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La crise rénale sclérodermique : Une urgence vasculaire (à propos de 5 cas).
D. Si Ahmed-Bouali*,
F. Bouali*, H. Arzour**, K. Kalem***, F. Haddoum**, M. Arrada*.
*Service de Médecine Interne, CHU Mustapha, Alger.
**Service de Néphrologie , Hôpital Nefissa hamoud
***Service d’Anatomopathologie, Hôpital Nefissa Hamoud
5ÈME CONGRÈS NATIONAL
1ER CONGRÈS MAGHRÉBIN DE MÉDECINE VASCULAIRE
ALGER, 27-28MAI 2013
Introduction
L’atteinte rénale au cours de la
SS est, comme rapportée dans la
littérature :
aiguë, menaçant le pronostic vital
insidieuse, de pronostic variable.
La crise rénale sclérodermique
représente l’atteinte rénale la
mieux individualisée
47%
19%
11%
6%
2%
2%
7%
3% 3%
absence d'anomalie
CRS
atteinte /D-Pénicillamine
HTA isolée
protéinurie inexpliquée
IR inexpliquée
IR transitoire
IR pré-rénale
O’Callaghan CA. Best Practice & Research Clinical Rheumatology. 2007;18 (3): 411–427.
Steen VD, Medsger T, Arthritis Rheum 2000; 43 : 2437-44.
Boffa JJ, Rossert J.. La revue du praticien, 2002 ; 52 :1910-14.
Introduction
Urgence vasculaire
Pronostic redoutable
Progrès
Physiopathologie
La prise en charge
Objectifs
Identifier et de préciser la fréquence des crises rénales
sclérodermiques.
Etablir des corrélations entre :
le type de sclérodermie et les crises rénales
sclérodermiques.
les crises rénales sclérodermiques et les autres atteintes
vasculaires de la sclérodermie.
PATIENTS ET MÉTHODES
Prospective
Transversale
Patients et Méthodes
Période de recrutement: Janvier 2008 à Mai 2012
Critères d’inclusion:
âgé de plus de 16 ans /SS (classification, de Leroy et de Leroy et Medsger modifiée).
recrutés de façon prospective, consécutive.
CRS est définie par une hypertension artérielle maligne et une insuffisance rénale rapidement progressive, oligoanurique, sans autre étiologie que la sclérodermie systémique.
RÉSULTATS
RÉSULTATS
Atteinte rénale
5 9
CRS Autre atteintes rénales
35.7%
8.3% de la série
64.3%
15% de la série
12
2
Femmes Hommes
20% des hommes
14 patients (23.3%) 45.92ans ±14.41 (24-65 ans)
26% des femmes
ATCD
d’HTA
Age de la SSc
(années)
Tableau clinico-
biologique
Facteur
déclenchant
Période de
survenue
Classification
F, 26ans
non
3
HTA de novo, IR
rapidement
progressive
OAP
Aucun
Février
Diffuse
F, 44ans
non
inaugurale
HTA de novo, avec
IR rapidement
progressive,
Épanchement
péricardique
OAP
Méthylprédnisolone,
120mg/j
Quelques jours avant
la survenue de CRS
Janvier
Diffuse
F, 44ans
oui
4
Aggravation d’une
HTA et IR
rapidement
progressive
Méthylprédnisolone,
20mg/j
Un mois avant
Mars
Diffuse
H, 59ans
oui
inaugurale
Aggravation d’une
HTA et IR
rapidement
progressive
OAP
Aucun
Novembre
Sine
scleroderma
H, 60ans
non
5
HTA de novo, avec
élévation de la
créatininémie de
50%
Prédnisone 20mg/j
Un mois avant
Janvier
Diffuse
Caractéristiques des patients atteints de
crise rénale sclérodermique
Une fibrose interstitielle
Un infiltrat inflammatoire de type mononucléé
Un épaississement intimal, un discret élargissement de la matrice mésangiale.
Une atrophie des tubes rénaux, une présence de quelques cylindres hyalins.
Les vaisseaux sont épaissies par une fibrose au niveau de l’intima avec hyperplasie myoépithéliales.
Il n’y a pas de lésion glomérulaire.
