Amylose de la transthyrétine

Imagerie de l’amylose:

revue iconographique N COLIGNON, C PHAN, J CAZEJUST, A RUIZ, Y MENU -

PARIS - FRANCE

• L’amylose est une maladie rare qui peut toucher un grand

nombre d’organe de manière très variable.

• L’atteinte est le plus souvent systémique mais des formes

localisées sont possibles (10-20% ).

• Plus rarement, elle peut se traduire par une masse tissulaire

isolée pouvant simuler une lésion tumorale.

• L’étiologie reste inconnue.

• On observe une augmentation de la prévalence en lien avec

l’augmentation de l’espérance de vie.

Amylose

• Caractérisée par une accumulation de dépôts tissulaires de

protéines capables d’adopter une conformation fibrillaire

anormale (dites substance amyloïde) et dont la structure ß

plissée résiste à la protéolyse.

• Les amyloses appartiennent ainsi au groupe des maladies

conformationnelles des protéines, groupe de maladies de

reconnaissance récente incluant la maladie d’Alzheimer, les

encéphalopathies spongiformes transmissibles, les serpinopathies,

la maladie de Huntington, les drépanocytoses, le diabète de type II,

la sclérose latérale amyotrophique et la maladie de Parkinson.

• A terme l’accumulation des dépôts amyloïdes dans les tissus

peut être responsable d’une dysfonction d’organe.

Amylose

Fibrilles

amyloïdes

SAP GAG Composant-P amyloïde :

. participe à la stabilité des

dépôts

. protéine sérique normale

synthétisée par le foie, voisine

de la protéine C réactive.

Glycosaminoglycanes :

. pourraient jouer un rôle

facilitateur dans la

constitution des dépôts.

Fibrilles :

. issues de

différentes protéines

. beaucoup de propriétés

communes dont la

structure ß-plissée

Composition d’un dépôt amyloïde

Des dépôts de sels calciques peuvent s’associer aux dépôts amyloïdes dans

le tissu atteint conduisant au processus de calcification parfois observé.

En imagerie, ces CALCIFICATIONS constituent une aide diagnostique.

La classification des

amyloses repose sur

la nature du

précurseur protéique

Elle est basée sur la nature du précurseur protéique.

À ce jour, au moins 24 protéines différentes ont été reconnues comme

agent causal d’une amylose.

Seules les 4 plus fréquentes figurent dans le tableau ci dessous.

SAA: sérum amyloïde A ; FMF : fièvre méditéranéenne familiale ; TRAPS : tumor necrosis factor (TNF)

receptor-associated periodic syndrome ; Ig : immunoglobuline ; G : amylose généralisée ; L : amylose

localisée.

Grateau G. Amyloses. Encyclopédie Orphanet, juin 2003

Classification des amyloses

• Le diagnostic repose sur l’histologie:

les fibrilles amyloïdes présentent une coloration

spécifique rouge Congo et une biréfringence vert-jaune

caractéristique en lumière polarisée.

• Rq: Face à la grande spécificité histologique pour le diagnostic

d’amylose, s’oppose la rareté et la faible spécificité des signes

radiologiques de l’atteinte amyloïdienne qui est toutefois compensée

par une association fréquente avec d’autres pathologies qui ont leur

propres signes radiologiques.

Histologie

Biopsie des glandes salivaires:

Présence de dépôts amyloïdes, éosinophiles et acellulaires autour de

structures glandulaires (rouge Congo).

Histologie

Histologie

En lumière polarisée, les dépôts sont bi-réfringents et apparaissent jaune verts.

Ponction biopsie hépatique.

Présence de dépôts éosinophiles et

acellulaires dans les espaces de

Disse (rouge Congo).

En lumière polarisée, les dépôts

sont bi-réfringents et apparaissent

jaune verts.

Histologie

• On retiendra 4 types d'amyloses systémiques:

AL: (amyloid light-chain protein) dite amylose « primitive »

AA: Amylose AA (amyloid A protein) dite amylose secondaire ou réactionnelle

ATT: Amylose à transthyrétine

Amylose ß-2-microglobuline

Amylose

• 500 nouveaux cas d’amyloses AL sont diagnostiqués en France

• Touche un peu plus d’hommes que de femmes

• 60 à 70 ans

• Toujours en rapport avec une population monoclonale de cellules de

la lignée B synthétisant une chaîne légère, parfois maligne d’un

point de vue carcinologique (myélome, maladie de Waldenström,

LLC, lymphome de la zone marginale, etc…), souvent apparemment

« bénigne » (gammapathie monoclonale de signification

indéterminée ou MGUS des Anglo-Saxons).

