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La Lettre du Neurologue ⹠Vol. XXII - n° 1-2 - janvier-février 2018 | 25
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Sous la responsabilité de ses auteurs
n° 14
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V. Hahn*, Ă. Guichart-Gomez*
La plainte du patient et sa traduction clinique
âJâai du mal Ă Ă©crire ou Ă faire des gestes minutieux comme boutonner ma chemise, coudre ou attacher mon soutien-gorgeâ ou âJe vois flou, jâai du mal Ă lire, Ă conduire, Ă Ă©valuer les distances lorsque je me gare, ou je cherche un objet qui est en fait devant moi.â
Les plaintes âpraxiquesâ (versant productif)
Apraxie motrice avec trouble de dextĂ©ritĂ©, et difficultĂ© de coor-dination bimanuelle (lâapraxie idĂ©omotrice fait rarement lâobjet dâune plainte spontanĂ©e compte tenu de la prĂ©sence dâune dissociation automaticovolontaire) [figure 1].
Les plaintes âneurovisuelles complexesâ (versant perceptif)
Troubles visuoperceptifs et/ou visuospatiaux (figure 2).
Objectifs de lâĂ©valuation neuropsychologique face Ă une plainte âpraxiqueâ et/ou âneurovisuelleâ
Objectif double : †dĂ©terminer prĂ©cisĂ©ment le trouble principal faisant lâobjet
de la plainte ; †et complĂ©ter lâĂ©valuation pour dĂ©tecter un Ă©ventuel autre
dĂ©ficit ne faisant pas lâobjet dâune plainte et permettant la discussion diagnostique phĂ©notypique.
Les phénotypes cliniques de maladie neurodégénérative : algorithme de réflexion
* UnitĂ© de la mĂ©moire et du langage Ă lâhĂŽpital Sainte-Anne, Paris.
Apraxie motricekinesthésique
Agraphie apraxique (pouvant sâinscriredans le cadre dâun syndrome de Gerstmann)
Gestes finsRéseau frontopariétal antérieur
ĂcritureCortex pariĂ©tal gauche
Plainte praxiqueManipulation/action sur les objets
Pas de dissociation automaticovolontaire
Rechercherune asymĂ©trie Ăcarter une alexie
Manipulation dâobjets nĂ©cessitant des gestes fins et coordonnĂ©s : âą troubles de lâĂ©criture (agraphie apraxique) âą difficultĂ©s pour rĂ©aliser des gestes fins (gestes bimanuels ou de coordination tels que boutonner sa chemise, faire ses lacets ou gestes unimanuels tels que lâutilisation dâune aiguille ou dâune pince Ă Ă©piler)
Rappel de la tétrade de symptÎmes du syndrome de Gerstmann (atteinte du gyrus angulaire de l'hémisphÚre dominant) : ⹠agnosie digitale ⹠agraphie apraxique sans alexie ⹠indistinction droite gauche⹠acalculie
Figure 1. Plainte praxique.
Syndrome de Balint(complet ou incomplet)
Agnosie visuelle aperceptive
DĂ©ficit de localisation de lâobjet ou gĂȘne pour saisir des objets devant soi
DĂ©ficit de reconnaissancevisuelle dâobjets usuels
Plainte neurovisuelle localisation/identification dâobjets
SystĂšme dorsal : voie du WhereLocalisation (oĂč est-ce ?)
SystĂšme ventral : voie du WhatIdentification (quâest-ce que câest ?)
Impression de vision floue, difficultés pour lire, pour retrouver des objets sur guidage visuel, pour conduire, se garer, apprécier des distances
Rappel de la triade de symptÎmes du syndrome de Balint (atteinte des aires pariéto-occipitales bilatérales) : ⹠ataxie optique ⹠apraxie du regard ⹠simultagnosie
Figure 2. Plainte neurovisuelle.
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et passant par diffĂ©rents canaux (auditif pour la commande verbale, visuel pour lâimitation). Il est important de distinguer ces diffĂ©rents aspects afin dâinterprĂ©ter au mieux les difficultĂ©s.
