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M. LAADHARI, M. LIMEME, H. ZAGHOUANI BEN ALAYA, S. MAJDOUB, T.RZIGUA, H. AMARA, D. BEKIR, CH. KRAIEM Service d’imagerie médicale, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie JFR 2013

APPORT DE LA TDM-HR DANS L’APPROCHE …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2013/1/572f9cf3... · Un filtre de reconstruction en haute résolution spatiale avec des fenêtres

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M. LAADHARI, M. LIMEME, H. ZAGHOUANI BEN ALAYA, S.

MAJDOUB, T.RZIGUA, H. AMARA, D. BEKIR, CH. KRAIEM

Service d’imagerie médicale, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie

JFR 2013

Toute affection respiratoire dont l’atteinte lésionnelle principale concerne l’interstitium du poumon peut se définir comme une pneumopathie interstitielle diffuse (PID).

Les PID regroupent ainsi un ensemble très hétérogène de

maladies , réunies par ce seul point commun, indépendamment de leur mécanisme, leur mode évolutif ou leur sévérité

Les PID représentent environ 200 affections. Le tiers

seulement est de cause connue. Ces PID dites donc secondaires sont des affections

inflammatoires et/ou fibrosantes de l’interstitium pulmonaire, auxquelles s’associe parfois une atteinte bronchiolaire et alvéolaire.

L’imagerie médicale a une place décisive dans le bilan des PID.

Les techniques d’imagerie sont actuellement largement dominées par la TDM-HR qui offre une sémiologie radiologique fine des lésions élémentaires.

L’objectif de notre travail est d’IIIustrer les différents aspects radiologiques en TDM-HR des pneumopathies infiltratives diffuses chroniques (PIDC) secondaires.

Il n’y a pas de classifications réellement satisfaisantes des PID étant donné la multiplicité des affections regroupées sous ce même terme.

La classification admise depuis le consensus de 2002 par les sociétés européenne et américaine de pneumologie distingue les PID de causes connues, des PID de causes inconnues :

› Les PID idiopathiques

› Les PID secondaires à une cause connue (par exemple medicamenteuse, connectvite…)

› Les PID associées à une granulomatose (typiquement la sarcoïdose)

› « un fourre-tout » avec les PID de cause inconnue mais avec un tableau clinico radiologique individualisable (histiocytose, lymphangioleomyomatose…)

13 dossiers radio-cliniques didactiques, colligés dans le service d’imagerie médicale du CHU Farhat Hached de Sousse.

Tous nos patients ont eu au moins un examen TDM comportant des coupes fines de 1 à 1,25 mm d’épaisseur, en mode hélicoïdal.

Généralement en inspiration profonde et en apnée, parfois

des acquisitions en expiration ont été réalisées dans certaines pathologies à la recherche d’un éventuel piégeage expiratoire.

Un filtre de reconstruction en haute résolution spatiale avec

des fenêtres de visualisation (W 1600 et L - 600] sur film ou sur écran.

Lymphangite carcinomateuse

Carcinome bronchiolo-alvéolaire

Miliaire carcinomateuse

Lymphangite carcinomateuse

Femme âgée de 60 ans Toux avec altération de l’état général Radio thorax :opacité paracardiaque droite et comblement du cul de sac pleural homolatéral

TDM Thoracique sans et avec

injection de PDC:

Masse tumorale hilaire droite

avec épaississement

péribronchovasculaire et

septal micronodulaire.

Micronodules centro-

lobulaires en regard.

Absence de distortion

architecturale

Lymphangite carcinomateuse

1. Devant des micronodules, la première question à se poser est

s’il existe des nodules sous pleuraux et / ou scissuraux +++

2. Devant des micronodules de distribution lymphatique,

3 diagnostics sont à évoquer :

. sarcoïdose,

. silicose

. et lymphangite carcinomateuse +++

3. Toujours regarder s’il ya une distorsion architecturale associée

(en faveur de silicose ou sarcoïdose)

C’est une forme de métastases pulmonaires caractérisée par la présence d’emboles et la croissance de cellules malignes qui dilatent les lymphatiques pulmonaires.

Le primitif est le plus souvent un cancer du sein, poumon,

estomac, colon, pancréas, rarement des lymphomes.

2 formes: Forme bilatérale et diffuse, traduisant une dissémination

hématogène Forme unilatérale ou localisée en rapport généralement

avec une diffusion lymphangitique péritumorale d’un adénocarcinome bronchique.

