Anomalies Des Arcs Aortiques

Anomalies des arcs aortiquesGM Brevière

Résumé. – Les anomalies des arcs aortiques ont une origine embryologique commune ; elles peuventintéresser l’aorte, les vaisseaux de la racine aortique ou les artères pulmonaires.Les formes cliniques sont variées ; elles peuvent être asymptomatiques, de découverte fortuite ou lors del’exploration d’une cardiopathie associée ; elles peuvent être symptomatiques très précocement, donnantchez le nourrisson, soit des signes de compression œsotrachéale avec stridor, soit des signes d’insuffisancecardiaque.Les examens complémentaires affirment le type d’anomalie des arcs aortiques. La radiographie thoraciquepermet une première approche de même que l’échocardiographie, mais il faut parfois s’aider del’angiocardiographie, de la tomodensitométrie et surtout, de l’imagerie par résonance magnétique. Lesformes symptomatiques nécessitent un traitement chirurgical précoce car le pronostic vital peut être en jeu.© 2003 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : aorte, arc aortique, diverticule de Kommerell, stridor, sténose trachéale, artère pulmonairegauche rétrotrachéale.

IntroductionLes anomalies des arcs aortiques sont connues depuis le XVIIIe siècle,tout d’abord une description anatomique d’un double arc en 1737par Hommel, puis la description radiologique pour le double arc en1926 par Arkin et pour la sous-clavière droite rétro-œsophagienneen 1936 par Kommerell [19]. Il faut attendre 1939 pour la descriptionclinique de double arc par Wolman ; la première correctionchirurgicale est effectuée par Gross en 1945 (correction d’un doublearc aortique) [14].Ces anomalies ont une embryologie commune qui réunit des formescliniques disparates. Certaines sont asymptomatiques et dedécouverte fortuite, d’autres présentent des signes fonctionnelssévères dès la naissance à type de compression œsotrachéale. Lediagnostic, parfois évoqué cliniquement, est étayé par des examenscomplémentaires, tout d’abord non invasifs, comme la radiographiethoracique standard, l’échographie, puis en cas de doute, d’examensplus poussés comme l’œsophage baryté, l’endoscopie,l’angiocardiographie et l’imagerie par résonance magnétique (IRM).C’est un des domaines de la cardiologie infantile où la radiologieest d’un précieux secours.Après un rappel embryologique nécessaire pour la compréhensiondes différentes anomalies, sont envisagées les circonstances dedécouverte, et sont détaillés les examens complémentaires. Puis dansl’ordre sont étudiées les formes cliniques symptomatiques duquatrième arc, asymptomatique du quatrième arc, et les anomaliesdu sixième arc (absence unilatérale d’artère pulmonaire, artèrepulmonaire gauche rétrotrachéale, artère pulmonaire droite ougauche naissant de l’aorte), sans omettre les formes associées et dediscuter les autres causes de compression trachéale dans lespremiers mois de vie.

Embryologie

Les anomalies des arcs aortiques ont une origine embryologiquecommune : les arcs aortiques dérivés des arcs branchiaux.Les arcs aortiques primitifs issus du sac aortique à la surfaceventrale de l’embryon sont au nombre de six, numérotés (en chiffresromains) à partir de l’extrémité céphalique de l’embryon. Ils formentles connexions bilatérales entre les paires d’aortes ventrales etdorsales.Ils apparaissent et évoluent chacun de façon différente [11].Ainsi chez l’embryon de 3 mm, le premier arc aortique esttotalement formé alors que le deuxième arc est en voie de formation.Le premier arc disparaît quand le troisième arc est formé et ladisparition du deuxième arc correspond au développement completdu quatrième arc à la fin de la cinquième semaine. Chez l’embryonde 4 mm, les troisième et quatrième arcs sont bien formés etcommence l’ébauche du sixième arc ; quant au cinquième arc, il esttrès fugace et disparaît rapidement.L’évolution de ces arcs est très variable ; les deux premiers arcss’atrophient et contribuent uniquement à la formation de l’artèremaxillaire (premier arc) et de l’artère stapédienne (deuxième arc).Les troisièmes arcs donnent naissance aux axes carotidiens : artèrecarotide commune et portion proximale de la carotide interne. Lescinquièmes arcs régressent complètement. Les sixièmes arcs formentl’artère pulmonaire, ses branches et le canal artériel ; le sixième arcdistal gauche donne le canal et l’artère proximale gauche ainsi quele tronc d’artère pulmonaire ; le sixième arc proximal droit donnel’artère pulmonaire droite (fig 1). Quant aux quatrièmes arcs,l’évolution est différente à droite et à gauche ; le quatrième arcgauche forme la partie de la crosse comprise entre la carotidecommune gauche et la sous-clavière gauche ; le quatrième arc droitse coupe entre l’artère sous-clavière droite et l’aorte descendante ; lesegment persistant donne la portion proximale de l’artère sous-clavière droite, la portion distale de la sous-clavière droite et la sous-clavière gauche venant des septièmes artères segmentaires (fig 2).

Georges-Marie Brevière : Praticien hospitalier, service des maladies cardiovasculaires infantiles etcongénitales, hôpital cardiologique, centre hospitalier régional universitaire de Lille, boulevard du Professeur-J-Leclercq, 59037 Lille cedex, France.

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Toute référence à cet article doit porter la mention : Brevière GM. Anomalies des arcs aortiques. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Cardiologie, 11-940-D-80, 2003, 9 p.