†Une agraphie apraxique (ou agraphie sans alexie) ?Il sâagit dâun trouble de la formation des lettres (distorsions, inversion de traits, dĂ©formations, voire Ă©criture indĂ©chiffrable ou impossibilitĂ© totale dâĂ©crire la moindre lettre), contrastant avec une Ă©pellation normale et une manipulation de lettres mobiles prĂ©servĂ©e. Ce trouble fait partie du syndrome de Gerstmann et fait gĂ©nĂ©ralement lâobjet dâune plainte spontanĂ©e.
†Des troubles visuoconstructifs ? De quelle origine ?Les 3 grandes causes de troubles visuoconstructifs entraßnant des difficultés, voire un échec à la copie de dessins complexes comme la figure de Rey (Rey, 1959) :
â lâagnosie aperceptive tĂ©moignant dâune atteinte occipitale : la figure de Rey ne peut ĂȘtre reproduite du fait dâun dĂ©ficit perceptif Ă©lĂ©mentaire, le patient ne peut pas juger la qualitĂ© de sa production (production Ă©clatĂ©e avec des dĂ©tails parsemĂ©s) ;
â lâapraxie visuoconstructive tĂ©moignant dâune atteinte pariĂ©-tale (droite, gauche ou bilatĂ©rale) : la figure de Rey est difficile-ment reproduite et peut reflĂ©ter soit des troubles visuospatiaux (atteinte pariĂ©to-occipitale droite) pour lesquels le patient ne peut juger sa production, ou des troubles praxiques tĂ©moignant dâun dĂ©ficit de la capacitĂ© dâassembler les parties pour faire un tout (atteinte pariĂ©tale postĂ©rieure gauche) ; le patient peut juger de lâinexactitude du dessin car les processus perceptifs ne sont pas touchĂ©s dans ce cas.
â Le trouble de la planification de la copie de dessins complexes tĂ©moignant plutĂŽt dâune atteinte frontale : la figure de Rey est copiĂ©e de proche en proche sans que lâarmature centrale ne soit dĂ©gagĂ©e et quâelle ne forme la base de lâor-ganisation de la copie.
De quels troubles neurovisuels parle-t-on (tableau II) ? Face Ă une plainte perceptive, la premiĂšre dĂ©marche consiste Ă distinguer les troubles visuospatiaux (reflet dâune atteinte du systĂšme dorsal) des troubles visuoperceptifs (reflet dâune atteinte du systĂšme ventral).
Tableau I. Les 3 types dâapraxie
RĂ©se
au F
PA
Apraxie motrice 2 formes (Luria, 1978) :
⹠Une apraxie efférente ou apraxie mélokinétique
⹠Une apraxie afférente ou apraxie kinesthésique
Apraxie unilatérale ou asymétrique sans dissociation automaticovolontaire Atteinte de la mélodie des gestes (perturbation des enchaßnements harmonieux de gestes complexes ou sériels)
Atteinte de la dextĂ©ritĂ© (difficultĂ© Ă mettre en Ćuvre des groupes musculaires prĂ©cis entraĂźnant des syncinĂ©sies plus ou moins importantes de la main)
RĂ©gi
on p
arié
tale
gau
che
Apraxie idéomotrice, 2 formes (Heilman et al.,1982) : ⹠Atteinte du systÚme exécutif
sans atteinte du systÚme conceptuel (déconnexion entre ces 2 systÚmes)
⹠Atteinte du systÚme conceptuel (atteinte du stock des engrammes visuokinesthésiques)
Apraxie bilatĂ©rale avec dissociation automaticovolontaireLa rĂ©alisation de gestes est Ă©chouĂ©e en raison dâune dĂ©connexion entre le systĂšme exĂ©cutif et conceptuel : les gestes sont mal rĂ©alisĂ©s, mais la reconnaissance est prĂ©servĂ©e
La rĂ©alisation de gestes est Ă©chouĂ©e en raison dâune atteinte du stock des engrammes visuokinesthĂ©siques (systĂšme conceptuel) : les gestes sont mal rĂ©alisĂ©s et la reconnaissance est perturbĂ©e
