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-Lrsquoeacutelectrophoregravese des proteacuteines-Les proteacuteinuries
Quand Comment Quelle deacutemarche
Syndicat National des Meacutedecins du Secteur Libeacuteral Bureau Reacutegional AGADIR amp REacuteGION
19eacuteme Journeacutees Meacutedicales Agadir 5 ndash 6 Novembre 2010
MAdnaouiHHarmoucheZMezalek TaziMMaamarAMaaouni MAouniUniversiteacute Mohammed V Souissi Rabat
Reacutealisation PratiqueSeacuteparation sur gel drsquoagarose et de plus en plus
par eacutelectrophoregravese capillaire Les proteacuteines seacuteriques ( albumine et globulines)
5 ou 6 fractions ndash Albuminendash 121(2)
Variations des taux information sur les organes qui les syntheacutetisent ndash heacutepatique albumine 121(2)
ndash par lympho B activeacutes
1 globulines transferirine hemopexine2 globulines Fraction C3 et C4 du compleacutementFibrinogegravene
Modification de la fraction albumine
Augmentation Deacuteshydratation
Diminution
1048707 Grossesse (heacutemodilution)
1048707 Malnutrition
1048707 Insuffisances heacutepatiques (score Child-Pugh)
1048707 Inflammations et infections chroniques
1048707 Enteacuteropathies
1048707 Syndrome neacutephrotique
1048707 Heacutemopathies (myeacutelome)
Syndrome inflammatoire6H 12H 1 Jour 2-3 jours 1 Semaine
CRP + ++ +++ ++ +
Oroso (1) + ++ +++ ++
Hapato (2) + + +++ +
fibrinogegravene + ++ +
Variations de lrsquo1 globuline
Diminution ndash Deacutesordres heacutepatiquesndash Deacuteficit en 1 antitrypsine
Augmentationndash Syndrome
inflammatoire(orosomucoiumlde)ndash grossesse
Variation des 2 globulines
Augmentationndash Syndrome
inflammatoire ndash Syndrome neacutephrotique
Diminution ndash Insuffisances heacutepatiquesndash Heacutemolyse
(haptoglobine)ndash Enteacuteropathiesndash malnutrition
1 globulines transferirine hemopexine2 globulines Fraction C3 et C4 du compleacutement
Variation des globulines
Augmentationndash Carence martiale (transferrine)ndash Hypothyroiumldiendash Obstruction biliaire (CBP) deacutefaut de catabolisme heacutepatique du
C3ndash Pics IgA ou IgM tregraves importants
Diminutionndash Insuffisance heacutepatique ndash Enteacuteropathiesndash Syndrome neacutephrotiquendash malnutrition
Variation des globulines
Augmentation des globulines
Augmentation polyclonale ( en docircme)ndash Infections bacteacuteriennes
ou virales (VIH heacutepatites)
ndash Syndrome inflammatoirendash Maladies auto-immunes
bull Gougerot-Soumljgren+++ bull LED
Gammapathies polyclonales Type Gougerot- Sjoumljgren
Problegravemes techniques
Pic anormal ne dysglobulineacutemie
ndash CRP gt150 mgL
ndash Hyperfibrineacutemie
ndash Heacutemolyse
Fibrinogegravene
050260
370
670
1920
lt 60 ans 60-70 ans 70-80 ans 80- 90 ans gt 90 ans
Freacutequence des gammapathies monoclonales
1 population geacuteneacuterale
lt 05 avant 50 ans
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Kyle RA et al Prevalence of monoclonal gammopathy of Undetermined Significance NEJM 20063541362-9
Surveillance des MGUS
Abstention theacuterapeutique
Surveillance clinique et biologique reacuteguliegravere et prolongeacutee
BiologiqueHeacutemogramme
Calceacutemie
Creacuteatinineacutemie
EPP
CliniqueEacutetat geacuteneacuteral
Douleurs osseuses
Syndrome tumoral
Tous les 6 mois puis tous les ans
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Ig MIg G
Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections malignesbull Myelomebull Plasmocytome solitairebull Waldenstroumlmbull Autres syndromes lymphoprolifeacuteratifs malins
ndash LLC (IgMCD5+)ndash Lymphome malin non-Hodgkinien(IgM)
bull Maladie des chaines lourdes (mu)bull Amylose AL
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Heacutemopathie maligne
Nosologie des gammapathies monoclonales
Pathologie non lymphoiumlde
Gammapathie monoclonale de significationindeacutetermineacutee MGUS
Ig M Ig G Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Si Neacutegatif
Chercher pathologie non lymphoiumlde
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull Maladies auto-immunes SGS PRLEDbull Infection
ndash Aigueumls Ig transitoirendash Chroniques
bull Virus VIH+++ EBVCMVVHBVHCbull Bacteacuteries Salmonelles leptospiresbull Parasites palu toxo
bull Immunodeacutepression post-transplantation congeacutenitale
bull Cirrhoses heacutepatopathies
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
382 EPP pathologiques 375
Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
88
MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Reacutealisation PratiqueSeacuteparation sur gel drsquoagarose et de plus en plus
par eacutelectrophoregravese capillaire Les proteacuteines seacuteriques ( albumine et globulines)
5 ou 6 fractions ndash Albuminendash 121(2)
Variations des taux information sur les organes qui les syntheacutetisent ndash heacutepatique albumine 121(2)
ndash par lympho B activeacutes
1 globulines transferirine hemopexine2 globulines Fraction C3 et C4 du compleacutementFibrinogegravene
Modification de la fraction albumine
Augmentation Deacuteshydratation
Diminution
1048707 Grossesse (heacutemodilution)
1048707 Malnutrition
1048707 Insuffisances heacutepatiques (score Child-Pugh)
1048707 Inflammations et infections chroniques
1048707 Enteacuteropathies
1048707 Syndrome neacutephrotique
1048707 Heacutemopathies (myeacutelome)
Syndrome inflammatoire6H 12H 1 Jour 2-3 jours 1 Semaine
CRP + ++ +++ ++ +
Oroso (1) + ++ +++ ++
Hapato (2) + + +++ +
fibrinogegravene + ++ +
Variations de lrsquo1 globuline
Diminution ndash Deacutesordres heacutepatiquesndash Deacuteficit en 1 antitrypsine
Augmentationndash Syndrome
inflammatoire(orosomucoiumlde)ndash grossesse
Variation des 2 globulines
Augmentationndash Syndrome
inflammatoire ndash Syndrome neacutephrotique
Diminution ndash Insuffisances heacutepatiquesndash Heacutemolyse
(haptoglobine)ndash Enteacuteropathiesndash malnutrition
1 globulines transferirine hemopexine2 globulines Fraction C3 et C4 du compleacutement
Variation des globulines
Augmentationndash Carence martiale (transferrine)ndash Hypothyroiumldiendash Obstruction biliaire (CBP) deacutefaut de catabolisme heacutepatique du
C3ndash Pics IgA ou IgM tregraves importants
Diminutionndash Insuffisance heacutepatique ndash Enteacuteropathiesndash Syndrome neacutephrotiquendash malnutrition
Variation des globulines
Augmentation des globulines
Augmentation polyclonale ( en docircme)ndash Infections bacteacuteriennes
ou virales (VIH heacutepatites)
ndash Syndrome inflammatoirendash Maladies auto-immunes
bull Gougerot-Soumljgren+++ bull LED
Gammapathies polyclonales Type Gougerot- Sjoumljgren
Problegravemes techniques
Pic anormal ne dysglobulineacutemie
ndash CRP gt150 mgL
ndash Hyperfibrineacutemie
ndash Heacutemolyse
Fibrinogegravene
050260
370
670
1920
lt 60 ans 60-70 ans 70-80 ans 80- 90 ans gt 90 ans
Freacutequence des gammapathies monoclonales
1 population geacuteneacuterale
lt 05 avant 50 ans
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Kyle RA et al Prevalence of monoclonal gammopathy of Undetermined Significance NEJM 20063541362-9
Surveillance des MGUS
Abstention theacuterapeutique
Surveillance clinique et biologique reacuteguliegravere et prolongeacutee
BiologiqueHeacutemogramme
Calceacutemie
Creacuteatinineacutemie
EPP
CliniqueEacutetat geacuteneacuteral
Douleurs osseuses
Syndrome tumoral
Tous les 6 mois puis tous les ans
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Ig MIg G
Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections malignesbull Myelomebull Plasmocytome solitairebull Waldenstroumlmbull Autres syndromes lymphoprolifeacuteratifs malins
ndash LLC (IgMCD5+)ndash Lymphome malin non-Hodgkinien(IgM)
bull Maladie des chaines lourdes (mu)bull Amylose AL
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Heacutemopathie maligne
Nosologie des gammapathies monoclonales
Pathologie non lymphoiumlde
Gammapathie monoclonale de significationindeacutetermineacutee MGUS
Ig M Ig G Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Si Neacutegatif
Chercher pathologie non lymphoiumlde
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull Maladies auto-immunes SGS PRLEDbull Infection
ndash Aigueumls Ig transitoirendash Chroniques
bull Virus VIH+++ EBVCMVVHBVHCbull Bacteacuteries Salmonelles leptospiresbull Parasites palu toxo
bull Immunodeacutepression post-transplantation congeacutenitale
