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Apport de la tractograhie à 3Tdans l'étude des agénésies du corps calleux
de l'adulte
Dr C.Labrunye1, Dr G.Weber-Donat1, Dr C. Chavihot1, Dr R.Dulou2, Dr C.Calcina1, Dr M.Lahutte1
1- Service de Radiologie 2- Service de Neurochirurgie,
Hôpital d'Instruction des Armées du Val de Grâce, Paris
Abréviations
CC: corps calleuxFCP: fosse cérébrale postérieureSNC: système nerveux centralBP: bandelette de ProbstCA: commissure blanche antérieureCA: commissure blanche antérieureSEP: sclérose en plaquesDTI : diffusion tensor imagingVL: ventricules latéraux
Objectifs
1- Rappeler les caractéristiques anatomiques et cliniques des différents types d'agénésies du CC
2- Montrer les associations malformatives
3-Evaluer l'intérêt de la tractographie dans le retentissement de l'agénésie sur la répartition des fibres
Principale des 3 commissures blanches interhémisphériques (corps calleux, commissure antérieure et fornix)
Faisceau dense (200 millions de fibres) mettant en communication les 2 néocortex, fait de:
·Fibres commissurales reliant des régions symétriques et analogues
Le corps calleux
fibres préfrontales = forceps mineurfibres occipitales= forceps majeur
·Fibres d'association interhémisphérique connectant des régions asymétriques, plus rares
Rôle dans les fonctions cognitives et dans l'intégration de l'information entre les 2 hémisphères
Embryologie
Développement de la 8ème à la 20ème semaine de gestation
A partir de la plaque commissurale, dérivée de la lame terminale à la partie rostrale du télencéphale
Au travers de laquelle les axones des hémisphères croisent la ligne médiane (11 SA)la ligne médiane (11 SA)
Vers 12SA, individualisation de lapartie antérieure du corps
Puis développement progressif crânio caudal: genou, corps, splénium,rostre en dernier
http//www.embryologie.ch/francais/vcns/telenceph04.htm
Commissures du cerveau antérieur1 corps calleux 2 CC dans la plaque commissurale3 commissure postérieure; 4 commissure habénulaire5 commissure hippocampale; 6 commissure antérieure7 chiasma optique dans la lame terminale
Pousse axonale:Axones cingulaires: rôle de pionniers
Gènes régulateurs et protéines de guidage mis en jeu
Agénésie du corps calleux
Malformation commissurale la plus fréquente du SNC
Congénitale
Incidence: •0,3 à 0,7 % dans la population générale
•3 % dans une population d'enfants avec retard mental
Complète ou partielle
Isolée ou associée
Physiopathologie
infectionmétabolique
toxiques génétiqueTrouble primaire de la formation dutoit du télencéphaleanomalie de la plaque commissurale
Défaut de contrôle de la pousse axonale
défaut de protéines de guidage
Migration cellulaire non achevée
« Mécanique »lipome
kyste inter hémisphérique
vasculaire
infectionq
une malformation corticale induit une malformation commissurale
anomalies clivage ligne médianeet/ou
anomalies commissuralesEmbryogenèse
Matériels et méthodes
Etude rétrospective incluant 7 patients adultes4F/3HMoyenne d'âge=42 ans (19-78 ans)
Critères d'inclusionCritères d inclusionagénésie calleuse partielle ou complèteau moins une IRM avec séquence de tenseur de diffusion
Sujets contrôle5 patients adultes ayant bénéficié d'une IRM3T avec DTI, normale
Matériels et méthodesIRM Signa HDxT GE 3T
Acquisition▪Séquences morphologiques:Sagittal SE T1 , axial FSE T2, axial echo de gradient, axial FLAIR
▪Séquences axiales en tenseur de diffusion à 9 ou 33 directions q 9 33b=1000 s/mm2
Analyse▪Cartographie couleur 2D de la fraction d'anisotropie▪Tractographie de fibres en 3D
Evaluation qualitative morphologique et structurelle des fibres et de leur distribution
Patient 1 Patient 2 Patient 3 Patient 4 Patient 5 Patient 6 Patient 7