Les anomalies des arcs aortiques résultent, soit d’une coupureanormale au niveau du quatrième arc, soit d’une anomalie au niveaudu sixième arc (anomalie des artères pulmonaires). Pour lequatrième arc, on peut expliquer la plupart des anomalies, soit parla régression d’un segment d’arc qui aurait dû persister, soit la

persistance d’une portion d’arc qui aurait dû régresser, voiredisparaître. Normalement, la coupure se fait entre l’artère sous-clavière droite et l’aorte descendante par régression de l’arc droit.Une coupure anormale entre la sous-clavière droite et la carotidedroite donne naissance à l’artère sous-clavière droite rétro-œsophagienne. L’absence de régression de l’arc droit donne ledouble arc aortique. L’atrésie de l’arc gauche donne la crosse àdroite ; selon le niveau de la coupure de l’arc gauche, il peut s’agir,soit d’un arc droit isolé, soit d’une anomalie de Neuhauser ou d’undiverticule de Kommerell, soit d’une aorte encerclante, soit encored’autres variantes.

Circonstances de découverte

Elles sont variables, il peut s’agir d’une découverte lors du biland’une cardiopathie, ou lors d’une radiographie faite de façonsystématique, par exemple dans le cadre d’une microdélétion 22q11,mais souvent chez le nouveau-né et le nourrisson, ce sont les signesde compression œsotrachéale qui attirent l’attention. Ces signes sontreprésentés par le stridor et la dysphagie.

Signes cliniques

STRIDORC’est le signe principal, très souvent précoce, dès la périodenéonatale ; il est inspiratoire, s’exagérant aux cris, lors des repas ets’aggravant lors des infections respiratoires. Ce stridor diminue lorsde l’hyperextension du cou par augmentation du calibre de l’anneauconstrictif d’où l’intérêt de mettre un « boudin » sous forme d’unpetit traversin cylindrique derrière le cou pour accentuer cettehyperextension que l’enfant recherche spontanément. Ce stridorpeut se compliquer de crises d’asphyxie lors d’un repas, d’unefausse route alimentaire, d’une surinfection trachéobronchique. Lestridor en lui-même, inquiétant pour les parents, n’est pas uneindication à une chirurgie mais la crise d’asphyxie qui peut secompliquer d’arrêt respiratoire, puis cardiaque, est une indicationformelle à la chirurgie, précédée ou non d’une intubation, intubationqui est alors maintenue jusqu’à la chirurgie car l’extubation est trèsdifficile.Le stridor peut être majoré par une trachéomalacie ; il peut aussidonner un syndrome asthmatiforme.L’évolution de ce stridor est le plus souvent favorable pardiminution puis disparition progressive au cours de la deuxièmeannée de vie, avec cependant réapparition lors des épisodesinfectieux ; de plus, la trachéomalacie s’amende également parrigidification de la trachée dès l’apprentissage de la marche.

DYSPHAGIESecondaire à la compression œsophagienne, elle n’est pas toujoursévidente. Cliniquement, elle est loin d’être constante ; elle semanifeste surtout lorsque l’alimentation devient solide avec destroubles de la déglutition et des fausses routes alimentaires ; cecipeut entraîner une hypotrophie staturopondérale [20].

Examens paracliniques

Un syndrome de compression trachéale ou œsotrachéale en périodenéonatale et chez le nourrisson doit toujours faire rechercher uneanomalie des arcs aortiques. On commence par des examens simplescomme la radiographie standard, l’échocardiographie puis desexamens plus élaborés comme l’œsophage baryté et enfin, si lediagnostic n’est pas évident, on a recours à la fibroscopie, à l’IRM, àl’angioscanographie, voire à l’angiocardiographie.

RADIOGRAPHIE THORACIQUE

¶ Radiographie thoracique de faceC’est l’examen de base ; elle permet de préciser le siège de la crosseaortique et de l’aorte thoracique descendante. Chez le jeune enfant,

I

II

III

IV

VI

APD

SCD

3 3

4 4

5 5

6 67 7

8 8

9

10

1 Schéma représentant les arcs aortiques embryonnaires numérotés de I à VI avec re-présentation des artères segmentaires dont la septième va donner naissance à la sous-clavière droite (SCD). Les lignes en pointillés vont disparaître au cours de l’évolution.APD : artère pulmonaire droite.

III III

77

IVIV

VI

AO AP

2 Schéma représentant la fin de l’évolution des arcs aortiques. Les artères carotidescommunes dérivent du troisième arc, le canal du sixième arc, les artères sous-clavièresdes septièmes artères intersegmentaires, enfin la région isthmique de l’aorte ainsi quela portion toute proximale de la sous-clavière droite dérivent du quatrième arc. AO :aorte ; AP : artère pulmonaire.

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on s’aide surtout des signes indirects car l’aorte thoraciquedescendante n’est pas toujours bien visualisée. Normalement, avantl’âge de 1 an, l’axe trachéal est dévié vers la droite ; cette déviationest secondaire à la position de la crosse aortique normalement àgauche, si cet axe trachéal est médian ou, a fortiori, dévié vers lagauche, ceci est en faveur d’une crosse aortique à droite, elle-mêmesecondaire à une anomalie des arcs aortiques [30]. Un autre signeindirect est le déplacement vers la droite de la veine cave supérieureet de la crosse de l’azygos.

¶ Radiographie thoracique en haute tensionElle analyse la trachée ; normalement, les bords trachéaux sontrectilignes et parallèles avec, chez le nourrisson, une discrètecompression antérieure par le tronc artériel brachiocéphalique,compression physiologique. Une diminution localisée d’au moins untiers du calibre de la trachée est évocatrice d’une compressiontrachéale et doit faire rechercher, en premier lieu, une compressiond’origine vasculaire.

ŒSOPHAGE BARYTÉIl est resté longtemps un examen essentiel maintenant supplantépartiellement par l’IRM ; il doit être réalisé par des médecinsexpérimentés afin d’éviter les fausses routes, si possible enradiocinéma, l’œsophage étant en semi-réplétion. Cet examen a pourbut de rechercher des empreintes anormales ; on étudie alors lesiège, la taille et la direction de l’empreinte, ainsi que son éventuellepulsatilité. En fonction du siège et de l’orientation de l’empreinte, ilpeut être possible d’affirmer le diagnostic d’anomalie des arcsaortiques et parfois d’affirmer le type d’anomalie.