bull Cirrhoses heacutepatopathies
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
382 EPP pathologiques 375
Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
88
MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
1 globulines transferirine hemopexine2 globulines Fraction C3 et C4 du compleacutementFibrinogegravene
Modification de la fraction albumine
Augmentation Deacuteshydratation
Diminution
1048707 Grossesse (heacutemodilution)
1048707 Malnutrition
1048707 Insuffisances heacutepatiques (score Child-Pugh)
1048707 Inflammations et infections chroniques
1048707 Enteacuteropathies
1048707 Syndrome neacutephrotique
1048707 Heacutemopathies (myeacutelome)
Syndrome inflammatoire6H 12H 1 Jour 2-3 jours 1 Semaine
CRP + ++ +++ ++ +
Oroso (1) + ++ +++ ++
Hapato (2) + + +++ +
fibrinogegravene + ++ +
Variations de lrsquo1 globuline
Diminution ndash Deacutesordres heacutepatiquesndash Deacuteficit en 1 antitrypsine
Augmentationndash Syndrome
inflammatoire(orosomucoiumlde)ndash grossesse
Variation des 2 globulines
Augmentationndash Syndrome
inflammatoire ndash Syndrome neacutephrotique
Diminution ndash Insuffisances heacutepatiquesndash Heacutemolyse
(haptoglobine)ndash Enteacuteropathiesndash malnutrition
1 globulines transferirine hemopexine2 globulines Fraction C3 et C4 du compleacutement
Variation des globulines
Augmentationndash Carence martiale (transferrine)ndash Hypothyroiumldiendash Obstruction biliaire (CBP) deacutefaut de catabolisme heacutepatique du
C3ndash Pics IgA ou IgM tregraves importants
Diminutionndash Insuffisance heacutepatique ndash Enteacuteropathiesndash Syndrome neacutephrotiquendash malnutrition
Variation des globulines
Augmentation des globulines
Augmentation polyclonale ( en docircme)ndash Infections bacteacuteriennes
ou virales (VIH heacutepatites)
ndash Syndrome inflammatoirendash Maladies auto-immunes
bull Gougerot-Soumljgren+++ bull LED
Gammapathies polyclonales Type Gougerot- Sjoumljgren
Problegravemes techniques
Pic anormal ne dysglobulineacutemie
ndash CRP gt150 mgL
ndash Hyperfibrineacutemie
ndash Heacutemolyse
Fibrinogegravene
050260
370
670
1920
lt 60 ans 60-70 ans 70-80 ans 80- 90 ans gt 90 ans
Freacutequence des gammapathies monoclonales
1 population geacuteneacuterale
lt 05 avant 50 ans
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Kyle RA et al Prevalence of monoclonal gammopathy of Undetermined Significance NEJM 20063541362-9
Surveillance des MGUS
Abstention theacuterapeutique
Surveillance clinique et biologique reacuteguliegravere et prolongeacutee
BiologiqueHeacutemogramme
Calceacutemie
Creacuteatinineacutemie
EPP
CliniqueEacutetat geacuteneacuteral
Douleurs osseuses
Syndrome tumoral
Tous les 6 mois puis tous les ans
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Ig MIg G
Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections malignesbull Myelomebull Plasmocytome solitairebull Waldenstroumlmbull Autres syndromes lymphoprolifeacuteratifs malins
ndash LLC (IgMCD5+)ndash Lymphome malin non-Hodgkinien(IgM)
bull Maladie des chaines lourdes (mu)bull Amylose AL
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Heacutemopathie maligne
Nosologie des gammapathies monoclonales
Pathologie non lymphoiumlde
Gammapathie monoclonale de significationindeacutetermineacutee MGUS
Ig M Ig G Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Si Neacutegatif
Chercher pathologie non lymphoiumlde
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull Maladies auto-immunes SGS PRLEDbull Infection
ndash Aigueumls Ig transitoirendash Chroniques
bull Virus VIH+++ EBVCMVVHBVHCbull Bacteacuteries Salmonelles leptospiresbull Parasites palu toxo
bull Immunodeacutepression post-transplantation congeacutenitale
bull Cirrhoses heacutepatopathies
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
382 EPP pathologiques 375
Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
88
MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Modification de la fraction albumine
Augmentation Deacuteshydratation
Diminution
1048707 Grossesse (heacutemodilution)
1048707 Malnutrition
1048707 Insuffisances heacutepatiques (score Child-Pugh)
1048707 Inflammations et infections chroniques
1048707 Enteacuteropathies
1048707 Syndrome neacutephrotique
1048707 Heacutemopathies (myeacutelome)
Syndrome inflammatoire6H 12H 1 Jour 2-3 jours 1 Semaine
CRP + ++ +++ ++ +
Oroso (1) + ++ +++ ++
Hapato (2) + + +++ +
fibrinogegravene + ++ +
Variations de lrsquo1 globuline
Diminution ndash Deacutesordres heacutepatiquesndash Deacuteficit en 1 antitrypsine
Augmentationndash Syndrome
inflammatoire(orosomucoiumlde)ndash grossesse
Variation des 2 globulines
Augmentationndash Syndrome
inflammatoire ndash Syndrome neacutephrotique
Diminution ndash Insuffisances heacutepatiquesndash Heacutemolyse
(haptoglobine)ndash Enteacuteropathiesndash malnutrition
1 globulines transferirine hemopexine2 globulines Fraction C3 et C4 du compleacutement
Variation des globulines
Augmentationndash Carence martiale (transferrine)ndash Hypothyroiumldiendash Obstruction biliaire (CBP) deacutefaut de catabolisme heacutepatique du
C3ndash Pics IgA ou IgM tregraves importants
Diminutionndash Insuffisance heacutepatique ndash Enteacuteropathiesndash Syndrome neacutephrotiquendash malnutrition
Variation des globulines
Augmentation des globulines
Augmentation polyclonale ( en docircme)ndash Infections bacteacuteriennes
ou virales (VIH heacutepatites)
ndash Syndrome inflammatoirendash Maladies auto-immunes
bull Gougerot-Soumljgren+++ bull LED
Gammapathies polyclonales Type Gougerot- Sjoumljgren
Problegravemes techniques
Pic anormal ne dysglobulineacutemie
ndash CRP gt150 mgL
ndash Hyperfibrineacutemie
ndash Heacutemolyse
Fibrinogegravene
050260
370
670
1920
lt 60 ans 60-70 ans 70-80 ans 80- 90 ans gt 90 ans
Freacutequence des gammapathies monoclonales
1 population geacuteneacuterale
lt 05 avant 50 ans
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Kyle RA et al Prevalence of monoclonal gammopathy of Undetermined Significance NEJM 20063541362-9
Surveillance des MGUS
Abstention theacuterapeutique
Surveillance clinique et biologique reacuteguliegravere et prolongeacutee
BiologiqueHeacutemogramme
Calceacutemie
Creacuteatinineacutemie
EPP
CliniqueEacutetat geacuteneacuteral
Douleurs osseuses
Syndrome tumoral
Tous les 6 mois puis tous les ans
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Ig MIg G
Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections malignesbull Myelomebull Plasmocytome solitairebull Waldenstroumlmbull Autres syndromes lymphoprolifeacuteratifs malins
ndash LLC (IgMCD5+)ndash Lymphome malin non-Hodgkinien(IgM)
bull Maladie des chaines lourdes (mu)bull Amylose AL
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Heacutemopathie maligne
Nosologie des gammapathies monoclonales
Pathologie non lymphoiumlde
Gammapathie monoclonale de significationindeacutetermineacutee MGUS
Ig M Ig G Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Si Neacutegatif
Chercher pathologie non lymphoiumlde
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull Maladies auto-immunes SGS PRLEDbull Infection
ndash Aigueumls Ig transitoirendash Chroniques
bull Virus VIH+++ EBVCMVVHBVHCbull Bacteacuteries Salmonelles leptospiresbull Parasites palu toxo
bull Immunodeacutepression post-transplantation congeacutenitale
bull Cirrhoses heacutepatopathies
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
382 EPP pathologiques 375
Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
88
MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Syndrome inflammatoire6H 12H 1 Jour 2-3 jours 1 Semaine
CRP + ++ +++ ++ +
Oroso (1) + ++ +++ ++
Hapato (2) + + +++ +
fibrinogegravene + ++ +
Variations de lrsquo1 globuline
Diminution ndash Deacutesordres heacutepatiquesndash Deacuteficit en 1 antitrypsine
Augmentationndash Syndrome
inflammatoire(orosomucoiumlde)ndash grossesse
Variation des 2 globulines
Augmentationndash Syndrome
inflammatoire ndash Syndrome neacutephrotique
Diminution ndash Insuffisances heacutepatiquesndash Heacutemolyse
(haptoglobine)ndash Enteacuteropathiesndash malnutrition
1 globulines transferirine hemopexine2 globulines Fraction C3 et C4 du compleacutement
Variation des globulines
Augmentationndash Carence martiale (transferrine)ndash Hypothyroiumldiendash Obstruction biliaire (CBP) deacutefaut de catabolisme heacutepatique du