• Les dépôts de substance amyloïde peuvent se former dans tous les

organes sauf le cerveau.

• Les organes les plus fréquemment touchés sont les reins, le cœur,

le foie et le système nerveux périphérique.

Amylose AL

• Le dépôt amyloïde provient d’une protéine A sérique, produite en phase aigue de l’inflammation.

• Elle s’associe à de nombreuses pathologies:

– Polyarthrite rhumatoïde 20-25%

– Spondylarthrite ankylosante

– Infections: Tuberculose 50%

– MICI

– Fièvre méditerranéenne 26-40%

– Cancer

• Le type AA est rencontré essentiellement au niveau rénal.

Amylose AA

• Les protéines ont une tendance intrinsèque à modifier

leur conformation, tendance augmentant avec le

vieillissement.

• La transthyrétine est une protéine naturellement

ß-plissée.

• Ses mutations accentuent sa résistance à la protéolyse

et sa propension à former des dépôts amyloïdes

• On distingue deux formes une forme familiale et une

forme liée à la sénilité.

Amylose à transthyrétine: ATT

Amylose génétique

Désignée comme l’amylose à trans-

thyrétine

Forme familiale rare

Précurseur:

transthyrétine mutée.

Diagnostic en biologie moléculaire

avec identification de la mutation

(plus de 80 mutations identifiée dans

le gène de la TTR).

Forme agressive sur le plan clinique

(neuropathie, cardiomyopathie,

néphropathie, dépôts vitréens).

Amylose sénile

Forme plus commune

Précurseur:

transthyrétine non mutée.

Peu symptomatique:

Insuffisance cardiaque congestive

rare.

Amylose à transthyrétine (TTR)

• Les protéines de ß-2-microglobuline ne forment

habituellement pas de dépôt d'amylose en

raison de leur faible concentration sérique.

• Chez le dialysé leur concentration augmente

favorisant la constitution des dépôts.

• Les manifestations ostéo-articulaires sont fréquentes.

Amylose ß-2-microglobuline

• Amylose AL:

– alkylants associés à une corticothérapie

– Auto greffe de moelle

• Amyloses AA:

– éradication du foyer infectieux ou inflammatoire

– colchicine en cas d’impossibilité d’éradication

• Amylose à transthyrétine :

– transplantation hépatique, permet de supprimer la

synthèse de la transthyrétine mutée au profit d'une

transthyrétine non mutée.

Amylose: traitement

• Le pronostic est lié aux atteintes cardiaque et rénale qu'il

faut dépister afin de permettre une prise en charge

précoce.

• L’amylose AL est une maladie grave avec une moribidité

et une mortalité élevées en l’absence de traitement.

• Il s’agit d’une maladie difficile à identifier compte tenu de

la diversité des troubles possibles.

• Il s’écoule donc parfois un délai important entre les

premiers signes et le diagnostic.

Amylose: pronostic

IMAGERIE de L’AMYLOSE

• Les manifestations radiologiques des amyloses sont TRES

VARIEES et NON SPECIFIQUES.

• Néanmoins, des calcifications amorphes et irrégulières sont

parfois associées aux dépôts amyloïdes. L’étiopathogénie de ce

processus de calcification reste mal expliqué.

• Dans un contexte clinique évocateur, ces calcifications doivent

faire intégrer l’amylose dans la gamme diagnostique.

• Dans sa forme localisée l’amylose peut simuler un processus

tumoral.

IMAGERIE

• Nous illustrerons de facon non exhaustive les atteintes

amyloïdiennes pour les localisations suivantes :

Amylose - IMAGERIE

1- CARDIAQUES

2- THORACIQUES

3- DIGESTIVES

4- GENITO-URINAIRES

5- OSTEO-ARTICULAIRES

6- Autres atteintes

NB: les cas exposés ont tous

été confirmés par biopsie

(gingivale, rectale, graisse

abdominale ou de l’organe

cible).