ENDOSCOPIE TRACHÉOBRONCHIQUERéalisée à l’aide d’un fibroscope souple, elle est effectuée par unopérateur entraîné, en milieu spécialisé, dans le bilan d’un stridor.Cet examen permet d’éliminer une anomalie laryngée ou sous-glottique et affirme le caractère vasculaire de la compressiontrachéale par le caractère pulsatile ; il précise le siège de lacompression et peut objectiver une trachéomalacie associée.

ÉCHOCARDIOGRAPHIEIl s’agit d’une méthode non invasive par voie transthoracique qui ases limites mais peut rendre service ; ainsi, on peut mettre enévidence une crosse aortique à droite, la naissance anormale del’artère pulmonaire gauche ; on peut parfois analyser la naissancedes vaisseaux de la base ; si les quatre vaisseaux naissentséparément, il y a une forte présomption d’anomalie des arcsaortiques.Cependant, cet examen, comme la fibroscopie, ne peut pas toujourspermettre de poser le type exact de l’anomalie des arcs aortiques ; ilfaut s’aider d’autres examens comme la tomodensitométrie (TDM),l’IRM ou l’angiocardiographie.

ANGIOCARDIOGRAPHIEElle a été longtemps l’examen-clé pour le diagnostic et le resteencore pour certaines équipes ; elle ne nécessite qu’uneprémédication et une anesthésie locale chez le nouveau-né et lenourrisson ; on profite le plus souvent du foramen ovale pourréaliser des ventriculographies gauches sous de nombreusesincidences pour affirmer le type d’anomalie vasculaire. Ce n’est quechez le nourrisson âgé de plusieurs mois que l’on est amené àréaliser une aortographie avec parfois injection sélective desvaisseaux de la crosse aortique par ponction de l’artère fémoraledroite.

TOMODENSITOMÉTRIEL’angioscanographie aortique par la technique spiralée permetd’étudier l’aorte et ses branches dans n’importe quel plan dansl’espace. Cet examen, encore couramment réalisé et qui donne trèssouvent des renseignements précis, est malheureusement unetechnique irradiante et selon les nouvelles directives européennes [16]

lui est préférée l’IRM. Cependant, actuellement, un scanner peut êtreeffectué en moins de 5 secondes et donner d’excellentes images [18,

25].

IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE

Elle permet, comme la TDM et l’angiocardiographie, de faire unbilan anatomique précis mais elle n’est pas irradiante et réputéecomme non invasive ; cependant, lorsque l’examen doit être réaliséchez un nouveau-né et un nourrisson, il faut une prémédicationpoussée, voire une anesthésie générale ce qui limite actuellementses indications ; elle ne peut se faire que dans des centres bienéquipés. L’exploration se fait en IRM conventionnelle en écho despin, en coupes axiale et frontale avec éventuellement coupessagittales et frontales obliques pour mieux visualiser la trachée ; lescoupes sont de 3 à 5 mm d’épaisseur. On peut éventuellementcompléter l’examen par une séquence dynamique en ciné-IRM etparfois injection de gadolinium. Les lecteurs liront avec intérêt lelivre de Kastler (IRM des malformations cardiovasculaires)remarquablement illustré [17].L’IRM, outre les anomalies des arcs aortiques, permet égalementd’analyser les anomalies cardiaques parfois associées (tétralogie deFallot, communication interventriculaire, canal artériel, etc). Il estcertain que, non pas à court terme mais à moyen terme, l’IRM seral’examen de référence et aura détrôné l’angiocardiographie et laTDM, surtout avec les progrès de la technologie qui permettrontdes séquences rapides écourtant la durée de l’examen, et des progrèsdans l’acquisition des images.Mais actuellement, l’IRM n’est pas encore accessible à tous lesservices de pédiatrie. Devant une suspicion d’une anomalie des arcsaortiques, la radiographie thoracique reste l’examen de base, étayéeensuite par la fibroscopie, l’œsophage baryté ou l’échocardiographie.

Formes cliniques

Nous étudions de façon arbitraire, tout d’abord, les anomalies desarcs aortiques intéressant l’aorte et les vaisseaux de la base, puis lesanomalies des artères pulmonaires (absence d’artère pulmonaire,naissance anormale) qui sont des anomalies du sixième arc.Pour les anomalies de la crosse aortique et des gros vaisseaux, nousdistinguons les formes symptomatiques et les formes nonsymptomatiques.

ANOMALIES DE L’AORTE ET DES GROS VAISSEAUX

Elles réalisent une compression œsotrachéale. Leur diagnostic estévoqué cliniquement par l’existence de signes respiratoires à typede stridor, de dyspnée, de suffocation avec malaises et parfoisdysphagie avec troubles de la déglutition. De nombreuses anomaliessont symptomatiques ; la plus fréquente est le double arc aortiquepuis l’anomalie de naissance des artères sous-clavières, l’aorteencerclante et l’anomalie de naissance du tronc artérielbrachiocéphalique.