C3ndash Pics IgA ou IgM tregraves importants
Diminutionndash Insuffisance heacutepatique ndash Enteacuteropathiesndash Syndrome neacutephrotiquendash malnutrition
Variation des globulines
Augmentation des globulines
Augmentation polyclonale ( en docircme)ndash Infections bacteacuteriennes
ou virales (VIH heacutepatites)
ndash Syndrome inflammatoirendash Maladies auto-immunes
bull Gougerot-Soumljgren+++ bull LED
Gammapathies polyclonales Type Gougerot- Sjoumljgren
Problegravemes techniques
Pic anormal ne dysglobulineacutemie
ndash CRP gt150 mgL
ndash Hyperfibrineacutemie
ndash Heacutemolyse
Fibrinogegravene
050260
370
670
1920
lt 60 ans 60-70 ans 70-80 ans 80- 90 ans gt 90 ans
Freacutequence des gammapathies monoclonales
1 population geacuteneacuterale
lt 05 avant 50 ans
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Kyle RA et al Prevalence of monoclonal gammopathy of Undetermined Significance NEJM 20063541362-9
Surveillance des MGUS
Abstention theacuterapeutique
Surveillance clinique et biologique reacuteguliegravere et prolongeacutee
BiologiqueHeacutemogramme
Calceacutemie
Creacuteatinineacutemie
EPP
CliniqueEacutetat geacuteneacuteral
Douleurs osseuses
Syndrome tumoral
Tous les 6 mois puis tous les ans
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Ig MIg G
Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections malignesbull Myelomebull Plasmocytome solitairebull Waldenstroumlmbull Autres syndromes lymphoprolifeacuteratifs malins
ndash LLC (IgMCD5+)ndash Lymphome malin non-Hodgkinien(IgM)
bull Maladie des chaines lourdes (mu)bull Amylose AL
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Heacutemopathie maligne
Nosologie des gammapathies monoclonales
Pathologie non lymphoiumlde
Gammapathie monoclonale de significationindeacutetermineacutee MGUS
Ig M Ig G Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Si Neacutegatif
Chercher pathologie non lymphoiumlde
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull Maladies auto-immunes SGS PRLEDbull Infection
ndash Aigueumls Ig transitoirendash Chroniques
bull Virus VIH+++ EBVCMVVHBVHCbull Bacteacuteries Salmonelles leptospiresbull Parasites palu toxo
bull Immunodeacutepression post-transplantation congeacutenitale
bull Cirrhoses heacutepatopathies
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
382 EPP pathologiques 375
Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
88
MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Variations de lrsquo1 globuline
Diminution ndash Deacutesordres heacutepatiquesndash Deacuteficit en 1 antitrypsine
Augmentationndash Syndrome
inflammatoire(orosomucoiumlde)ndash grossesse
Variation des 2 globulines
Augmentationndash Syndrome
inflammatoire ndash Syndrome neacutephrotique
Diminution ndash Insuffisances heacutepatiquesndash Heacutemolyse
(haptoglobine)ndash Enteacuteropathiesndash malnutrition
1 globulines transferirine hemopexine2 globulines Fraction C3 et C4 du compleacutement
Variation des globulines
Augmentationndash Carence martiale (transferrine)ndash Hypothyroiumldiendash Obstruction biliaire (CBP) deacutefaut de catabolisme heacutepatique du
C3ndash Pics IgA ou IgM tregraves importants
Diminutionndash Insuffisance heacutepatique ndash Enteacuteropathiesndash Syndrome neacutephrotiquendash malnutrition
Variation des globulines
Augmentation des globulines
Augmentation polyclonale ( en docircme)ndash Infections bacteacuteriennes
ou virales (VIH heacutepatites)
ndash Syndrome inflammatoirendash Maladies auto-immunes
bull Gougerot-Soumljgren+++ bull LED
Gammapathies polyclonales Type Gougerot- Sjoumljgren
Problegravemes techniques
Pic anormal ne dysglobulineacutemie
ndash CRP gt150 mgL
ndash Hyperfibrineacutemie
ndash Heacutemolyse
Fibrinogegravene
050260
370
670
1920
lt 60 ans 60-70 ans 70-80 ans 80- 90 ans gt 90 ans
Freacutequence des gammapathies monoclonales
1 population geacuteneacuterale
lt 05 avant 50 ans
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Kyle RA et al Prevalence of monoclonal gammopathy of Undetermined Significance NEJM 20063541362-9
Surveillance des MGUS
Abstention theacuterapeutique
Surveillance clinique et biologique reacuteguliegravere et prolongeacutee
BiologiqueHeacutemogramme
Calceacutemie
Creacuteatinineacutemie
EPP
CliniqueEacutetat geacuteneacuteral
Douleurs osseuses
Syndrome tumoral
Tous les 6 mois puis tous les ans
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Ig MIg G
Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections malignesbull Myelomebull Plasmocytome solitairebull Waldenstroumlmbull Autres syndromes lymphoprolifeacuteratifs malins
ndash LLC (IgMCD5+)ndash Lymphome malin non-Hodgkinien(IgM)
bull Maladie des chaines lourdes (mu)bull Amylose AL
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Heacutemopathie maligne
Nosologie des gammapathies monoclonales
Pathologie non lymphoiumlde
Gammapathie monoclonale de significationindeacutetermineacutee MGUS
Ig M Ig G Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Si Neacutegatif
Chercher pathologie non lymphoiumlde
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull Maladies auto-immunes SGS PRLEDbull Infection
ndash Aigueumls Ig transitoirendash Chroniques
bull Virus VIH+++ EBVCMVVHBVHCbull Bacteacuteries Salmonelles leptospiresbull Parasites palu toxo
bull Immunodeacutepression post-transplantation congeacutenitale
bull Cirrhoses heacutepatopathies
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
382 EPP pathologiques 375
Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
88
MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Variation des 2 globulines
Augmentationndash Syndrome
inflammatoire ndash Syndrome neacutephrotique
Diminution ndash Insuffisances heacutepatiquesndash Heacutemolyse
(haptoglobine)ndash Enteacuteropathiesndash malnutrition
1 globulines transferirine hemopexine2 globulines Fraction C3 et C4 du compleacutement
Variation des globulines
Augmentationndash Carence martiale (transferrine)ndash Hypothyroiumldiendash Obstruction biliaire (CBP) deacutefaut de catabolisme heacutepatique du
C3ndash Pics IgA ou IgM tregraves importants
Diminutionndash Insuffisance heacutepatique ndash Enteacuteropathiesndash Syndrome neacutephrotiquendash malnutrition
Variation des globulines
Augmentation des globulines
Augmentation polyclonale ( en docircme)ndash Infections bacteacuteriennes
ou virales (VIH heacutepatites)
ndash Syndrome inflammatoirendash Maladies auto-immunes
bull Gougerot-Soumljgren+++ bull LED
Gammapathies polyclonales Type Gougerot- Sjoumljgren
Problegravemes techniques
Pic anormal ne dysglobulineacutemie
ndash CRP gt150 mgL
ndash Hyperfibrineacutemie
ndash Heacutemolyse
Fibrinogegravene
050260
370
670
1920
lt 60 ans 60-70 ans 70-80 ans 80- 90 ans gt 90 ans
Freacutequence des gammapathies monoclonales
1 population geacuteneacuterale
lt 05 avant 50 ans
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Kyle RA et al Prevalence of monoclonal gammopathy of Undetermined Significance NEJM 20063541362-9
Surveillance des MGUS
Abstention theacuterapeutique
Surveillance clinique et biologique reacuteguliegravere et prolongeacutee
BiologiqueHeacutemogramme
Calceacutemie
Creacuteatinineacutemie
EPP
CliniqueEacutetat geacuteneacuteral
Douleurs osseuses
Syndrome tumoral
Tous les 6 mois puis tous les ans
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Ig MIg G
Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections malignesbull Myelomebull Plasmocytome solitairebull Waldenstroumlmbull Autres syndromes lymphoprolifeacuteratifs malins
ndash LLC (IgMCD5+)ndash Lymphome malin non-Hodgkinien(IgM)
bull Maladie des chaines lourdes (mu)bull Amylose AL
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Heacutemopathie maligne
Nosologie des gammapathies monoclonales
Pathologie non lymphoiumlde
Gammapathie monoclonale de significationindeacutetermineacutee MGUS
Ig M Ig G Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Si Neacutegatif
Chercher pathologie non lymphoiumlde
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull Maladies auto-immunes SGS PRLEDbull Infection
ndash Aigueumls Ig transitoirendash Chroniques
bull Virus VIH+++ EBVCMVVHBVHCbull Bacteacuteries Salmonelles leptospiresbull Parasites palu toxo
bull Immunodeacutepression post-transplantation congeacutenitale
