TRAITEMENT PALLIATIF DES CARCINOMES … · V.2.Dysfonctionnement du sphincter supérieur de...

TROUBLES MOTEURS DE

L’ŒSOPHAGE CERVICAL

FELIGHA A., AISSAOUI M. Service de Gastro-entérologie Hôpital BEO

XIIIème Séminaire Atelier National

de Formation en HépatoGastroentérologie

19-20 MAI 2010

Plan

I. Introduction

II. Anatomie

III. Physiologie

IV. Enquête étiologique

V. Les étiologies

V.1.Affections neuromusculaires

V.2.Dysfonctionnement du sphincter supérieur de l’œsophage et reflux

gastro- œsophagien

V.3.Diverticules pharyngo- œsophagiens et sphincter supérieur de

l’œsophage

V.4. Le spasme du crico-pharyngien

VII. La prise en charge

VIII. Conclusion

Les troubles moteurs de d’œsophage cervical: l’ ensemble des

affections responsables d’un dysfonctionnement du SSO, à l’origine

d’une dysphagie haute

Souvent neurologiques: dégénératifs, accidentels(AVC)ou

séquellaires

Peuvent être d’origine musculaire: myopathies

Introduction

Juillet 2007 S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

Anatomie

A. Anatomie générale:

L’œsophage cervical :5cm

Débute au niveau de la jonction pharyngo- œsophagienne ,en

regard C5-C6 =15 cm de L’AD

Fixé au cartilage cricoïde par le muscle crïco-pharyngien et par

les fibres circulaires externes de l’œsophage

Limites :en arrière: le plan vertébral

en avant :la trachée

latéralement :les lobes thyroïdiens

Juillet 2007 S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

Anatomie B. Anatomie fonctionnelle: SSO

Constitue la musculature de la bouche de killian ( crïco-

pharyngien+)

Zone de haute pression luminale , 2 -3cm de long

La fonction du sphincter :

le crcïo-pharyngien

les fibres obliques ascendantes du constricteur inférieur du pharynx

partie inférieure de la tunique musculaire circulaire de l’ œsophage

02 sites privilégiés de naissance des diverticules

Juillet 2007 S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

Contrôle nerveux

cortex

Branche maxillaire du trijumeau

Glosso-pharyngien interneurones dorsaux

Nerf laryngé sup du X (faisceau solitaire)

Programmation

Interneurones ventraux

(région du noyau ambigu)

Distribution du programme

Informations sensitives Glosso-pharyngien pneumogastrique

Bucco-pharyngo- œsophagiennes

Pharynx

SSO

Le contrôle nerveux de la déglutition

Juillet 2007 S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

PHYIOLOGIE

Le SSO: au repos

Normalement fermé

Empêche l’air de pénétrer dans l’estomac

Zone de haute pression (pic=50- 60 mmHg)

Chaque déglutition est suivie d’une relaxation brève:

ouverture complète et fermeture rapide

Juillet 2007 S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

Le SSO: lors de la déglutition:

Inhibition temporaire du tonus basal médiée par le nerf X

Baisse passagère de la pression intra luminal du SSO => brève

relaxation (0,5sec )

La paroi post du SSO s’aligne sur la paroi post de l’ hypopharynx et

de l’œsophage cervical, dés que le bolus a remplis l’œsophage

cervical

Hors la déglutition le SSO se relâche légèrement: éructation,

vomissements

Juillet 2007 S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

Evénements moteurs œsophagiens

Juillet 2007 S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

Clinique

1.L’ interrogatoire:

Le mode d’installation , l’importance et l’évolutivité

Le contexte médical: HTA, pathologie endocrinienne

Antécédents familiaux de pathologies héréditaires musculaires

Signes associes: dysphonie , dysarthrie, ptosis, troubles

respiratoires ou autre signes neurologiques

Presse Med 2001; 30 1635-1644.

Clinique

2.Signes fonctionnels:

La dysphagie haute:

Blocage des aliments dans la région cervicale basse

Déglutition répétées d’une même bouchée

Reliquats alimentaires pharyngés

Rumination

Voix gargouillante, humide

Les fausses routes: nasales

Les pneumopathies de déglutition

Perte pondérale (> 10% signe de gravité)

Presse Med 2001; 30 1635-1644.