¶ Double arc aortique

Il est dû à la non-régression du quatrième arc aortique droit, ce quifait que l’aorte ascendante se divise en avant de la trachée en deuxarcs qui vont passer autour de la trachée et de l’œsophage pour lesenserrer puis vont se réunir derrière l’œsophage pour donner l’aortethoracique descendante. L’arc droit, qui donne naissance séparémentà la sous-clavière droite puis à la carotide droite, est le plus souventplus haut et plus gros que l’arc gauche d’où naissent séparément lacarotide gauche puis la sous-clavière gauche ; le plus souvent, c’estl’arc gauche qui croise la trachée. Le double arc est la principalecause de compression trachéale sévère en période néonatale.Cliniquement, le syndrome est caractéristique avec stridor, épisodesde détresse respiratoire avec parfois asphyxie. Les signes dedysphagie sont souvent méconnus et au second plan. Laradiographie thoracique peut montrer l’absence de bouton aortiqueà gauche, des clichés de la trachée en haute tension montrent, deface, une sténose trachéale ou une déviation de l’arc trachéal, et deprofil, une compression antérieure.Dans la forme classique, l’œsophage baryté a montré une doubleencoche, l’encoche supérieure et latérale droite étant plus grandeque l’encoche inférieure et latérale gauche ; ces deux encoches sont

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secondaires aux deux arcs ; de profil, il existe une empreinteœsophagienne postérieure très large (fig 3).Pour certains, ces examens sont suffisants si les signes retrouvés sontcaractéristiques. En cas de doute, on s’aide de l’échocardiographie(fig 4), de l’angiographie (fig 5), de la TDM (fig 6) ou de l’IRM (fig 7) ;ces examens ont pour but de bien préciser l’anatomie de lamalformation pour bien renseigner le chirurgien si l’indicationopératoire est retenue.À côté de la forme complète de double arc, il existe une formeincomplète par régression incomplète d’un arc ; il s’agit presquetoujours de l’arc gauche ; cet arc gauche n’est plus entièrementvasculaire mais vasculoligamentaire par exemple : carotide gauche-ligament du canal artériel et sous-clavière gauche, proche del’anomalie de Neuhauser.Le traitement du double arc est chirurgical [2, 4, 28] ; l’indicationopératoire ne doit pas être systématique mais elle est formelle si lesyndrome de compression œsotrachéale est sévère et s’il y a desépisodes d’asphyxie. C’est au niveau de la région la plus rétrécieque porte la section chirurgicale, le plus souvent entre la carotidegauche et la sous-clavière gauche avec également section duligament artériel par thoracotomie gauche. Les suites opératoiresimmédiates peuvent être compliquées par la trachéomalacie,l’œdème trachéal nécessitant parfois une intubation prolongée ; deplus, le rétrécissement de la trachée et de l’œsophage peut persisterlongtemps [31].

¶ Anomalie de naissance des artères sous-clavières

Il s’agit, soit de la sous-clavière droite rétro-œsophagienne sur aorteà gauche, soit de la sous-clavière gauche sur crosse à droite aveccliniquement un stridor qui va disparaître avec l’âge. Le premier casest l’arteria lusoria ; cette anomalie est également appelée dysphagialusoria mais la dysphagie est exceptionnelle [7] ; elle est due à lacoupure anormale de l’arc droit entre la sous-clavière et la carotide.Ainsi, la sous-clavière droite naît de l’aorte thoracique descendanteet son trajet oblique en haut et à droite passe le plus souvent enarrière de l’œsophage [32], parfois entre l’œsophage et la trachée etrarement devant la trachée.

Dans le cas où la crosse aortique est à droite, l’artère sous-clavièregauche rétro-œsophagienne aberrante peut présenter, à son origine,un renflement qui est le diverticule de Kommerell avec présence

3 Œsophage baryté mettant en évidence une encochepostérieure large et importante secondaire à un double arc.

4 Échocardiographie : coupe suprasternale transverse avec mise en évidence d’undouble arc aortique, l’aorte ascendante se divise en un arc droit et un arc gauche pluspetit.

5 Angiocardiographie :mise en évidence d’un dou-ble arc par opacification dela crosse aortique et del’aorte thoracique descen-dante (AoD) ; on voit, auniveau de la crosse, les deuxarcs : l’arc droit (arc D) etl’arc gauche (arc G) se réu-nissent pour former l’aortethoracique descendante.

6 Coupe scanographique d’un double arc (reconstruction en mode maximum inten-sity projection [MIP] Thin). Les deux arcs enserrent parfaitement la trachée (T) etl’œsophage (O) ; Ao : aorte.


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parfois de ligament artériel gauche compressif, c’est la formeclassique de l’anomalie de Neuhauser. De plus, il peut exister unesténose au niveau de l’implantation de la sous-clavière sur cediverticule, pouvant réaliser un vol sous-clavier. Enfin, le diverticulede Kommerell peut devenir anévrismal entraînant une compressionœsotrachéale.Les examens paracliniques affirment le diagnostic. À l’œsophagebaryté, l’arteria lusoria donne, de face, une image en baïonnetteoblique en haut et à droite, avec de profil, une empreinte postérieureen D3, D4. L’angiographie n’est pas nécessaire au diagnostic ; ellen’est réalisée que dans le bilan d’une cardiopathie associée. Enfin,l’IRM montre, sur les coupes frontales, la naissance anormale de lasous-clavière et son trajet oblique en haut pour aller vers le membresupérieur (fig 8, 9).L’anomalie de naissance de la sous-clavière ne donne que trèsrarement un syndrome grave de détresse respiratoire ; le stridor àlui seul n’est pas une indication opératoire et un geste chirurgicaldans ce type d’anomalie est exceptionnel ; il consiste en une section-ligature de la sous-clavière associée à la section du canal artérielavec parfois réimplantation du bout distal de la sous-clavière surl’aorte pour éviter un vol sous-clavier, surtout lorsque le diverticulede Kommerell est anévrismal [1, 23].