bull Cirrhoses heacutepatopathies
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
382 EPP pathologiques 375
Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
88
MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
1 globulines transferirine hemopexine2 globulines Fraction C3 et C4 du compleacutement
Variation des globulines
Augmentationndash Carence martiale (transferrine)ndash Hypothyroiumldiendash Obstruction biliaire (CBP) deacutefaut de catabolisme heacutepatique du
C3ndash Pics IgA ou IgM tregraves importants
Diminutionndash Insuffisance heacutepatique ndash Enteacuteropathiesndash Syndrome neacutephrotiquendash malnutrition
Variation des globulines
Augmentation des globulines
Augmentation polyclonale ( en docircme)ndash Infections bacteacuteriennes
ou virales (VIH heacutepatites)
ndash Syndrome inflammatoirendash Maladies auto-immunes
bull Gougerot-Soumljgren+++ bull LED
Gammapathies polyclonales Type Gougerot- Sjoumljgren
Problegravemes techniques
Pic anormal ne dysglobulineacutemie
ndash CRP gt150 mgL
ndash Hyperfibrineacutemie
ndash Heacutemolyse
Fibrinogegravene
050260
370
670
1920
lt 60 ans 60-70 ans 70-80 ans 80- 90 ans gt 90 ans
Freacutequence des gammapathies monoclonales
1 population geacuteneacuterale
lt 05 avant 50 ans
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Kyle RA et al Prevalence of monoclonal gammopathy of Undetermined Significance NEJM 20063541362-9
Surveillance des MGUS
Abstention theacuterapeutique
Surveillance clinique et biologique reacuteguliegravere et prolongeacutee
BiologiqueHeacutemogramme
Calceacutemie
Creacuteatinineacutemie
EPP
CliniqueEacutetat geacuteneacuteral
Douleurs osseuses
Syndrome tumoral
Tous les 6 mois puis tous les ans
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Ig MIg G
Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections malignesbull Myelomebull Plasmocytome solitairebull Waldenstroumlmbull Autres syndromes lymphoprolifeacuteratifs malins
ndash LLC (IgMCD5+)ndash Lymphome malin non-Hodgkinien(IgM)
bull Maladie des chaines lourdes (mu)bull Amylose AL
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Heacutemopathie maligne
Nosologie des gammapathies monoclonales
Pathologie non lymphoiumlde
Gammapathie monoclonale de significationindeacutetermineacutee MGUS
Ig M Ig G Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Si Neacutegatif
Chercher pathologie non lymphoiumlde
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull Maladies auto-immunes SGS PRLEDbull Infection
ndash Aigueumls Ig transitoirendash Chroniques
bull Virus VIH+++ EBVCMVVHBVHCbull Bacteacuteries Salmonelles leptospiresbull Parasites palu toxo
bull Immunodeacutepression post-transplantation congeacutenitale
bull Cirrhoses heacutepatopathies
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
382 EPP pathologiques 375
Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
88
MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Variation des globulines
Augmentationndash Carence martiale (transferrine)ndash Hypothyroiumldiendash Obstruction biliaire (CBP) deacutefaut de catabolisme heacutepatique du
C3ndash Pics IgA ou IgM tregraves importants
Diminutionndash Insuffisance heacutepatique ndash Enteacuteropathiesndash Syndrome neacutephrotiquendash malnutrition
Variation des globulines
Augmentation des globulines
Augmentation polyclonale ( en docircme)ndash Infections bacteacuteriennes
ou virales (VIH heacutepatites)
ndash Syndrome inflammatoirendash Maladies auto-immunes
bull Gougerot-Soumljgren+++ bull LED
Gammapathies polyclonales Type Gougerot- Sjoumljgren
Problegravemes techniques
Pic anormal ne dysglobulineacutemie
ndash CRP gt150 mgL
ndash Hyperfibrineacutemie
ndash Heacutemolyse
Fibrinogegravene
050260
370
670
1920
lt 60 ans 60-70 ans 70-80 ans 80- 90 ans gt 90 ans
Freacutequence des gammapathies monoclonales
1 population geacuteneacuterale
lt 05 avant 50 ans
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Kyle RA et al Prevalence of monoclonal gammopathy of Undetermined Significance NEJM 20063541362-9
Surveillance des MGUS
Abstention theacuterapeutique
Surveillance clinique et biologique reacuteguliegravere et prolongeacutee
BiologiqueHeacutemogramme
Calceacutemie
Creacuteatinineacutemie
EPP
CliniqueEacutetat geacuteneacuteral
Douleurs osseuses
Syndrome tumoral
Tous les 6 mois puis tous les ans
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Ig MIg G
Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections malignesbull Myelomebull Plasmocytome solitairebull Waldenstroumlmbull Autres syndromes lymphoprolifeacuteratifs malins
ndash LLC (IgMCD5+)ndash Lymphome malin non-Hodgkinien(IgM)
bull Maladie des chaines lourdes (mu)bull Amylose AL
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Heacutemopathie maligne
Nosologie des gammapathies monoclonales
Pathologie non lymphoiumlde
Gammapathie monoclonale de significationindeacutetermineacutee MGUS
Ig M Ig G Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Si Neacutegatif
Chercher pathologie non lymphoiumlde
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull Maladies auto-immunes SGS PRLEDbull Infection
ndash Aigueumls Ig transitoirendash Chroniques
bull Virus VIH+++ EBVCMVVHBVHCbull Bacteacuteries Salmonelles leptospiresbull Parasites palu toxo
bull Immunodeacutepression post-transplantation congeacutenitale
bull Cirrhoses heacutepatopathies
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
382 EPP pathologiques 375
Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
88
MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Variation des globulines
Augmentation des globulines
Augmentation polyclonale ( en docircme)ndash Infections bacteacuteriennes
ou virales (VIH heacutepatites)
ndash Syndrome inflammatoirendash Maladies auto-immunes
bull Gougerot-Soumljgren+++ bull LED
Gammapathies polyclonales Type Gougerot- Sjoumljgren
Problegravemes techniques
Pic anormal ne dysglobulineacutemie
ndash CRP gt150 mgL
ndash Hyperfibrineacutemie
ndash Heacutemolyse
Fibrinogegravene
050260
370
670
1920
lt 60 ans 60-70 ans 70-80 ans 80- 90 ans gt 90 ans
Freacutequence des gammapathies monoclonales
1 population geacuteneacuterale
lt 05 avant 50 ans
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Kyle RA et al Prevalence of monoclonal gammopathy of Undetermined Significance NEJM 20063541362-9
Surveillance des MGUS
Abstention theacuterapeutique
Surveillance clinique et biologique reacuteguliegravere et prolongeacutee
BiologiqueHeacutemogramme
Calceacutemie
Creacuteatinineacutemie
EPP
CliniqueEacutetat geacuteneacuteral
Douleurs osseuses
Syndrome tumoral
Tous les 6 mois puis tous les ans
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Ig MIg G
Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections malignesbull Myelomebull Plasmocytome solitairebull Waldenstroumlmbull Autres syndromes lymphoprolifeacuteratifs malins
ndash LLC (IgMCD5+)ndash Lymphome malin non-Hodgkinien(IgM)
bull Maladie des chaines lourdes (mu)bull Amylose AL
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Heacutemopathie maligne
Nosologie des gammapathies monoclonales
Pathologie non lymphoiumlde
Gammapathie monoclonale de significationindeacutetermineacutee MGUS
Ig M Ig G Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Si Neacutegatif
Chercher pathologie non lymphoiumlde
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull Maladies auto-immunes SGS PRLEDbull Infection
ndash Aigueumls Ig transitoirendash Chroniques
bull Virus VIH+++ EBVCMVVHBVHCbull Bacteacuteries Salmonelles leptospiresbull Parasites palu toxo
bull Immunodeacutepression post-transplantation congeacutenitale
bull Cirrhoses heacutepatopathies
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
382 EPP pathologiques 375
Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
88
MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Augmentation des globulines
Augmentation polyclonale ( en docircme)ndash Infections bacteacuteriennes
ou virales (VIH heacutepatites)
ndash Syndrome inflammatoirendash Maladies auto-immunes
bull Gougerot-Soumljgren+++ bull LED
Gammapathies polyclonales Type Gougerot- Sjoumljgren
Problegravemes techniques
Pic anormal ne dysglobulineacutemie
ndash CRP gt150 mgL
ndash Hyperfibrineacutemie
ndash Heacutemolyse
Fibrinogegravene
050260
370
670
1920
lt 60 ans 60-70 ans 70-80 ans 80- 90 ans gt 90 ans
