MALFORMATIONS DE LA PAROI

CAS CLINIQUES8ème Journée annuelle du CPDPN de Strasbourg

Vendredi 6 octobre 2017

Monique Kohler & Anne Sophie Weingertner

Malformation de « bon pronostic »

■ IIGIP de 22 ans sans antécédents particuliers

■ Laparoschisis diagnostiqué à 12 SA et suivi de façonmensuelle

Laparoschisis à 12 SA

Evolution■ Echographie à 28SA: croissance sp, pas d’anomalie

du liquide amniotique, pas d’anomalieéchographique des anses intestinales

■ Rencontre des chirurgiens en début de T3 et organisation de l’accouchement en milieu adapté

Evolution

■ Echographie à 35+3SA: : inflexion de la croissance etdilatation digestive intra et extra abdo

■ Corticothérapie de maturation pulmonaire

Accouchement et évolution postnatale

■ Travail spontané 2 jours plus tard

■ Administration de sulfate de magnésie à visée neurologique

■ Accouchement prématuré à 35SA +5 jours en milieuadapté, patiente connue

■ Naissance d’un enfant de 1945g pris en charge par les pédiatres puis le chirurgien le jour même avec réintégration des anses et sans complications post-opératoires

■ Bonne évolution

■ IG0P de 36 ans sans antécédents particuliers

■ Laparoschisis découvert à 12 SA et suivi de façonmensuelle

Malformation de « bon pronostic » ?

Evolution

■ À 33 SA: hypotrophie moyenne et anses un peu dilatées (10mm), pas d’anomalie du liquide amniotique

■ Rencontre avec les chirurgiens et prise de contact avec la maternité de niveau 3 adaptée

■ Echo 34 SA: 1 anse à 17 mm, pas d’épaississement des parois, pas d’anomalie du liquide

■ Hospitalisation à 34 SA + 3 jours pour MAP avec corticothérapie de maturation pulmonaire

Evolution

Accouchement et évolution postnatale

■ Accouchement spontané après RPM voie basse à 36 SA

■ Fille 1950g prise en charge pédiatrique puischirurgicale le jour même

■ Réintégration partielle des anses, plaie mésentérique avec ischémie intestinale

■ Ré-intervention le lendemain avec résection intestinale importante, préservation de 22 cm de jéjunum et de 6 cm d’iléon, colon intact

■ Alimentation parentérale à 1 an et demi

■ IGOP de 26 ans, sans antécédents particuliers

■ Découverte d’un laparoschisis à 12 SA et suivi defaçon mensuelle…

Malformation de « bon pronostic »???

■ À 18 SA: le laparoschisis est difficile à examiner, le colletparait petit (8mm?)

Evolution

Evolution■ À 24 SA: anses extra-abdominales probablement nécrosées,

anse intestinale intra-abdo dilatée hyperéchogène sur 10 à12 mm, bouquet d’anses en FIG

■ Demande IRM afin de quantifier le grêle restant

■ IRM non contributive (24-25SA)

■ Discussion 2ème avis à Necker (28SA)– Confirme les suspicions sans pouvoir se prononcer sur

l’importance de la lésion digestive

■ Proposition de 2ème IRM et de rencontre avec leschirurgiens (30SA)– Difficulté à évaluer le grêle résiduel, duodénum et

estomac non dilatés (anse dilatée pas très proximale?)

■ Relecture des images IRM par Pr Couture (32SA)– Atrésie probablement distale avec longueur de grêle

résiduel probablement suffisante

Evolution

■ Couple conservateur

■ Organisation de l’accouchement en milieu adapté

■ Entre 32 et 34 SA: persistance de la dilatation sans anomalie du liquide amniotique, péristaltisme conservé

Evolution

■ Hospitalisation pour MAP à 34 SA+5 jours et corticothérapie de maturation pulmonaire

■ Travail spontané à 35 SA et 1 jour■ Naissance d’un enfant 2560g pris en charge par les

pédiatres puis les chirurgiens le jour même■ Volvulus prénatal d’un laparoschisis avec atrésie du grêle

– résection d’une anse dilatée, – anastomose jéjuno-colique en zone saine sans valvule de

Bauhin, – grêle restant de 50 cm.

■ Pas de complications post-opératoires immédiates■ Alimentation parentérale exclusive avec hospitalisation à

Necker. À 1 an et demi commence à avoir une alimentation entérale par petites quantités

Evolution

Anomalie de paroi?■ IGOP de 30 ans sans antécédents particuliers

■ Adressée à 23 SA pour dilatation digestive

■ Suspicion de petite omphalocèle ou hernie du cordon avec volvulus herniaire (dilatation anse grêle modérée avec hyperpéristaltisme )

Evolution■ 26SA: même image dans le cordon et persistance de la

dilatation

■ 29 SA: augmentation de la dilatation digestive à 17 mm etdisparition de l’image intra-cordonale

Evolution■ Rencontre avec les chirurgiens: discussion des étiologies

possibles de image intra-cordonale, évocation d’un canalomphalo-mésenterique persistant

■ 32 SA persistance de la dilatation à 17 mm pas d‘hydramnios suspicion de canal omphalo-mésentérique persistant avec volvulus

Evolution■ 34 SA apparition d’un hydramnios et majoration de la

dilatation digestive

■ IRM: dilatation de nombreuses anses grêles sans visualisationclaire du colon

Evolution■ Amniodrainage 1700 cc après corticothérapie de maturation

pulmonaire et 2ème amniodrainage 15 jours plus tard

■ Aspect à 37 SA:

Accouchement et évolution postnatale

■ Déclenchement à 38SA + 2 jours pour accouchement programmé

■ Césarienne pour ARCF naissance d’une fille 2410gprise en charge par les pédiatres puis les chirurgiens

■ Atrésie multiple:– du grêle (5 résections-anastomoses) – et du colon (multiples sutures).

■ Sortie de réa avec alimentation parentérale exclusive.