1ère "cause" de mortalité post néonatale (1 mois - 1 an) en pays industrialisé. Incidence avant 1994 : 1,5 à 2 / 1000 naissances vivantes MORT SUBITE

1ère "cause" de mortalité post néonatale (1 mois - 1 an) en pays industrialisé

. Incidence avant 1994 : 1,5 à 2 / 1000 naissances vivantes

MORT SUBITE DU NOURRISSON

Vincent des Portes, neuropédiatre, CHLS

15 % des décès15 % des décès

. Incidence actuelle : environ 0,45/1000 naissances (1999)

Drame familial +++

mort brutale d'un enfant de moins d'un an, jusque là en bonne santé

Emprunté au Dr Béatrice Kugener,Emprunté au Dr Béatrice Kugener, Centre de Référence pour l’accueil des MSN de LYON Centre de Référence pour l’accueil des MSN de LYON


Définition "scientifique" stricto sensu : MSIN (Mort Subite Inexpliquée du Nourrisson) mort brutale d'un enfant de moins d'un an, jusque là en bonne santé, qui reste inexpliquée malgré des investigations post mortem exhaustives, incluant :

- une enquête sur les lieux du drame, - une étude de l'anamnèse, - un examen clinique, - des examens complémentaires, - et une autopsie scientifique.

= diagnostic d'exclusion, porté de manière exceptionnelle

DEFINITIONS (I)

définition "clinique", plus large, pragmatique : MSN (Mort Subite du Nourrisson) décès brutal et inattendu, généralement pendant le sommeil, d'un nourrisson de moins d'un an, en apparence bien portant ou présentant des signes considérés comme banals, et ceci, quelle que soit la cause du décès.


DEFINITIONS (II)

I- Facteurs propres à l'enfant - âge de survenue :

. risque possible de la naissance à 1 an

. risque maximal : 2 à 4 mois

. 90% < 6 mois - sexe : garçons > filles (X 1,5) - antécédents :

. grande prématurité

. petit poids de naissance

. séquelles de pathologie respiratoire néonatale - frère ou soeur de jumeau mort subitement

EPIDEMIOLOGIE de la MSN (I)

II- Facteurs d'environnement +++ - saison : >> hiver (Hiver X2/ été) - position ventrale lors du sommeil avec literie inadaptée - environnement hyper thermique - contexte familial : terrain psychiatrique, mère très jeune, grossesse mal suivie - contexte socioculturel défavorisé

EPIDEMIOLOGIE de la MSN (II)

III- Facteurs génétiques - fréquence variable selon les ethnies (asiatiques < blancs < noirs) - maladies héréditaires rares - incidence familiale des RGO et/ou hyper réflectivité vagale

Facteurs Épidémiologiques

Risque relatif• Position ventrale 3 - 9• Position sur le côté 2• Tabac 2 - 5• Saison (hiver) 2 - 4• Sexe : M / F 2• Prématurité / RCIU 2 - 10• Antécédents de MSN 1,6 - 2,8• Jumeau décédé de MSN 10• Vaccins 1 ou < 1• Allaitement artificiel 1,5

Quel risque en position ventrale?

• Risque d’inhalation plus important

• Asphyxie dans la literie (oreiller, matelas), enfouissement sous les draps : « rebreathing »

• Réactions d’éveil diminuées : sommeil plus profond

• Hyperthermie

• Risque plus important quand l’enfant se retourne accidentellement ?

Historique de la position ventrale

• Recommandée au début des années 1970 à la suite des premiers travaux de physiologie respiratoire chez les prématurés (moins d’apnée, meilleure compliance thoracique)

• Premières publications (timides…) sur les risques de la position ventrale : 1981

• Premier article en France : 1987, Pr Sénécal• Augmentation des cas de MSN dans les pays

recommandant la position ventrale• Premières campagnes de prévention : 1992

Pourquoi des réticences?

• Historique : position ventrale recommandée dans les années 70-80

=> génération des grands mères actuelles et de beaucoup de médecins formés pendant cette période

• Endormissement plus facile sur le ventre en cas de « coliques »

• Idées fausses sur la prévention des inhalations et le reflux gastro-oesophagien

RGO et risque d’inhalation

• En position dorsale : – rôle protecteur de l ’épiglotte– réaction d ’éveil avec toux en cas de

régurgitation

• En position ventrale : – bouche de l ’œsophage au dessus de

l ’épiglotte– hypotonie du larynx avec bascule de

l ’épiglotte en cas de bradycardie associée

- nourrisson de 2 à 4 mois : être en maturation +++

. changements du rythme veille / sommeil

. diversification alimentaire

. mécanismes de défense contre l'infection

. relations psychoaffectives

PHYSIOPATHOLOGIE

Complexe !!