Freacutequence des gammapathies monoclonales
1 population geacuteneacuterale
lt 05 avant 50 ans
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Kyle RA et al Prevalence of monoclonal gammopathy of Undetermined Significance NEJM 20063541362-9
Surveillance des MGUS
Abstention theacuterapeutique
Surveillance clinique et biologique reacuteguliegravere et prolongeacutee
BiologiqueHeacutemogramme
Calceacutemie
Creacuteatinineacutemie
EPP
CliniqueEacutetat geacuteneacuteral
Douleurs osseuses
Syndrome tumoral
Tous les 6 mois puis tous les ans
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Ig MIg G
Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections malignesbull Myelomebull Plasmocytome solitairebull Waldenstroumlmbull Autres syndromes lymphoprolifeacuteratifs malins
ndash LLC (IgMCD5+)ndash Lymphome malin non-Hodgkinien(IgM)
bull Maladie des chaines lourdes (mu)bull Amylose AL
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Heacutemopathie maligne
Nosologie des gammapathies monoclonales
Pathologie non lymphoiumlde
Gammapathie monoclonale de significationindeacutetermineacutee MGUS
Ig M Ig G Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Si Neacutegatif
Chercher pathologie non lymphoiumlde
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull Maladies auto-immunes SGS PRLEDbull Infection
ndash Aigueumls Ig transitoirendash Chroniques
bull Virus VIH+++ EBVCMVVHBVHCbull Bacteacuteries Salmonelles leptospiresbull Parasites palu toxo
bull Immunodeacutepression post-transplantation congeacutenitale
bull Cirrhoses heacutepatopathies
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
382 EPP pathologiques 375
Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
88
MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Problegravemes techniques
Pic anormal ne dysglobulineacutemie
ndash CRP gt150 mgL
ndash Hyperfibrineacutemie
ndash Heacutemolyse
Fibrinogegravene
050260
370
670
1920
lt 60 ans 60-70 ans 70-80 ans 80- 90 ans gt 90 ans
Freacutequence des gammapathies monoclonales
1 population geacuteneacuterale
lt 05 avant 50 ans
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Kyle RA et al Prevalence of monoclonal gammopathy of Undetermined Significance NEJM 20063541362-9
Surveillance des MGUS
Abstention theacuterapeutique
Surveillance clinique et biologique reacuteguliegravere et prolongeacutee
BiologiqueHeacutemogramme
Calceacutemie
Creacuteatinineacutemie
EPP
CliniqueEacutetat geacuteneacuteral
Douleurs osseuses
Syndrome tumoral
Tous les 6 mois puis tous les ans
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Ig MIg G
Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections malignesbull Myelomebull Plasmocytome solitairebull Waldenstroumlmbull Autres syndromes lymphoprolifeacuteratifs malins
ndash LLC (IgMCD5+)ndash Lymphome malin non-Hodgkinien(IgM)
bull Maladie des chaines lourdes (mu)bull Amylose AL
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Heacutemopathie maligne
Nosologie des gammapathies monoclonales
Pathologie non lymphoiumlde
Gammapathie monoclonale de significationindeacutetermineacutee MGUS
Ig M Ig G Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Si Neacutegatif
Chercher pathologie non lymphoiumlde
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull Maladies auto-immunes SGS PRLEDbull Infection
ndash Aigueumls Ig transitoirendash Chroniques
bull Virus VIH+++ EBVCMVVHBVHCbull Bacteacuteries Salmonelles leptospiresbull Parasites palu toxo
bull Immunodeacutepression post-transplantation congeacutenitale
bull Cirrhoses heacutepatopathies
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
382 EPP pathologiques 375
Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
88
MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
050260
370
670
1920
lt 60 ans 60-70 ans 70-80 ans 80- 90 ans gt 90 ans
Freacutequence des gammapathies monoclonales
1 population geacuteneacuterale
lt 05 avant 50 ans
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Kyle RA et al Prevalence of monoclonal gammopathy of Undetermined Significance NEJM 20063541362-9
Surveillance des MGUS
Abstention theacuterapeutique
Surveillance clinique et biologique reacuteguliegravere et prolongeacutee
BiologiqueHeacutemogramme
Calceacutemie
Creacuteatinineacutemie
EPP
CliniqueEacutetat geacuteneacuteral
Douleurs osseuses
Syndrome tumoral
Tous les 6 mois puis tous les ans
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Ig MIg G
Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections malignesbull Myelomebull Plasmocytome solitairebull Waldenstroumlmbull Autres syndromes lymphoprolifeacuteratifs malins
ndash LLC (IgMCD5+)ndash Lymphome malin non-Hodgkinien(IgM)
bull Maladie des chaines lourdes (mu)bull Amylose AL
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Heacutemopathie maligne
Nosologie des gammapathies monoclonales
Pathologie non lymphoiumlde
Gammapathie monoclonale de significationindeacutetermineacutee MGUS
Ig M Ig G Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Si Neacutegatif
Chercher pathologie non lymphoiumlde
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull Maladies auto-immunes SGS PRLEDbull Infection
ndash Aigueumls Ig transitoirendash Chroniques
bull Virus VIH+++ EBVCMVVHBVHCbull Bacteacuteries Salmonelles leptospiresbull Parasites palu toxo
bull Immunodeacutepression post-transplantation congeacutenitale
bull Cirrhoses heacutepatopathies
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
382 EPP pathologiques 375
Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
88
MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Kyle RA et al Prevalence of monoclonal gammopathy of Undetermined Significance NEJM 20063541362-9
Surveillance des MGUS
Abstention theacuterapeutique
Surveillance clinique et biologique reacuteguliegravere et prolongeacutee
BiologiqueHeacutemogramme
Calceacutemie
Creacuteatinineacutemie
EPP
CliniqueEacutetat geacuteneacuteral
Douleurs osseuses
Syndrome tumoral
Tous les 6 mois puis tous les ans
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Ig MIg G
Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections malignesbull Myelomebull Plasmocytome solitairebull Waldenstroumlmbull Autres syndromes lymphoprolifeacuteratifs malins
ndash LLC (IgMCD5+)ndash Lymphome malin non-Hodgkinien(IgM)
bull Maladie des chaines lourdes (mu)bull Amylose AL
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Heacutemopathie maligne
Nosologie des gammapathies monoclonales
Pathologie non lymphoiumlde
Gammapathie monoclonale de significationindeacutetermineacutee MGUS
Ig M Ig G Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Si Neacutegatif
Chercher pathologie non lymphoiumlde
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull Maladies auto-immunes SGS PRLEDbull Infection
ndash Aigueumls Ig transitoirendash Chroniques
bull Virus VIH+++ EBVCMVVHBVHCbull Bacteacuteries Salmonelles leptospiresbull Parasites palu toxo
bull Immunodeacutepression post-transplantation congeacutenitale
bull Cirrhoses heacutepatopathies
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
382 EPP pathologiques 375
Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
88
MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Kyle RA et al Prevalence of monoclonal gammopathy of Undetermined Significance NEJM 20063541362-9
Surveillance des MGUS
Abstention theacuterapeutique
Surveillance clinique et biologique reacuteguliegravere et prolongeacutee
BiologiqueHeacutemogramme
Calceacutemie
Creacuteatinineacutemie
EPP
CliniqueEacutetat geacuteneacuteral
Douleurs osseuses
Syndrome tumoral
Tous les 6 mois puis tous les ans
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Ig MIg G
Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections malignesbull Myelomebull Plasmocytome solitairebull Waldenstroumlmbull Autres syndromes lymphoprolifeacuteratifs malins
ndash LLC (IgMCD5+)ndash Lymphome malin non-Hodgkinien(IgM)
bull Maladie des chaines lourdes (mu)bull Amylose AL
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Heacutemopathie maligne
Nosologie des gammapathies monoclonales
Pathologie non lymphoiumlde
Gammapathie monoclonale de significationindeacutetermineacutee MGUS
Ig M Ig G Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Si Neacutegatif
Chercher pathologie non lymphoiumlde