Apraxie idéatoire, 2 formes (Heilman et Rothi, 1993) : ⹠Atteinte du séquençage
des actionsâą Atteinte du concept
des actions
Apraxie bilatérale avec dissociation automaticovolontaireIncapacité à utiliser des objets par perte des connaissances concernant les actions sur les objets (atteinte du systÚme sémantique)
Tableau II. Les troubles neurovisuels (deux voies de traitements visuels)
Localisation (traitement spatial) voie dorsale
Identification (traitement perceptif)voie ventrale
SymptÎmes spécifiques
Syndrome de Balint (Biotti et al, 2012) :⹠Ataxie optique : difficultés de réalisation de gestes visuellement
guidĂ©s, qui sâexprime surtout dans le champ visuel pĂ©riphĂ©rique et peut ĂȘtre latĂ©ralisĂ© au niveau dâun hĂ©michamp ou dâune main les informations somesthĂ©siques amĂ©liorant la performance
âą Apraxie du regard : incapacitĂ© Ă rĂ©aliser volontairement lâorientation du regard, alors que les mouvements oculaires ne sont pas limitĂ©s (regard errant ou figĂ© sur une cible mal dĂ©finie)
âą Simultagnosie dorsale et dĂ©ficit de lâattention visuelle : incapacitĂ© visuoperceptive Ă interprĂ©ter une scĂšne dans sa globalitĂ©, alors que la capacitĂ© Ă identifier chaque Ă©lĂ©ment est prĂ©servĂ©e ; cela correspond Ă une rĂ©duction du champ spatial attentionnel associĂ©e Ă une incapacitĂ© dâintĂ©grer les coordonnĂ©es spatiales des Ă©lĂ©ments partiels successivement perçus ; une nĂ©gligence unilatĂ©rale peut ĂȘtre associĂ©e)
Agnosies visuelles (Charnallet et carbonnel, 2000) :⹠Agnosie associative : déficit de reconnaissance des objets sans atteinte du traitement
perceptif. Le dĂ©ficit peut se situer Ă 2 niveaux : â atteinte du systĂšme des reprĂ©sentations structurales ou stock de formes dâobjets dĂ©jĂ
vus (dĂ©faut dâaccĂšs ou atteinte du stock des pictogĂšnes) â atteinte du systĂšme des reprĂ©sentations sĂ©mantiques ou stock des connaissances
relatives Ă lâobjet (dĂ©faut dâaccĂšs ou atteinte du stock sĂ©mantique) âą Agnosie aperceptive : incapacitĂ© Ă Ă©tablir une reprĂ©sentation perceptive stable dâun
stimulus. Il existe diffĂ©rentes formes dâagnosie aperceptive selon les processus touchĂ©s, le dĂ©ficit peut se trouver Ă 3 niveaux dâanalyse diffĂ©rents :
â processus perceptifs primaires : agnosie de la forme â processus perceptifs intermĂ©diaires, extraction figure/ fond : agnosie intĂ©grative â processus perceptifs tardifs, espace tridimensionnel : agnosie de transformation
Face Ă ces plaintes âpraxiquesâ, quelle dĂ©marche neuropsychologique adopter ?
â Comment caractĂ©riser les troubles praxiques et/ou neurovisuels sous-jacents ?
De quelle apraxie parle-t-on ? (tableau I)
†Une apraxie gestuelle ? Est-elle asymĂ©trique ?Lâidentification de lâapraxie gestuelle nĂ©cessite de faire rĂ©aliser diffĂ©rents types de gestes (configurations digitales/manuelles ; gestes sans signification/sĂ©mantiques ; gestes impliquant une action sur un objet/rĂ©flexif ; gestes statiques/mĂ©lodieux)
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Pour en savoir plusâŠV. Hahn nâa pas dĂ©clarĂ© ses Ă©ventuels liens dâintĂ©rĂȘts.
Ă. Guichart-Gomez dĂ©clare ne pas avoir de liens dâintĂ©rĂȘts.