Manifestations cardiaques

• Les amyloses sont une cause fréquente de myocardiopathie

restrictive secondaire.

• Épaississement concentrique du coeur et septa épaissis lié à

l’infiltration myocardique par les dépôs amyloïdes.

• Pas de calcification rapporté pour la localisation cardiaque.


Macroscopie. Hypertrophie ventriculaire et

dépôt amyloïdes pariétaux blanchâtres.

• L’atteinte myocardique est retrouvée

dans de nombreux types d’amylose mais

plus particulièrement dans les amyloses

de type AL (30% des cas), et représente

un tournant dans l'évolution de cette

maladie.

• Le diagnostic repose sur la clinique, les anomalies rencontrées à

l’ECG et à l’imagerie (écho-cœur et IRM cardiaque).

• Un diagnostic précoce est important pour pouvoir instaurer un

traitement sur un cœur pouvant supporter le traitement

(chimiothérapie comprenant des agents alkylants).

• La reconnaissance de la nature amyloïde d'une cardiopathie a une

incidence thérapeutique directe, à savoir qu'elle contre-indique

l'utilisation des digitaliques, des antagonistes calciques et des

bêtabloqueurs.

• L'amylose cardiaque est une mauvaise indication à la

transplantation dont les résultats sont marqués par la progression

très rapide des dépôts particulièrement au niveau du tube digestif et

du système nerveux.


L’IRM montre,

• une cardiomégalie

• un épaississement concentrique du cœur

• sur les séquences dynamiques:

une dysfonction cardiaque à prédominance diastolique (insuffisance

cardiaque restrictive par obstacle au remplissage ventriculaire)

• sur les séquences tardives après injection (dites de viabilité) :

un rehaussement myocardique, de type sous endocardique :

Soit diffus, soit discontinu, hétérogène, sans systématisation

vasculaire.

Souvent de faible intensité.

Sans systématisation vasculaire.

• Signes congestifs: épanchement pleuraux, péricardite (rare)


Séquence dynamique en petit axe

Séquence dynamique en 4 cavités

Patient de 45 ans qui a

consulté pour une

dyspnée avec asthénie.

Un bilan cardiaque a

retrouvé une insuffisance

cardiaque gauche.

Une IRM cardiaque est

demandée pour

exploration.

Hypokinésie globale,

avec une baisse de la

fraction d’éjection du

ventricule gauche

(estimée à 31%).

Coupe petit axe au temps tardif

après injection de gadolinium.

Prise de contraste sous

endocardique diffuse.

Coupe 4 cavités au temps tardif

après injection de gadolinium.

Amylose/ diagnostic différentiel

• Infarctus du myocarde :

– Il existe une atteinte qui est également sous endocardique mais

qui a une systématisation vasculaire.

Infarctus du myocarde Amylose cardiaque


Amylose/ diagnostic différentiel

• Myocardite :

• La prise de contraste respecte toujours le sous endocarde.

• L’atteinte est :

Soit sous épicardique.

Soit médio myocardique.

Jamais sous endocardique.

• L’atteinte n’a pas de systématisation vasculaire.

• Elle est le plus souvent nodulaire, ou linéaire.

Myocardite Amylose cardiaque


RETOUR

Manifestations thoraciques

• On décrit quatres types d’atteinte:

• La forme trachéo-bronchique

• L’amylose pulmonaire nodulaire

• L’amylose parenchymateuse diffuse alvéolo-septale

• L’atteinte médiastinale qui peut être isolée ou associée à

l’atteinte pulmonaire.


• Atteinte trachéobronchique (la plus

fréquente) :

Atteinte localisée nodulaire (amyloïdome)

non obstructive

ou

Épaississement pariétal diffus et infiltratif

responsable de rétrécissement voire de

sténose de la lumière de l’arbre trachéo

bronchique.

• Dépôts amyloïdes sous muqueux. La

muqueuse demeurant intacte.

• Calcifications possibles.


DD épaississement pariétal trachéal:

•granulomatoses: tuberculose, sarcoïdose

•polychondrite atrophiante

•Trachéopathie ostéochondroplastique

•Wegener…

Boccuzzi, Thorax BMJ 2010

http://radiographics.rsnajnls.org/content/vol22/issue90001/images/large/g02oc07g13b.jpeg

Multiples micronodules et nodules calcifiés

des deux champs pulmonaires (amylose AL).