Syndrome multifactoriel

Notion de période critique / pathologie liée à l'âge

- réactions au stress +/- efficaces et inadaptées à cet âge . apnée : réaction symptomatique non spécifique à une agression (infectieuse, neurologique, métabolique, digestive ...) . bradycardie : déclenchement par des stimuli tactiles, thermique, douloureux, émotionnels, aérodigestifs

PHYSIOPATHOLOGIE

- exemples physio-pathologiques . hyperthermie : ----> risque de convulsion entre 6 mois et 3 ans

----> risque apnée chez petit nourrisson . RGO : ---> irritation acide du bas oesophage

---> distension du bas oesophage---> apnées et bradycardies réflexes si reflux

pharyngé= reflexe de plongée : fermeture glotte, bradypnée,

bradycardie

Causes fréquentes : >50% des cas, souvent associées !!

. infections respiratoires 60% cas (> virales, VRS) : apnées centrales

. Reflux Gastro-oesophagien (RGO) 50-60% cas : apnées, inhalation

. Hyper reflectivité vagale : bradycardie

. hyperthermie majeure : apnées-bradycardies

. accidents : asphyxie, fausse route ...

ETIOLOGIES des MSN

Autopsie systématique +++ ----> expliquer aux parents

causes nombreuses et souvent associées chez un même enfant

ETIOLOGIES des MSN

Causes plus rares. causes respiratoires : apnées obstructives

(malformations, obstruction VAS, compressions trachéales)

. causes cardiaques : collapsus, arrêt cardiaque(myocardite +++, malformations, tr du rythme, QT

long)

. causes digestives : bradycardie vagale(achalasie de l'oesophage, invagination, volvulus...)

. causes neurologiques : convulsions, apnée

(méningites, encéphalites, épilepsie, hématome sous dural)

. causes diverses : choc septique, métabolique, déshydratation, intoxication (CO, médicaments), sévices. Aucune cause retrouvée : 25% des cas = mort subite inexpliquée : MSIN

CONDUITE A TENIR DEVANT UNE MSN

(I) Au moment du drame : délicat !

1/ Prise en charge administrative - Centre régionaux de référence

. circulaire du ministère de la santé, 14 mars 1986

. joignables par téléphone ou n° 15 (SAMU)

- Transport des corps

. équipe d'urgence médicalisée (SMUR, pompiers) : enfant admis à l'hôpital et déclaré décédé après son admission

. véhicule agréé avec autorisation des services de police : corps placé à la morgue, empêchant tout examen clinique ou complémentaire

Décret du 14.03.86Centres de Référence

• Accueil des nourrissons décédés et de leur famille (transport des

nourrissons décédés avec décès déclaré à l’arrivée dans le CRMSN)

• Organisation du bilan qui permettra d’éliminer les autres causes de

décès et de poser le diagnostic de MSN

• Suivi des familles et des fratries

• Prise en charge des nourrissons victimes de malaises

• Gestion des monitorages à domicile (indications, suivi des familles)

• Information des professionnels de santé et participation aux travaux

de recherche sur la MSN

2/ Prise en charge médicale - moyens de l'enquête étiologique : . étude de l’environnement (SAMU). Entretien avec nourrice, parents. clinique : P, T, PC, peau, foie, rate, température .... radiographies : ASP, thorax, squelette, crâne. prélèvements : ponction intracardiaque (sang) et suspubienne (urines), PL

= bactériologie/viro : urines, sang, LCR, gorge, orifices= biochimie: iono, glycémie, CAA, CAO, toxiques,

carnitine= génétique : QT long congénital

. autopsie avec nombreuses coupes histo sur tous les organes -but de l'enquête étiologique :. retrouver une cause dans 50 à 75% des cas. répondre aux parents sur le RISQUE pour un autre enfant


(I) Au moment du drame

Obstacle Médico-légal ?

• Circonstances suspectes• Examen clinique montrant des signes de

maltraitance• Refus d ’autopsie?• Décès après l ’âge de 9 mois?• Décès chez une tierce-personne?

