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Système Neurosensoriel et Psychiatrique – Atteinte des nerfs crâniens, troubles visuels centraux et de la sensibilité

19/11/2014 SCOTTO DI CARLO Kristel L3CR: MARIE ClaireSNPDr AUDOIN B.12 pages

Atteinte des nerfs crâniens, troubles visuels centraux et de la sensibilité

Rappel: Nerfs crâniens

Les noyaux de chaque paire de nerfs crâniens se situent à différents étages du tronc cérébral. Il faut garder en tête quelles sont les localisation de ces noyaux avec globalement une numérotation croissante des paires de nerfs crâniens de haut en bas.

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Plan A. Les nerfs crâniens

I. Sémiologie des voies visuelles II. Nerf olfactif (I) III. Occulo-motricité (III, IV et VI) IV.Nerf trijumeau (V) V. Nerf facial (VII) VI. Nerf vestibulo-cochléaire (VIII) VII. Nerf glosso-pharyngien (IX) VIII. Nerf pneumogastrique (X) IX. Nerf spinal (XI) X. Nerf hypoglosse (XII)

B. Quelques syndromes alternes


A. Les nerfs crâniens

I. Sémiologie des voies visuelles

Exploration de l'acuité visuelle : œil par œil, on détermine le plus petit objet nettement perçu: lecture d'une échelle placée à 5 mètres.

Exploration du champ visuel: il peut s'étudier « au doigt », en demandant au sujet de fixer le nez de l'examinateur et de dire quand il voie apparaître le doigt de l'examinateur, qui part d'une position externe et se rapproche progressivement de son nez.

Ce schéma est à connaître +++

Les voies visuelles regroupent les nerfs crâniens ainsi que les nerfs situés en arrière des chiasma optiques jusqu'au cortex.

Cette anatomie particulière permet de raisonner sur les troubles visuels, de les comprendre, de les interpréter et de les localiser sur les voies visuelles.L'information des photo-récepteurs de la partie nasale de la rétine va être véhiculer par les nerfs optiques et croiser la ligne médiane. Quant à l'information de la rétine temporale, elle, va rester du même côté.Les chiasmas optiques se situent à l'intersection des fibres.Le cristallin étant une lentille, la rétine nasale voit l'hémi-champ temporal tandis que la rétine temporale reçoit le champ visuel nasal.

Le scotome est une lacune du champ visuel d'un œil, central ou périphérique, qui correspond à une lésion de la rétine ou du nerf optique; il s'agit d'une lésion pré-chiasmatique bloquant toutes les informations de la rétine (temporale + nasale) et entraînant une cécité monoculaire, le patient ne voit pas de l'œil homo-latéral à la lésion. L'atteinte est monoculaire lorsque la lésion se situe entre l'œil et le chiasma.

Les hémianopsies sont une perte de la vision dans la moitié du champ visuel. C'est donc un déficit visuel bilatéral supprimant tout ou partie d'un hémi-champ.

Les hémianospies bi-temporales : pour chaque œil, le secteur temporal du champ visuel est amputé par une interruption des fibres des rétines nasales, il s'agit le plus souvent d'une atteinte chiasmatique. Le patient ne voit qu'au milieu (rétrécissement du champ de vision) et du fait de cette conservation de la vision de face, la consultation est généralement retardée puisque les symptômes de la cécité bi-temporale passent souvent inaperçus (gène à la conduite, passage trop près des portes). L'hémianopsie bi-temporale est souvent due à une maladie hypophysaire. L'hypophyse étant proche du chiasma, en cas d'hypertrophie de celle-ci, on pourra observer un écrasement du chiasma.

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Les hémianopsies latérales homonymes intéressent les hémi-champs correspondants: champ temporal d'un œil et nasal de l'autre œil. Elles traduisent toujours une lésion rétro-chiasmatique controlatérale des voies optiques.Ex: Lésion entre le chiasma optique gauche et le cortex : hémianopsie latérale homonyme droite

Test hémianopsie: Le patient doit regarder le nez de l'examinateur. Celui-ci place ses index relevés à mi-distance entre le patient et lui, aux deux extrémités de son propre champ visuel (considéré comme normal, il servira de témoin). L'examinateur fait bouger ses doigts, si le patient ne les voit pas une hémianopsie est mise en évidence.

