ASPECTS EN IMAGERIE

DU NEURO-BEHÇET

Pr Agr. Sonia NagiNeuroradiologie

Université virtuelle de Tunis 2010

Institut de Neurologie - Tunis

Introduction – Généralités

Hulusi Behçet (1937)

Affection multisystémique :

inflammation péri-vasculaire

tropisme essentiellement veineux

Maladie de Behçet

Pathogénie : indéterminée

Hypothèse : réponse inflammatoire induite par :

. facteurs environnementaux

. agent infectieux

. . . chez un sujet génétiquement prédisposé

gène le + fortement associé : HLA-B51

Introduction – Généralités

Distribution particulière :

« Route de la Soie »

Introduction – Généralités

Critères de classification de la maladie de Behçet

l’International Study Group for Behçet’s Disease

  Aphtose buccale récidivante       

 + au moins 2 des critères suivants :

 

  Ulcérations génitales récidivantes ou lésions cicatricielles

Lésions oculaires : uvéite, vasculite

  Lésions cutanées : érythème noueux, pseudofolliculite, lésions

papulo-pustuleuses, nodules acnéiformes

  Test pathergique cutané positif 

... Autres : appareils digestif et uro-génital, cœur, rein, muscles

Introduction – Généralités

Atteinte articulaire

vasculaire

neurologique

Atteinte articulaire

vasculaire

neurologique

... Autres : appareils digestif et uro-génital, cœur, reins, muscles

Atteinte neurologique Neuro-Behçet

Introduction – Généralités

Atteinte neurologique Neuro-Behçet

Dénomination neuro-Behçet : Cavara et D'Ermo 1954

1er cas clinique : Knapp 1941

1ere observation anatomo-pathologique : 1944

Connaître les aspects en imagerie du neuro-Behçet

Objectifs pédagogiques

Connaître les principaux diagnostics différentiels en imagerie

Connaître leurs topographies préférentielles

Grave : pronostics fonctionnel et vital

Particularités du neuro-Behçet

Fréquence de 1 à 59 %

H / F > 1

Age de survenue : 18 et 40 ans

Possible chez des enfants

Behçet

systémique

3ans 6ans

Concomitant

Suit(5-7% cas)

Inaugural

NB isolé !

Début du neuro-Behçet

N Behçet

Parenchyme cérébral. Synd. cortico-spinal

. Ataxie

. Troubles psychiatriques

Méninges Méningite aseptique

Clinique : aspécifique

Vx : veines +++ TVC . HTIC

. déficit focal - convulsions

Nerfs crâniens II - VII - III, IV, VI - V - VIII

Moelle épinière Troubles sensitivo-mot / sphinctériens

. Méningo-encéphalite

Infiltrats lympho-plasmocytaires péri-vasculaires (péri-veineux +++)

. Microthrombi

Nécrose ischémique, parfois hémorragique

. Démyélinisation périvasculaire (TC+++)

Histologie : Vascularite cérébrale

Gliose + Atrophie

N Behçet

Protocole d’exploration

Encéphale : 3 plans

T2, Flair, T2*, Diffusion , T1 -/+ gado

- Clinique évocatrice

- ( Sag et Ax ) T2 , STIR et T1 - / + gado

Moelle épinière

Vx cérébraux Angio-MR veineuse : suspicion TVC

artérielle : systématisation artérielle

Imagerie : IRM

Aspects en Imagerie

1. Parenchyme

 

+ + +

Sièges de prédilection

Tronc Cérébral (pont +++)

Diencéphale

NGB

SB hémisphérique

vp

vpvp

ve

. . . Distribution préférentielle liée à la

disposition anatomique du syst veineux intra-axial

Inspiré de Kocer et al - AJNR 1999

* Sus-tentoriel

Veine médullaire

=

Flux bidirectionnel

* TC

- Anastomoses veino-veineuses intra-axiales rares

- Flux veineux centrifuge vers les veines piales

Aspects en Imagerie

1. Parenchyme

 

Tronc Cérébral

Protubérance

H, 38 ans

. Maladie de Behçet connue

 

. . . + gadolinium

Après rémission, récidive clinique et radiologique

possible (évolution en poussées)

+ 1 an

. . .

+ 2 ans

+ 2 ans+ 1an

 H, 39 ans

. Maladie de Behçet connue

. ATCD de méningite aseptique

. Hémiparésie G

Synd. cérébelleux

Protubérance

35 % : lésions résiduelles

+ 6 mois

F, 37ans

. Maladie Behçet connue

. Troubles de la conscience

Hémiplégie D

. . .