3.L’examen clinique: 5 temps

3.1Examen neurologique :

Evalue la vigilance et compréhension

Troubles de la motricité générale et de la posture

Exploration des troubles neurologiques de la phase oro-pharyngée

de la déglutition

Troubles de relaxation du SSO: stase salivaire +++

Paralysies unilatérales des paires crâniennes (V, VII, IX-X, XI, XII)

Presse Med 2001; 30 1635-1644.

Clinique

3.2 Examen oro-pharyngé:

Recherche une lésion associée

Evalue la motricité et la sensibilité

Stase salivaire

3.3 Examen respiratoire:

Troubles respiratoires associés

Complication :pneumopathie d’inhalation

3.4 Examen du cou :

Recherche une lésion associée

Presse Med 2001; 30 1635-1644.

3.5 Les essais alimentaires:

Réalisés par l’orthophoniste

Visualise: difficultés liées à la posture ou la motricité

qualité du temps volontaire de la déglutition

déclanchement du temps pharyngé

déglutitions répétées de la même bouchée:

diminution des capacités propulsives du pharynx

difficulté de franchissement de la bouche de l’ œsophage

Presse Med 2001; 30 1635-1644.

Explorations

1.la manométrie

On utilise la sonde à manchon (Deut-Sleeve)

conformation anatomique plus favorable à

l’ asymétrie du SSO et au mouvement d’ ascension laryngée, en

association à des capteurs électroniques sur( SSO et à3,6,9cm au

dessus) qui ont une rapidité d’enregistrement plus adaptée à la

musculature striée(Solid state manometry)

2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10

Intérêts:

l’enregistrement des variations de la pression (larynx , SSO,

SIO) au repos et au cours de la déglutition

la coordination du temps pharyngo- œsophagien

la motricité du corps œsophagien

Limites:

le degré de propulsion pharyngée

L’ouverture du SSO

l’élévation laryngée

La manométrie n’est pas un examen très performant pour l'étude du

pharynx et du SSO

2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10

2.Radio -cinéma:

image qualitative très visuelle du processus de déglutition

la détermination des asynchronismes pharyngo-œsophagien

et visualisation d’ un défaut d’ouverture du SSO

Limites: la valeur des pressions, ou la force des contractions

Intérêt: indication d’un traitement chirurgical du SSO

2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10

3.Le transit pharyngo- œsophagien:

L’étude radiologique dynamique de la déglutition

Permet d’éliminer les anomalies anatomiques (diverticules,

membranes)

Anomalies f (x) du SSO: Ouverture incomplète

Ouverture retardée

Fermeture prématurée

Fermeture incomplète

Détecte les inhalations

2010 Elsevier SAS ; 33- 070-A-30

2010 Elsevier SAS ; 33- 070-A-30

2010 Elsevier SAS ; 33- 070-A-30

3. EMG pharyngé:

Voie endoscopique sous AG ou par transcutanée

Difficile à réaliser( localisation du muscle cricopharyngien )

Diagnostic: pathologie musculaire ou neurologique

Diagnostic de certitude d’une achalasie: absence d’inhibition

de l’activité électrique à la déglutition

Le repérage du muscle avant injection de toxine botulique.

Presse Med 2001; 30 1635-1644.

4. Biopsie du crico-pharyngien

Réalisée lors d’une myotomie du muscle crico-pharyngien

Recherche d’une myosite ou d’une myopathie

Nécessite une bonne connaissance de ce muscle par

l’anatomopath, toujours associée B(x) du quadricipitale ou

deltoïdienne.

Presse Med 2001; 30 1635-1644.

