Annonce du palliatif: quelles anticipations?

Pr Isabelle Desguerre

Neuropédiatrie

Hôpital Necker

L’état de polyhandicap

• Pas de soins curatifs ?

• Un projet, des projets……..

– de vie

– de soins

• Limitation du(es) projet(s)?

– Variable avec le temps

– Accès aux soins

– Tolérance et bénéfice pour l’enfant

Loi Leonetti du 22 avril 2005 relative aux droits des malades

et à la fin de vie Décision médicale essentielle, concertation équipe de soins

Principe de proportionnalité

• Pas d’obstination déraisonnable (art 1er)

– Ex : pas de maintien artificiel de la vie

• Soulager la souffrance de la personne atteinte d’une affection grave et incurable (art 2)

– Possible effet secondaire d’abréger sa vie

• Assurer la qualité de sa fin de vie; sauvegarder la dignité du mourant (art 4)

Thérapeutiques palliatives en neuropédiatrie

• Graduer les choix

• Aucun consensus

• Prise en charge respiratoire au cœur de la discussion éthique

• Prise en charge digestive

• Prise en charge orthopédique et de confort articulaire

• Douleurs et installations ergo

• Essais thérapeutiques

Pas d'intervalle libre

• Période néonatale

– Diagnostic

• Limité par le temps

• Par les moyens d'investigation

– Annonce

• Acquisitions limitées ou nulles

• Handicap

• Risque de récurrence

• Risque de décès

• Tableau paralytique

• Hypotonie ou hypertonie centrale

• Mouvements anormaux

• Epilepsie rebelle

• Atteintes sensorielles

Anticipation impossible

Projet d’accompagnement

• Interlocuteurs

– Parents, Réanimateurs, Neuropédiatres

– Psychologues

• Accompagnement palliatif privilégie

– Confort+++

– Lien entre les parents et l’enfant

• Trace écrite dans le dossier

– Entretien et décision collégiale

Intervalle libre

• Perte des acquisitions

– Troubles de la

marche

• Déficit moteur

• Ataxie

• Spasticité

– Troubles cognitifs

– Troubles du

comportements

• Epilepsie rebelle

Projet de vie malgré

– Perte d ’autonomie motrice

– Dégradation des fonctions cognitives

– Dégradation des fonctions relationnelles

Issue fatale à terme variable

Anticipation+++

Projet de vie ? A quel terme?

Confort de vie – lutte contre rétractions et déformations

• orthèses, chirurgie…..

– assistance nutritionnelle

– assistance respiratoire

Maintien d ’une socialisation

Evaluation et traitement de la douleur

début /diagnostic/ décès(ASI1)

Age de début des signes : Moy 2,10 mois [0 – 5,5 mois]

Age au diagnostic : Moy 3,9 mois [0 – 9 mois] vs 4 mois

Délai Dg : 53 jours vs inconnu Age de décès : Moy 8,1 mois [0 – 24 mois] vs 7 mois

10 % mort subite Délai entre Diagnostic et décès: 4 mois

Lieu du décès: ASI type1

1990-1998

• Inconnu 24%

• Domicile 17%

• Service de pédiatrie 41%

• Réa 10%

1999-2009

• Inconnu 4 %

• Domicile 23 %

• Service de pédiatrie 62%

dont neuroped 40%

• Réa 9 %

réa

domicile

pédiatrie

inconnu

Prise en charge au domicile

1990 - 1998 1999 - 2009

Kiné motrice NC 90 %

Kiné respi NC 93 %

Install/orthèses 26 % 61 %

NEDC 34 % 52 %

Gastrostomie 1,8 % 3,4 %

Aspiration 41 % 64 %

Oxygène NC 8 %

VNI 0 7 %

trachéo 3 % 0 %

Je suis allongé sur le côté…..installation du commerce

Installations en décubitus dorsal: Gros bonbon

• Limitation de RE

• En DD dans le lit pendant le sommeil

• En semi assise phase d’éveil

Transports…poussette

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Portage

ASI: Type 2

Les maladies dégénératives centrales

• Le polyhandicap – maladies évolutives

– état grabataire

• Les besoins augmentent – techniques: gastrostomie, aspiration

– Nursing et soins

– Lieu d’accueil différent?

• Les soins palliatifs et la douleur

Le temps des décisions

• Appareillages

• Chirurgie orthopédique

• Nutrition entérale

• Support ventilatoire

Orthopédie et installations

• Anticiper les déformations – Hanches, rachis

• Proposer des installations – Siège moulé, corset, attelles….

– Bilan ergothérapie

• Proposer la chirurgie – Risque opératoire +++

– Durée du bénéfice

• Nécessité d’une discussion informative

Les troubles de la déglutition

• Fausses routes alimentaires

– dysfonction du carrefour pharyngé

– aggravation de la maladie +++

• Fausses routes salivaires

– insidieuses, favorisées par • l'encombrement

• la position allongée

La nutrition et ses supports

• Type d ’alimentation • mixée, salé, sucré

• Compléments nutritionnels

• Nutrition entérale?