Sexe/âgeF, 52 ans H, 78 ans H, 36 ans F, 19 ans H,32 ans F,30 ans F, 47 ans
cliniqueDécouverte
fortuite
Découverte
fortuite
Découverte
fortuite
Découverte
fortuite
Épilepsie
réfractaire
Découverte
fortuite
Retard
mental
Résultats
épilepsie
Type d’agénésie
Totale Partielle partielle Partielle Partielle Partielle Totale
Signes IRMindirects
Colpocéphalie
Bandelettes Probst
Présents Présents Présents Présents Présents Absents Présents
Malformations
cérébrales
associées
non Petit vermis
Dysplasie corticale
Non Dysplasie corticale
Lipome péri calleux
non
Littérature: pronostic défavorable en général
●Majorité des ACC s'exprime cliniquement (faible proportion d'ACC de découverte fortuite chez les adultes ou enfants asymptomatiques par rapport à celles dépistées in utéro)
●Retard mental et/ou épilepsie dans 40 à 68%
Discussion: aspects cliniques
Retard mental et/ou épilepsie dans 40 à 68%
●Pas d' influence du caractère complet ou partiel de l'agénésie
Résultats faussement rassurants…5/7 agénésies de découverte fortuite 2 patients avec retard mental et/ou épilepsie
Mais biais dans notre série: petit échantillon de patients adultes
Patient 1: agénésie totale du CC
Signe direct= Absence de visibilité du corps calleux
Discussion: anatomiedifférents types d'agénésie
Patient 1
Discussion: anatomiedifférents types d'agénésie
Agénésie partielle: absence d'un segment de CCétendue de la portion absente variable
Patient 2 Patient 3
Agénésie subtotalepartie antérieure du corps du CC
restante
Agénésie portant sur le bec, le genou et le corps
splénium restant
Bandelettes de Probst (BP) : axones « empêchés »réorientation et condensation des fibres n'ayant pu franchir la ligne médiane
en faisceaux longitudinaux à la face interne des VL
Discussion: anatomieSignes indirects
Patient 1 Patient 2
Colpocéphalie: dilatation des cornes occipitales et des carrefours/ cornes frontales fines
Discussion: anatomieSignes indirects
Parallélisme et écartement des VL
Patient 2
Hypoplasie hippocampique : dilatation cornes temporalesEversion des cornes frontales: aspect en « corne de taureau »
Discussion : anatomiesignes indirects
BP
Patient 2Patient 1
Dilatation et ascension du V3absence du gyrus cingulaire
Sillons corticaux internes convergents : toit V3
Discussion: anatomieSignes indirects
Patient 1: agénésie totale du CC Patient 4: agénésie partielle postérieure
Discussion: anatomieSignes indirects
Signes indirects retrouvés dans 4 des 5 cas d’agénésie partielle correspondant à des formes sévères (plus d’1 segment manquant)
Non retrouvés chez le patient n°6 (forme très modérée)
Littérature:Signes indirects inconstants dans les agénésies partiellesL f é l é é i é d défLeur fréquence augmente avec la sévérité du défectAtteinte segmentaire la plus fréquente: 1/3 postérieur (splénium)la topographie de l’atteinte s’explique par :
▪la date de survenue de l’anomalie lors de l’embryogenèse▪développement progressif crânio caudal
Intérêt des signes indirects dans le dépistage anténatal des agénésies partielles, de pronostic semblable aux formes complètes
Discussion: associations malformatives cérébrales
Sag T1 sat fatPatient 6
Lipome péri calleux
Sag T1
Discussion: associations malformatives cérébrales
Patient 5Malformation corticale complexe hémisphérique droite
hétérotopies, corne ventriculaire droite enfouie
Discussion Associations malformatives cérébrales associées
Littérature :malformations cérébrales associées dans 2/3 des cas- anomalie de la giration et/ou de la migration- malformation de la FCP, fente palatine,...- ACC décrit dans près de 50 syndromes polymalformatifs
A rechercher systématiquement car élément fondamental pourl’ appréciation du pronostic