¶ Aorte encerclanteCette anomalie, appelée également aorte rétro-œsophagienne ouaorte circonflexe, correspond soit à un arc aortique droit avec aortedescendante à gauche, soit à une anomalie encore beaucoup plusrare qui est un arc aortique gauche avec aorte descendante à droite.Dans la forme habituelle avec arc aortique droit, la coupure de l’arcgauche a lieu entre la carotide gauche et la sous-clavière gauche quiest rétro-œsophagienne, l’aorte ascendante passe à droite de latrachée et l’aorte descendante passe derrière l’œsophage, et descendà gauche ou parfois en position médiane [26]. À cette anomalie peuts’associer un ligament artériel gauche qui va alors compléterl’anneau vasculaire compressif qui est cependant souvent lâche. Dece fait, cette malformation est le plus souvent asymptomatique, lestridor et la dysphagie sont rares mais cette anomalie est souventassociée à une cardiopathie. La découverte est le plus souventfortuite ou lors du bilan d’une cardiopathie associée qui est le plussouvent une tétralogie de Fallot. La radiographie thoracique de face

peut montrer une compression trachéale antérieure ; quant àl’œsophage baryté, il met en évidence une empreinte volumineusepostérieure oblique, en bas et à gauche en regard de D5.L’échographie peut parfois affirmer le diagnostic (fig 10). L’IRM encas d’anomalie isolée ou l’angiocardiographie en cas de cardiopathieassociée confirme le diagnostic en objectivant le trajet de l’aorteencerclante. Le pronostic est bénin, l’indication opératoireexceptionnelle et consiste habituellement à couper le ligamentartériel. Certains auteurs ont proposé de reposer la crosse aortiqueen avant.

¶ Anomalie de naissancedu tronc artériel brachiocéphalique

C’est le stridor qui peut faire découvrir cette anomalie qui est due àune naissance anormale, trop à gauche, du tronc artériel

7 Imagerie par résonance magnétique : visualisation d’un double arc aortique. Auniveau de la flèche, on voit très bien la division de l’aorte ascendante en arc droit et arcgauche d’où naissent les artères carotides et sous-clavières respectives.

8 Imagerie par résonancemagnétique cardiaque de facemettant en évidence sur uneaorte descendant à droite durachis la naissance anormaled’une sous-clavière gaucherétro-œsophagienne avec pré-sence à son origine d’un di-verticule de Kommerell (flè-che).

9 Imagerie par résonance magnétiqueavec reconstruction en trois dimensions :sous-clavière gauche rétro-œsophagienne(flèche) sur arc aortique droit.


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brachiocéphalique. Il est maintenant démontré depuis denombreuses années que chez le nourrisson, le tronc artérielbrachiocéphalique naît normalement à gauche de la trachée qu’il vaprécroiser au niveau de la face antérieure [27]. Il est vrai que danscertains cas, ce tronc artériel brachiocéphalique peut entraîner unecompression trachéale avec présence à la fibroscopie d’une encochepulsatile. Classiquement, la compression de ce vaisseau parendoscopie donne une abolition des pouls carotidien et radial droitsmais ce signe pathognomonique est rarement retrouvé. Il existe,souvent associée, une trachéomalacie qui est le facteur le plusimportant dans l’apparition du stridor. Les troubles fonctionnelss’amendent avec l’âge et l’IRM n’est que rarement pratiquée etencore moins l’angiographie. Dans les rares formes avec signesfonctionnels importants, on peut être amené à réaliser un gestechirurgical : section et réimplantation du tronc artérielbrachiocéphalique sur la crosse aortique à droite ou plus rarement,suspension du tronc artériel brachiocéphalique au sternum.

ANOMALIES DES ARCS AORTIQUESASYMPTOMATIQUES

¶ Arc aortique droit avec disposition en « miroir »des vaisseaux de la base aortique

C’est l’anomalie des arcs aortiques la plus fréquente par atrésie duquatrième arc gauche et coupure entre la sous-clavière gauche etl’aorte descendante. Elle s’observe de façon habituelle dans le situsinversus et peut se rencontrer en l’absence de situs inversus ; elle estalors presque toujours associée à une cardiopathie (truncus,tétralogie de Fallot, communication interventriculaire, etc).La disposition des vaisseaux de la base est en « miroir », c’est-à-direque naît tout d’abord de la crosse, le tronc artériel brachiocéphaliquegauche, puis la carotide droite et enfin, la sous-clavière droite [12]. Leligament artériel est le plus souvent à droite ; il n’y a donc pasd’anomalie vasculoligamentaire autour de la trachée expliquant icil’absence de signe fonctionnel. Le ligament artériel peut se situer àgauche ; il n’y a pas non plus de possibilité de compression trachéalesi ce ligament réunit l’artère pulmonaire gauche à l’artère sous-clavière gauche. Sa découverte est le plus souvent radiologiquemontrant l’arc aortique droit avec déviation anormale de la trachéevers la gauche. L’échographie montre que le premier vaisseau de lacrosse est le tronc artériel brachiocéphalique gauche. Les examenscomplémentaires sont les examens explorant la cardiopathieassociée : échocardiographie [3] et angiocardiographie.

¶ Vol sous-clavier

Cette anomalie rare est le plus souvent méconnue si elle est isolée ;sur le plan embryologique, on l’explique par une double coupure :la première entre l’aorte descendante et la sous-clavière, et laseconde entre la sous-clavière gauche et la carotide gauche ; la sous-clavière gauche est ainsi isolée et lors de la fermeture du canalartériel, cette artère n’est plus vascularisée que par l’artère vertébralea retro, réalisant donc un vol sous-clavier congénital. Cette anomaliea aussi été appelée atrésie de la sous-clavière ou si le canal artérielpersiste, sténose congénitale de la sous-clavière. Ce vol sous-claviercongénital est pratiquement toujours bien toléré chez l’enfant car lereste du réseau artériel est normal. Cependant, il n’est pasimpossible qu’avec l’âge apparaissent des signes fonctionnels à typed’ischémie cérébrale momentanée, signes pouvant être provoquésou aggravés lors des efforts au niveau du bras atteint. Ce vol sous-clavier congénital est à rapprocher du vol sous-clavier acquis defaçon iatrogénique lors d’une intervention d’anastomose de typeBlalock-Taussig ou lors de certaines cures de coarctation où la sous-clavière gauche, étant dans la région coarctée, est parfois sectionnée.Cliniquement, dans ces vols sous-claviers congénitaux comme dansles acquis, le pouls radial est plus faible du côté atteint avec parfoisune différence tensionnelle. Ce vol sous-clavier peut être affirmé àl’échographie-doppler vasculaire des vaisseaux de la base ; ce n’estque chez l’adulte, s’il y a des signes fonctionnels, que l’on peutéventuellement proposer un geste chirurgical en rétablissant lacontinuité entre cette artère sous-clavière et soit la crosse aortique,soit la carotide homolatérale avec une prothèse. Il faut auparavantréaliser une angiographie, soit conventionnelle, soit numérisée pourpréciser la technique chirurgicale.

