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LES TUMEURS DE LA FOSSE CEREBRALE
POSTERIEUREA PROPOS DE 80 CAS
S. Lezar, W. Zamiati, E. Hassan, A. Adil
Service Central de Radiologie, Casablanca, Maroc
INTRODUCTION- Les tumeurs de la FCP représentent 33 à 55% des tumeurs
intracrâniennes.
- Elles représentent moins de 30% de l’ensemble des tumeurs du SNC
chez l’adulte.
- Elles sont dominées par:
- Les tumeurs extra-axiales (schwannome vestibulaire,
méningiome, tumeurs épidermoïdes), chez l’adulte.
- Les tumeurs intra-axiales (médulloblastome+++), chez l’enfant.
- La symptomatologie clinique est atypique responsable d’un retard
diagnostique.
- C’est une urgence thérapeutique.
OBJECTIF
Apport de l’imagerie dans le diagnostic positif et
étiologique des tumeurs de la fosse cérébrale
postérieure (FCP) à partir d’une série de 80 cas et
d’une revue de la littérature.
MATERIEL ET METHODES
• Etude rétrospective de 80 cas de tumeurs de la FCP recensées sur une période de 17 ans.
• Bilan radiologique :
- TDM cérébrale : 64 cas
- IRM cérébrale : 41 cas
• Confirmation histologique: 80 cas
- Fréquence :
* 41 tumeurs extra-axiales: (51,2 %)
* 34 tumeurs intra-axiales : (37,5 %)
* 5 tumeurs intraventriculaires: ( 6,2 %)
- Age moyen: 36 ans (15 à 63 ans)
- Sex-ratio: 0,85 (prédominance féminine)
RESULTATS
Épidémiologie
RESULTATS
- HTIC : 80 cas
- Vertiges, acouphènes, hypoacousie : 34 cas
- Syndrome cérébelleux : 20 cas
- Paralysie faciale : 17 cas
- Troubles sensitifs : 10 cas
- Hémiparésie : 8 cas
- Diplopie, tr. de la déglutition: 4 cas
Clinique
RESULTATS
Schwannome: 23 casMédulloblastome: 13 casMéningiome: 12 casAstrocytome: 10 casKyste épidermoïde: 6 casHémangioblastome: 5 casEpendymome: 5 casKyste arachnoïdien: 4 casMétastases sous-tentorielles: 1 casGlioblastome: 1 cas
Type histologique
RESULTATS
Schwannome (23) 23
Médulloblastome (13) 13
Méningiome (12) 10 2
Astrocytome (10) 3 7
Kyste épidermoïde (6) 6
Hémangioblastome (5) 5
Ependymome (5) 5
Kyste arachnoïdien (4) 4
Méta ss-tentorielles (1) 1
Glioblastome (1) 1
APC TC Cervelet V4
Siége des tumeurs en fonction de leur type histologique
Type histologique
RESULTATS
• La taille variait entre 1,1 et 7,3 cm (moyenne : 3,7 cm)
• Le médulloblastome présentait la plus grande taille ave
une moyenne de 5,5 cm suivi du méningiome (5,3 cm) et
du schwannome (4,2 cm).