Atteinte parenchymateuse

nodulaire:

•Micronodules et nodules

•Taille variable: 0.5 à 15 cm

•Calcification parfois seule aide

au diagnostic

•De croissance lente

DD micronodules calcifiés:

•granulomatoses: sarcoïdose,

tuberculose,

•Silicose

•lésion tumorale primitive,

•métastases…

Amylose primitve immunoglobulinique

(amylose AL) suivie depuis 2001 traitée par

deux autogreffes de cellules souches

circulantes en 2001 et 2002.

Micronodules et nodule lobaire supérieur

droit calcifiés.

Patient non fumeur, asymtomatique.

Nodule du champ pulmonaire droit non

calcifié.


Atteinte parenchymateuse

localisée sous forme nodulaire,

mimant une lésion tumorale.

Reste exceptionnel.

Fukatsu, Inter Med 2010

Régression spontanée complète à 3 mois.

Amylose AA.

• Atteinte parenchymateuse diffuse alvéolo septale

• Présentation comme une pneumopathie interstitielle diffuse (PID)


DD PID et épaississement des

septa interlobulaires:

•Lymphangite K

•Insuffisance cardiaque

•Lymphome traité

•Maladie veino occlusive

•Pneumopathie

médicamenteuse

Homme de 55 ans, dyspnée.

Verre dépoli, épaississement septal

et épanchement pleural bilatéral.

Biopsie pulmonaire confirmant des

dépôts amyloïdes dans

l’intersticium pulmonaire.

Georgiades, Radiographics, 2004

Atteinte médiastinale (rare):

•Atteinte ganglionnaire thoracique rare.

•Lorsqu’elle est isolée elle fait craindre un

processus tumoral.

•Adénopathies médiasti-

nales et hilaires bilatérales

•Rarement compressives

•Calcifications possibles


Patiente suivie pour une amylose

connue.

Adénopathies médiastinales et

hilaires calcifiées.

Obs. Pr Régent- Nancy Brabois

DD ADP méd calcifiées:

•granulomatoses: sarcoïdose,

tuberculose,

•Silicose

•Lymphome traité

Atteinte médiastinale isolée.


Matsuguma, BJR, 2008

Homme 74 ans. Amylose AL.

Adénopathies médiastinales non

calcifiées.

Sur le contrôle à 3 ans certaines

adénopathies sont stables et

calcifiées d’autres sont majorées en

taille et non calcifiées.

RETOUR

Manifestations digestives

• Atteinte fréquente (70% des amylose AL et 55% des amyloses AA),

contrastant avec la relative rareté des symptômes.

• Atteinte grêlique (73%)> duodénale (69%) et gastrique (40%)>

recto colon> oesophage.

• L’atteinte digestive de l’amylose ne s’exprime que dans un tiers des

cas.

• Les méthodes d’imagerie montrent:

des anses atones, siège de dilatations segmentaires intermittentes

(par dysautonomie ) secondaires à l’infiltration pariétale amyloïde

diffuse (dépôts sous muqueux).

• Les manifestations digestives relèvent le plus souvent d'un

traitement symptomatique.


• Épaississement pariétal

focal ou étendu

• Infiltration du mésentère

• Dilatation de l’anse liée au

degré d’immobilité de

l’anse


GRELIQUE

DD d’un épaississement grêlique diffus :

– Inflammation

• Maladie de Crohn (atteinte transpariétale)

• Grêle radique

• Greffon contre l’hôte (peau et foie)

• Maladie de Whipple (nodules hypodenses)

• Gastroentérite à éosinophiles, Maladie de Behcet

– Infection (MAI, CMV, cryptosporidiose)

– Ischémie

Homme 73 ans, syndrome sub-occlusif. Myélome multiple traité médicalement Chaînes légères (type AL) Considéré en rémission

Obs. Pr Régent Nancy Brabois

• Diminution de la mobilité, de la

vidange gastrique

• TDM:

Épaississement pariétal (avec

tendance au saignement)

Parfois masse focale: amyloïdome

Fines calcifications pariétales

Koczka, WJGO, 2009

Homme de 75 ans. LMNH en

rémission. Amylose gastrique

prouvée histologiquement.

