

Homme, 78 ans, ictère

Adressé pour en prise en charge chirurgicale d’un CCK

EA

Etape 3 : Analyse sténose et l’environnement local

Sténose bénigne

Quand le cancer vient d’ailleurs et tout proche

Extension tumorale de contiguite

VésiculeEstomac

Etape 3 : Analyse sténose et l’environnement local

Sténose maligne

Etape 3 : Analyse sténose et l’environnement local

Sténose maligne

Quand le cancer vient d’ailleurs et tout proche

Extension tumorale de contiguite

Etape 3 : Analyse sténose et l’environnement local

Sténose maligne

Distension

estomac

Quand le cancer primitif est ailleurs , mais beaucoup plus loin…….

Femme 28 ans

Pas d’antécédent, ictère nu

Etape 4 : Analyse sténose, l’environnement local, l’environnement régional

Sténose maligne

• Interprétation conjointe – Scanner

et

– IRM

• Analyse sémiologie sténose

• Analyse de l’environnement local

• Analyse de l’environnement régional (cavité abdomino pelvienne)

• Savoir évoquer cholangites– la maladie des Ig G4++++

– La cholangite sclérosante primitive

Etapes du diagnostic

Enjeux obstacle biliaire

CCK hilaire

Check Liste

Cholangiocarcinome Hilaire ? Ou Cholangite ?

CCK hilaire ? Ou Cholangite ?

Cholangiocarcinome Hilaire

Cholangite à Ig G4

Cholangite à Ig G4

• Atteinte biliaire de l’Ig G4 related systemic disease (Ig G4-RD)– Maladie sténosante VB

• Pancréato cholangite sclérosante ou auto immune

• Cholangite sclérosante associée à une PAI

• Cholangite sclérosante auto immune

• Ig G4 related cholangitis

• Ig G4 cholangiopathy

• Infiltration par des plasmocytes Ig G4, VBEH

• Augmentation des Ig G4 sériques

• Plutôt les hommes (8/1)

• Age au diagnostic : 65 ans

• Atteinte fibro inflammatoire pouvant toucher tous les organes (pancréas, VB, glandes salivaires) métachrone ou synchrone– Pancréatite auto immune de type I

2014

Cholangite à Ig G4

Ghazale et al. Gastroenterology 2008

Critères HISORt

• Trois situations :

-Atteinte autres organes : Reins , Pancréas, RP ?

-Analyse sémiologique très évocatrice :

sténose centrée, fine avec distension en amont moins marquée des VBIH

-Imitation quasi parfaite

Cholangite à Ig G4

Liu et al. Differentiation of benign and malignant hilar bile duct stenosis. JSR 2016

Liu et al. Differentiation of benign and malignant hilar bile duct stenosis. JSR 2016

Zaydfudim V et al. Ig G4 associated Cholangitis can mimic hilar cholangiocarcinoma , Gut and Liver 2015

How to diagnose Immunoglobulin G4 associated cholangitis : The jack of All Trades in the biliary Tract Viszeralmedizin 2015

Zahrani et al.Ig GE relad in Abdomen : the great Mimicker, Seminars in Ultrasound and MRI 2014

Stone et al. N Engl J med 2012

Hubers LM et al. Ig G4-associated cholangitis : a comprehensive review, Clin Rev Allergy Immunol 2015

Cholangite à Ig G4

Cholangite à Ig G4 Analyse environnement

Pancréas

Rétropéritoine

Reins

Cholangite à Ig G4 Sténose longue fine centrée

Evolution après trois semaines de corticothérapie

Cholangite à Ig G4

Cholangite à Ig G4

Evolution après trois semaines de corticothérapie

Cholangite à Ig G4

Homme, 35 ans

Pas d’antécédent

Cholangite à Ig G4

Nakazawa et al; Diagnosis of Ig G4-related sclérosing cholangitis

World Journal of Gastroenterology 2013

Cas exceptionnels ou la limite de l’imagerie…..

Tumeur NeuroEndocrine

2018

2014

Cas exceptionnels ou la limite de l’imagerie…..

World Journal of Surgical Oncology 2016

World Journal of Surgical Oncology 2014

Fukuda et al. Heterotopic gastric mucosa in the hilar bile duct mimicking hilar cholangiocarcinoma : report of a case, Surg Today , 2013

Cas exceptionnels ou la limite de l’imagerie…..

Conclusion

1-Obstacle hilaire : pas tjs du cancer

2-Se donner les moyens avec l’imagerie– Echographie : Sd de Mirizzi, calculs de la convergence

– Scanner : sans et avec injection TAP

– IRM : cholangioMR, Imagerie de diffusion, séquences ap injection

3-Ne pas oublier de regarder ailleurs– Environnement local Organes de voisinage : extension de contiguïté

– Environnement à distance : analyse de l’ensemble cavité abdomino pelvienne

4-Savoir évoquer la maladie des Ig G4– Chercher atteintes pancréas, reins

– Sémiologie évocatrice

5-Au terme bilan exhaustif si persistance doute CAI vs CCK hilaire – Test de trois semaines de corticoïdes

– Recommencer l’imagerie, si pas d’amélioration : chir.

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