Taille tumorale
RESULTATS
Avant injection de PC:- Hypodense: 26 cas- Hyperdense: 22 cas - Isodense: 16 cas - Calcifications: 10 cas
Après injection de PC: Rehaussement,
- Important: 50 cas- Hétérogène : 26 cas
- Homogène : 24 cas
TDM(n=64)
RESULTATS
TDM(n=64)
- Effet de masse: 41 cas
- Hydrocéphalie: 33 cas
- Œdème péri-lésionnel: 21 cas
- Elargissement du CAI: 14 cas
- Lyse osseuse: 1 cas
RESULTATS
Schwannome vestibulaire (n=15)
•Avant injection de PC:
isodense: 12 cas
hyperdense: 2 cas
hypodense: 1 cas
•PDC:
hétérogène: 15 cas
•Centré par le CAI: 12 cas
•Effet de masse: 8 cas
•Hydrocéphalie: 7 cas
•Oedème péri-lésionnel: 4 cas
•Extension de la tumeur en dehors de l’APC: 3 cas
RESULTATS
Méningiome(n=13)
•Avant injection de PC:isodense: 2 cashyperdense: 10 cas hypodense: 1 cas
•PDC:homogéne: 11cashétérogène: 2 cas
•Calcifications: 4 cas•Centrée par le CAI: 2 cas•Effet de masse: 6 cas•Hydrocéphalie: 5 cas•Oedème péri-lésionnel: 3 cas•Extension de la tumeur en dehors de l’APC: 2 cas•Lyse osseuse: 1 cas
RESULTATS
Médulloblastome (n=7)
•Avant injection de PC:
hyperdense: 5 cas
hypodense: 2 cas
•PDC:
homogéne: 5 cas
hétérogène: 2 cas
•Effet de masse: 5 cas
•Hydrocéphalie: 5 cas
•Oedème péri-lésionnel: 5 cas
RESULTATS
Astrocytome(n=8)
•Avant injection de PC:
hypodense: 8 cas
•PDC:
homogéne: 3 cas
•Calcifications: 2 cas
•Effet de masse: 5 cas
•Hydrocéphalie: 4 cas
•Oedème péri-lésionnel: 4 cas
RESULTATS
•Avant injection de PC:
hypodense: 5 cas
•PDC:
Absente 5 cas
•Effet de masse: 4 cas
•Hydrocéphalie: 4 cas
Kyste épidermoïde(n=5)
RESULTATS
•Avant injection de PC:
hyperdense: 4 cas
isodense: 1 cas
•PDC:
hétérogène: 5 cas
•Calcifications: 4 cas
•Effet de masse: 4 cas
•Hydrocéphalie: 3 cas
•Oedème péri-lésionnel: 1 cas
Ependymome(n=5)
RESULTATS
•Avant injection de PC:
hypodense: 4 cas
Nodule mural: 3 cas
•PDC:
homogène: 5 cas
•Effet de masse: 4 cas
•Hydrocéphalie: 2 cas
•Oedème péri-lésionnel: 2 cas
Hémangioblastome(n=5)
RESULTATS
•Avant injection de PC:
hypodense: 4 cas
•PDC:
Absente: 4 cas
•Effet de masse: 3 cas
•Hydrocéphalie: 3 cas
Kyste arachnoïdien(n=4)
RESULTATS
•Avant injection de PC: hypodense
•PDC hétérogène
•Effet de masse présent
•Oedème péri-lésionnel présent
Glioblastome(n=1)
RESULTATS
•Avant injection de PC: hyperdense
•PDC hétérogène
•Effet de masse présent
•Oedème péri-lésionnel présent
Métastases sous-tentorielles(n=1)
Schwannome vestibulaire
TDM +C: Processus de l’APC centré sur le CAI gauche se raccordant en angle aigu avec la paroi osseuse et prenant le PC de façon intense
Méningiome
TDM +C: Processus prenant le PC de façon intense et homogène à base d’implantation large sur la tente du cervelet se raccordant en pente douce
avec cette dernière.
Médulloblastome
TDM +C: Processus vermien prenant le PC de façon homogène responsable d’hydrocéphalie tri-ventriculaire.
Astrocytome
TDM -C: Processus vermien largement kystisé à paroi fine nette siège d’une composante tissulaire murale, responsable d’hydrocéphalie d’amont .
Kyste épidermoïde
TDM – et +C: processus lésionnel de l’APC gauche hypodense, de
contours irréguliers réalisant un effet de masse sur le V4, se rehaussant discrètement après contraste.
A B
Ependymomes
A- TDM -C: processus tumoral du 4ème V spontanément hyperdense, siège de calcifications avec une extension vers l’APC gauche.
B- TDM +C: formation hyperdense, siège de calcifications comblant le V4 avec une dilatation des cornes temporales des VL témoignant d’une
hydrocéphalie d’amont.
AA BB
Glioblastome
TDM en coupes axiales – C et +C: processus cérébelleux droit hypodense mal limité, associé à un œdème péri-lésionnel avec prise
de contraste hétérogène.