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull Maladies auto-immunes SGS PRLEDbull Infection
ndash Aigueumls Ig transitoirendash Chroniques
bull Virus VIH+++ EBVCMVVHBVHCbull Bacteacuteries Salmonelles leptospiresbull Parasites palu toxo
bull Immunodeacutepression post-transplantation congeacutenitale
bull Cirrhoses heacutepatopathies
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
382 EPP pathologiques 375
Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
88
MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Kyle RA et al Prevalence of monoclonal gammopathy of Undetermined Significance NEJM 20063541362-9
Surveillance des MGUS
Abstention theacuterapeutique
Surveillance clinique et biologique reacuteguliegravere et prolongeacutee
BiologiqueHeacutemogramme
Calceacutemie
Creacuteatinineacutemie
EPP
CliniqueEacutetat geacuteneacuteral
Douleurs osseuses
Syndrome tumoral
Tous les 6 mois puis tous les ans
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Ig MIg G
Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections malignesbull Myelomebull Plasmocytome solitairebull Waldenstroumlmbull Autres syndromes lymphoprolifeacuteratifs malins
ndash LLC (IgMCD5+)ndash Lymphome malin non-Hodgkinien(IgM)
bull Maladie des chaines lourdes (mu)bull Amylose AL
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Heacutemopathie maligne
Nosologie des gammapathies monoclonales
Pathologie non lymphoiumlde
Gammapathie monoclonale de significationindeacutetermineacutee MGUS
Ig M Ig G Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Si Neacutegatif
Chercher pathologie non lymphoiumlde
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull Maladies auto-immunes SGS PRLEDbull Infection
ndash Aigueumls Ig transitoirendash Chroniques
bull Virus VIH+++ EBVCMVVHBVHCbull Bacteacuteries Salmonelles leptospiresbull Parasites palu toxo
bull Immunodeacutepression post-transplantation congeacutenitale
bull Cirrhoses heacutepatopathies
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
382 EPP pathologiques 375
Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
88
MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Surveillance des MGUS
Abstention theacuterapeutique
Surveillance clinique et biologique reacuteguliegravere et prolongeacutee
BiologiqueHeacutemogramme
Calceacutemie
Creacuteatinineacutemie
EPP
CliniqueEacutetat geacuteneacuteral
Douleurs osseuses
Syndrome tumoral
Tous les 6 mois puis tous les ans
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Ig MIg G
Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections malignesbull Myelomebull Plasmocytome solitairebull Waldenstroumlmbull Autres syndromes lymphoprolifeacuteratifs malins
ndash LLC (IgMCD5+)ndash Lymphome malin non-Hodgkinien(IgM)
bull Maladie des chaines lourdes (mu)bull Amylose AL
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Heacutemopathie maligne
Nosologie des gammapathies monoclonales
Pathologie non lymphoiumlde
Gammapathie monoclonale de significationindeacutetermineacutee MGUS
Ig M Ig G Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Si Neacutegatif
Chercher pathologie non lymphoiumlde
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull Maladies auto-immunes SGS PRLEDbull Infection
ndash Aigueumls Ig transitoirendash Chroniques
bull Virus VIH+++ EBVCMVVHBVHCbull Bacteacuteries Salmonelles leptospiresbull Parasites palu toxo
bull Immunodeacutepression post-transplantation congeacutenitale
bull Cirrhoses heacutepatopathies
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
382 EPP pathologiques 375
Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
88
MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Ig MIg G
Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections malignesbull Myelomebull Plasmocytome solitairebull Waldenstroumlmbull Autres syndromes lymphoprolifeacuteratifs malins
ndash LLC (IgMCD5+)ndash Lymphome malin non-Hodgkinien(IgM)
bull Maladie des chaines lourdes (mu)bull Amylose AL
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Heacutemopathie maligne
Nosologie des gammapathies monoclonales
Pathologie non lymphoiumlde
Gammapathie monoclonale de significationindeacutetermineacutee MGUS
Ig M Ig G Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Si Neacutegatif
Chercher pathologie non lymphoiumlde
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull Maladies auto-immunes SGS PRLEDbull Infection
ndash Aigueumls Ig transitoirendash Chroniques
bull Virus VIH+++ EBVCMVVHBVHCbull Bacteacuteries Salmonelles leptospiresbull Parasites palu toxo
bull Immunodeacutepression post-transplantation congeacutenitale
bull Cirrhoses heacutepatopathies
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
382 EPP pathologiques 375
Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
88
MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Ig MIg G
Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections malignesbull Myelomebull Plasmocytome solitairebull Waldenstroumlmbull Autres syndromes lymphoprolifeacuteratifs malins
ndash LLC (IgMCD5+)ndash Lymphome malin non-Hodgkinien(IgM)
bull Maladie des chaines lourdes (mu)bull Amylose AL
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Heacutemopathie maligne
Nosologie des gammapathies monoclonales
Pathologie non lymphoiumlde
Gammapathie monoclonale de significationindeacutetermineacutee MGUS
Ig M Ig G Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Si Neacutegatif
Chercher pathologie non lymphoiumlde
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull Maladies auto-immunes SGS PRLEDbull Infection
ndash Aigueumls Ig transitoirendash Chroniques
bull Virus VIH+++ EBVCMVVHBVHCbull Bacteacuteries Salmonelles leptospiresbull Parasites palu toxo
bull Immunodeacutepression post-transplantation congeacutenitale
bull Cirrhoses heacutepatopathies
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
382 EPP pathologiques 375
Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
88
MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections malignesbull Myelomebull Plasmocytome solitairebull Waldenstroumlmbull Autres syndromes lymphoprolifeacuteratifs malins
ndash LLC (IgMCD5+)ndash Lymphome malin non-Hodgkinien(IgM)
bull Maladie des chaines lourdes (mu)bull Amylose AL
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Heacutemopathie maligne
Nosologie des gammapathies monoclonales
Pathologie non lymphoiumlde
Gammapathie monoclonale de significationindeacutetermineacutee MGUS
Ig M Ig G Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Si Neacutegatif
Chercher pathologie non lymphoiumlde
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull Maladies auto-immunes SGS PRLEDbull Infection
ndash Aigueumls Ig transitoirendash Chroniques
bull Virus VIH+++ EBVCMVVHBVHCbull Bacteacuteries Salmonelles leptospiresbull Parasites palu toxo
bull Immunodeacutepression post-transplantation congeacutenitale
bull Cirrhoses heacutepatopathies
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
382 EPP pathologiques 375
Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
88
MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Taux du composant monoclonal
lt 15 gl
MGUS
Interrogatoire examen clinique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Patient symptomatique
Anormal
gt 15 gl
Patient asymptomatique
NFScalceacutemie creacuteatinineacutemieDosage pondeacuteral des Ig
Normal
Heacutemopathie maligne
Nosologie des gammapathies monoclonales
Pathologie non lymphoiumlde
Gammapathie monoclonale de significationindeacutetermineacutee MGUS
Ig M Ig G Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Si Neacutegatif
Chercher pathologie non lymphoiumlde
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull Maladies auto-immunes SGS PRLEDbull Infection
ndash Aigueumls Ig transitoirendash Chroniques
bull Virus VIH+++ EBVCMVVHBVHCbull Bacteacuteries Salmonelles leptospiresbull Parasites palu toxo
bull Immunodeacutepression post-transplantation congeacutenitale
bull Cirrhoses heacutepatopathies
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
382 EPP pathologiques 375
Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
88
MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Heacutemopathie maligne
Nosologie des gammapathies monoclonales
Pathologie non lymphoiumlde
Gammapathie monoclonale de significationindeacutetermineacutee MGUS