¶ Aorte cervicale

C’est une malformation également peu fréquente qui correspond,soit à la persistance du troisième arc primitif, soit à la non-descentede l’arc aortique dans le thorax fœtal. Une aorte est dite cervicale sielle dépasse le manubrium sternal. Cliniquement, le diagnostic peutêtre évoqué devant une tuméfaction battante dans le creux sus-claviculaire, et souvent dans la région cervicale. Dans cette anomalie,le plus souvent, la crosse aortique est à droite et l’origine desvaisseaux de la base est fréquemment anormale avec soit sous-clavière gauche rétro-œsophagienne, parfois sténosée à son origine,soit associée à une coarctation. Cette anomalie est presque toujoursasymptomatique mais de façon exceptionnelle, une paralysierécurrentielle peut s’y associer [8]. Les examens paracliniques depremière intention comme la radiographie, l’œsophage barytémettent en évidence une crosse aortique anormalement haute, et uneempreinte œsophagienne postérieure large correspond à la crosseaortique. Si besoin est, on peut confirmer le diagnostic par l’IRMobjectivant le caractère cervical de la crosse. Aucun traitementchirurgical n’est proposé devant le caractère bénin de l’anomalie. Ilfaut simplement rassurer le patient et sa famille sur le caractèrebénin de la tuméfaction pulsatile sus-claviculaire.

¶ « Kinking » ou pseudocoarctation de l’aorte

Il ne s’agit pas à proprement parler d’une anomalie des arcsaortiques ; c’est une déformation de la crosse aortique de part etd’autre de l’amarrage du ligament artériel avec un allongementexcessif. Il existe donc une coudure avec un aspect en « marched’escalier » au niveau de la région isthmique. Cliniquement cetteanomalie simule une coarctation car il existe un souffle systoliqueau niveau de l’espace interomovertébral gauche mais les poulsfémoraux sont très bien perçus ; il n’y a pas de différencetensionnelle entre les différents membres. En cas de doute, l’IRMconfirme l’image de kinking sans rétrécissement significatif del’aorte. L’artériographie, qui n’est plus réalisée, montrait les mêmesimages avec, au cathétérisme, l’absence de gradient entre l’aorteascendante et l’aorte descendante. Cependant, cette anomalie doitêtre suivie car de temps à autre, le kinking peut évoluer avec l’âgevers une véritable coarctation ; il peut également s’associer à uneautre anomalie cardiaque (bicuspidie aortique, rétrécissementvalvulaire aortique, etc).

10 Échocardiographie en coupe parasternale transverse mettant en évidence l’aorteencerclante ; visualisation des valves aortiques (vao), de l’aorte ascendante (aoa) et del’aorte descendante (aod).


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ANOMALIES DU SIXIÈME ARC

Le sixième arc forme les artères pulmonaires ; ces anomalies sontreprésentées soit par l’absence congénitale d’une artère pulmonaire,soit par la naissance anormale de l’artère pulmonaire gauche enposition rétrotrachéale, soit par la naissance anormale d’une artèrepulmonaire de l’aorte ascendante.

¶ Absence congénitale d’une artère pulmonaire

Cette absence est secondaire à l’interruption proximale de l’arcpulmonaire ; elle peut intéresser aussi bien l’artère pulmonaire droiteque l’artère pulmonaire gauche ; elle peut être soit associée à unecardiopathie (surtout tétralogie de Fallot) soit isolée ; c’est celle quenous étudierons ici. Sur le plan anatomique, il y a absence d’uneartère pulmonaire, la circulation pulmonaire est assurée par desvaisseaux systémiques issus de la sous-clavière homolatérale, del’artère bronchique et parfois de l’aorte abdominale. Ces vaisseauxsont souvent de petit calibre ce qui fait que l’hypertension artériellepulmonaire est très rare. La tolérance est donc bonne et ladécouverte se fait le plus souvent lors d’un examen radiologiquequi montre une hypoplasie pulmonaire unilatérale et souventdéplacement du médiastin vers le côté atteint et hypertrophiecompensatrice du côté sain ; parfois, l’absence de hile peut faireévoquer le diagnostic. C’est la scintigraphie pulmonaire de perfusionqui confirme le diagnostic en l’absence totale de perfusion du côtéatteint. Il est rarement nécessaire de faire une angiographie (fig 11)ou une IRM. L’aortographie peut être réalisée pour rechercher desvaisseaux systémiques et essayer de visualiser une artèrepulmonaire opacifiée a retro par les vaisseaux dans le but deréimplanter cette artère pulmonaire sur le tronc de l’artèrepulmonaire, mais cette éventualité est exceptionnelle. Le pronostic àcourt et moyen terme est bon ; à long terme, il y a risqued’hémoptysie, risque peu important. L’aortographie est alorsjustifiée pour tenter de mettre en évidence le vaisseau systémiquequi saigne pour l’emboliser.