Calcifications de la paroi gastrique

GASTRIQUE


Patiente de 58 ans

Amylose primitve immunoglobulinique (amylose AL) suivie depuis 2001 traitée par

deux autogreffes de cellules souches circulantes en 2001 et 2002.

Lors du dernier contrôle scanographique:

Présence de calcifications des adénopathies gastriques gauches et de la paroi

gastrique.

GASTRIQUE

Localisations ganglionnaire et pariétale gastrique

de l’amylose.

Les adénopathies gastriques gauches et la paroi

gastrique n’étaient pas calcifiés en 2001.

2001 2011

GASTRIQUE

• Organe le plus touché dans l’amylose

systémique

• plus svt recto sigmoïde et côlon gauche

• TDM:

• Épaississement pariétal

• sténose luminale

• Distension

• Complications: saignements, occlusion


COLIQUE

DD des étiologies de colites inflammatoires et ischémiques

Myélome multiple Amylose type AL.

Obs. Pr Régent Nancy Brabois

• Atteinte fréquente mais pauci symptomatique

• Dépôts de long des sinusoïdes à travers les

espaces de Disse ou des parois des

vaisseaux

• US: hépatomégalie hypoéchogène

• TDM:

• Hépatomégalie

• Défaut de rehaussement focal ou diffus,

aspect hétérogène

• PdC tardive

• Calcifications rares


HEPATIQUE

Yong Moon Shin, The Korean

Journal of Hepatology, 2011

Mainenti Abdo Imaging , 2003

Femme 53 ans, amylose AL.

• IRM: hypersignal en pondération T1

avec un signal normal en

pondération T2 (sans explication sur

le plan physiopathologique).


HEPATIQUE

L’amylose expose à un risque accru de saignement en raison de troubles

spécifiques de la coagulation, et probablement de l’infiltration de la paroi vasculaire

Lorsque le foie paraît le seul site permettant de faire le diagnostic, la biospie

hépatique transjugulaire doit être proposée.

Homme 67 ans. Hépatomégalie. Myélome multiple Amylose type AL rapporté à la PBH.

PBH du Mr P.

Coro T2

• Atteinte rare

• US:

pancréas globalement hypoéchogène

• TDM:

élargissement diffus du pancréas

Aspect hypodense après injection

• IRM:

élargissement diffus du pancréas

Hyposignal en pondération T1 FS et discret hypersignal en pondération

T2.

• Dg différentiel: lymphome, pancréatite auto-immune.

Carmen Segovia Garcia, Eur Radiol, 2002

PANCREATIQUE


Patiente de 58 ans, amylose AL.

PANCREATIQUE

Calcifications diffuses du parenchyme pancréatiques également visibles sur l’ASP.

Femme 58 ans, diagnostic d’amylose AL. Localisation pancréatique des dépôts

amyloïdes. En 2001, aspect hypodense du parenchyme pancréatique hormis une

zone d’épargne autour de la VBP. Quelques calcifications du pancréas caudal.

En 2011, calcifications diffuse du parenchyme pancréatique avec zone d’épargne

autour de la VBP. Ce processus de calcification des dépôts amyloïdes avait débuté

dès la première année d’évolution de la maladie.

2001 2011

PANCREATIQUE

Femme 43 ans: Élargissement diffus et aspect

hypodense du parenchyme pancréatique ayant

fait discuter initialement le diagnostic de

lymphome ou de pancréatite auto-immune.

Adénopathies gastriques gauches également

hypodenses.

DiagnostIc d’amylose AL sur biopsie

pancréatique.

Evolution vers les calcifications pancréatiques

Scanner initial Après deux ans d’évolution

Carmen Segovia Garcia, Eur Radiol, 2002

PANCREATIQUE

Femme. Amylose (AL).

PERITONEALE

RETOUR

•Les atteintes amyloïdosiques, qu'elles

soient primitives ou secondaires

(myélome multiple et états

inflammatoires chroniques) sont rares

au niveau du mésentère.

•L'infiltration avec épaississement des

feuillets mésentériques peut

s'accompagner de

dans un contexte de malabsorption

digestive avec insuffisance cardiaque.