Lipome méningé et kyste interhémisphérique:ACC « mécanique » secondaire : interférence avec le passage des fibres commissuralesDe meilleur pronostic
NormalCas contrôle
Patient 1Agénésie
totaletotale
Patient 2Agénésiei partielle
Ax T2 tenseur Tractographie
Patient 4 agénésie partielle postérieure
Forme de « X »
Patient 3 agenésie partielle
dysplasie corticale gauche
Agénésie partielleConvergence des fibres dans la
portion restante du CC
Patient 2 petite partie antérieure du corps restante
forme de « H »
Bandelette de Probst seulement visible à droite
Patient 6 lipome péri calleux
Réseau de fibres caudales moins dense Forceps majeur< forceps mineur
Défaut de développement partiel du splénium
Discussion: tractographieLimites
Technique chronophage
Temps d’acquisition plus longI t t t il d t t it t à l lImportant travail de post-traitement à la console
Technique non utilisable en routine
Pas de modification du diagnostic (fait sur les séquences morphologiques) ou de prise en charge dans
la population étudiée
Discussion: tractographie limites
D’autant plus qu’il s’agit d’une découverte fortuite pour la majorité des patients de notre étude
Discussion: tractographie Intérêts
Mais...
Seule technique permettant la visualisation de la répartition des fibres
Bandelettes de ProbstZones de croisement
Non accessible par les séquences morphologiques
Evaluation d’une nouvelle technique au travers d’une pathologie bien connue
Discussion: tractographie Intérêts
Acquisition d’une meilleure maîtrise
But prospectif
Utilisation dans d’autres pathologies du CC S
Discussion: tractographie Perspectives
SEP, tumeur (gliome du CC)avec rôle dans le diagnostic et la prise en charge
Protocole en cours (ex.: HARDI)
Conclusion
Etude sur des cas de découverte fortuite
Permettant de visualiser la répartion des fibres et leur réorganisation lors d’agénésies calleuses
Répartition très variable avec un spectre morphologique:
De l’aspect normal aux bandelettes de Probst uniquement
Technique qui ne modifie pas le diagnostic ni la prise en charge, mais qui ouvre une perspective
dans l’étude d’autres pathologies du CC (SEP, tumeurs,…)
BIBLIOGRAPHIE
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Agénésie du CC: points clés
Malformation commissurale la plus fréquente du SNC
De causes diverses , de pronostic incertain: de l'absence de symptôme au retard mental sévère
Totale ou partielle, isolée ou associée à d'autres anomalies du SNC
Le diagnostic radiologique en IRM repose sur la présence de signes directs et indirects (bandelettes de Probst, écartement et parallélisme des VL, éversion des cornes frontales en “corne de taureau”, absence de gyrus cingulaire, pour l'essentiel ) inconstamments présents dans les formes partielles
La tractographie est la seule technique permettant de visualiser la répartition des fibres nerveuses
QCM 1
L' agénésie du corps calleux:
A- se manifeste par un retard mentalB le pronostic est péjoratif en cas d'associationsB-le pronostic est péjoratif en cas d associations malformatives cérébralesC- est une anomalie d'origine génétiqueD- est une malformation cérébrale de la ligne médiane, peu répandue
QCM 2
Quelles sont les affirmations exactes?
A-En IRM, seule la technique par tenseur de diffusion permet la visualisation des bandelettes de Probst
B- La colpocéphalie et le parallélisme des VL peuvent se voir dansles formes partielles d'agénésie du CC
C- Il existe toujours une agénésie de la commissure antérieure et du fornix dans les agénésies complètes du CC
D- Une agénésie partielle du CC est de meilleur pronostic qu'une agénésie complète
QCM 3Dans les agénésies partielles du CC, quel segment est le plus fréquemment absent?
A le genouA- le genouB- le spléniumC- le becD- le corps