Protubérance

. . .

Rehaussement . 60 % . Aspect variable

H, 35 ans

. Maladie de Behçet connue

. Troubles : phonation / déglutition

Méningite biologique

. . .

Bulbe

40 % disparaissent totalement 25 % inchangées

+ 2 ans

Jonction Bulbe -PontH, 35 ans

. Pas de MB connue . Synd. cérébelleux

. Céphalées - Vertiges VI gauche

Ptosis G Aphtose génitale concomitante

Jonction Bulbe -Pont

+ 2 mois

F, 56 ans

. Maladie de Behçet (10 ans)

. Vertiges, diplopie

. Synd. pyramidal droit

. Synd. cérébelleux

Paralysie du VI D

Mésencéphale

Mésencéphale

Noyaux Rouges

volontiers épargnés

H, 26 ans

. Maladie de Behçet connue (10 ans)

. Troubles de la marche et de l’élocution

. Marche ataxo-spasmodique

Synd. pyramidal + cérébelleux G

Atteinte des nerfs X et XII G

Mésencéphale

H, 49 ans

. Tétraparésie

Synd. bulbaire

. Aphtose bipolaire

Possibilité d’hémorragie (T2*)

Mésencéphale

Atteinte le plus souvent étagée

Tronc cérébral

Tronc cérébral

Phase chronique : gliose

F, 38 ans

. Tétraparésie

Synd. bulbaire

. Aphtose bipolaire

* Atrophie TC isolée = très spécifique NB

(≠ SEP et autres vascularites)

Aspects en imagerie

1. Parenchyme

 

Tronc Cérébral

Diencéphale et NGB

Unilatérale +++

Diencéphale - NGB

F, 37 ans

. Maladie de Behçet connue (4 ans)

. Céphalées - Fièvre - Somnolence

. Hémiplégie D

L’atteinte du Faisceau Cortico-Spinal : . caractéristique du NB

. corrélée avec le synd. pyramidal

Diencéphale - NGB

= zone où le rehaussement

est le plus fréquent

. Unilatérale +++

. Bilatérale et symétrique

Diencéphale - NGB F, 27 ans

. Maladie de Behçet connue (1 an)

. Déficit de l’hémicorps G

Coma milieu de réanimation

+ gado

+ 5 ans

Aspects en imagerie

1. Parenchyme

 

Tronc Cérébral

Diencéphale et NGB

Substance Blanche Hémisphérique

Substance Blanche

Hémisphérique

SB sous-corticale

H, 58 ans

. Maladie de Behçet connue

. Céphalées

F, 27 ans

. Maladie de Behçet connue

. ATCD de TVC

. Céphalées

SB profonde périventriculaire

sans prédilection pour celle-ci

Substance Blanche

Hémisphérique

Aspécifiques

. affections démyélinisantes

. autres vascularites

Capsule Interne

L’atteinte de la Capsule Interne=

suggestive voire caractéristique du NB

Substance Blanche

Hémisphérique

Caractère expansif : tumeur ? masse infectieuse ?

H, 36 ans

. Céphalées

Hémiparésie G

+ 4 mois de ttt médical

Forme pseudo-tumorale(Rare)

H, 36 ans

. Céphalées

Hémiparésie G

. Aphtose bipolaire récidivante

œil rouge

. Biopsie : Inflammation lymphocytaire

pariétale des petits vaisseaux cérébraux

F, 30 ans

. HTIC

. Hémiparésie G

. Paralysie faciale G

. Pustules cutanées

. Vascularite rétinienne

. Origine ethnique

Dg de neuro-Behçet

K Kösters et al. The Journal of Medecine 2006

Tronc Cérébral

Diencéphale et NGB

Substance Blanche Hémisphérique

Forme pseudo-tumorale

Aspects en imagerie

1. Parenchyme

Tronc Cérébral

Diencéphale et NGB

Substance Blanche Hémisphérique

Forme pseudo-tumorale

2. Méninges

Épaississement + rehaussement : raresMéninges

L’atteinte méningée :

le plus souvent infra-radiologique

SH Lee et al. Clin Radiol 2001 B Kara et al. Journal of infection 2006

Aspects en imagerie

1. Parenchyme

 

Tronc Cérébral Diencéphale et NGB Substance Blanche Hémisphérique Forme pseudo-tumorale

2. Méninges

3. Vaisseaux Veines

Veines

F, 22 ans

. HTIC

. Aphtose buccale

TVC extensive sans ramollissement veineux !

