Les tumeurs vasculaires de l’abdomen - siad.radiologie.frsiad.radiologie.fr/files/files/journeePrintemps2018/13-Tumeurs... · Tumeurs vasculaires 1.Issues des lignées cellulaires

E. FrampasService Central de Radiologie et Imagerie médicale

Hôtel-Dieu Nantes

Tumeurs vasculaires

1.Issues des lignées cellulaires vasculaires

Tumeurs bénignes:

- hémangiomes: foie, tube digestif

- hémangiomatoses

Tumeurs de comportements incertains:

- hémangio-endothéliomes épithélioïdes

- PECOME

Tumeurs malignes:

- sarcomes à différentiation endothéliale

angiosarcomes

2. Mésenchymateuses à développement vasculaire

Primitives: léiomyome, leiomyo-sarcomes

3. Tumeurs Secondaires

Le cadre.

Hémangiomes caverneux de l’adulte

• Prévalence 7% (autopsie et imagerie)

• Tout âge, plus fréquent femme jeune

• Solitaire, <4 cm

10% multiples

• Complications:

4,5 à 19%

- Hémorragie

- Rupture

- Compression

- Torsion

- Kasabach-Merritt

Lignée vasculaire, bénin

Cinétique rapide

Remplissage lent

Scléreux

Sessile, pédiculé

IRM: Sensibilité et spécificité 85-95%

15 mn5 mn

Hémangiomes caverneux de l’adulteLignée vasculaire, bénin

Hémangiomes hépatiques de l’enfant

Tumeur hépatique la plus fréquente de l’enfant

Risque augmente si > 5 angiomes cutanés. Echographie chez l’enfant <6 mois

1/3 découverts avant 1 mois, 90% dans les 6 premiers mois

Hémangiomes Congénitaux Infantiles

Forme classique focale Multifocale, diffuse

Survenue Croissance avant la naissance

rares

Après la naissance

Incidence 4%

Cycle Involution

-Rapide (RICH 12-14 m.)

-Partielle ou non (NICH)

Croissance

Puis décroissance

Histochimie GLUT-1 négatif GLUT-1 positif

3 iodo thyronine deionidase


Hémangiomes infantiles

S Wiedemann-Beckwith

Prévalence accrue

chez les enfants présentant:

Une hémi-hypertrophie

Un syndrome Wiedemann-Beckwith


Hémangiomatose hépatique diffuse

•Formes infantiles:

Risque cardiaque et décès

Insuffisance Thyroidienne

3 Iodothyronine deiodinase +

Insuffisance hépatique

Syndrome compartimental

• Formes adultes

association Rendu Osler

Angiomatose osseuse


• Rares• Motifs de découverte:HémorragieComplications mécaniques

• 1er site: Intestin grêle7-10% des tumeurs du grêle

2ème site: colon (rectosigmoïde)

• SolitaireOu multiples:S. blue rubber bleb naevusS. Klippel Trénaunay-Weber, S. Maffucci, Protéus

• FormesPolypoïde uni ou multifocaleInfiltrant sous muqueuse et séreuseUnique ou multifocal

• Capillaires ou caverneux

Levy et al. AJR 2001

Angiomes et angiomatose du tube digestif

≠ malformation vasculaire


70s 3 mn


Imagerie:

Lésion nodulaire ou infiltrative

Rehaussement progressif lent

Phlébolites ++

Hypersignal T2

Dg différentiels:

GIST, TNE



• Angiomatose colique:

80% forme caverneuse

Atteinte recto sigmoide 70%

Phlébolithes:

26-50% des formes adultes


Hémangio-endothéliome épithélioïde

• Incidence < 0.1/100 000

• Femme

4ème-5ème décade

• Cellules endothéliales sinusoïdales

Marqueur Podoplanine Se 78%, Sp 100%

• Clinique:

25% asymptomatiques

Douleurs, HMG, Perte de poids

• Cellules épithélioïdes isolées

ou en groupes

stroma abondant fibreux, hyalin

• Type nodulaire: 30%

hyperT2 hétérogène,

cible/halo centre hypoT2

fin liseré hypoT2

rétraction capsulaire

Lignée vasculaire, incertain


• Type diffus: 70%

Lésions hypodenses périphériques

ou sous capsulairesConfluentes

Aspect en cible, rehaussement progressif

Calcifications possibles

Croissance angiocentrique

Réponse sclérosante

Monoclonal

Implants métastatiques d’un seul clone



• Diagnostic initial le plus fréquent:

métastases

• Evolution indolente

Comportement incertain

• 20-30% métastases

• Bas et haut risques:

Index nucléaire faible la plupart des cas

3cm diamètre

3 mitoses /50 HPF

100% vs 59% survie 5 ans

• Chirurgie et transplantation hépatique


• Tumeurs mésenchymateuses

dérivées des cellules épithélioïdes périvasculaires

inclus Angiomyolipome,

Lymphangio léio myomatose (Sclérose Tubéreuse de Bourneville)

Tumeur sucre à cellules claires pulmonaires

Tumeur mélanocytaire à cellules claires du ligament falciforme

• Prédominance féminine 7:1, âge moyen médiane 38 ans

• Cellules épithéloïdes

(disposition radiaire autour des lumières vasculaires)

Cellules fusiformes (à distance)

mixtes

• Marqueurs mélanocytaire HMB45 (95%) , Melan-A (72%)

• Diagnostics différentiels:

T cellules claires (TNE, T. solide pseudopapillaire, méta rein)

T. cellules fusiformes (GIST, métastase de mélanome

ou de sarcome cellules claires des tissus mous)

Houles S, Périgny M, Annales Pathologie 2010 et 2008

PECOMESLignée vasculaire, incertain

PECOMES

b800


PECOMES

• Critères malignité:

> 5 cm,

infiltrant,

hypercellularité

et grade nucléaire élevé

> 1 mitose par 50 HPF,

nécrose

ou envahissement vasculaire


AngiosarcomesLignée vasculaire, malin

Angiosarcomes

Très rares, <2% des sarcomes

Principalement scalp (31-50%)

Facteurs risque:

Radiothérapie (sein, Hodgkin)

Lymphoedème

Traitement:

Chimiothérapie

Chirurgie

Léiomyomes/sarcomes

• Le plus fréquent: liposarcome

0.5% des sarcomes

• Symptomatologie

Variable

Budd Chiari

Syndrome néphrotique

Œdème des membres inférieurs

2/3 à ¾ femme 5ème 6ème décade

Léiomyomatosis:

Tumeur bénigne rare

Veine utérine ou ovarienne

Femme hystérectomisée 64%

Développement primitif vasculaire ou utérin

Forme endoluminale pure 5%

Tumeur mésenchymateuse,

développement vasculaire

Léiomyomes/sarcomesTumeur mésenchymateuse,


• Classés en 3

groupes selon niveau

Supérieur:

V.Hépatique-atrium 5%

Intermédiaire:

V.Hépatique-V.rénale 50%

Inférieur:

infrarénale 45%



Formes mixtes : 33%

Formes

Extraluminales: 62%



• Chirurgie

Résection anastomose

Prothèse

Résection élargie

• Analyse des voies de dérivations !:

Possibilité résection 1/3 moyen et inférieur

Néphrectomie droite ou ré implantation

Dérivation spontanée du rein gauche

• Résultats:

Résection complète 10-75%

Morbidité majeure 5-8%

Mortalité 2,5 à 8%

• Evolution:

31% et 7% survie à 5 et 10 ans

Métastases 40% au bilan initial

Récidive locale 44-77%



Léiomyo, angio-sarcomes. Diagnostics différentiels

Extension endovasculaire secondaire

La plus fréquente

Carcinome à cellules claires du rein 4-10%

Hépatocarcinome 4-6%

Corticosurrénalome malin

Au Final

Les tumeurs vasculaires:

Hémangiomes hépatiques fréquents, connus, IRM

Hémangio-endothéliome épithélioïde:

y penser (périphérique rétractile, aspect en cible

propagation périvasculaire)

Angiomes du tube digestif: phlébolites

Pecomes: diagnostic anatomo-pathologique

Léïomyome-sarcomes:

tumeur endovasculaire, collatéralité

Invasion endovasculaire:

rein, surrénale, foie

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