Lymphangite carcinomateuse

Les lésions TDM-HR élémentaires associent :

› Épaississement septal inter lobulaire

› Épaississement péribronchovasculaire

› Épaississement scissural

› Hyperdensité en verre dépoli

› Micronodules

Lymphangite carcinomateuse

Imagerie 1

La TDM-HR est très sensible, elle peut démontrer la présence

d’une lymphangite alors que la radiographie thoracique et

même les coupes TDM standard paraissait normale. A

l’inverse une TDM-HR normale n’exclut pas une lymphangite

carcinomateuse.

Epaississements nodulaires et irréguliers des septas +++

Micronodules de distribution lymphatiques (septa, sous

pleural et péri-bronchonvasculaire) +++

Non spécifique, l’épaississement septal est rencontré aussi dans la sarcoïdose mais il s’associe alors à un signe très discriminant : la distorsion lobaire avec des lobules déformés.

Parfois lignes septales longues régulières, et quelques plages en verre dépoli. Association fréquente avec métastases hématogènes (nodules…) +++

Lymphangite carcinomateuse

Imagerie 2

Carcinome bronchiolo-alvéolaire

CBA

Homme âgé de 60 ans Toux avec altération de l’état général Radio thorax : condensation alvéolaire lobaires supérieure droite irrégulière rétractile avec maase basale droite TDM : masses périphériques bilatérales de contours spiculés siege d’un bronchogramme aérique avec un verre dépoli autours.

CBA

Contrairement à un foyer de pneumopathie, pas de

réhaussement de la condensation ++

1. L’atteinte est periphérique

2. Bonne visualisation des vaisseaux (hépatisation)

3. Souvent plage en verre dépoli autour de la condensation ++

C’est un adénocarcinome, il représente mois de 5 % des tumeurs Bronchiques. Il se développe dans 50% des cas sur une cicatrice.

3 formes: forme localisée apparaissant sous l'aspect d'une masse

ou nodule tumoral unique

forme pseudo pneumonique forme infiltrative, diffuse faite de plusieurs foyers tumoraux

périphériques

Carcinome bronchiolo-alvéolaire

Les signes radiologique en TDM-HR sont :

› Condensations parenchymateuses

› Hyperdensité en verre dépoli

› Les micronodules et les nodules

› Les troubles de ventilation

Carcinome bronchiolo-alvéolaire

Imagerie 1

Les condensations parenchymateuses sont périphériques, disséminées, plus ou moins confluentes.

Parfois ces condensations sont de siège

péribronchovasculaire.

Dans certains cas on note des

condensations nodulaires à contours flous centrolobulaires multifocales

Carcinome bronchiolo-alvéolaire

Imagerie 2

Les micronodules et les nodules sont parfois visibles; multiples, bilatéraux, peu denses, à contours nets, parfois excavés ayant une distribution souvent de type centrolobulaire.

Quand ils sont nombreux, ils tendent à

confluer avec parfois une allure systématisée dans un ou les deux poumons.

Des plages d’hyperdensité en verre dépoli

précèdent souvent les foyers de condensations parenchymateuses.

Carcinome bronchiolo-alvéolaire

Imagerie3

Miliaire carcinomateuse

Femme âgée de 60 ans connue

porteuse d’un néo du sein traité

toux d’installation récente

Miliaire carcinomateuse

C’est une forme de métastases par dissémination

hématogène, le primitif est le plus souvent un cancer

thyroïde, rein, sarcome osseux, mélanome, sein,

estomac, colon ou pancréas.

Micronodules interstitiels à contours nets, de densité soutenue, à limites régulières ou irrégulières.

Atteinte bilatérale, asymétrique avec localisation également sous pleurale

Miliaire carcinomateuse

En TDM-HR se traduit par : Une infiltration micronodulaire de 1 à 3 mm

de diamètre, à bords nets, régulièrement espacés entre eux et surtout disséminés de façon diffuse à l’ensemble des 2 champs pulmonaires. La distribution est de type hématogène avec une prédominance aux bases et une densité qui s’atténue vers la périphérie.

Miliaire carcinomateuse

Imagerie

Les connectivites sont des maladies qui peuvent atteindre toutes les structures broncho-pulmonaires : plèvre, alvéole, interstitium , lymphatiques, bronches et vaisseaux.