RESULTATS
- T1: * Hyposignal: 25 cas* Isosignal: 16 cas
- T2: * Hypersignal: 41 cas
- T1 + Gado: * Rehaussement hétérogène: 15 cas* Rehaussement homogène: 18 cas* Absence de rehaussement: 8 cas
IRM(n=41)
RESULTATS
-Elargissement du CAI: 11 cas
-Calcifications: 11 cas
-Nécrose: 5 cas
-Effet de masse: 34 cas
-Œdème péri-lésionnel: 7 cas
IRM(n=41)
RESULTATS
- En T1:
hyposignal: 6 cas
isosignal: 3 cas
- En T2:
hypersignal: 9 cas
- En FLAIR:
hyperintense: 9 cas
- Après injection de Gadolinium, le rehaussement était intense:
homogène: 5 cas
hétérogène: 4 cas
- Elargissement du CAI: 8 cas
- Effet de masse: 4 cas
Schwannome vestibulaire (n=9)
RESULTATS
- En T1:hyposignal: 2 casisosignal: 4 cas
- En T2:
hypersignal: 6 cas - En FLAIR:
hypersignal: 4 casIsosignal: 2 cas
- Après injection de Gadolinium, le rehaussement était intense ethomogène: 6 cas
- Elargissement du CAI: 3 cas- Calcifications: 4 cas- Effet de masse: 3 cas- Oedème péri-lésionnel: 2 cas
Méningiome(n=6)
RESULTATS
- En T1:
hyposignal: 5 cas
isosignal: 1cas
- En T2:
hypersignal: 6 cas
- En FLAIR:
hypersignal: 6 cas
- Après injection de Gadolinium, le rehaussement était intense et
homogène: 6 cas
- Effet de masse: 4 cas
- Oedème péri-lésionnel: 2 cas
- Foyers de nécrose: 3 cas
Médulloblastome (n=6)
RESULTATS
- Aspect lésionnel
Double composante: 4 cas
kystique 2 cas
- Après injection de Gadolinium, le rehaussement était intense et
homogène par la portion charnue: 4 cas
- Effet de masse: 2 cas
Astrocytome(n=6)
RESULTATS
- En T1:
hyposignal: 4 cas
- En T2:
hypersignal: 4 cas
- En FLAIR:
hyposignal: 4 cas
- Après injection de Gadolinium, rehaussement
absent: 4 cas
- Effet de masse: 2 cas
- Calcifications: 2 cas
Kyste épidermoïde(n=4)
RESULTATS
- En T1:
hyposignal: 1 cas
isosignal: 2 cas
- En T2:
hypersignal: 3 cas
- En FLAIR:
hypersignal: 3 cas
- Après injection de Gadolinium, rehaussement intense,
hétérogène: 2 cas
Homogène: 1 cas
- Effet de masse: 2 cas
- Calcifications: 3 cas
- Foyers de nécrose: 2 cas
Ependymome(n=3)
RESULTATS
- En T1: hyposignal
- En T2: hypersignal
- En FLAIR: hyposignal
- Après injection de Gadolinium, rehaussement absent
- Effet de masse absent
Kyste arachnoïdien(n=3)
RESULTATS
- Nodule mural: 2 cas
- Après injection de Gadolinium, rehaussement intense,
homogène: 2 cas
- Effet de masse: 2 cas
- Oedème péri-lésionnel: 1 cas
Hémangioblastome(n=2)
RESULTATS
- En T1: hyposignal
- En T2: hypersignal
- En FLAIR: hypersignal
- Après injection de Gadolinium, rehaussement hétérogène
- Effet de masse présent
- Oedème péri-lésionnel présent
Glioblastome(n=1)
RESULTATS
- En T1: hyposignal
- En T2: hypersignal
- En FLAIR: hypersignal
- Après injection de Gadolinium, rehaussement hétérogène
- Effet de masse présent
- Oedème péri-lésionnel présent
Métastases sous-tentorielles(n=1)
Schwannome vestibulaire
IRM montrant un processus lésionnel de l’APC droit en hypersignal homogène Flair, isosignal T2 et T1, comblant la citerne et s’étendant dans le CAI qu’il
élargit. L’injection de contraste objective un rehaussement intense.
FLAIR T2
T1 T1+C
IRM en coupes coronale et sagittales montrant un processus de l’APC en isosignal hétérogéne se rehaussant de façon intense et homogène.
Méningiome
FLAIR
T1 T1+C
Médulloblastome
IRM en coupes sagittales objectivant un processus vermien en hyposignal T1, hypersignal T2, hétérogène refoulant le tronc cérébral, comprimant le V4 et
responsable d’une hydrocéphalie d’amont.