Test localisation de l'atteinte : Faire fermer l'œil qui a sensiblement un problème → pas de différence puis fermer l'autre → champ visuel réduit; on conclut à une atteinte monoculaire, pré-chiasmatique.

Atteinte pré-chiasmatique : atteinte monoculaire de l'œil ou du nerf optique.Atteinte rétro-chiasmatique : se traduit par une hémianospie homonyme souvent causée par une tumeur cérébrale ou un AVC.

Les quadranopsies sont en fait des hémianopsies en quadrant supérieur ou inférieur, ayant les mêmes significations que ces dernières. Elles sont dues à une lésion rétro-chiasmatique incomplète : il reste des fibres de la partie supérieure ou inférieure de la rétine.

II. Nerf olfactif (I)

Les troubles olfactifs dus à une lésion du ou des nerfs olfactifs sont rares. L'anosmie unilatérale peut être révélatrice d'une lésion focale (méningiome), en revanche, l'anosmie bilatérale est le plus souvent le résultat de traumatismes crâniens étant donné que les fibres du nerf olfactif traverse la lame criblée de l'ethmoïde.

A l'examen clinique, l'anosmie est difficile à quantifier, il faut en priorité demander au patient s'il a observé une modification de l'odorat et/ou du goût.

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III. Oculomotricité (III, IV et VI)

L'oculomotricité dépend de 3 paires de nerfs crâniens (III,IV, VI). a. Le nerf oculomoteur commun (III)

Il est responsable du mouvement de l'œil dans la verticalité et dans l'adduction. C'est un nerf moteur qui innerve le releveur de la paupière supérieure, les muscles oculo-moteurs à l'exception du droit externe et du grand oblique et véhiculent les fibres du parasympathique innervant le constricteur de l'iris (permet le myosis) et la partie annulaire du muscle ciliaire. Ce n'est donc pas seulement un nerf moteur.En cas de lésion, la paralysie complète du III donne lieu à :

– un ptosis1;– une diplopie2 verticale ou oblique;– un strabisme divergent;– l'impossibilité de déplacer l'œil en dedans, en haut et en bas;– une mydriase paralytique associée à une paralysie de l'accommodation.

Ce tableau est rarement complet, la paralysie est souvent partielle donnant lieu soit à une atteinte extrinsèque partielle soit à une atteinte intrinsèque isolée.

Diagnostic de paralysie du III : Observer un strabisme → demander au patient de suivre le doigt de l'examinateur sans bouger la tête → regarder le trajet des yeux et ses limitations → raisonnement → solution.

b. Le nerf pathétique (IV)

Nerf moteur assurant l'innervation du muscle grand oblique, il permet de regarder en bas et en dedans. (regarder ses pieds en descendant l'escalier). Il n'y a quasiment jamais d'atteinte à ce niveau. Quand le muscle grand oblique est atteint on observe:

– diplopie verticale prédominante lorsque le patient regarde en bas et en dedans;– attitude vicieuse de la tête (compensatoire de la diplopie) : tête fléchie et tournée vers l'épaule coté sain;– déficit oculo-moteur affectant l'abaissement du globe oculaire essentiellement lorsque ce dernier est en

adduction;– une déviation du globe oculaire atteint qui se porte en haut en dedans et en légère extorsion.

c. Le nerf oculo-moteur externe (VI)

Il permet l'abduction. Nerf moteur innervant le droit externe. Paralysie du VI est extrêmement fréquente, elle donne lieu à :

– une diplopie horizontale;– une attitude vicieuse de la tête que le sujet a tendance à tourner du coté atteint;– un strabisme interne (convergent);– l'impossibilité de l'abduction oculaire homolatérale.

Atteinte VI et III très partielle: au repos pas de diplopie, mise en jeu des muscles paralysés font apparaître la diplopie.