L’atteinte interstitielle au cours des connectivites se manifeste sous forme de :

› pneumopathie interstitielle commune usuelle (UIP), › pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS), › dommage alvéolaire diffus ( AIP), › bronchiolite constrictive, › bronchiolite oblitérante avec pneumopathie

organisée (BOOP) › pneumopathie lymphoïde (LIP)

Les pneumopathies interstitielles fibrosantes ou non s’observent avec une fréquence variable dans les connectivites.

L’atteinte interstitielle la plus fréquente au cours des connectivites est la PINS.

L’atteinte thoracique au cours des connectivites peut être en rapport soit avec la pathologie elle-même, soit avec une complication inhérente à cette pathologie, soit d’origine iatrogène médicamenteuse.

Connectivites fréquent rare

LED PINS, UIP, BOOP

PR UIP

PINS

SCLERODERMIE PINS UIP, BOOP

DERMATOMYOSITE PINS BOOP, UIP

SJOGREN LIP UIP, PINS, BOOP

MIXTE PINS UIP, LIP

PINS : › Aspect TDM semblable à celui des PINS idiopathiques › Particulièrement fréquente dans la sclérodermie

UIP: › semblable à la fibrose pulmonaire idiopathique › Particulièrement fréquente dans la PR

LIP : › Associée à un syndrome de Gougerot-Sjögren dans

un tiers des cas. › Quasi inexistante dans les autres connectivites

BOOP: › Se voit surtout au cours de la dermatopolymyosite › plus rarement la PR et le syndrome de Sjögren

Polyarthrite rhumatoide (PR)

Syndrome de Gougerot-Sjögren

Dermatopolymyosite

LED (lupus érythémateux disséminé)

Sclérodermie

Connectivite mixte

Polyarthrite rhumatoide (PR)

Polyarthrite rhumatoide

Patiente de 82 ans porteuse d’une PR

Radio thorax: diminution du volume thoracique

avec condensations et opacites lineaires

retractiles

TDM thoracique : Fibrose avec importante

dévascularisation parenchymateuse

Polyarthrite rhumatoide

Patiente de 48 ans porteuse d’une PR

TDM thoracique : Multiples nodules

droits avec une masse excavée et

signes de fibrose bibasale type UIP

En TDM-HR se traduit par :

Une Atteinte des voies aériennes:

-Bronchectasies

-Bronchiolite constrictive

-Bronchiolite folliculaire

Epanchement et épaississement pleuraux

PID fibrosante : atteinte interstitielle : PINS +++ ou UIP +

Nodules rhumatoïdes: bien limités (surtout sous-

pleuraux plus ou moins cavitaires réalisant l’aspect de

« nodule nécrobiotique »).

BOC

PR

Imagerie

Sd gougerot-sjogren

Sd gougerot-Sjogren

Syndrome Sec

TDM thoracique : verre dépoli diffus prédominant au niveau des bases avec

des kystes (LIP)

En TDM-HR se traduit par :

PID : LIP: fibrose minime

Atteinte des voies aériennes+++

-DDB

-Bronchiolite folliculaire: 20 à 30% des biopsies bronchiques

Lymphome

Sd gougerot-Sjogren

Imagerie

1. Devant un VDP diffus : toujours regarder si présence de kyste :

pneumocystose et LIP (connectivite comme dans le syndrome

sec)

2. répartition des kystes, centrolobulaire et autour des gaines

broncho- Vasculaires

3 diagnostics différentiels des lésions kystiques

Histiocytose X :

. formes irrégulières en dentelle

. tropisme moyen et supérieur

Lymphangioléiomyomatose :

. répartition diffuse et homogène

. parenchyme adjacent normal

Pneumonie interstitielle lymphocytaire (PIL) :

. plages en verre dépoli autour des kystes,

. répartition autour des gaines broncho-vasculaires

Dermatopolymyosite

Dermatopolymyosite

dermatopolymyosite

TDM thoracique :

verre dépoli avec des condensations

sous pleurales

Signes d’hypertension artérielle

pulmonaire.

En TDM-HR se traduit par :

Pneumopathies interstitielles: rares (5% des cas)

BOOP, PINS,UIP,PIA

Atteinte vasculaire pulmonaire: HTAP souvent

secondaire

Pneumopathies d’inhalation: dysfonction

oropharyngée

Atteinte des muscles respiratoire

Dermatopolymyosite

Imagerie

Maladies professionnelles en rapport avec une broncho-pneumopathie d’Inhalation, résultant d’une toxicité particulière des poussières inhalées et/ou d’une insuffisance des moyens d’épuration pulmonaire en rapport avec une incapacité du système lymphatique à assurer l’élimination des particules de poussières.