Clinique subaiguë ou chronique

Remerciements Dr Najla Mnif

F, 29 ans

. HTIC, convulsions

. Maladie de Behçet familiale

neuro-Behçet inaugural ?

1. Parenchyme

 

Tronc Cérébral Diencéphale et NGB Substance Blanche Hémisphérique Forme pseudo-tumorale

2. Méninges

3. Vaisseaux Veines

Artères

Aspects en imagerie

H, 46 ans

. Maladie de Behçet connue

. Hémiparésie D

. Synd. pseudo-bulbaire

Remerciements Dr Najla Mnif

H, 29 ans

. Maladie de Behçet connue

. Hémiplégie G

Atteinte des artères de petit et moyen calibre =

Peu fréquente

Art perforantes Art Sylvienne (M1)

EJ Chae. Radiographics 2008

Atteinte des artères de grand calibre = exceptionnelle quelques cas rapportés ( sténose, thrombose, anévrysme ou dissection )

B. Wechsler. Rev Neurol 2002

1. Parenchyme

 

Tronc Cérébral Diencéphale et NGB Substance Blanche Hémisphérique Forme pseudo-tumorale

2. Méninges

3. Vaisseaux

4. Nerfs crâniens

Aspects en imagerie

Kocer et al. AJNR 1999

Nerfs crâniens

traitement médical

1. Parenchyme

 

Tronc Cérébral Diencéphale et NGB Substance Blanche Hémisphérique Forme pseudo-tumorale

2. Méninges

3. Vaisseaux

4. Nerfs crâniens

5. Moelle épinière

Aspects en imagerie

H, 20 ans

. ATCD Aphtose bipolaire récidivante

Dépression

. Marche ataxo-spasmodique

Synd. quadripyramidal

Synd. cérébelleux

Paralysie faciale gauche

> 2 segments vertébraux

Synd. cérébelleux

Paralysie faciale gauche

Rare, 2,5 - 30 %

Unique ou multiple

Cervicale - thoracique

Moelle épinière

. . . IRM cérébrale +++

Si clinique isolée à la moelle : cerveau souvent normal

Moelle épinière Évolution . aggravation . régression +/- complète

+ 3 ans

SEP

LED

Sarcoïdose

Diagnostics différentiels en imagerie

* Certains éléments sémiologiques en imagerie peuvent aider à

l’orientation diagnostique

Dg différentiel avec la SEP

Atrophie

SEP N Behçet

Tronc cérébral Plancher V4 - PCM Pont

Juxta-ventriculaire

jonction calloso-marginaleSus-tentoriel

Diffuse Isolée du TC

Sans prédilection

péri-ventriculaire

Dg différentiel avec le Lupus Érythémateux Disséminé

* Lésions corticales multifocales

* Infarctus artériels

. . . lésions sus-tentorielles

J Walecki. Med Sci Monit 2002

* Hypersignaux SB s/s corticale +++

* Atrophie diffuse

A Osborn . Brain Imaging

Hypersignal SB sus-tentorielle périventriculaire +++

. . . la prise de contraste méningée

Dg différentiel avec la Sarcoïdose

. . . SB hémisphérique

Micronodules + Granulomes méningés

Dg différentiel de l’atteinte médullaire

Myélites inflammatoires

infectieuses

ADEM

LED

SEPMyélite virale

Étude de l’encéphale Confrontation clinico-biologique +++

< 2 segments vertébraux

5 à 7 % neuro-Behçet inaugural dg difficile

Messages à retenir

Rôle de l’IRM

. Sémiologie évocatrice

. Évolution des lésions dans le temps

Le pronostic :

* spontané défavorable

* amélioré par un dg et un traitement précoces

Messages à retenir TC ( +++pont )

+++

SB Hémisph

( +++CI )

Diencéphale

Fx Pyramidal

PDC +++

Atrophie TC isolé

Régression +/- complète

Évolution par poussées. . .Cependant possibilité « d’IRM normale »

Carte d’ADC T. Baysal T. Neuroradiology 2005

. . . Perspectives

SRM T. Baysal. Neuroradiology 2003

Parks KS. Clin Exp Rheumatol 2004

Détection des anomalies parenchymateuses chez des patients - atteints d’un Behçet systémique

- présentant ou non des signes neurologiques cliniques

- IRM cérébrale « normale »