Transfert du corps à l ’IML

et enquête de Police ou de Gendarmerie


(I) Dans les suites du drame

3/ Prise en charge psychologique des parents

- choc émotionnel intense- bouleversement des équilibres personnels et familiaux

---> accompagnement avec entretiens répétés / travail

de deuil---> intérêt des explications médicales précises sur la

cause du décès(résultats 2 mois après le décès)

---> suivi étroit de la grossesse suivante

1/ Fratrie de MSN

- n'est pas une population à risque +++. risque identique à la population générale . cas sporadiques >> cas familiaux . facteurs d'environnement et individuels >>>

génétique - sauf exception : 5% des familles +++

quelles sont les familles à risque ?. 1ère mort subite après 1 an. plusieurs morts subites sur l'arbre généalogique. maladie métabolique, hyper réflectivité vagale

héréditaire. mauvaises conditions sociales, maltraitance. bronchomalacie à l'autopsie


(II) Attitude vis-à-vis de la fratrie

- en pratique, prudence !. examen néonatal, traitement "facile" d'un

RGO. +/- exploration < 1mois : ROC-Holter,

pHmétrie

Indications de Bilanchez les collatéraux de MSN

• Inquiétude majeure• Signes de RGO, ronflement etc...• Terrain vagal familial

• Bilan au cours d’une hospitalisation de 48h– Enregistrement cardio-respiratoire– ECG avec test de compression oculaire et

mesure du QT– pHmétrie

2/ Jumeau de MSN +++ - jumeau considéré comme "à risque élevé"

. incidence (australie) : 2/1000 naissances vivantes, 9/1000 naissances

gemellaires44/1000 jumeaux survivants : 22 X risque de pop.

générale !. jumeau de plus faible poids , plus à risque

- cause du décès : environnementale > génétique

. infection virale des 2 jumeaux possible

. milieu familial socio-économique --> hospitalisation brève du jumeau (mère-enfant)

. observation clinique, risque infectieux

. recherche RGO, hypertonie vagale

. soulagement de l'angoisse parentale


(II) Attitude vis-à-vis de la fratrie

1/ Dépistage d'une population à risque ? NON

- problème posé : repérage précoce des nourrissons à risque

- moyens utilisés : . scores de risque clinique : signes d'alarme *. polygraphie cardiorespiratoire,

- résultats : pas de critère pronostic fiable !

- LIMITES des monitoring cardio-respiratoires à domicile


(III) Prévention de la MSN


(III) Prévention de la MSN2/ Recommandations de couchage des nourrissons (campagne 1994) - Conseils :

. dos > côté >>> ventre

. lit à montants rigides

. matelas ferme, adapté aux montants du lit

. sans oreiller, sans couverture épaisse ni couette

- Résultats : . Hong Kong : taux de MSN <<< et couchage

exclusif sur le dos. dans 12 pays, chute de 50% de la fréquence des

MSN +++

- Danger de la position ventrale pendant le sommeil. hyperthermie, (si infection ou environnement

chaud). respiration d'un air confiné (<O2, >Co2) . étouffement (couettes, oreiller...)

Si RGO, essayer procubitus dorsal + traitement médical

si échec, proclive ventral autorisé (?)

I/ Liste des signes d'alarme majeurs proposés par Dehan et col.altération grave de l'état général : "sinister symptoms"

- signes respiratoires d'apparition rapide- refus d'alimentation (boit < 1/2 des biberons)- troubles graves du comportement (somnolence profonde, agitation permanente)

Reflux Gastro Oesophagien mal toléré

- rejets fréquents, douloureux, tardifs (pendant le sommeil), sanglants

- malaises lors du biberon, d'un rot, d'un changement de position

- signes respiratoires : rhinite chronique, stridor, encombrement,

toux nocturne, broncho pneumopathies répétées sans fièvre Malaises d'autres origines que le RGO

- changement brutal de coloration : pale, cyanosé, gris- interruption brusque de l'activité, regard fixe, perte de

connaissance- malaise grave : apnées, arrêt circulatoire

plus rarement, dyspnée haute, trouble de régulation thermique, sueurs profuses

SIGNES D'ALARME DE RISQUE DE MSN

II/ Valeur de ces signes d'alarme

- Signes inconstants : précèdent 1/3 des MSN - Signes non spécifiques :

non reconnus comme graves par les parents, ni par les médecins… - Intérêt pratique des signes d'alarme :

. en santé publique, AUCUN : le dépistage des signes d'alarme ne réduit pas

l'incidence des MSN

. individuellement, un certain nombre de nourrissons peuvent être sauvés

SIGNES D'ALARME DE RISQUE DE MSN

DANS QUELLE POSITION COUCHER VOTRE BÉBÉ ?

Pendant sa première année :SUR LE DOS

Son visage reste dégagé, il respire à l'air libre

Il peut mieux lutter contre la fièvre

Il ne risque pas de s'enfouir sous les couvertures

Un bébé ne doit être couché sur le ventrequ'en cas d'indication médicale particulière.

http://[email protected]

http://www.naitre-et-vivre.asso.fr/








mailto:[email protected]

Année Nombre de MSN Position ventrale 1987 25 1988 33

1989 38 1990 33 1991 38 1992 42 83% 1993 26 81% 1994 25 1995 16 1996 12 70% 1997 20 73% 1998 15 43% 1999 9 44% 2000 15 56% 2001 17 64% 2002 21 57%

Sources : Dr Béatrice Kugener,Sources : Dr Béatrice Kugener, Centre de Référence pour l’accueil des MSN de LYON Centre de Référence pour l’accueil des MSN de LYON

DANS QUELLE LITERIE ?

