TUMEURS DU MEDIASTIN - La Société Pédiatrique de ... · Vasodilatation et absence de sudation...

Ralph Epaud

TUMEURS DU MEDIASTIN

PLAN

• Rappel anatomique

• Clinique

• Paraclinique

• Tumeurs du médiastin antérieur

• Tumeurs du médiastin moyen

• Tumeurs du médiastin postérieur

RAPPEL ANATOMIQUE (1)

• Médiastin = espace médiothoracique interpulmonaire

• En avant : sternum

• En arrière : corps vertébraux

• En haut : défilé cervico-thoracique

• En bas : face supérieure du diaphragme

RAPPEL ANATOMIQUE (2)

• 3 compartiments d ’avant en arrière

• Médiastin antérieur

• Médiastin moyen

• Médiastin postérieur

Rappel anatomique

M. ANT

M. MOY

M. POST

RAPPEL ANATOMIQUE (3)

• 3 compartiments de haut en bas

• Médiastin supérieur

• Médiastin moyen

• Médiastin inférieur

Etage supérieur

Etage moyen

Etage inférieur

CLINIQUE (1)• Douleur thoracique

• Signes respiratoires : dyspnée, toux, wheezing, hémoptysies

• Signes digestifs : dysphagie

• Signes neurologiques : signe de Claude Bernard-Horner, hoquet, paralysie diaphragmatique

• Signes vasculaires : syndrome cave supérieur

• Signes pariétaux :tuméfaction

- Le tableau clinique classique associe quatre signes :Ptosis (affaissement de la paupière supérieure) minime ou plutôt diminution de l'ouverture palpébrale par paralysie du muscle (lisse) tarsal supérieur dans la paupière supérieureMyosis (constriction de la pupille), par paralysie du muscle dilatateur de la pupilleEnophtalmie (enfoncement anormal de l'œil dans l'orbite) minimeVasodilatation et absence de sudation (anhydrose) au niveau du cou et de la face, par prédominance locale de l'innervation parasympathique; sa topographie dépend du niveau de la lésion.

CLINIQUE (2)

• Signes généraux : AEG, fièvre, prurit

• Syndromes dysacroméliques

• Compression médullaire

• Associations suggestives (ex : myasthénie)

-Déformations des ongles qui sont épais large, cannelés et surtout bombés dans le sens longitudinale (en « griffe »), transversal (en« tête de serpent ») ou dans les 2 sens ( en « verre de montre »)

-Renflement en baguette de tambour de la dernière phalange)

CLINIQUE (3)

• Syndrome médiastinal antérieur : douleur présternale, syndrome cave supérieur, signes respiratoires majorés par le décubitus dorsal

• Syndrome médiastinal moyen : toux, dyspnée, sténose bronchique, dysphonie

• Syndrome médiastinal postérieur : dysphagie, douleurs radiculaires, manifestations sympathiques, compression médullaire

• Radiographie standard– Souvent en première intention– Diagnostic positif et topographique– Insuffisant pour le diagnostic étiologique

• Tomodensitométrie

• TOGD– Compression par un kyste bronchogénique ou un diverticule

oesophagien

• Imagerie par résonance magnétique– Médiastin postérieur surtout

Examens radiologique

Autres examens

• Bilan biologique

• Bilan infectieux (Mycoplasme, histoplasmose)

• IDR

• marqueurs tumoraux (l'alpha-foeto-protéine et la sous-unité bêta de l'hormone gonadotrophique chorionique (HCG)

• Fibroscopie bronchique

• examen ORL

• échographie et/ou scintigraphie thyroïdienne

Biopsie

• Ponction transpariétale

• Médiastinoscopie

• Thoracoscopie

• Thoracotomie

Etiologies: 4 T�Thyroïde

�Thymus

�Tératome

�Terrible Lymphome(Hoddgkiniens et non hodgkiniens)

Médiastin Antérieur

Thyroide

• Goitre plongeant

• Connection à la thyroide dans 99% des cas

• Scintigraphie dans les cas difficiles

ThyroideThymomesTératomesTerrible Lymphome

Lésions Thymiques

• Thymus normal

– Dans la loge thymique (médiastin antérosupérieur et antéromoyen)

– Involue avec l’âge

– Identifiable scanographiquement jusqu’à 35 ans

ThyroideThymomesTératomesTerrible Lymphome

Lésions thymiques

– Hyperplasie thymique

– Kyste thymique

– Thymolipome

– Thymome

– Carcinome thymique

– Tumeur carcinoide thymique

– Lymphome thymique et métastases

ThyroideThymomesTératomesTerrible Lymphome

Thymomes

• Aspect TDM : masse homogène de la loge thymique – Parfois calcifications ou composante kystique (30%)– Forme invasive (30%):

�Envahissement des gros vaisseaux�Epanchement pleural�Extension trans diaphragmatique

• Rare chez l’enfant Honda, 2007, Ped Surg Int

ThyroideThymomesTératomesTerrible Lymphome

Thymome et myasthénie

• Myasthénie chez 30 à 50% des patients porteurs d’un

thymome

Conséquence: doser les antocorps anti récepteur à

l’acétyl choline chez tous les patients en préopératoire

• Thymome chez 10 à 28% des patients ayant une

myasthénie

ThyroideThymomesTératomesTerrible Lymphome

Autres tumeurs thymiques

– Carcinome thymique

– Carcinoide thymique

» Rare ; syndrome endocrinien associé

(cushing)