T1 T2
Astrocytome
Processus à double composante liquidienne et charnue qui se rehausse de façon intense et homogéne.
Kyste épidermoïde Processus kystique comblant les citernes de l’APC gauche, refoulant le V4, en
hyposignal T1, en hypersignal franc T2 et Diffusion et aspect marbré en hyposignal Flair.
FLAIRT2
T1Diffusion
HémangioblastomeProcessus kystique cérébelleux gauche à paroi nette et fine siège
d’un nodule murale en isosignal T1 qui prend le contrase.
T1 T1+C
Ependymome du V 4
Processus tumoral du V4 en hypersignal T2, isosignal T1, se rehaussant de
façon intense et hétérogène après injection de gadolinium. Il émet des
expansions à l’angle ponto-cérébelleux droit et au trou occipital.
T2
T1 T1+C
Kyste arachnoïdien
processus Kystique de même signal que le LCR en T1 et T2 sans effet
de masse sur le V4.
T2 T1
Métastases sous tentorielles
Multiples lésions de taille variable en hypersignal, cérébelleuses, associées à
un œdème péri-lésionnel
FLAIRT2
DISCUSSION
Épidémiologie
- Les tumeurs de la FCP chez l’adulte sont dominées par les tm
extra axiales dont le chef de file est le schwannome
vestibulaire (80 % des tm de l’APC) suivi du méningiome.
- Les tm intra axiales représentées essentiellement par les tm
gliales sont plus rares.
- Les tm intraventriculaires dominées par l’épendymome
représentent entre 3 et 5 %.
DISCUSSION
L’HTIC constitue le symptôme révélateur le plus fréquent
des tumeurs de la FCP, mais sa rapidité de survenue est
très variable selon le type et la topographie de la lésion.
Clinique
DISCUSSION
• Schwannome vestibulaire:
- C’est la tumeur la plus fréquente chez l’adulte représentant 80%
des tumeurs de l’APC.
- Elle occupe le CAI et l'APC dans la grande majorité des cas (74
% des cas). Du fait de son origine sur le nerf vestibulaire, la tumeur peut
être plus rarement strictement intraméatique (21 % des cas), la tumeur
peut s’accoucher complètement dans l’APC et dans 5 % des cas elle
peut apparaître strictement extra-canalaire lors de sa découverte. Plus
rarement le schwannome se développe au niveau du contingent
cochléaire du nerf auditif.
Principales tumeurs extra-axiales
DISCUSSION
Principales tumeurs extra-axiales
• Schwannome vestibulaire:
- Dans le cas le plus habituel, son aspect bien connu est celui
d'une tumeur de l'APC à prolongement intraméatique, à contours
convexes, arrondie ou ovalaire, dont la face antérieure ne déborde pas
de plus de 1cm du bord antérieur du porus. L’extension postérieure est
toujours plus importante, quelque soit la taille de la tumeur.
- Cette règle est exceptionnellement non respectée si la tumeur
est volumineuse et kystique.
- Les angles de raccordement à la face postérieure du rocher,
lorsque la tumeur a une composante extraméatique, sont aiguës.
DISCUSSION
Principales tumeurs extra-axiales
• Schwannome vestibulaire:
- En IRM, la tumeur a un hyposignal modéré par rapport
au tronc cérébral et un discret hypersignal par rapport au paquet
acoustico-facial controlatéral en T1, un hypersignal progressif
contrastant avec l’isosignal du LCR et des structures osseuses
en T2 en premier écho. En deuxième écho, l'hypersignal de la
masse se confond avec celui du LCR. En diffusion, elle apparaît
iso-intense avec un ADC élevé en cas de lésion bénigne. En cas
de malignité, la tumeur apparaît hyperintense avec un ADC
inférieur à la normale. Après injection du PC, il existe un
rehaussement lésionnel important.
DISCUSSION
Principales tumeurs extra-axiales
• Schwannome vestibulaire:
- En TDM, il est spontanément isodense, rarement hypo
ou hyperdense. Aucun cas de calcification n'est décrit dans la
littérature. La PDC est homogène sauf pour ceux de grande taille
ou siègent des zones de nécroses.
- Le schwannome est souvent centré par le CAI. Ce
siège particulier de la tumeur permet de le différencier des autres
tumeurs de l'APC, notamment les méningiomes.