Caractéristiques histologiques des patients
Microscopie optique. Trichrome de Masson. Grossissementx40.
a: couche média. b: intima épaissi par de la fibrose avec
obstruction mucoïde et aspect en «bulbe d’oignon »
a b
MO: Coloration PAS, X20
a: Glomérules ischémiques
b: Un vaisseau obstrué
a
b
b
a
a a
MO: Coloration argentique, X20
a: vaisseau rétréci, lumière réduite
par une endartérite œdémateuse
Trois patients ont bénéficié d’une PBR
Autres Caractéristiques
Classification
Histologie
Introduction
des IEC
Début de
l’EER
Evolution
F, 26ans
Diffuse
PBR non faite
Non
6 jours
DCD
1 semaine
F, 44ans
Diffuse
PBR non faite
Oui, au 6ème
jour
7jours
Dialyse
définitive
F, 44ans
Diffuse
Aspect
caractéristique
d’une CRS
Oui, au 6ème
jour
7jours
DCD
3semaines
H, 59ans
Sine
scleroderma
Aspect
caractéristique
d’une CRS
Oui, au 15ème
jour
3 jours
Dialyse
temporaire
H, 60ans
Diffuse
Aspect
caractéristique
d’une CRS
Oui, au 5ème
jour
8jours
Dialyse
définitive
DISCUSSION
Historique
Première observation: 1863
Première description histologique spécifique : 1952 (Moore et Sheehan)
3 patients sclérodermiques décédés d’IRA.
Historiquement, la CRS survient chez plus de 25 % des patients .
Avant les années 1970
CRS est observée chez 12% à 18% des patients
Considérée comme une cause majeure de décès.
Moore H, Sheehan H. The kidney of scleroderma. Lancet, 1952; 1(ii): 68-70.
Teixeira L & al. Presse Med. 2006; 35: 1966-74.
Mouthon L, & al.. Clinic Rev Allerg Immunol, 2009.
Steen VD, & al.. The American Journal of Medecine, 1984; 76: 779-86.
Traub YM, & al. Medicine (Baltimore) 1983; 62(6): 335-52.
Steen VD, Medsger TA.. Ann Rheum Dis 2007; 66:940-4.
Historique
Crise rénale sclérodermique
La fréquence des CRS tend à diminuer.
4 à 6% des sclérodermies diffuses.
Dans deux séries récentes , elle est retrouvée chez 5% des
patients sclérodermiques (Penn, Teixeira).
EUSTAR (European League Against Rheumatism Scleroderma
Trials and Research group), la prévalence de la CRS est de
5% dans les formes diffuses
2% dans les formes limitées.
Steen VD, Medsger TA.. Ann Rheum Dis 2007; 66:940-4..
Penn H, Howie AJ, Kingdon EJ et al.. QJM 2007,100: 485-494..
Teixeira L, Mouthon L, Mahr A et al. Ann Rheum Dis 2008, 67:110-116.
Walker UA, Tyndall A, Czirjak L, et al.. Ann Rheum Dis 2007, 66:754–763.
Dans notre série: 5CRS (8.3%)
10.25% dans les formes diffuses
Crise rénale sclérodermique
Dans notre série:
5 CRS HYPERTENSIVES
aggravation d’une
hypertension artérielle
préexistante: 2 patients
HTA de novo: 3 patients
Littérature:
la forme clinique, la plus
fréquente est la FORME
HYPERTENSIVE
caractérisée par une HTA
et/ou une insuffisance rénale
aigue.
Formes Cliniques
Dinesh Khanna.. Indian Journal of Rheumatology 2010 June; (5):.69–75.
Teixeira L & al. Presse Med. 2006; 35: 1966-74.
Bussone G & al. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Néphrologie, 18-055-C-10, 2009.
Crise rénale sclérodermique
La FORME NORMOTENSIVE n’a pas été observée dans notre
série.
Elle représente, environ 10% des cas de CRS.
MAT
90 % versus 38 % dans les formes avec HTA
Une thrombopénie plus fréquente et plus profonde.
83 % versus 21 % dans les formes avec HTA
Elle survient plus fréquemment dans les suites d’un traitement par
corticoïdes à forte dose, au-delà de 30mg/jour et est de plus
mauvais pronostic par rapport aux formes hypertensives.