ThyroideThymomesTératomesTerrible Lymphome

Tumeurs germinales

• TYPES HISTOLOGIQUES

– Séminomes

– Tératomes

» Matures, immatures ou malins

– Carcinomes embryonnaires

– Tumeurs vitellines

– Choriocarcinomes

ThyroideThymomesTératomesTerrible Lymphome

Tératome

• Enfants et adultes jeunes

• Bénigne mais potentialité maligne

• Contiennent à des degrés variables

– Muqueuses (digestive, respiratoires)

– Glandes exocrines (thyroïde, pancreas, glandessalivaires)

– Tissus mésanchymateux (graisse, muscles, os)

• Kystes dermoïde

– Structure kystique

– Dérivés ectoderme (peau, glandes sébacées, phanères)

Tératome

• 2/3 lésion asymptomatique

• Symptôme = compression

• Traitement chirurgical

(pas de récidive après traitement )

Tumeurs germinales malignes

• Séminomes

Hommes de 20 à 30 ans

�Masse souvent assez homogène

�Marqueurs: AFP normale; bHCG: 10%

• Tumeurs non séminomateuses:

�Tumeurs vitellines: élévation de l’AFP

�Choriocarcinome: élévation des bHCG (2/3), parfois gynécomastie.

Lymphomes

• 50% des masses médiastinales chez l’enfant

• Surtout Hodgkiniens

• Autres formes:

– Lymphome lymphoblastique

– Lymphome diffus à grandes cellules

ThyroideThymomesTératomesTerrible Lymphome

Lésions du médiastin antéro-inférieur

• Angle cardiophrénique

– Kystes pleuropéricardiques

– Lipomes

– Hémangiomes, lymphangiomes

– Hernies de la fente de Larrey

Médiastin moyen

– Entre la face antérieure de la trachée et le 1/3 antérieur du corps vertébral

– Etiologies:• Adénopathies• Kyste bronchogénique• Masses digestives• Anomalies vasculaires

Adénopathies

• Malin : Hodgkin, LNH

• Métastase : cancer bronchique, digestif, uro-génital

• Sarcoïdose

• Tuberculose

• Histoplasmose

• Infection

Jordan 12 ans 6 mois

•AEG avec perte de 5 kg en 6 mois•vomissements quotidiens et asthenie•ADNP multiples cervicales bilatérales

Biologie :- Urée : 5.5 mmol/l , Créat :

68 µmol/l- Ca : 3.4 mmol/l, Protides :

76 g/l

Enzyme de conversion de l’angiotensine = 4N

SARCOIDOSE

Le kyste bronchogénique

• Kystes congénitaux constitués d’une paroi bronchique

• Localisation latéro-trachéale ou bronchique

– Parfois dans le poumon

• Parfois au contact de l’œsophage

– Duplication oesophagienne

Diagnostic

• Anténatal

• Post natal : découverte radiologique fortuite

• Symptomatologie respiratoire

– Dyspnée, toux

– Rarement détresse respiratoire

Localisations préférentielles

Kystecommuniquant

Traitement

• Chirurgical

– Risque

• d’augmentation de volume avec compression

• De fistulisation

• De surinfection

– Plus difficile à opérer chez l’adulte

• Par thoracoscopie, ou thoracotomie

Duplication oesophagienne

• Ebauche abérante de l’intestin antérieur

• 1/3 inférieur de l’oeosophage

• Cavité kystique recouverte par un épithélium cilié ou pseudostratifié (contient un mucus blanchâtre)

• Dysphagie, dyspnée, toux ou asymptomatique

• Traitement = ablation chirurgicale (attention plaie oesophagienne)

Hernie Hiatale

Médiastin postérieur

– En arrière du 1/3 antérieur du corps vertébral– Etiologies:

• Tumeurs neurogènes ++++• Hématopoïèse extramédullaire• Kyste bronchogénique• Abcès (mal de Pott)

Tumeurs neurogènes

• 35% des tumeurs médiastinales primitives de l’enfants

• Tumeurs des nerfs périphériques:

– Neurinome

– Schwannome

• Tumeurs des cellules ganglionnaires sympathiques

– Ganglioneurome, ganglioneuroblastome et neuroblastome

• Méningocèles

Tumeurs neurogènes

Origine Variante bénigne Variante Maligne

Gaines nerveuses

Cellules sympathiques

Cellules chromafines

SchwannomeNeurofibrome

SchwannosarcomeNeurofibrosarcome

Sympathomeganglioneurome

Paragangliome

Sympathoblastomeganglioneuroblastome

Paragangliome

Tumeurs neurogènes

•Sympathome et sympathoblastomes exclusivement chez l’enfant ( 50 % tumeurs neurogènes)

•Neurofibromes + taches « café au lait » : Neurofibromatose de Von Recklinghausen

•Suspicion de paragangliome si hypertention artérielle�Scintigraphie MIBG (méta-iodo-benzyl –guanidine)�Dosages catécholamines dans sang et urines +

métabolites urinaires (métanéphrine, normétanéphrine, VMA, HVA)

Hématopoièse extramédullaire

• Extension de moelle hyperplasique à partir de l’os adjacent

• Sphérocytose héréditaire ou Thalassémie

Abcès para vertébral

• Analyser les fenêtres osseuses+++

• Atteinte vertébrale destructrice centrée sur un disque intervétébral

CONCLUSION

• Intérêt de l ’imagerie

• Orientation en fonction du siège, du contenu

• Pathologie souvent maligne