Femme 80 ans. Amylose (AL). DD: carcinose péritonéale

Coumbaras, Clin Radiol, 2001

Manifestations génito-urinaires

• Reins:

50% des patients avec amylose secondaire

meurent d’IRT

Sd néphrotique dans 30 % des cas SANS

hématurie

Augmentation de taille au début de la maladie

Puis reins atrophiques avec amincissement

cortical

Evolution rapide vers IR.

Sd de masse

Calcification

Épaissisement pariétal

Sténose urétérale

Calcifications sous muqueuse (DD:

bilharziose)

Sd de masse

Manifestations génito-urinaires

RENALE

URETERE ET VESSIE

Weiwei, Abdo Imaging, 2011

Femme 45 ans.Sd néphrotique.

Reins hyperéchogènes.

Amylose rénale.

Amylose localisée.

Sténose du bas uretère droit.

OVARIENNE

RETOUR

Très rare

Femme. Amylose AL.

Apparition de calcifications ovariennes bilatérales chez une femme

comportant de également de nombreuses autres localisations viscérales

et digestives.

Cas exceptionnel de forme localisée du col rapporté.

UTERUS

Manifestations ostéo-articulaires

Dépôts d’Amylose

Articulaire Intra osseux

Synoviale

Cartilage

Tendons

Région péritendineuse

Tissus de voisinage

Musculaire

Fonction de l’infiltration

Amyloïde et plasmocytaire

Focale

Lésion lytique circonscrite

bordée ou non d’un liseré

d’ostéocondensation avec

parfois des calcifications

punctiformes

Diffuse: déminéralisation

Epaules +++

Poignets

MCP, IPD

Genoux

Rachis(T>C>L>S)

Os longs

Os plats (sternum, côtes,

bassin, omoplates)

Crâne


• Suivant le type d’amylose,

1- Amylose AL

2 -Amylose AA

3 - Amylose de la transthyrétine

4 -Amylose à ß-2-microglobuline

la fréquence des différentes formes de présentation

clinique varie.


1 - Amylose AL immunoglobulinique

• Affection systémique grave qui associe une maladie plasmocytaire peu évolutive

et de multiples atteintes viscérales liées au dépôt de substance amyloïde.

• Dyscrasie plasmocytaire rare dans laquelle les dépots amyloïdes (DA) sont au

premier plan / à l’infiltration plasmocytaire.

• Dans 80 à 90% des cas d’amylose AL, un composant monoclonal sérique et/ou

urinaire est identifiable.

• Lorsque cette Ig remplit tous les critères d’Ig monoclonale bénigne, on parle

d’amylose primitive (> 80% des amyloses AL)

• Dans 10 à 20% des cas, elle est associée à un myélome et dans 1% des cas à

une maladie de Waldenström.

• Dans le myélome, l’amylose peut précéder la survenue du myélome ou survenir

après sa découverte.

• DA intéressant des structures articulaires et extra articulaires d’où un

polymorphysme clinique


1 - Amylose AL immunoglobulinique (suite)

• Tableau le plus fréquent: polyarthrite bilatérale symétrique d’installation

progressive, pouvant mimer une PR séronégative. Sites de Polyarthrite

bilatérale: Epaules > Poignets > MCP > IPP > Genoux.

• Association avec

- gonflements articulaires, parfois pseudotumoral (signe de l’épaulette

dans 30% des cas).

- nodules cutanées constitués de DA dans 50% des cas.

• Formes oligoarticulaires (10%) ou monoarticulaires (10%) inaugurales.

• Syndrome du canal carpien très fréquent (24-65% des cas). La bilatéralité est

très évocatrice de l’affection (97% des cas).

• Autres présentations cliniques plus rares pouvant s’exprimer par une tumeur

osseuse (amyloïdome) isolée ou s’intégrant dans une forme systémique

d’amylose AL.

• Plus rarement une PPR ou une maladie de Horton.

.


2 - Amylose AA compliquant les maladies inflammatoires (PR et SPA en sont les

premières causes dans les pays occidentaux).

• Pas de manifestations ostéo-articulaires en rapport direct avec l’amylose.

3- Amylose de la transthyrétine dans ses deux formes génétique et sénile.

• Syndrome du canal carpien.

4 - Amylose à ß-2-microglobuline +++ survient chez les patients traités par

hémodialyse chronique par accumulation de bêta2-microglobuline en raison de

la dysfunction rénale. On observe des dépôts tissulaires de fibrille amyloïde de

localisation variable (synoviale, os, cartilage, tendons).