- L'oedème tumoral secondaire à une souffrance
parenchymateuse liée à une compression ou une oblitération
veineuse peut être retrouvé.
DISCUSSION
Principales tumeurs extra-axiales
• Schwannome du trijumeau:
- Il peut se développer au dépens de la racine nerveuse
dans l’APC, au niveau du cavum de Meckel ou à partir du
ganglion de Gasser.
- L'IRM permet une étude précise et met en évidence une
augmentation localisée de son épaisseur. Les lésions sont en
hypo ou isosignal en T1, en hypersignal en T2 et se rehaussent
intensément après injection de Gadolinium.
- En TDM, il n'est visible que s’il est supérieur à 1 cm.
Cette masse spontanément isodense se rehausse après injection
de PC. Lorsque la tumeur est plus grosse, elle peut éroder ou
détruire l'apex pétreux .
DISCUSSION
Principales tumeurs extra-axiales
• Méningiome:
- Les méningiomes de la FCP siègent par ordre de
fréquence : dans la citerne de l’APC, au contact du bord libre de la tente
du cervelet, dans le foramen magnum, et le clivus.
- Ils se développent le plus souvent au niveau de la partie
postéro-interne du massif pétreux et est excentré par rapport au porus.
Typiquement, le méningiome apparaît sessile, avec une large base
d'implantation durale contre l’os pétreux, avec des angles de
raccordement obtus. Plus rarement, il apparaît plat, linéaire.
DISCUSSION
• Méningiome:
- En IRM, le méningiome a un isosignal, souligné par une bordure
sombre, régulière, qui le sépare du parenchyme en T1, un hypersignal
surtout lorsque la masse est partiellement calcifiée ou très vascularisée
en T2.
- Après injection de Gadolinium, l’hypersignal est le plus souvent
précoce, franc, prolongé et homogène avec rehaussement de la
méninge adjacente à la tumeur donnant le signe de « la queue de
comète".
- Les calcifications donnent un hyposignal de diagnostic moins
évident qu'au scanner. De même, les modifications osseuses de la
pyramide pétreuse sont mieux appréciables en TDM.
Principales tumeurs extra-axiales
DISCUSSION
• Méningiome:- En TDM, habituellement il est hyperdense, parfois iso ou
hypodense et forme avec le rocher un angle de raccordement obtus. la tumeur est généralement non centrée par le CAI.
- Après injection du PC, il est hyperdense de façon plus importante et rapide que dans le schwannome.
- Les calcifications sont en faveur du méningiome. Il peut être entièrement calcifié, défini alors le méningiome psammomateux .
- Il peut s'accompagner, d'une ostéocondensation du massif pétreux due à la stimulation d’ostéoblastes par les cellules méningiomateuses. L'existence d'une lyse osseuse doit faire craindre un caractère malin du méningiome.
- L'oedème péritumoral est moins fréquent.
Principales tumeurs extra-axiales
DISCUSSION
Principales tumeurs extra-axiales• Kyste épidermoïde:
- Représente 0,2% à 1% de l’ensemble des tm IC primitives. Sa localisation au niveau de la FCP représente 59% des kystes épidermoïdes IC.
- L’IRM en SP T1 et T2 montre, typiquement, une lésion de signal proche de celui du LCR non rehaussé après injection de PC, mais souvent hétérogène notamment en T2 et caractérisé par un aspect marbré, la séquence FLAIR montre un signal hétérogène très supérieur à celui du LCR et moins élevé que celui du parenchyme. En diffusion, il existe une augmentation marquée du signal au sein des KE, cet hypersignal étant lié à une diminution de la diffusion.
- La TDM montre habituellement une masse hypodense de contours polyédriques nets et irréguliers, avec un aspect de « poivre et sel » et non rehaussée après injection de PC, sans œdème périlésionnel
et moulant les structures cérébrales adjacentes.
DISCUSSION
Principales tumeurs extra-axiales
• Kyste arachnoïdien:
- Fréquent, chez l'adulte, retrouvé de façon fortuite, situé
en arrière du cervelet en général sur la ligne médiane, parfois, il
siège ou s’étend au dessus du cervelet, à travers l’incisure de la
tente du cervelet jusqu’en arrière des tubercules quadrijumeaux.