Silicose

Asbestose

SILICOSE

Silicose

Pneumoconiose minérale fibrogéne, due à l’inhalation de bioxyde de silicium.

Le tableau clinique est fait d’une dyspnée progressive avec toux, expectorations et des perturbations fonctionnelles.

Les lésions élémentaires associent :

Micronodules

Nodules

Masse de fibrose

Emphysème

Fibrose

PNEUMOCONIOSES

Silicose

En TDM les micronodules sont visible d ’une façon constante, ils augmentent de taille et de nombre en fonction de la sévérité de la maladie, prédominent dans les territoires postérieurs, supérieurs et à droite.

Ils peuvent être intra parenchymateux ou sous

pleuraux :

› Les micronodules intra parenchymateux sont de

topographie centrolobulaire, de contours nets, parfois à limites floues.

› Les micronodules sous pleuraux sont au contact de la plèvre viscérale et des scissures. Ils sont calcifiés dans 30 % cas. Parfois confluents, ils réalisent des pseudo-plaques pleurales simulant une asbestose.

PNEUMOCONIOSES

Silicose

Les nodules peuvent être associés aux micronodules. Ils présentent des limites irrégulières en rapport avec la distorsion du poumon et sont parfois calcifiés.

Les masses de fibrose sont généralement arrondies ou ovalaires, à prédilection supérieure et postérieure. Ils tendent à se rétracter vers les hiles. Elles sont entourées de distorsion pulmonaire et d’emphysème paracicatriciel.

Lorsqu’elles sont supérieures à 4 cm, elles réalisent

des zones de nécrose aseptique avec liquéfaction et excavation centrale pouvant se compliquer de greffe tuberculeuse ou aspergillaire.

PNEUMOCONIOSES

ASBESTOSE

Asbestose

Toux avec dyspnée

d’aggravation récente

TDM thoracique : fibrose

avec des plaques pleurales

et diaphragmatiques

calcifiées associees a des

lignes courbes sous

pleurales

Asbestose

Pneumoconiose due à l’inhalation prolongée de fibres d’amiante.

Le tableau clinique est fait d’une dyspnée progressive avec toux, expectorations, des anomalies radiologiques et fonctionnelles évolutives.

Les anomalies pleurales sont les plus fréquentes et les plus

caractéristiques de l’affection suivies par les anomalies parenchymateuses.

Les lésions élémentaires associent :

› Plaques pleurales

› Opacité linéaires

› Atélectasies

› Fibrose

PNEUMOCONIOSES

Asbestose

Les plaques pleurales sont généralement multiples, bilatérales, et asymétriques, de densité tissulaire ou calcique, à limites nettes et régulières, rarement nodulaires, prédominent dans les moitiés inférieures et postérieures du thorax.

Associées à des épanchements pleuraux, bilatéraux, récidivants et douloureux.

Fines opacités linéaires irrégulières périphériques, prédominant aux bases.

Des atélectasies parenchymateuses en bandes ou sous pleurales par enroulement sont aussi associées.

Les images de fibrose associent des opacités linéaires curvilignes sous pleurales, des images en rayon de miel et des opacités linéaires réticulées.

PNEUMOCONIOSES

Pneumopathie

d’hypersensibilite

Toux avec

dyspnée

d’aggravation

récente et fièvre

intermittente

TDM thoracique :

Micro-nodules

centrolobulaires à

contours flous

bilatéraux

Pneumopathie d’hypersensibilité

Stade aigu : › Le scanner peut être normal.

› Plages en verre dépoli diffuses, en mottes bilatérales ou

aspect en mosaïque. Parfois crazy paving.

› Micro-nodules centro-lobulaire à contours flous +++

› Atteinte diffuse, bilatérale et symétrique +++

Stade chronique : › Fibrose interstitielle avec des opacités réticulaires, des

cavités microkystiques ou plus rarement des

bronchiolectasies.

› Tropisme apicale +++

› Les kyste peuvent devenir très grand (5 à 8 cm).

PNEUMOPATHIE D’HYPERSENSIBILITE

PNEUMOPATHIE D’HYPERSENSIBILITE ou Alvéolite allergique extrinsèque

Rev Med Suisse 2009;5:2336-2343

PIDC liée à une granulomatose

Sarcoidose

Miliaire tuberculeuse

SARCOIDOSE

Femme âgée de 50 ans consulte pour toux chronique d’aggravation récente devenant productive.