• Syndrome du canal carpien, d’arthalgies chroniques et surtout atteinte de type

spondylarthropathie destructrice spécifique.


Diagnostic positif par analyse du liquide de ponction articulaire, de biopsie

synoviale, de biopsie de nodule des parties molles péri articulaires, voire du

cartilage ou de l’os sous-chondral

Radiographies le plus souvent normales

Anomalies non spécifiques:

•Déminéralisation épiphysaire

•Épaississement des parties molles

•Interligne articulaire conservé voire élargit (par le dépôt

amyloïde)+++ signe évocateur même spécifique pour certains

•Os sous chondral le plus souvent respecté

•Rarement, arthropathie érosive associant des géodes et/ou

des érosions sous chondrales finement cernées

d’ostéosclérose en regard des zones d’insertion ou de

réflexion des membranes synoviales (dépôts focaux

d’amylose).


Dépôts d’Amylose

Articulaire Lésions

Synoviale

Cartilage

Tendons

Région péritendineuse

Tissus de voisinage

Géodes sous chondrales

Erosions

Déminéralisation épiphysaire

Interligne conservé

Epaississement des parties

molles

Epaules +++

Poignets

MCP, IPD

Hanches, coudes

Genoux

Cas particulier:

Spondylarthropathie destructrice

(Rachis cervical) (Amylose à

bêta2-microglobuline)


Epaississement synovial par les dépôts

amyloïdes responsable d’ érosions en

hyposignal T1, discret hypersignal T2 et

rehaussé après injection pouvant mimer

une PR

Atteinte des MCP: Pseudo PR


MCP

Epaississement synovial par les dépôts

amyloïdes responsable d’érosions en

hyposignal T1, hypersignal T2 et se

rehaussant après injection ( ) Atteinte du carpe: Pseudo PR

T1

T1 FS Gado


CARPE

Patient hémodialysé chronique depuis 30 ans:

Infiltration du canal par un tissu échogène

dissociant les tendons (t) et comprimant le nerf

médian (n).


CANAL CARPIEN

Obs. Dr Miquel – Hôpital Saint-Antoine

Atteinte très fréquente

Arthropathie amyloïde/ amylose AL

Signe de l’épaulette « shoulder pad »

(dans 1/3 des cas)

Epaississement synovial et encoches osseuses au contact des replis

synoviaux en hyposignal T1 chez un patient hémodialysé depuis 20 ans

présentant des épaules douloureuses et augmentées de volume (signe de

l’épaulette). Erosions acromiales et glénoïdiennes visibles sur les Rx

standard.

Syndrome de masse périarticulaire.

Konishiike T. J Bone Joint Surg 1996

Epaule: une articulation souvent

atteinte


EPAULE

Epaule: une articulation souvent atteinte

Arthropathie amyloïde


EPAULE

Epaississements capsulo-synoviaux et ligamentaires en zone de replis synovial

Encoches osseuses

au contact des

épaississements

synoviaux réalisant un

syndrome de masse

périarticulaire ( )

*

T1 FS Gado


HANCHE

* *

*

Fracture pathologique chez un patient

hémodialysé présentant de larges géodes

céphaliques et du col fémoral ayant favorisé

une zone de moindre résistance du col

fémoral gauche

Obs. Dr Miquel – Hôpital Saint-Antoine

• Amylose osseuse

• Rare

• Continuum au sein duquel on individualise deux entités clinico-radiologiques:

le plasmocytome et l’amyloïdome qui partagent des localisations osseuses

similaires. Leur distinction dépend de l’importance respective de la prolifération

plasmocytaire et des dépôts d’amylose.

Prolifération

plasmocytaire

prédominnate

Dépôts d’amylose

AL prédominants

PLASMOCYTOME AMYLOIDOME


Contexte d’amylose AL

Douleurs de cheville G.

Géodes du talus et disparition de la

corticale médiale à la radiographie.

T2 FS


Lésion de remplacement médullaire avec

atteinte de corticale médiale du talus

associée à un épanchement significatif de

l’articulation tao-crurale. Epaississement

nodulaire synovial de signal intermédiaire

en T2 FS avec prise de contraste mis en

évidence sur la séquence T1 FS Gado.