¶ Artère pulmonaire gauche rétrotrachéale

Cette anomalie, rare, est responsable d’une compression trachéalesévère ; en effet, l’artère pulmonaire gauche naît de la portion initiale

de l’artère pulmonaire droite et par cette naissance aberrante, l’artèrepulmonaire gauche passe au-dessus du tronc bronchique droitqu’elle comprime puis contourne la trachée par le bord droit etensuite, la face postérieure de cette trachée avant de rejoindre le hilegauche (fig 12). Ce trajet réalise une fronde vasculaire (vascular sling)comprimant à la fois le tronc bronchique droit et la trachée [33] ; ilpeut s’y associer des anomalies trachéales en regard aggravant lessignes fonctionnels représentés par des troubles respiratoires sévèresdans les premières semaines de vie avec stridor, épisodes sévères dedétresse respiratoire avec parfois crise d’asphyxie et cyanosepouvant conduire au décès si le diagnostic n’est pas évoqué ; cediagnostic est une découverte à l’autopsie [13].

La radiographie thoracique peut parfois évoquer le diagnostic enmontrant, sur des clichés en haute tension, l’encoche trachéalelatérale droite et postérieure avec rétrécissement du tronc souchedroit. La radiographie thoracique peut également mettre parfois enévidence un emphysème ou une atélectasie du poumon droit.

L’œsophage baryté fait en milieu spécialisé, l’enfant étant trèsfragile, objective une empreinte œsophagienne antérieure au niveaude la bifurcation trachéale. Cette anomalie n’est pas toujours isoléeet peut s’associer à des cardiopathies (communicationinterventriculaire, tétralogie de Fallot [24], sténose des branchespulmonaires, etc) ou une hypoplasie pulmonaire droite avecdextrocardie [29] et parfois à une autre anomalie vasculaire commeune sous-clavière gauche rétro-œsophagienne sur arc droit [15].

L’endoscopie bronchique, difficile, montre toujours un aspect decompression extrinsèque au niveau de la carène et à l’origine desdeux branches ; l’endoscopie peut également montrer une sténosepariétale par rétrécissement d’anneaux cartilagineux completspouvant donner un aspect de sténose circonférentielle rigide dont ilfaudra tenir compte lors de l’acte chirurgical.

La confirmation du diagnostic est faite par l’angiographie ou l’IRM.À l’angiographie, la ventriculographie droite de face ou l’injection àl’origine de l’artère pulmonaire droite confirme la naissanceaberrante de l’artère pulmonaire gauche. L’IRM visualise sur descoupes axiales l’anomalie ; les coupes sagittales confirment l’atteintetrachéale du tronc souche droit.

Le traitement chirurgical dans les formes sévères est la règle. Ilconsiste en un repositionnement de l’artère pulmonaire gauche audevant de la trachée, avec éventuellement cure des anomaliestrachéales (résection d’anneaux trachéaux malformés) [5, 6].Cependant, certaines formes sont dépistées tardivement en raisonde leur relative bonne tolérance ; l’indication opératoire est alors loind’être la règle car l’évolution avec l’âge peut être très favorable [10].

11 Angiocardiographie de face : injection dans le ventricule droit (VD). Opacifica-tion du tronc de l’artère pulmonaire et de l’artère pulmonaire droite (APD) ; il n’y a pasde visualisation de l’artère pulmonaire gauche qui est donc absente.

APG

AO

AP

12 Schéma représentant la naissance anormale de l’artère pulmonaire gauche rétro-œsophagienne (APG) naissant de la branche droite de l’artère pulmonaire (AP). L’APGpasse derrière la trachée et l’anneau vasculaire est complété par le ligament artérielentre l’AP et l’aorte (AO).


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¶ Naissance anormale d’une artère pulmonairede l’aorte ascendante

Dans la forme habituelle de cette anomalie peu fréquente, il n’y apas de cardiopathie associée et c’est l’artère pulmonaire droite quinaît du bord droit ou postérieur de l’aorte ascendante, un canalartériel y est souvent associé. Cette naissance anormale est due à unretard de migration vers la gauche de la partie proximale du sixièmearc droit. Dans les autres formes où c’est l’artère pulmonaire gauchequi naît de l’aorte ascendante, il existe presque toujours unetétralogie de Fallot associée. Enfin, de façon exceptionnelle, l’artèrepulmonaire, alors toujours sténosée, peut naître de l’aortehorizontale, du tronc artériel brachiocéphalique ou même de l’aortedescendante, cette dernière forme étant souvent associée à unetétralogie de Fallot.

Dans la forme habituelle, le tableau clinique est celui d’uneinsuffisance cardiaque sévère avec tachycardie, polypnée,hépatomégalie, chez un nourrisson hypotrophique âgé de quelquessemaines ou quelques mois. L’auscultation retrouve un soufflesystolique avec un deuxième bruit claqué témoin de l’hypertensionartérielle pulmonaire car l’artère pulmonaire droite aberrante a despressions de niveau systémique et cette hypertension affecteégalement le territoire controlatéral. Au souffle systolique peutparfois s’associer un souffle diastolique par fuite diastolique dansl’artère pulmonaire anormale.

La radiographie objective une cardiomégalie avec unehypervascularisation pulmonaire, le plus souvent bilatérale.

L’échocardiographie peut parfois affirmer le diagnostic (fig 13) maispermet également d’éliminer un truncus, une fistule aorto-pulmonaire dont les tableaux cliniques sont très semblables.

C’est l’angiocardiographie (fig 14) ou l’IRM qui affirme le diagnosticobjectivant la naissance anormale de l’artère pulmonaire.L’angiocardiographie montre en plus l’importance du refluxdiastolique de l’aorte à la branche pulmonaire.

Si on n’agit pas rapidement chirurgicalement, l’issue est souventfatale et chez les rares survivants, il apparaît rapidement unehypertension artérielle pulmonaire obstructive par artériolite précoceparfois dès l’âge de 6 mois.

Le traitement chirurgical est la réimplantation de l’artère pulmonaireanormale sur le tronc pulmonaire.