Luis Teixeira, Luc Mouthon and al. Presse Med. 2006; 35: 1966-74
Formes Cliniques
Steen et
col.
(2003)
Walker et
col.
(2003)
De Marco et
col.
(2002)
Teixeira et
col.
(2007)
Notre série
(2012)
Age
Sexe, % Hommes
Symptômes < 4 ans, %
SS diffuse, %
Ac anti scl70, %
Ac anticentromère, %
HTA, %
Péricardite, %
ICG , %
Convulsions, %
Encéphalopathie
hypertensive, %
MAT %
Thrombopénie, %
Hématurie, %
Protéinurie, %
50
25
76
83
20
1
90
53
25
8
NR
30
39
38
63(>0,25g/j)
54
31
69
100
6
NR
94
NR
56
12
NR
81
NR
NR
NR
45
17
100
100
NR
NR
NR
NR
39
NR
NR
NR
NR
NR
NR
53
26
86
86
32
0
88
6
46
10
34
46
NR
42*
53(>0,5 g/j)
46.6
60
80
80
80
0
100
20
60
00
00
00
20
20
00(>0,3 g/j)
Mouthon et al. Clin Rev Allerg Immunol. 2010
Crise rénale sclérodermique
Facteurs prédictifs de survenue d’une crise
rénale sclérodermique
Atteinte cutanée diffuse
Progression rapide de l’atteinte cutanée
Durée d’évolution < 4 ans
Evénement cardiaque récent (Péricardite, IVG)
Anémie de survenue récente
Anticorps anti-ARN polymérase III
Prédnisone > 15 mg/j dans les 3 mois précédents
Traitement par ciclosporine dans les 3 mois précédents
Steen VD. Scleroderma renal crisis. Rheum Dis Clin North Am. 2003 ; 29(2) : 315-33.
Bussone G, Mouthon L and al. Curr Rheumatol Rep 2010
Endothéline-1 et crise rénale
sclérodermique
Endothéline-1 :
est impliquée dans la pathogénie de la CRS en favorisant la
prolifération intimale
pourrait constituer une cible potentielle dans le traitement
des CRS par les antagonistes des récepteurs de I'ET-1.
effets délétères des corticoïdes: médiés par le système de
I'ET-1.
les corticoïdes pourraient réguler l’expression du gène
humain du récepteur A de l’endothéline
Terrier B & al. Rev Med interne 2007; 28: 238-43.
Crise rénale sclérodermique
Evolution
Courbe de survie des patients, d’après Guillevin
mauvais pronostic lié à la présence d’une CRS.
Guillevin et al. 2011 Rheumatology, in press,2011.
Prévention
Sclérodermie systémique diffuse:
mesure régulière de la pression artérielle chez tout patient ayant une sclérodermie cutanée diffuse dans les premières années d’évolution (4 premières années).
Surveillance régulière au cours de certaines situations à risque
Hypovolémie,
Grossesse,
Utilisation des médications néphrotoxiques ou de forte doses de corticoïdes (atteintes musculaires). Ig IV /CTC
Prévention
Les IEC sont parfois préscrits en prévention chez des patients ayant des facteurs de risque de survenue d’une CRS ou chez des patients exposés à une corticothérapie.
Cependant, aucune étude n’a montré d’efficacité d’un tratitement préventif par IEC ou par ARAII.
Au contraire, IEC, préscrits avec une corticothérapie en “prévention” sont à l’origine d’une CRS dans sa forme normotensive. Dans la série de Teixeira (2008), 10% des patients était sous IEC .
Teixeira L, Mouthon L, Mahr A, et al. Ann Rheum Dis 2008
Conclusion
La crise rénale sclérodermique demeure sévère.
La mortalité à cinq ans reste inacceptable.
Son identification précoce (en intégrant les formes atypiques) et l’institution d’un traitement adapté, incluant un IEC, permettront l’amélioration du pronostic.
Les perspectives thérapeutiques basées sur les nouvelles données physiopathologiques apportent de grands espoirs pour modifier le cours évolutif des CRS.
L’utilisation des IEC en traitement préventif soulève, de nombreuses controverses .