T1 FS Gado

T2 FS


Fixation de l’atteinte talienne

gauche.

Fixations des MI d’allure

dégénérative.

TEMP / TDM

Vue AP

Biopsie talienne gauche: Amyloïdome


Spondylarthropathie destructrive simulant une spondylodiscite infectieuse:

apparition d’une diminution de l’espace intersomatique C5-C6 et d’une

destruction des plateaux vertébraux chez une femme de 52 ans hémodialysée

chronique.

T0

+ 2 ans

+ 2 ans

Fukuda K Semin in MSK Radiol 2001

Amylose: une grande simulatrice


RETOUR

RACHIS CERVICAL

Autres manifestations

Sinus frontaux

Épaississement muqueux calcifié des cornets

Hyperfixation sinusienne à la scingraphie aux

Diphosphonates marqués au Technétium 99m

Manifestations ORL

• L’angiopathie amyloïde cérébrale est une

variété d’amylose strictement limitée aux

vaisseaux cérébraux, observée en dehors

de toute amylose systémique

extracérébrale.

• La protéine amyloïdogène la plus

fréquemment en cause est la protéine ß A4,

aussi impliquée dans la pathogénie de la

démence de type Alzheimer.

• Cette angiopathie se manifeste par des

hématomes intracérébraux lobaires et

récidivants, multifocaux, survenant chez le

sujet âgé.

• Un syndrome démentiel avec leuco-

encéphalopathie est fréquemment associé.

Manifestations neurologiques

IRM: Détection des foyers

d’hémosidérine par les

séquences IRM T2*

(microbleeds): rôle prédictif de

récidive hémorragique

• A évoquer devant des hématomes cérébraux

• Lobaires

• Multifocaux

• Récidivants

Manifestations neurologiques

Homme 54 ans,

oct 2005 Hématome temporo

occipital G

Mai 2007 Hématome temporo

Int D

déc 2007 Hématome pariéto occipital D

RETOUR

• Les manifestations cliniques et radiologiques des amyloses sont TRES VARIEES et NON SPECIFIQUES, conduisant à des retards diagnostiques.

• L'amylose doit être évoquée en présence de CIRCONSTANCES ETIOLOGIQUES PARTICULIERES telles que:

myélome, lymphome, maladie de Waldenström, infection chronique (tuberculose), polyarthrite rhumatoïde, MICI, cancer et d’autres connectivites et vascularites ...

• Dans ces conditions, les CALCIFICATIONS parfois constatées en imagerie au sein des dépôts amyloïdes doivent faire évoquer l’amylose.

• L'affirmation diagnostique nécessite toujours une BIOPSIE gingivale, rectale, du tissu graisseux abdominal, sous-cutané ou de l’organe atteint pour les formes localisées.

Messages à retenir

• Georgiades CS, Neyman EG, Barish MA, Fishman EK. Amyloidosis: review

and CT manifestations. Radiographics. 2004 Mar-Apr;24(2):405-

16.M’Bappé P. et al.

• Urban BA, Fishman EK, Goldman SM, Scott WW, Jr., Jones B, Humphrey

RL, et al. CT evaluation of amyloidosis: spectrum of disease.

Radiographics. 1993 Nov;13(6):1295-308.

• vanden Driesen RI, Slaughter RE, Strugnell WE. MR findings in cardiac

amyloidosis. AJR Am J Roentgenol. 2006 Jun;186(6):1682-5.

• Pickford HA, Swensen SJ, Utz JP. Thoracic cross-sectional imaging of

amyloidosis. AJR Am J Roentgenol. 1997 Feb;168(2):351-5.

• Segovia Garcia C, Quilez Barrenechea JI, Vidales Arechaga L,

Capelastegui Alber A, De Miguel Herran E. Pancreatic involvement in

primary amyloidosis: radiologic findings. Eur Radiol. 2002 Apr;12(4):774-8.

• Manifestations osseuses de l’amylose. EMC

• Kunihiko F. et al. Dialysis-related Amyloidosis. Semin Musculoskeletal

Radiology 2001.

• Parmar H. et al. Imaging of focal amyloid depositions in the head, neck,

and spine: amyloidoma. AJNR 2010

Références

Documents

Amylose de la transthyrétine