EFR : syndrome restictif Coupes axiales en fenêtre parenchymateuse : micronodules

sous pleuraux et scissuraux (flèches) confluants par endroits formant des lésions plus larges occupant le segment apical du lobe inférieur droit.

Sarcoïdose

Homme âgé de 45 ans Toux chronique et dyspnée d’apparition

récente Coupes axiales en fenêtre parenchymateuse:

épaississement péri bronchovasculaire micronodulaire par endroit(flêche rouge) avec micro-nodules centro et péri-lobulaires (flêche jaune)

Sarcoïdose

1. Devant des micronodules, la première question à se poser est

s’il existe des nodules sous pleuraux et / ou scissuraux +++

2. Devant des micronodules de distribution lymphatique,

3 diagnostics sont à évoquer :

. sarcoïdose,

. silicose

. et lymphangite carcinomateuse +++

3. Toujours regarder la rate et le foie à la recherche d’une

atteinte hépato-splénique +++

4 stades : › Stade 0 : radiographie normale.

› Stade 1 : adénopathies sans atteinte interstitielle.

› Stade 2 : atteinte interstitielle sans fibrose.

› Stade 3 : fibrose pulmonaire.

Présentation radiologique :

› Association :polyadénopathies hilaires, médiastinales non

compressives et symétriques + micronodulation diffuse prédominant dans le lobe supérieur et dans les régions sous-pleurales et péri-bronchovasculaires +++ (répartition lymphatique)

› Regroupement de micro-nodules : signe de la galaxie ++

› Masses pseudo-tumorales fibrosantes hilaires symétriques avec extension aux lobes supérieurs et distortion des bronches proximales +++

› Lignes septales irrégulières ,parfois nodules excavés

Sarcoidose

Sarcoidose

Rev Med Suisse 2009;5:2336-2343

TUBERCULOSE

Homme, âgé de 48 ans, consulte pour fiêvre et altération profonde de l’état général TDM thoracique: Micronodules de contours flous de densite peu soutenue et de distribution diffuse aleatoire.

Miliaire tuberculeuse

Dissémination hématogène :poumons et autres organes (atteintes hépato-spléniques fréquentes)

Tuberculose primaire ou tuberculose post-primaire (sujet âgé et immunodéprimé++)

Micronodules de contours plus ou moins nets de

densité peu soutenue (foyers granulomateux) de 1 à 3mm distribués au hasard

parfois épaississement des septas inter-lobulaires.

Aspect de verre dépoli possible

Miliaire tuberculeuse

Lymphangioleomyomatose

Histiocytose X

Lymphangioléiomyomatose

(LAM)

LAM

dyspnée d’aggravation

récente et douleur thoracique

gauche aigue

TDM thoracique :

•kystes parenchymateux de taille

variable bilatéraux et diffus

•Pneumothorax gauche

LAM

TDM thoracique : reconstruction MIP en coupe coronale

1. Pneumothorax chez la femme jeune, penser LAM

et endométriose thoracique +++

2. Un kyste , contrairement à des lésions d’emphysème centro-

lobulaire, a une paroi propre et ne possède pas d’artère

centro-lobulaire +++

3. Parfois le nombre de kystes rend difficile le diagnostic différentiel

avec l’emhysème. Astuce : rechercher des signes de distension

thoracique présents dans l’emphysème +++

3 diagnostics différentiels des lésions kystiques

Histiocytose X :

. formes irrégulières en dentelle

. tropisme moyen et supérieur

Lymphangioléiomyomatose :

. répartition diffuse et homogène

. parenchyme adjacent normal

Pneumonie interstitielle lymphocytaire (PIL) :

. plages en verre dépoli autour des kystes,

. répartition autour des gaines broncho-vasculaires

Femme en période d’activité génitale.

Sporadique ou être associée à une sclérose tubéreuse de Bourneville.

Révélée à l’occasion d’un bilan de dyspnée, d’un

pneumothorax ou d’un chylothorax.

L’imagerie caractéristique : › des kystes arrondis ; contrairement à l’histiocytose X, la

distribution des kystes est homogène dans les 2 champs pulmonaires

› il n’y a pas de nodules

› Il peut y avoir des adénopathies médiastinales.

Il est nécessaire de pratiquer des coupes TDM sous-diaphragmatiques à la recherche d’angiomyolipomes rénaux.