â CaractĂ©riser dâĂ©ventuels autres troubles cognitifs associĂ©s et quels signes rechercher
Les plaintes praxiques (figure 1 p. 25) et neurovisuelles (figure 2, p. 25) sont Ă©vocatrices dâun dysfonctionnement postĂ©rieur (pariĂ©tal ou pariĂ©to-occipital) uni- ou bilatĂ©ral et certains troubles praxiques tels que des troubles de dextĂ©ritĂ© sont Ă©vocateurs dâun dysfonctionnement du rĂ©seau fronto pariĂ©tal antĂ©rieur.
Y a-t-il une symptomatologie plus large que celle traduite par le dĂ©ficit initial identifiĂ© et quantifiĂ© (figures 3 et 4) ?Le symptĂŽme principal observĂ© reflĂšte-t-il un dysfonction nement du cortex pariĂ©tal uni- ou bilatĂ©ral, dâun rĂ©seau antĂ©ro postĂ©rieur asymĂ©trique ou non incluant les rĂ©gions prĂ©frontales (syndrome dysexĂ©cutif) et/ou prĂ©motrices (apraxie mĂ©lokinĂ©tique ou perte de la mĂ©lodie cinĂ©tique) et/ou postcentrales (apraxie kines-thĂ©sique appelĂ©e aussi trouble de dextĂ©ritĂ© ou trouble de la coordination entre les doigts) ?
Y a-t-il un dĂ©ficit exĂ©cutif cognitif, comportemental, un syndrome prĂ©moteur ?Il est important de rechercher un syndrome dysexĂ©cutif, dâen Ă©valuer lâintensitĂ© et de le dĂ©finir au mieux : intĂ©resse-t-il seulement la sphĂšre cognitive (manipulation en mĂ©moire de travail, flexibilitĂ© cognitive, etc.) ou sâĂ©tend-il Ă la sphĂšre prĂ©-motrice comportementale ou socio-Ă©motionnelle ?Il est necĂ©ssaire de rechercher un syndrome prĂ©moteur qui peut inclure des troubles de la coordination bimanuelle, de la repro-duction de rythmes ou troubles de la parole (speech apraxia), et qui est souvent associĂ© Ă une apraxie kinesthĂ©sique, le tout reflĂ©tant plutĂŽt une atteinte du rĂ©seau frontopariĂ©tal antĂ©rieur.
Y a-t-il des troubles mnĂ©siques ?Lorsque les troubles neurovisuels sont au premier plan, il est prĂ©fĂ©rable de privilĂ©gier la modalitĂ© verbale pour lâĂ©valuation de la mĂ©moire Ă©pisodique. Cependant, il peut aussi exister un dĂ©ficit dâencodage important, reflet du dĂ©ficit en mĂ©moire de travail auditivoverbale (difficultĂ©s dĂšs la rĂ©tention Ă court terme par atteinte pariĂ©tale gauche notamment) qui ne permet pas de dĂ©passer lâĂ©tape dâencodage Ă lâĂ©preuve du RL/RI-16 items (Van der Linden et al., 2004), il est possible dans ce cas dâutiliser un test moins coĂ»teux sur le plan attentionnel tel que le test des 5 mots de Dubois (Dubois et al, 2002).Dans certains cas, seule une apprĂ©ciation qualitative et peu prĂ©cise permettra dâavancer lâhypothĂšse dâun dĂ©ficit mnĂ©sique de type temporal interne ou non (prĂ©servation de lâorientation tempo-rospatiale, de la mĂ©moire Ă©pisodique au jour le jour, etc.). â
Apraxie motrice ou kinesthésique (atteinte du réseau frontopariétal
antérieur droit ou gauche)
Agraphie apraxique(atteinte pariétale gauche)
Objectif 1
Rechercher une symptomatologie pariĂ©tale droite : âą syndrome de Balint ? âą NSU gauche ?âą troubles de lâanalyse de lâespace (simultagnosie dorsale ? agnosie de transformation ?) âą apraxie de lâhabillage ?