Diagnostic différentiel

Chez un enfant de moins de 6 mois, devant un stridor ou des signesrespiratoires sévères ne régressant pas, il faut penser à une anomaliedes arcs aortiques mais il faut bien sûr éliminer les autres causesmalformatives qui sont nombreuses.

COMPRESSION TRACHÉOBRONCHIQUE SECONDAIREÀ DES MALFORMATIONS CARDIAQUES

Une communication interventriculaire large avec un shunt gauche-droite important avec hyperdébit entraîne une augmentation de

calibre de la voie artérielle pulmonaire avec possibilité decompression de l’arbre bronchique (syndrome de la broncheprincipale gauche).

De même, une tétralogie de Fallot avec une aorte à droite par ladilatation de l’aorte ascendante peut comprimer la broncheprincipale droite.

Également, un canal artériel large ou une agénésie des valvespulmonaires par dilatation du tronc de l’artère pulmonaire et de sesbranches peut comprimer les bronches principales.

PATHOLOGIES MALFORMATIVES LARYNGÉES

C’est l’endoscopie qui fait le diagnostic de ces diverses affections. Ilpeut s’agir de sténose laryngée congénitale, plus ou moins sévère,de diastème laryngé (fente postérieure laryngée oularyngotrachéale), de paralysie laryngée congénitale qui donne, dèsla naissance, un stridor et qui souvent guérit spontanément.

La laryngomalacie peut être isolée et donner un stridor parfoisintense ; le diagnostic est affirmé par fibroscopie et ce bilan de lalaryngomalacie a pour but d’éliminer une pathologie associéecomme une anomalie des arcs aortiques ou un reflux gastro-œsophagien.

HÉMANGIOME SOUS-GLOTTIQUE

Cette malformation vasculaire n’est pas fréquente mais il faut ypenser chez un nourrisson chez lequel apparaît, au bout de quelquessemaines, une laryngite ; cet hémangiome s’accompagne souventd’hémangiomes cutanés avec une localisation particulière, en« barbe » (lèvre inférieure, menton, joue et cou). L’endoscopieaffirme le diagnostic et parfois l’IRM est effectuée pour apprécierl’extension en profondeur et dicter la conduite thérapeutique(corticothérapie, laser, chirurgie, trachéotomie...).

AUTRES CAUSES DE STRIDOR

Nous ne ferons que citer les autres tumeurs laryngées : tumeursnerveuses, rhabdomyomes, tératomes, tumeurs kystiques (kystesbronchogéniques), papillomatose laryngée, corps étrangers dularynx où le syndrome de pénétration a pu passer inaperçu.

13 Échocardiographie encoupe parasternale trans-verse en petit axe visuali-sant la naissance anormalede l’artère pulmonairedroite (APD) de l’aorte(Ao).

14 Angiocardiographie : injection de face dans le ventricule gauche. Opacification del’aorte (Ao) puis naissance, à partir de la portion latérale de l’aorte horizontale, de l’ar-tère pulmonaire droite (Apd).


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Formes associées

Les anomalies des arcs aortiques sont peut-être plus fréquentesqu’on ne le croit, car nous l’avons vu, il existe de nombreuses formesisolées, asymptomatiques. Mais ces anomalies sont, en fait, assezsouvent associées, soit à des cardiopathies, soit à des syndromes,soit aux deux.

CARDIOPATHIES ASSOCIÉES

La cardiopathie la plus fréquemment associée est la tétralogie deFallot ; 25 % des tétralogies de Fallot ont un arc aortique droit maistoutes les autres anomalies des arcs peuvent se rencontrer. D’autrescardiopathies sont fréquemment associées à une anomalie des arcs :communication interventriculaire, canal artériel, truncus, atrésiepulmonaire à septum ouvert, coarctation de l’aorte. Nous faisonsune place à part à l’interruption de l’arc aortique qui est uneanomalie des arcs aortiques mais que l’on peut considérer commeune forme extrême de coarctation avec une communicationinterventriculaire et un canal artériel. On en distingue trois formesanatomiques : le type A (interruption après la sous-clavière gauche),le type B (interruption après la carotide gauche), le type C, très rare(interruption après la carotide droite).Une anomalie associée est également fréquemment rencontrée ; c’estla veine cave supérieure gauche anormale se jetant dans le sinuscoronaire.

Enfin, on peut trouver de façon beaucoup plus rare d’autrescardiopathies : canal atrioventriculaire, ventricule unique,transposition des gros vaisseaux [22], communication interauriculaire,naissance anormale de la coronaire gauche, atrésie tricuspide.

SYNDROMES ASSOCIÉS

Il s’agit essentiellement de la microdélétion du chromosome 22q11 :c’est le syndrome de Di George ou un syndrome apparenté commele syndrome vélo-cardio-facial de Shprintzen ou le CATCH 22.Ainsi, une interruption de la crosse aortique de type B est observéechez 90 % des enfants portant la microdélétion 22q11 [21]. De même,50 % des enfants porteurs d’une microdélétion 22q11 dans notresérie ont des anomalies des arcs aortiques, soit isolées, soit associéesà une cardiopathie le plus fréquemment Fallot, truncus, atrésiepulmonaire à septum ouvert.De ce fait, tout enfant même asymptomatique présentant unemicrodélétion 22q11 doit avoir une recherche d’anomalie des arcsaortiques en commençant par les examens non invasifs(radiographie thoracique, échocardiographie).De façon beaucoup plus rare, dans la neurofibromatose de vonRecklinghausen peuvent être observées des anomalies des arcsaortiques à type d’aorte encerclante ou d’absence d’une artèrepulmonaire (observations personnelles).Ont été également rapportées de rares associations avec le syndromede Holt-Oram et avec l’achondroplasie et aussi la trisomie 18 [9].

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Documents

Anomalies Des Arcs Aortiques