Lymphangiomyomateuse

Importance de l’analyse du contexte clinique

L’ étude radiologique se base sur:

L’ étude des lésions élémentaires : verre dépoli,

condensation alvéolaire, hyper clartés (kystes ou

aspect en rayon du miel), des opacités linéaires

(lignes septales, lignes non septales, réticulations

intra lobulaire), lésions nodulaires (micronodule,

nodule et masse)

La répartition des lésions : dans le poumon et dans le

lobule pulmonaire secondaire

Le diagnostic d une PIDC idiopathique est un

diagnostic d élimination et histopathologique

REFLEXES : 1) Toujours regarder si présence de kyste :

pneumocystose et LIP (connectivite comme dans le syndrome sec)

2) Toujours regarder si présence de bronchectasies par traction : origine médicamenteuse

3) Toujours regarder si présence de micronodules associes: penser à une PHS sub aigue

4) !!! Répartition sous pleurale sans autres signes radiologiques : PIDC idiopathique (PINS) +++

REFLEXES :

1) Si sujet immunodéprimé toujours penser à :

aspergillose, BK, COP ou lymphome +++

2) Si présence de calcifications au sein du nodule :

métastases (sarcome +++), amylose, séquelles BK et

chondromes +++

3) Un nodule en verre dépoli est un carcinome

bronchiolo-alvéolaire jusqu’à preuve du contraire et !

pas de fixation au PET-SCAN

4)La répartion sous pleurale et bronchocentrée associée

au signe de halo inverse évoque une POC

REFLEXES :

1) Toujours regarder le sexe : si femme = lymphangioléiomyomatose +++

2) Toujours rechercher si sujet tabagique : histiocytose +++

3) ! Si présence de kystes + PIL: syndrome sec + Sjögren +++

4) ! Si patient immunodéprimé : penser à la pneumocystose ++

REFLEXES :

1) Toujours regarder si présence d’épanchements : surcharge vasculaire, OAP +++

2) Toujours regarder si adénomégalies médiastinales : sarcoïdose, silicose, maladie veino-occlusive +++

3) Toujours regarder si atteinte trachéale (nodules) : amylose +++

4) !!! Si sujet jeune et atteinte bi-apicale : penser à pneumopathie aiguë à éosinophile ou lipidique +++

Micro-nodules sous pleuraux ?

oui non

Lympho hématogène périlymphatique

Centolobulaire = broncho-centre

Sous pleural + interstitium axial périlymphatique

Aleatoire hematogene

Arbre en bourgeon ?

oui non

Sarcoïdose

Lymphangite K

Silicose

Miliaire :

-Infectieuse BK

-tumorale

-virale

Bronchiolite fumeur Bronchiolite infectieuse Asthme, ABPA

Bronchiolite respiratoire Bronchio infl /infec , COP PID débutante / Histio X Cancer bronchiolo alvéolaire

P d’hypersensibilité COP Pneumoconioses ,vascularite K bronchioloA, OAP

bronchogene Bronchogene vasculaire

Distribution homogene

Distribution heterogene

Une PID secondaire à une sarcoidose comprend:

1. Une micronodulation diffuse prédominant dans le

lobe supérieur et dans les régions sous-pleurales et

péri-bronchovasculaires

2. des micro-nodules peuvent être groupés réalisant le

signe de la galaxie

3. Des Masses pseudo-tumorales hilaire symétriques

sans distorsion de bronches proximales

4. des Lignes septales épaissies et régulières.

5. Des polyadénopathies hilaires, médiastinales non

compressives et symétriques

Réponse : 1,2,5

3. Des Masses pseudo-tumorales hilaire

symétriques avec distorsion de bronches

proximales

4. Des Lignes septales épaissies et irrégulières

Au cours d une lymphangioleiomyomatose peuvent

se voir :

1. Des Kystes arrondis de 2 à 6 mm de forme régulière distribués

de façon diffuse dans les deux champs .

2. Un volume pulmonaire diminué

3. Un angiomyolipome rénal associé dans le cadre d’ une STB

4. Un pneumothorax ou un Chylothorax compliquant l atteinte

initiale

5. Une HTAP.

Réponse : 1,3,4

2. Le volume pulmonaire n’est jamais diminue

5. Pas d’HTAP

Dans le cadre d’une RR

1. L’atteinte interstitielle est de type PINS ou UIP

2. Les Nodules pulmonaires sont bien limités surtout

sous-pleuraux plus ou moins cavitaires

3. Des DDB peuvent se voir

4. Une Bronchiolites constrictive peut se voir

5. Un épanchement ou épaississement pleural peut

être trouvé

Réponse : toutes vraies