Rechercher une symptomatologie pariétale gauche : ⹠autres signes du syndrome de Gerstmann (acalculie ? indistinction D/G ?, agnosie digitale ?) ⹠apraxie visuoconstructive ? ⹠apraxie idéomotrice ? ⹠apraxie idéatoire ? ⹠trouble du langage de type logopénique ? ⹠syndrome de Balint incomplet ?
Objectif 2
Apraxie dela main gauche
Apratie dela main droite
Rechercher un syndrome dysexécutif cognitivocomportementalObjectif 3
Rechercher un syndrome amnésique de type temporal interneObjectif 4
Identification du phĂ©notype Si atteinte corticale uniquement : âą PhĂ©notype dâatrophie corticale postĂ©rieure ? Si atteinte cortico sous-corticale (ou absence de syndrome parkinsonien mais Dat-scan positif) : âą PhĂ©notype de syndrome corticobasal possible ou probable ?
Objectif 5
Sâagit-il dâune gĂȘne pourlocaliser des objets bien identifiĂ©s
Troubles visuospatiaux
Sâagit-il dâune gĂȘne pour identifierdes objets bien localisĂ©s
dans lâespace par ailleurs ?Troubles visuoperceptifs
Objectif 1
Rechercher des signes postérieurs associés
⹠apraxie idéomotrice ? ⹠apraxie idéatoire ?⹠syndrome de Balint ?⹠syndrome de Gerstmann ? ⹠trouble du langage de type logopénique ?
âą apraxie de lâhabillage ? âą NSU gauche ? âą agnosie aperceptive ?(simultagnosie dorsale ?agnosie de transformation ?)
Objectif 2
Rechercher un syndrome amnésique de type temporal interneObjectif 3
Rechercher une apraxie motrice kinesthésique unilatérale ou asymétriqueObjectif 5
Rechercher un syndrome dysexécutif cognitif et/ou comportemental, y a-t-il des fluctuations attentionnelles ou de vigilance ?
Objectif 4
Identification du phĂ©notype Si atteinte corticale uniquement :âą PhĂ©notype dâatrophie corticale postĂ©rieure ? Si atteinte cortico sous-corticale (ou absence de syndrome parkinsonien mais Dat-scan positif) : âą PhĂ©notype de syndrome corticobasal possible ou probable ?âą PhĂ©notype de dĂ©mence Ă corps de Lewy ?
Objectif 6
Figure 3. Quels signes rechercher préférentiellement quand les troubles praxiques sont au premier plan ?
Figure 4. Quels signes rechercher préférentiellement quand les troubles neurovisuels sont au premier plan ?
âą Biotti D, Pisella AL, Vighetto A. Syndrome de Balint et fonctions spatiales du lobe pariĂ©tal. Rev Neurol (Paris) 2012;168(10):741-53.âą Charnallet A, Carbonnel S. LâĂ©valuation des agnosies. In X Seron et M Van Der Linden (Eds.), TraitĂ© de neuropsychologie clinique de lâadulte et de la personne ĂągĂ©e. Marseille, Ă©ditions Solal 2000.âą Dubois B. LâĂ©preuve des cinq mots. Fiche technique. Neurologie-psychiatrie- gĂ©riatrie 2001 ; p. 40-2.âą Guichart-Gomez Ă, Hahn V. Guide de diagnostic neuropsychologique : troubles neurocognitifs et comportementaux des maladies neurodĂ©gĂ©nĂ©ratives. DeBoeck SupĂ©rieur 2016. âą Heilman K, Rothi LJ, Valenstein E. Two forms of ideomotor apraxia. Neurology 1982;32(4):342-6.âą Heilman KM, Rothi LJ. Apraxia In K. Heilman, E. Valenstein (eds). Clinical neuro-psychology (3d Ă©dition) 1993. New-York. Oxford university Pressâą Luria R. Les Fonctions corticales supĂ©rieures de Lâhomme. PUF. Paris. 1978.âą Van der Linden M, Coyette F, Poitrenaud J et al. LâĂ©preuve de rappel libre/rappel indicĂ© Ă 16 items (RL/RI-16). In : LâĂ©valuation des troubles de la mĂ©moire. 2004 Solal : Marseille.
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