Grossomodo, retenir le VI correspond à l'abduction et le III à « tout le reste » dixit le prof./!\ En médecine pratique, les syndromes sont rarement complets comme présentés en cours.

1 Chute de la paupière2 Vision double d'un objet unique

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La motricité oculaire intrinsèque est jugée sur le diamètre de la pupille, qui dépend de deux contrôles:– le système parasympathique qui assure la constriction de la pupille et joue un rôle majeur dans le réflexe

photomoteur. Les stimulations recueillies sur une rétine sont transmises aux deux nerfs oculomoteurs communs et les deux pupilles se contractent (réflexe consensuel).

– Le système sympathique assure la dilatation de la pupille.

Troubles de la motricité pupillaire

On appelle mydriase une dilatation pathologique de la pupille et myosis un rétrécissement.

Dans le cas de la mydriase paralytique, la pupille ne réagit pas quelle que soit la stimulation (réflexe photomoteur direct aboli), en revanche, la stimulation rétinienne du côté paralysé entraîne une réaction de constriction controlatérale pupillaire (réflexe photomoteur consensuel conservé).

Une mydriase bilatérale non réactive est souvent due à une atteinte rétinienne ou du nerf optique (II).

Le signe de Claude Bernard-Horner associe un myosis, un rétrécissement de la fente palpébrale et une énophtalmie3, parfois des céphalées homolatérales à la lésion. Il reflète une atteinte du sympathique pupillaire homolatérale aux symptômes. Il peut s'observer dans certaines atteintes du thalamus, du tronc cérébral, dans les atteintes radiculaires ou dans les atteintes du sympathique cervical et plus généralement pour n'importe quelle atteinte sur le trajet du sympathique pupillaire.Le sympathique innerve également le muscle releveur lisse de la paupière supérieure d'où un très léger ptosis en cas de lésion nerveuse.

IV. Nerf trijumeau (V)

Le patient qui a une atteinte du V ou de l'une de ses branches décrira des hypoesthésies dans un ou des territoires mais très souvent aussi des névralgies (douleur à type de décharges électriques très brèves, répétitives et séparées de quelques secondes, durant d'un quart d'heure à plusieurs heures); ce n'est pas un nerf purement sensitif.Le V moteur innerve les muscles masticateurs: temporal, masséter et ptérygoïdien.L'encoche massétérique (en noir) est importante pour le diagnostic puisqu'elle ne dépend pas du V3

V1: nerf ophtalmiqueV2 : nerf maxillaireV3 : nerf mandibulaire

Test du V1 : réflexe cornéen qui reflète la sensibilité de la cornée, au toucher, l'œil se ferme. C'est un signe objectif à la différence des tests de sensibilité par effleurement.

3 Diminution de la saillie normale du globe oculaire

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V. Nerf facial (VII)

a. Physiopathologie de la paralysie faciale périphérique et centrale : rappel anatomique

Le faisceau pyramidal naît au niveau du cortex moteur primaire, descend au niveau de la capsule puis dans le tronc cérébral et la moelle. Il commande les nerfs moteurs du nerf facial. Il y a deux principaux noyaux du nerf facial: supérieur et inférieur. Le noyau supérieur innerve la motricité de la partie supérieure du visage (front + orbiculaire). Le noyau inférieur innerve les joues et la bouche. Le noyau supérieur reçoit des ordres des deux cortex moteurs alors que le facial inférieur reçoit uniquement les commandes contro-latérales, ce qui explique la sémiologie qui en découle.

Ex: AVC de la capsule interneLa jambe droite et le bras droit sont paralysés (selon les cas), au niveau du visage, le noyau facial inférieur ne reçoit plus d'ordre: la bouche est de travers tandis que la partie supérieure reste mobile. C'est un paralysie faciale centrale (plus grave que la paralysie périphérique).

b. Physiopathologie de la paralysie faciale périphérique

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La paralysie faciale périphérique est une atteinte du nerf facial à proprement dit. Les maladies du SNP sont souvent d'origine virale et assez bénignes, on en voit tous les jours aux urgences. Bon médecin → Sterilstrip pour fermer l'œil !