Jusqu'à l'âge de 2 ans, votre bébé doit dormir : Dans un lit rigide à barreaux Sur matelas ferme,bien adapté aux dimensions du lit Sans oreiller Sans couverture, ni couette

Vous éviterez ainsi le risque que votre bébé :

•se glisse sous la couette, •s'enfouisse le nez dans l'oreiller, •se coince entre matelas et paroi du lit,

car les conséquences peuvent être graves.

La fumée de cigarette est mauvaisepour la santé de votre bébé.

QUELLE TEMPÉRATURE DANS SA CHAMBRE ?

18 à 20°N'ayez aucune crainte, c'est suffisant.

Un surpyjama, une gigoteuse, ou une turbulette dont l'épaisseur variera avec la saison convient très bien.

Ne couvrez pas trop votre bébé, surtout : •si vous mettez le chauffage en voiture •les jours de grosse chaleur

En cas de fièvre, n'hésitez pas à le découvrir

Respectez le sommeil de votre bébé :un bébé privé de sommeil est plus fragile et plus vulnérable.

VOTRE BÉBÉ NE PARLE PAS ENCORE, MAIS IL S'EXPRIME DÉJÀ...

Apprenez à comprendre ses messages :

Pleurs, refus du biberon, vomissements, rejets abondants, fièvre, etc.....C'est sa façon de dire que quelque chose ne va pas. Parlez en à votre médecin.

Gardez votre bébé en position verticale un quart d'heure après le biberon.

Apprenez lui à jouer sur le ventre lorsqu'il est réveillé.

CONSULTEZ VOTRE MEDECIN

Si votre bébé régurgite beaucoup ou vomit.

Si il est gêné pour respirer, même sans fièvre.

Si il a de la fièvre (plus de 38°)

Si son comportement n'est pas comme d'habitude (pleurs très importants, grosse somnolence).

Si il devient très pale ou bleu.

Ne donnez aucun médicament à votre bébé,sans l'avis de votre médecin.

Conclusions

• Diminution des MSN de 75 % mais stagnation voire augmentation depuis 3 ans

• Encore de nombreux décès évitables

• Nouvelles campagnes de prévention viseront les populations moins informées

• Attention aux messages visuels contradictoires avec les recommandations

Comment l’image contredit le discours !Comment l’image contredit le discours !

Emprunté au Dr Béatrice Kugener, Centre de Référence pour l’accueil des MSN de LYONEmprunté au Dr Béatrice Kugener, Centre de Référence pour l’accueil des MSN de LYON


Campagne publicitaire Guigoz année 2000Campagne publicitaire Guigoz année 2000


Définitions

1/ malaise : (incidence : 0,5 à 6% des nourrissons)survenue inopinée et brutale chez un nourrisson < 1 an- d'un changent de coloration (paleur, cyanose), - d'une modification du tonus (hypotonie > hypertonie)- d'une apnée >20'' (centrale ou obstructive ou mixte), - d'une perte de connaissance

2/ malaise grave : - malaise nécessitant de faire des manoeuvres de réanimation (simple secourisme, voire ventilation et massage cardiaque)- représente 10% des malaises- peut inaugurer une maladie sous-jacente ou être inexpliqué a priori

MALAISE GRAVE DU NOURRISSON

MSN et malaise grave : même population ? Historique :- concept initial issu de la notion de mort subite du nourisson= Near Miss for sudden death- notion plus récente dissociée des MSN= malaise grave

Epidémiologie :- le malaise grave survient le plus souvent vers 3 mois (comme la MSN)- évolution immédiate du malaise grave :

. le plus souvent, récupération rapide et totale

. mortalité 6% (dans les heures qui suivent)

. état de mal post anoxique post intervallaire (délai de 24 à 48 heures)- risque ultérieur de MSN : 1%- et seulement 0,6 à 4% des MSN ont fait un malaise grave


Etiologies d'un malaise grave (enquête nationale 1987)

- 35% à 66% RGO- 13 à 33% Hypertonie vagale- 6% causes ORL- 5% causes neurologiques


Documents

1ère "cause" de mortalité post néonatale (1 mois - 1 an) en pays industrialisé. Incidence avant 1994 : 1,5 à 2 / 1000 naissances vivantes MORT SUBITE