Etiologies

A. Affections neuromusculaires

B. Dysfonctionnement du SSO et RGO

C. Diverticules pharyngo- œsophagiens et SSO

D. Le spasme du crico- pharyngien

A . Affection neuromusculaires

Tableau 1:Affections neurologiques et musculaires pouvant

entrainer un dysfonctionnement du SSO

Maladies du SNC

Maladies du SNP

Maladies de la

jonction myoneurale

Maladies musculaires

S LA

Sclérose en plaque

Atteintes vasculaires

ou tumorales du tronc

cérébral

Syndrome de shy

drager

Maladie de parkinson

Chorée de huntington

schizopyrénie

-Syndrome de Guillain

Barré

-Poliomyélite bulbaire

-Lésion vagale

-Lésions récurrentielle

-Diphtérie

-Tétanos

-botulisme

-Myasthénie grave -Dermatomyosite

-Polymyosite

-Dystrophie

myotonique

-Dystrophie oculo-

pharyngée

A.1.Les maladies du SNC

.1.SLA:

Dégénérescence progressive des motoneurones du cerveau ,

tronc cérébral, la moelle (atteinte motrice pure)

Glosso-pharyngée: relâchement anormal ou absent du SSO et

des fausses routes

Autres signes bulbaires (dysphonie, dysarthrie)

L’évolution rapide vers l’extension( muscles respiratoires)

2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10

.2. AVC:

40% des patients sont dysphagiques , 2 -3J suivant

Atteintes plus fréquentes: AVC tronculaires, hémisphériques

bilatérales, même une hémisphérique unilatéral (hémisphère

dominant )

SSO: ouverture tardive, trop courte avec fermeture en per

déglutition

Normalisation: 02 semaines

Presse Med 2001; 30 1635-1644.

.3. La maladie de parkinson:

50-90% des patients présentent des troubles

de la déglutition

Troubles de relaxation du SSO(formes avancées)

Altération des structures suprabulbaires

L-dopa améliore inconstamment la dysphagie

Presse Med 2001; 30 1635-1644.

A.2. Les maladies du SNP

.1. Paralysie des nerfs crâniens:

Surtout paralysie du X unilatérale

Explorer tout le trajet du X ++au niveau de la base du crâne

par un scanner

La paralysie du X:

tumorale: neurinomes, métastases

neuropathies périphériques: neurosarcoïdose, diabète

traumatiques: chirurgie carotidienne

Presse Med 2001; 30 1635-1644.

A.3. Les affections de la jonction neuromusculaires :

La myasthénie

Liée au défaut de transmission neuromusculaire ,d’origine AI

Parésie musculaire à plusieurs niveaux (buccal et pharyngé )

Hypo contractilité du SSO et tous les muscles striés

Le caractère variable, aggravé par la fatigue

Diagnostic: présence bloc neuromusculaire sur l’EMG

l’existence d’AC anti anticholéstérasique

test thérapeutique (prostigmine)

Presse Med 2001; 30 1635-1644.

A.4.Les maladies musculaires

.1. La maladie de Steinert :

Maladie musculaire familiale héréditaire

La musculature striée du pharynx , l’œsophage (1/3sup), et

muscles lisse (Parésie, atrophie et myotonie)

Le SSO: se ferme tardivement, reste ouvert après la déglutition

L’atteinte du corps œsophagien et du SIO: hypo contractilité ,

acontractilité ,contraction tertiaire

Diagnostic : B(x) du muscle cricopharyngien

diagnostic génétique

Presse Med 2001; 30 1635-1644.

.2. La dystrophie musculaire oculopharyngée

Myopathie congénitale à transmission autosmale dominante,

(l’âge de 50 ans)

Dysphagie par atrophie du SSO +++(hypotonie/ relâchement

incomplet )

L’association dysphagie – ptosis est très évocatrice

Diagnostic : B(x) du muscle cricopharyngien

diagnostic génétique

Presse Med 2001; 30 1635-1644.

.3. Les myopathies mitochondriales:

Atteinte globale des muscles impliqués dans la déglutition

Les troubles de la déglutition :douleurs en fin des repas et une

fatigabilité à la déglutition

Atteinte possible du SIO

Le diagnostic: B(x) du muscle cricopharyngien

Presse Med 2001; 30 1635-1644.