Ig M Ig G Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Si Neacutegatif
Chercher pathologie non lymphoiumlde
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull Maladies auto-immunes SGS PRLEDbull Infection
ndash Aigueumls Ig transitoirendash Chroniques
bull Virus VIH+++ EBVCMVVHBVHCbull Bacteacuteries Salmonelles leptospiresbull Parasites palu toxo
bull Immunodeacutepression post-transplantation congeacutenitale
bull Cirrhoses heacutepatopathies
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
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Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
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lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
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Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Ig M Ig G Ig A
Biopsie osteacuteo-meacutedullaire
Scanner thoraco -abdominal MyeacutelogrammeDosage β2-microglobuline Proteacuteinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Eacutetude cytogeacuteneacutetique
POURSUITE DES EXPLORATIONS
Si Neacutegatif
Chercher pathologie non lymphoiumlde
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull Maladies auto-immunes SGS PRLEDbull Infection
ndash Aigueumls Ig transitoirendash Chroniques
bull Virus VIH+++ EBVCMVVHBVHCbull Bacteacuteries Salmonelles leptospiresbull Parasites palu toxo
bull Immunodeacutepression post-transplantation congeacutenitale
bull Cirrhoses heacutepatopathies
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
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Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
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LYMPHOME
MGUS
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lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
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Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull Maladies auto-immunes SGS PRLEDbull Infection
ndash Aigueumls Ig transitoirendash Chroniques
bull Virus VIH+++ EBVCMVVHBVHCbull Bacteacuteries Salmonelles leptospiresbull Parasites palu toxo
bull Immunodeacutepression post-transplantation congeacutenitale
bull Cirrhoses heacutepatopathies
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
382 EPP pathologiques 375
Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
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MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
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18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
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Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Polyarthrite rhumatoiumlde 37
Lupus 22 ndash 33
Spondylarthrite ankylosante 13
Horton hellip
Gammapathies monoclonales associeacutees aux maladies inflammatoires
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
382 EPP pathologiques 375
Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
88
MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
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Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Gammapathies monoclonales associeacutees agrave des affections non lymphoiumldes
bull POEMS IgG ou IgAbull Hyperpermeacuteabiliteacute capillaire IgGbull Dermatoses neutrophiliquesbull Xanthomatosebull Mucinose papuleusebull Xanthogranulomatose neacutecrobiotiquebull Syndrome de Schnitzler
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
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Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
88
MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
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lymphoiumldes
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Pathologies
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bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
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Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
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Visite preacute-embauche grossesse
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Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
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Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
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Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
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Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
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Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
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Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
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Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
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Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
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OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
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Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Rentabiliteacute diagnostique en Meacutedecine interne Rabat 1539 dossiers conseacutecutifs en 2 ans
- EPP demandeacutee chez 1019 66 des malades hospitaliseacutes
-637 EPP normales 625
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Syndrome deacutenutrition avec hypoalbumineacutemie 82 382 215
Gammapathie polyclonale 264 382 36
Gammapathie monoclonale 34 382 95 Myeacutelome multiple 23 34 67 Waldenstroumlm 3 34 9 LNH 1 34 3 Cancers 3 34 9 Hypothyroiumldie 2 34 6 Polyglobulie de Vaquez 1 34 3 TVP 1 34 3
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MYELOME
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Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
MYELOME
Ig M WALDENSTROcircM
Deacuteficit Immunitaire
LYMPHOME
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MGUS
Pathologies
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Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
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Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
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Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
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Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
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Urologue
GrossesseToxeacutemie
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GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
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Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
MGUS
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
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Pathologies
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bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Kyle RA Rajkumar SV Monoclonal gammopathies of undetermined significance Hematol Oncol Clin North Am 1999131181-1202
6220
18Heacutemopathies
lymphoiumldes
MGUS
Pathologies
non lymphoiumldes
Mayo Clinic
13022 patients
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Hypogammaglobulineacutemies
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
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Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
CAT devant hypogammaglobulineacutemie
bull Veacuterifier absence de chaines leacutegegraveres monoclonales
bull Sang et urines++++
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Free light chain (FLC) production by plasma cells
Kappa Lambda
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Dosage des chaines leacutegegraveres sanguines
bull Seuil de deacutetectionndash Electrophoregravese 500 mgLndash IE150 mgLndash Free lite 10 agrave 40 mgL
bull Inteacuterecirctndash Amylose AL 99 versus
80ndash Surveillance myeacutelomendash MGUS
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Dosage des chaines leacutegegraveres urinaires
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Medullaireexterne
Medullaireinterne
Corticale
Glomeacuterule
Filtrationdes CLL
Reacuteabsorption10 ndash 30 gjour
Tubeproximal
Tubedistal
Eliminationdes CLL
5 ndash 10 mgjourdans lrsquourine
Deacutepocircts deChaicircnes leacutegegraveres
Visite preacute-embauche grossesse