- L’IRM montre une masse homogène, isoi-intense au
LCR, qui ne prend pas le PC. Le coefficient de diffusion de type
liquidien, permet le diagnostic différentiel essentiellement avec le
kyste épidermoïde.
- En TDM, c’est une lésion hypodense, parfaitement
bien limitée et ayant le signal du LCR. elle est responsable d’un
effet de masse sur les éléments de la FCP.
DISCUSSION
• Tumeurs gliales :
- Les tumeurs gliales sont rares chez l’adulte. Elles
peuvent siéger dans le tronc cérébral ou dans les
hémisphères cérébelleux. Les astrocytomes présentent
plusieurs formes anatomo-pathologiques expliquant la
grande variabilité sémiologique IRM et TDM.
Principales tumeurs intra-axiales
DISCUSSION
Principales tumeurs intra-axiales
• Médulloblastome :- 13 à 20 % des Tm du SNC chez l’enfant
- En IRM, il est souvent hétérogène en iso- ou hyposignal.
Des kystes sont visibles dans 75 % des cas. En T2, il est en
hypersignal par rapport au LCR. L'œdème péritumoral est constant
mais de degré variable. Après injection de PC, rehaussement souvent
modéré et hétérogène des portions solides de la tumeur la délimitant
de l'œdème. L’imagerie de diffusion montre un aspect hyperintense.
- La TDM met en évidence une lésion homogène,
spontanément hyperdense dans 80% des cas. Une dilatation
triventriculaire est le plus souvent associée. L’injection du PC
entraîne un rehaussement franc.
DISCUSSION
• Métastases:
Le diagnostic doit être évoqué lorsqu’il existe plusieurs
processus rehaussés après injection de PC et/ou il existe un contexte
de néoplasie primitive.
- EN IRM , ces lésions sont souvent multiples, bien limitées,
isointenses en T1, discrètement hyperintenses en T2 silhouettées par
un œdème périphérique inconstant. Elles prennent le contraste de
façon nodulaire ou en anneau irrégulier.
- En TDM, les lésions sont arrondies entourées d’œdème,
prenant le contraste en anneau ou de façon nodulaire, les lésions de
petite taille peuvent passer inaperçues.
Principales tumeurs intra-axiales
DISCUSSION
• Ependymome :- 60% des Ep cérébraux siègent dans la FCP, la zone d'insertion
intéresse le plancher du V4 dans 80 %.
- En IRM, il est isointense en T1, hyperintense en T2,
hyperintense au sein d'un ventricule en hyposignal en Flair.
- Après injection de PC, le rehaussement est constant.
- Il a tendance à s’étendre dans la citerne de l’APC ou prépontique,
enserrant le tronc basilaire. Une extension vers le trou occipital est plus
fréquemment observée qu’en cas de médulloblastome.
- En TDM, il est bien limité, discrètement hyperdense, hétérogène,
PDC modérée et hétérogène caractéristique. Les calcifications sont
multiples et de petite taille dans environ 50 % des cas. Il n'y a pas ou
peu d'oedème périphérique et l'effet de masse peut être important.
Principales tumeurs intraventriculaires
DISCUSSION
• Papillome choroïdien :- 0,5 % des des tm IC. - On l’observe dans la première décennie dans 40 % des cas. - Chez l'adulte on le trouve souvent dans le V4.- Il s'agit de tumeur habituellement bénigne, les formes malignes sont
rares et invasives. - En IRM, la lésion est bien limitée, hypointense en T1, hyperintense
en T2. Après injection de PC, rehaussement très marqué et relativement homogène. S’il existe des calcifications, elles apparaîtront hypointensesen pondération T2 et plus encore si la séquence est acquise en écho de gradient.
- En TDM, le papillome est hypodense. Après injection, il existe un rehaussement significatif.
Principales tumeurs intraventriculaires
DISCUSSION
CONCLUSION• Les tumeurs de la FCP sont multiples, la fréquence de
chaque type tumoral est difficile à cerner, le diagnostic de
nature repose sur l’histologie.
• L’imagerie joue un rôle majeur dans le diagnostic positif et
étiologique.
• L’IRM représente la technique de choix au diagnostic et au
suivi.
• Les nouvelles séquences permettent une meilleure approche
thérapeutique.
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