Cancer bronchique enfant

Dr. S. Van Cauwenberge (AZ Sint-Jan Brugge Oostende AV)

Dr. M. Bonnevalle (CHRU Lille)

Le cancer bronchique dans des populations particulières

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L’ENFANT

• les tumeurs broncho-pulmonaires sont très rares chez l’enfant

• tumeurs trachéo-bronchiques vs tumeurs pulmonaires/parenchymateuses

• les tumeurs pulmonaires sont plus souvent métastatiques que primitives (5:1)

• les tumeurs primitives sont le plus souvent malignes (3:1)

• les signes cliniques sont rarement specifiques

Introduction

Introduction

Holly et al. Incidence and Outcomes of Malignant Pediatric Lung Neoplasms. Journal of Surgical Research 2009

Introduction

Dishop et al. Primary and Metastatic Lung Tumors in the Pediatric Population. Arch Pathol Lab Med 2008

1. PULMONAIRE

• Pseudotumeurs inflammatoires (PTI) ou tumeurs myofibroblastiques inflammatoires

• Hamartomes (léiomyome / fibrome / hémangiome)

• Tumeurs neurogéniques

• Myoblastome

2. TRACHEO-BRONCHIQUE

• Adénomes glandulaires muqueux

• Tumeurs glandulaires salivaires

• Tumeurs épitheliales (polype / papillome)

Tumeurs bénignes

1. PULMONAIRE

• Blastomes pleuro-pulmonaires

• Fibrosarcome – rhabdomyosarcome – léiomyosarcome

• Hémangiopéricytomes

• Plasmocytomes

• Mésenchymomes

• Myxosarcomes

• Lymphomes

Tumeurs malignes

2. TRACHEO-BRONCHIQUE

• 'Adénomes bronchiques'

• carcinomes muco-épidermoïdes

• carcinoïdes bronchiques

• Fibrosarcome

• Carcinomes bronchiques

Tumeurs malignes

• Dyspnée (atélectasie – surinfection – emphysème)

• Hémoptysies (parfois des lésions très vascularisées)

• Toux

• Pneumopathies récidivantes

• (douleurs thoraciques)

• (dysphagie)

• (syndrome cave supérieur)

Signes cliniques

Signes cliniques

Hancock et al. Childhood Primary Pulmonary Neoplasms. J Pediatric Surgery 1993

• Radio thorax

• TDM thoracique avec injection du produit de contraste intraveineux: pathologie infectieuse tumorale, calcifications

• IRM thoracique : limites, caractère infiltrant, rapports avec les structures de voisinage, vascularisation

• (Angiographie: vascularisation)

• Endoscopie (fibroscope souple ou bronchoscope rigide): visualisation, biopsie, aspiration bronchique, lavage broncho-alvéolaire

• Scintigraphie osseuse

Examens diagnostiques

• Bénigne, trachéo-bronchique

• Après infection avec le virus du papillome humain (VPH) de la mère

• Lésions laryngéales (enrouement, strideur)

• 5% trachéales, bronchiques ou parenchymateuses

• Possibilité de transformation maligne

• Traitement avec CO2-laser

Papillomatose juvénile

Papillomatose juvénile

Dishop et al. Primary and Metastatic Lung Tumors in the Pediatric Population. Arch Pathol Lab Med 2008

• Bénigne, trachéo-bronchique

• Très rare

• Le plus souvent solitaire

• Obstruction bronchique partielle

• Biopsie est nécessaire pour le diagnostic

• Résection complète est curative

Adénome glandulaire muqueux

• Maligne, trachéo-bronchique, ‘adénomes bronchiques’

• 80% des lésions bronchiques chez l’enfant

• Origine neuroendocrinienne (APUD) (cellules de Kulchitsky)

• Typique (90%) ou atypique (10%)

• Métastases sont rares

• TDM + endoscopy

• Traitement: résection chirurgicale

• Pronostic (5 ans): typique 90% / atypique 25-69%

Carcinoïdes bronchiques

Carcinoïdes bronchiques

Weldon et al. Pediatric Pulmonary tumors. Sem Ped Surgery 2008

Carcinoïdes bronchiques

Dishop et al. Primary and Metastatic Lung Tumors in the Pediatric Population. Arch Pathol Lab Med 2008

• Maligne, trachéo-bronchique, ‘adénomes bronchiques’

• 10% des lésions broncho-pulmonaires

• Origine: glandes muqueuses

• Localisation centrale

• Grade bas > grade haut

• Métastases sont rares

• Traitement: résection chirurgicale

Tumeurs muco-epidermoïdes

• Maligne, bronchique

• 17% des lésions broncho-pulmonaires malignes

• > adolescents

• 80% adénocarcinome indifférencié ; 10% carcinome spinocellulaire

• Présentation tardive souvent avec des métastases

• Traitement: résection chirurgicale ± chimiothérapie

• Subtype broncho-alvéolaire : peut originer d’une malformation adenomatoide kystique congénitale (pronostic favorable)

• Carcinome spinocellulaire: le plus souvent secondaire au VPH !