– Le jour, la nuit?

– Sonde naso-gastrique, Gastrostomie

• Dénutrition favorise les complications

– respiratoires , orthopédiques

Epilepsie

• Comorbidité importante ++

• Doit être évoqué si: • malaises

• changement de comportement

• Traitable+++

• Tournant de la maladie

– Pharmacorésistance

– Risque vital

Respiratoire

• Croissance pulmonaire

– limiter les surinfections pulmonaires

– limiter les atélectasies

– limiter le syndrôme restrictif

– limiter les déformations du rachis

• Prévenir les décompensations respiratoires • vaccinations, antibiothérapie

• dépister l’Insuffisance Respiratoire Chronique

Les problèmes respiratoires

• Sont causes d'hospitalisations répétées

• Sont la source d'inconfort majeur

• Sont la source du décès

• Doivent être prévenus

• Doivent être anticipés

• Sont favorisés par

• Troubles de la

déglutition

• Reflux gastro-

oesophagien

• Déformation du rachis

Deux situations différentes de détresse respiratoire

• La maladie dégénérative qui s'aggrave mettant en jeu les fonctions vitales

• Le handicap moteur et mental fixé qui fait une complication aigue intercurrente

Youssef, Maladie de Tays Sachs..

• Deuxième cas de la famille • Diagnostic à 18 mois

– Epilepsie à 2 ans – Tetraparésie spastique à 2 ans – Fausses routes ++ à 2 ans et demi

• PEC à domicile par les parents et kinés • Alimentation per os mixé • Refus de SESSD et gastrostomie

Youssef évolution

• Bronchopathies répétées traitées à domicile

• 4 hospitalisations entre 2 et 3 ans – 1EMC (neuro)‏ – 3 pneumopathies (neuro et 2 pédiatrie)‏

• >3ans – Détresse respiratoire transfert réa (VNI)‏ – Détresse resp gérée en neuro,

• pas de transfert réa, retour à domicile HAD

– Détresse resp: décès hôpital de proximité

Assia, Encéphalopathie fixée d’étiologie indéterminée

• Dès la naissance : dysmorphie, retard majeur des acquisitions, troubles de déglutition. Bilan étiologique négatif.

• A 3 ans, pas de tenue assise, pas de tenue de tête, contact visuel pauvre.

• PEC à domicile + CAMPS.

• Alimentation quasi exclusive par gastrostomie, réalisée à 6 mois.

Assia : évolution

Pneumopathie à VRS + surinfection : transfert en réanimation

Hypoxémie < 70% malgré ventilation extrêmement agressive.

À J3 : Cadre de limitation des traitements actifs de réanimation = refus de séquelles liées à la réa

Pas d’assistance respiratoire extra-corporelle, pas de réanimation d’un arrêt cardiaque, ventilation protectrice du poumon

Décès

Passage en réanimation

• Indicateur de gravité

• Nécessité réflexion

• Nécessité prévention – Centre

– Parents

– SAMU

• PEC au décours – Plus lourde?

– codifiée

•Premier épisode de décompensation

•Tableau aigu et nécessité de bilan étiologique

•Pronostic au long cours incertain

•EMC surmédicalisé (réa abusive)‏

Anticipation: Passage en réanimation

• Faux espoir de guérison

• Palier aggravation de la maladie

• E fixé épisode aigu

• //E progressive phase terminale

• Soins invasifs // douleurs

• Complications

– Escarres

• Dénutrition

• Hypomobilité

– Colonisation bactérienne

– Sténose trachéale

• Echec déventilation

– Aggrave les dépendances

Difficultés de PEC: anticipation++

• Evaluation clinique – Par rapport à état

antérieur – Absence

collaboration – Clinique modifiée

• Douleur • Det respiratoire • Agitation/prostratio

n

– Banalisation des SC

• Retard au diagnostic

• Médecin référent • Installation

• En réa • Pour transport

SAMU

• Dépendance • Physique • Code

communication?

Anticipations

• Des conflits – Intrafamiliaux

– Equipe soignante/ parents/médecins

– Equipe de proximité/hôpital

• Des souffrances – Parents

– Fratrie

– Equipes de soins

Rôle médiateur de EMSP ?

Projet multidisciplinaire

Réunion pour

définir un

projet Réanimation Hôpital de

proximité

spécialiste

de référence

Intervenants du

quotidien : centre,

CAMSP, médecin

de‏famille…

Projet précis, écrit, exposé aux parents

Application du projet

Intérêt premier de l’enfant

Enfant

Parents

Soignants

Société