Diabegravete Maladies systegraveme
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
Dysglobulineacutemies
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
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Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
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Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
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Neacutephropathie tubulaire
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Normale
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OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
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PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Visite preacute-embauche grossesse
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Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
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Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
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OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
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Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
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Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
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Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
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Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
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Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
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Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
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bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
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Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
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Rassurer
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Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Proteacuteinurie de surcharge
Prolifeacuteration monoclonale des lymphocytes B
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Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
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Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
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Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
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Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
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Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
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Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
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bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
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PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
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OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
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Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
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Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute seacutelective
IgG Transferrine lt 01
Index de seacuteleacutectiviteacute
Syndrome neacutephrotique agrave leacutesions glomeacuterulaires minimes
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
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OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
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GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
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Diabegravete
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Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacutenon seacutelective
gt 02 IgG Transferrine
Glomeacuteruloneacutephrite extramembraneuse
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
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Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
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Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
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ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Proteacuteinuries Tubulaires -proteacuteinurie de faible abondance lt 1g 24h- leucocyturie-traduisent une leacutesion du tubule proximal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
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Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Proteacuteinuriesheacutemodynamiques
Proteacuteinuries de surcharge
Proteacuteinurie drsquohyperpermeacuteabiliteacute Proteacuteinurie
tubulaire
Classification des proteacuteinuries
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
Proteacuteinurie fonctionnelle
Proteacuteinurie gt 2 g 24 h
Seacutediment
HTAPetits reins
Neacutephropathie tubulaire
Neacutephroangioscleacuterose Neacutephrologue
Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Proteacuteinuries heacutemodynamiques
bull Proteacuteinuries de faible abondance et transitoire lt 2g 24h
bull meacutecanismes possibles
-Augmentation de la fraction filtreacutee des proteacuteines lieacutee agrave une eacuteleacutevation des reacutesistances (vasoconstriction)
-Augmentation de la pression veineuse centrale
bullCauses freacutequentes orthostatisme insuffisance cardiaque fiegravevre
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
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Proteacuteinurie fonctionnelle
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Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Recherche et quantification de la proteacuteinurie
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
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OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
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Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
PCR
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
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ClairanceCreacuteatinine
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OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
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GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Bandelettes Urinaire positive X 2 Proteacuteinurie 24 h Creacuteatinine- Addis- ECBU- Echo
Proteacuteinurie transitoire
Rassurer
Proteacuteinurie permanente
Proteacuteinurie lt 2 g 24 h
ClairanceCreacuteatinine
FiegravevresEffort
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Normale
ReacuteduiteAge lt 30 ans
OuiPr Orthostatique Surveillez 1 an
Non Glomeacuterule
GR urie
Urologue
GrossesseToxeacutemie
Contexte eacutevocateur
GB urie
Diabegravete
Maladies reacutenales secondaires
Iatrogegravene
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
PU intermittentes
Physiologiquesndash Effortndash Fiegravevrendash PU orthostatique
Pathologiquesndash Infection urinairendash Insuffisance ventriculaire droitendash Polyglobulie
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
Le deacutepistage drsquoune proteacuteinurie repose sur la bandelette urinaire et sa positiviteacute - Dispense de rechercher une microalbuminerie -Impose une quantification de la proteacuteinurie des 24 h (macroalbuminurie)
Commencer par eacuteliminer son caractegravere transitoire(fiegravevreorthostatisme) eacutevaluer la fonction reacutenale et la morphologie reacutenale rechercher des anomalies du seacutediment urinaire
Une microalbiminurie (diabegravete HTA) traduit une atteinte microvasculaire a une valeur PC Cardio-vascualire
Une proteacuteinurie lt 2 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale non neacutephrotique Tubulo-interstitielle Neacutephro-angio-scleacuterose Glomeacuterulaire
Une proteacuteinurie gt 3 g 24 h teacutemoigne drsquoune atteinte reacutenale neacutephrotique constitue un facteur peacutejoratif pour lrsquoeacutevolution vers lrsquoIRC
Plus une proteacuteinurie est deacutepisteacute preacutecocement Mieux la theacuterapeutique sera adapteacutee Meilleur sera le pronostic reacutenal