Tous les muscles de la face du côté atteint sont paralysés :– au repos, l'asymétrie est frappante, les rides du front et le pli naso-génien sont effacés;– la commissure labiale est abaissée du côté paralysé, la bouche déviée du côté sain;– la fente palpébrale est largement ouverte et le clignement est aboli– La fermeture des paupières est impossible du côté paralysé tandis que le globe oculaire se déplace en

haut et en dehors: c'est le signe de Charles Bell. Le réflexe cornéen est aboli, mais la sensibilité cornéenne est normale.

Le signe de Charles Bell, quand on ferme les yeux, les globes basculent en arrière de façon physiologique (ce qui empêche la cornée d'être au niveau de la jonction des deux paupières, il n'y a donc plus d'air pouvant l’abîmer). /!\ Pas de signe de Charles Bell si la paralysie est incomplète.

La paralysie faciale périphérique est une paralysie de l'ensemble des muscles de la face, touchant de façon égale le territoire facial supérieur et inférieur. Elle s'accentue lors de la mimique et du mouvement volontaire.

Examen motricité faciale: contraction des rides du front – fermer les yeux très fort – sourire forcé.

c. Physiopathologie de la paralysie faciale centrale

Elle se distingue de la paralysie faciale périphérique par le fait qu'elle respecte dans une large mesure le territoire facial supérieur.

Paralysie faciale centrale contro-latérale: rides symétriques, les yeux se ferment, la bouche est déviée du côté sain et tombante du côté pathologique. Souvent en deuxième partie de vie (la cause principale étant l'AVC).

Explication physiopathologique: innervation des noyaux. (tombe fréquemment à l'ECN).

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d. Paralysie faciale centrale : dissociation automatico-volontaire

Le rire est une activité quasi-réflexe, on peut donc imaginer qu'il est généré par le tronc cérébral directement. Il n'y a donc pas de passage par la voie pyramidale, autrement dit ce n'est pas une commande volontaire. De ce fait, lors d'un sourire forcé (volontaire), la bouche sera déviée du côté sain alors que lors d'un sourire spontané, la bouche sera tout à fait normale (le patient ne se moque pas de vous!).

VI. Nerf vestibulo-cochléaire (VIII)

Nerf vestibulaire : cf. cours sur le syndrome vestibulaire.

Nerf cochléaire (auditif): l'atteinte nerveuse se manifeste par une surdité ou une hypoaucousie de perception par opposition aux surdité de transmission qui sont des surdités périphériques dues à une atteinte des osselets de l'oreille moyenne.Les acouphènes sont des bruits surajoutés, le plus souvent des bourdonnements. Ils sont parfois associés à la surdité (du côté de la lésion).

VII. Nerf glosso-pharyngien (IX)

C'est un nerf principalement sensitif. Son atteinte isolée est exceptionnelle.On observe une abolition du réflexe nauséeux du côté atteint.A l'état normal, il permet le reflex nauséeux, le meilleur moyen de savoir si ce nerf est lésé sera donc de rechercher ce réflexe. À l'aide d'un abaisse-langue, l'examinateur vient titiller le pharynx d'un côté puis de l'autre.Le nerf glosso-pharyngien possédant également une composante motrice, on observe également une diminution de l'élévation du voile côté atteint.

VIII. Nerf pneumogastrique (X)

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L'atteinte unilatérale du X entraîne essentiellement :– la paralysie de la corde vocale unilatérale induisant une voie bitonale (une corde tendue, l'autre

paralysée → 2 tonalités);– la paralysie homolatérale du voile du palais et du pharynx

Signe du voile : Hémi-voile atteint abaissé et attraction de la luette (muqueuse) côté sain.Signe du rideau : La muqueuse est plicaturée du côté sain, hypertendue du côté pathologique.

La paroi pharyngée postérieure se déplace du côté sain lors de la vocalisation.

IX. Nerf spinal (XI)

Le nerf spinal est un nerf purement moteur. Son atteinte entraîne une paralysie du sterno-cléido-mastoïdien (rotation de la tête) et du trapèze (difficultés à hausser l'épaule).