.4. Les dermatomyosites/ polymyosite:

La dysphagie est le témoin d’une forme sévère (atteinte

pharynée)

Dysfonctionnement du SSO:

relâchement incomplet

hypotonie

béance complète

Corticothérapie peut avoir un effet favorable

2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10

B . Dysfonctionnement du sphincter supérieure de

l’œsophage et RGO

Fréquence accrue des contractions prématurées du SSO

Transit pharyngo- œsophagien: l’encoche post du SSO réapparaît

avant que la contraction péristaltique de l’hypopharynx ait atteint

la zone d’hyperpression

2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10

C . Diverticules pharyngo-oesophagiens et SSO

.1. Le diverticule de Zenker

Hernie de la muqueuse pharyngée, survenant à travers une zone

de faiblesse postérieure

Stase pharyngée isolée: signe de marée

SSO: s’ouvre normalement mais trop brièvement(lors de

l’ appariation des contractions pharyngées qui viennent alors

buter sur l’obstacle sphinctérien)

Presse Med 2001; 30 1635-1644.

D . Pseudoachalasie ou spasme du SSO

Sujet âgé (fibroscopie normale),Stase hypopharyngée

Involution des muscles du SSO(ouverture incomplète)

Transit pharyngo - œsophagien: l’encoche postérieure du SSO

ne s’efface pas pendant la déglutition

Confirmation du diagnostic par radiocinéma: défaut isolé de

relaxation et d’ouverture du SSO

Traitement est chirurgical

2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10

Prise en charge

A. Conseilles diététiques

B. Rééducation

C. Dilatation endoscopique du SSO

D. Injection des toxines botuliques

E. Myotomie du SSO

A. Les conseils diététiques

Nutrition orale est possible:

Adaptée aux mécanismes de la dysphagie pour éviter l’inhalation et la

dénutrition

de l’ouverture de la SSO alimentation semi-liquide ou liquide

Adaptée au goût du patient pour le maintien du plaisir de manger

Surveillance: l’évaluation de la ration calorique

poids

épisodes d’encombrement broncho-pulmonaires

Persistance de troubles de la déglutition( >15 jours )

gastrostomie, la sonde nasogastrique

2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10

B. La rééducation

Doit être précoce , Se fait par un orthophoniste

Objectif :maintenir une autonomie et une alimentation orale le

plus long temps possible

02étapes: Travail sans aliments

Travail sur la prise alimentaire

Le pronostic: type de la maladie, l’état psychique du malade

La kinésithérapie bronchique

2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10

C. la dilatation endoscopique du SSO

Efficace sans complication notable, mais effet transitoire

Ballon de dilatation pneumatique Rigiflex sous anesthésie

générale chez un patient intubé

L’indication idéale :limitation isolée de l’ouverture du muscle

crico-pharyngien sans trouble de la propulsion oropharyngée.

Bonne réponse :élément en faveur d’une bonne réponse à la

myotomie

D. l’injection intrasphinctérienne de toxine botulique

70-100% de bons résultats, durées de réponse de3-4 mois

Sous contrôle EMG ,voie externe ou endoscopique (25à50U

du botox ,80à120Udu dysport) ,sous AG

Complications: involutions fibreuses du cricopharyngien

Aggravation temporaire la dysphagie

Indication: achalasie du SSO du vieillard

2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10

D. La myotomie du sphincter supérieur de l'œsophage

La myotomie du SSO:

le muscle crico-pharyngée

les derniers centimètres du constricteur inférieur du pharynx

les premiers centimètres de l'œsophage cervical

Myotomie extra-muqueuse, faite par voie cervicale. Rarement

par voie endoscopique au laser

L’objectif :supprimer l’obstacle constitué par le SSO

2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10

Complication: rares paralysies récurrentielles

fistules pharyngées

pneumopathies d’inhalation

Indications: Achalasie du SSO

Diverticule de Zenker

Certaines pathologies musculaires

Une alternative au traitement chirurgical du diverticule de Zenker

est la myotomie endoscopique au laser CO2 ou pince automatique

2010 Elsevier SAS; 20- 8016- B- 10

CONCLUSION

Les troubles moteurs de l’ œsophage cervical sont rares par

rapports aux troubles moteurs du corps et du SIO

Les étiologies sont essentiellement neurologiques

L’exploration f(x) repose avant tous sur l’observation de la

déglutition

La manométrie a une place dans l’exploration du corps et le

SIO , mais explore mal le SSO