Carcinomes bronchiques

Carcinomes bronchiques

carcinome spinocellulaireDishop et al. Primary and Metastatic Lung Tumors in the Pediatric Population. Arch Pathol Lab Med 2008

Carcinomes bronchiques

Bronchioloalveolar carcinoma, mucinous type, arising in a recurrent congenital pulmonary airway malformation.

Dishop et al. Primary and Metastatic Lung Tumors in the Pediatric Population. Arch Pathol Lab Med 2008

• Bénigne, pulmonaire

• = tumeurs myofibroblastiques inflammatoires

• 80% des lésions broncho-pulmonaires bénignes

• La cause la plus fréquente d’un nodule pulmonaire solitaire chez l’enfant

• Souvent découverte fortuite au radio thorax

• Anapath: cellules fusiformes

• Traitement: résection chirurgicale / NSAI – corticoïdes (formes agressives)

• Suivi à long terme nécessaire

Pseudotumeurs inflammatoires

• Maligne, pulmonaire

• 15,5% des lésions broncho-pulmonaires malignes

• 3 types

Type I : kystique (enfants très jeunes) Type II : kystique + solide Type III : solide (enfants plus agés)

• Association avec les malformations adenomatoides kystiques congénitales

• Traitement: résection chirurgicale + chimiothérapie

• Pronostic (5 ans): survie de 42%

Blastomes pleuro-pulmonaires

Blastomes pleuro-pulmonaires

Weldon et al. Pediatric Pulmonary tumors. Sem Ped Surgery 2008

Blastomes pleuro-pulmonaires

Dishop et al. Primary and Metastatic Lung Tumors in the Pediatric Population. Arch Pathol Lab Med 2008

• Analyse des enfants opérés pour des tumeurs broncho-pulmonaires primitives malignes

• Entre 2001 – 2011

• 7 cas en total

- 4 tumeurs pulmonaires

- 3 tumeurs bronchiques

• ! dans le même période: 82 enfants opérés pour des métastases

Expérience CHRU Lille

• Tumeurs pulmonaires primitives

• ♀ 15 ans: hemangio-endotheliome epitheloïde de haut grade (lobectomie inférieure gauche)

• ♂ 3 ans: blastome pleuro-pulmonaire (chimio néo-adj + pleuro-pneumectomie droite + hemipericardiectomie)

• ♀ 2 ans: blastome pleuro-pulmonaire (découverte dans le bilan d'un néphrome kystique multiple) (exérèse lobe inf. gauche)

• ♀ 2 ans: blastome pleuro-pulmonaire (découverte dans le bilan d'un néphrome kystique multiple) (lobectomie supérieure gauche)

Expérience CHRU Lille

• Tumeurs bronchiques

• ♀ 12 ans: tumeur carcinoïde (lobectomie inférieure gauche)

• ♂ 12 ans: tumeur carcinoïde (lobectomie supérieure droite)

• ♂ 13 ans: tumeur muco-épidermoïde (de la bronche souche droite: lobectomie inférieure + moyenne droite avec réimplantation de la bronche du lobe supérieur)

Expérience CHRU Lille

♂ 13 ans: tumeur muco-épidermoïde

Expérience CHRU Lille

♂ 13 ans: tumeur muco-épidermoïde

Expérience CHRU Lille

♂ 13 ans: tumeur muco-épidermoïde

Expérience CHRU Lille

♂ 13 ans: tumeur muco-épidermoïde

Expérience CHRU Lille

• Le cancer broncho-pulmonaire chez l'enfant: ça existe !

• Chaque nodule pulmonaire chez l’enfant doit être considéré comme maligne

• Le plus fréquent: métastases

• Pronostic dépend du type de tumeur

• Résection chirurgicale est cruciale pour la survie sur le long terme

Conclusion