X. Nerf hypoglosse (XII)

Le nerf grand hypoglosse (XII) innerve la motricité de la langue. L'atteinte unilatérale du XII entraîne une paralysie de l'hémi-langue. Lors de la protraction de la langue, elle dévie du côté paralysé (hypotonie du muscle homolatéral à la contraction).

B. Quelques syndromes alternes

Syndrome alterne = urgence absolue

Syndrome alterne: atteinte d'un ou de plusieurs nerfs crâniens homolatérale à la lésion, associée à une atteinte des voies longues motrices et/ou sensitives avec signes sous lésionnels croisés (l'étude de la paire crânienne nous renseigne sur le côté atteint).

Une lésion dans le tronc cérébral entraîne souvent une atteinte des noyaux d'un ou plusieurs nerfs crâniens. Tout dépend du niveau dans lequel elle se situe (mésencéphale (III), protubérance (VI, VII), niveau bulbaire (XII, IX)).Dans le tronc cérébral passent les voies longues, les voies sensitives.

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Une lésion du tronc cérébral s'exprime à la fois par un nerf crânien (du coté de la lésion) mais touche aussi les voies longues donc entraîne un syndrome moteur et/ou sensitif controlatéral.

Ex atteinte du III: diplopie + hémiplégie → lésion du tronc cérébral (une lésion du tronc cérébral signe souvent quelque chose de très grave, il faut donc savoir les reconnaître +++).N.B.: Un Syndrome Alterne qui s'installe brutalement est du à un AVC du tronc cérébral: ce sont les AVC les plus dangereux.

Il faut savoir qu'un très grand nombre de syndromes alternes a été décrit.

a. Syndrome ventral du mésencéphale de Weber (syndrome du pied du mésencéphale)

Hémiplégie croisée avec paralysie directe du III.

b. Syndrome pontique ventral et inférieur de Millard-Gubler

Hémiplégie croisée (sans paralysie faciale) avec paralysie directe du VII. Les noyaux du VII se situent dans la protubérance.

c. Syndrome bulbaire ventral ou paramédian de Charles Foix

Hémiplégie croisée (sans paralysie faciale) avec paralysie directe du XII.

d. Syndrome bulbaire latéral de Wallenberg

Le Syndrome bulbaire latéral de Wallenberg est très connu et très compliqué. S'il y en a un à connaître c'est celui-ci: classique et fréquent.Dû à une atteinte limitée de la partie postérieure du bulbe, il associe les signes suivants:

– Atteinte de la voie longue spino-thalamique: anesthésie thermo-algésique croisée respectant la face et la sensibilité profonde

– paralysie directe des nerfs mixtes IX, X et XI– syndrome cérébelleux du côté de la lésion– syndrome de Claude Bernard-Horner du côté de la lésion– syndrome vestibulaire du coté de la lésion (atteinte des noyaux vestibulaires)

Globalement, Wallenberg = syndrome vestibulaire (vertige central) + troubles sensitifs + signes endo-buccaux

Un vertige peut signer un tableau bulbaire, ce qui est gravissime, cela peut être du à un AVC du bulbe. Porter une attention particulière à tout vertige.

La neurologie représente 30% des admissions aux urgences, nous venons d'en voir les premières bases.

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Quelques notions importantes du cours précédent (14/11):

– Réflexe myotatique: réflexe monosynaptique (synapse dans la moelle) en permanence inhibée par la voie pyramidale. Exagéré = atteinte de la moelle: aboli = atteinte périphérique

– Signe de Babinsky: peu sensible mais extrêmement spécifique– Cervelet = Vermis + hémisphères cérébelleux – Dysarthrie cérébelleuse: mouvements anormaux + expression anormale

Voies sensitives: deux grands systèmes : lemniscal (voie pyramidale à l'envers, décusse dans le bulbe) et extra-lemniscal (décusse à chaque niveau de la moelle).

– Syndrome vestibulaire périphérique (harmonieux) et central (dysharmonieux). Savoir reconnaître un syndrome vestibulaire pur d'un syndrome vestibulaire avec atypie.

Petite dédicace d'une fragile à la VP tut' !

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